ĐÁNH GIÁ kết QUẢ điều TRỊ dị DẠNG BẠCH MẠCH THỂ LYMPHANGIOMA PHẦN mền

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN DIỆU LINH ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ DỊ DẠNG BẠCH MẠCH THỂ LYMPHANGIOMA PHẦN MỀN ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC HÀ NỘI – 2018 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN DIỆU LINH ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ DỊ DẠNG BẠCH MẠCH THỂ LYMPHANGIOMA PHẦN MỀN Chuyên ngành: Phẫu thuật tạo hình Mã số: 60720123 ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: TS Phạm Thị Việt Dung HÀ NỘI – 2018 MỤC LỤC PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG DANH MỤC HÌNH ĐẶT VẤN ĐỀ Các bất thường mạch máu loại bệnh lý hay gặp khơng trẻ em mà cịn người lớn Trong suốt thời gian dài việc kiểm sốt bất thường mạch máu cịn gặp nhiều khó khăn khơng có thống phân loại hiểu biết chế bệnh sinh Theo Virchow (1880) chia làm loại u mạch máu (Angioma) u bạch mạch (lymphangioama) thể đơn thể hang Virchow cho loại tổn thương mạch máu biến đổi thành loại khác nhờ tăng sinh hay biến đổi mạch máu Cách phân loại áp dụng thời gian dài Năm 1982, Mulliken Glowacki lại đề nghị cách phân loại dựa nghiên cứu mô bệnh học, đặc trưng tế bào loại tổn thương mạch máu Theo tác giả chia làm loại: u mạch máu dị dạng mạch Đến năm 1996 Hội quốc tế nghiên cứu bất thường mạch máu (ISSVA: international society for the study of vascular anomalies) chấp nhận bổ sung phân loại Mulliken công thành phân loại quốc tế bất thường mạch máu chia làm loại u mạch máu (Vascular tumors) dị dạng mạch máu (Vascular Malformation), dị dạng mạch máu lại chia thành hai thể thể đơn thể phối hợp, dựa vào tốc độ dòng chảy dị dạng thấp hay cao mà chia thành nhánh nhỏ Trong dị dạng mạch máu thể đơn dịng chảy thấp có loại dị dạng mao mạch, dị dạng tĩnh mạch, dị dạng bạch mạch Trong dị dạng bạch mạch (lymphatic malformations) lại chia làm nhiều loại: lymphangima, phù bạch mạch (Primary lymphedema), bất thường bạch mạch lan tỏa (Diffuse lymphatic anomalies) dị tật phối hợp (Complex malformation) Trong đề tài đề cập đến dị dạng bạch mạch thể lymphangioma phần mền Dị dạng bạch mạch thể lymphangioma dị tật hệ thống bạch huyết,có thể gặp lứa tuổi tất vùng thể Trong 90% gặp trẻ tuổi hay gặp vùng đầu cổ Dị dạng bạch mạch thể lymphangioma ảnh hưởng nhiều tới chất lượng sống, chí ảnh hưởng tới tính mạng người bênh Việc điều trị có nhiều tiến có nhiều lựa chọn điều trị dựa hiểu biết sâu sắc giải phẫu, sinh lý, mơ học, hóa mơ miễn dịch hệ thống bạch mạch Điều trị nội khoa tạo áp lực chỗ, liệu pháp kháng sinh, corticoid, propranolon nhiên không phương pháp điều trị nội khoa chứng minh hiệu Laser CO2 phù hợp với tổn thương nông Liệu pháp tiêm xơ phương thức quan trọng điều trị hỗ trợ cho phẫu thuật, số chất tiêm xơ hay sử dụng Bleomycin, OK-432 (Picibanil), STS (sodium tetradecyl sulphate), doxycycline, ethanol 98% Bleomycin OK432 hai chất hay sử dụng Phẫu thuật phương pháp điều trị triệt để nhiên hầu hết tổn thương khơng thể cắt bỏ hồn tồn dễ gây rò nhiễm trùng dai dẳng Hiện chưa có phác đồ điều trị cụ thể cho dị dạng bạch mạch thể lymphangioma mà chủ yếu theo quan điểm riêng người làm chuyên môn Mỗi sở y tế lại lựa chọn phương án điều trị khác nhau, điều trị khơng xâm lấn, điều trị tiêm xơ, phẫu thuật Do chất tổn thương nên điều trị cịn gặp nhiều khó khăn Việt Nam chưa có nghiên cứu điều trị dị dạng bạch mạch thể lymphangioma Do thực đề tài: “Đánh giá kết điều trị dị dạng bạch mạch thể lymphangioma phần mền“ với mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng dị dạng bạch mạch thể lymphangioma phần mền Đánh giá kết điều trị dị dạng bạch mạch thể lymphangioma phương pháp tiêm xơ phẫu thuật Chương TỒNG QUAN 1.1 Giải phẫu, sinh lý bạch mạch 1.1.1 Giải phẫu Bạch mạch phần hệ thống miễn dịch thể, chống lại bệnh lý nhiễm trùng bệnh lý khác, ngồi cịn phần hệ thống tuần hồn tham gia vào q trình cân thể dịch, hấp thu chất béo Hệ bạch huyết gồm thành phần chính: + Mạng lưới mạng mạch bạch huyết + Hạch bạch huyết Ngồi cịn có mơ bạch huyết lách, tuyến ức, amidan, tủy xương 1.1.1.1 Mạng lưới bạch huyết Mao mạch bạch huyết ống nội mơ có đầu tịt nằm khoảng kẽ Mao mạch bạch huyết có nhiều da, niêm mạc quanh hốc tự nhiên Mao mach bạch huyết ruột non đường để vận chyển chất dinh dưỡng chất béo Các mao mạch bạch huyết hợp lại tạo thành mạch bạch huyết Các mạch bạch huyết nhỏ hợp nên mạch lớn dần dọc theo tĩnh mạch nông, sâu Những mạch thu bạch huyết từ vùng lớn thể gọi thân bạch huyết Các thân hợp nên ống bạch huyết [1] Các thân bạch huyết hợp lại, bạch huyết toàn nửa thể phía hồnh nửa trái thể đổ vào hội lưu tĩnh mạch cánh tay đầu trái tĩnh mạch đòn trái Bạch huyết nửa phải thể đổ vào hội lưu tĩnh mạch cảnh tĩnh mạch địn phải Hình 1.1: Mạng lưới bạch huyết Hình 1.2: Hệ thống van bạch huyết Thành mạch bạch huyết có chiều dày gần giống thành tĩnh mạch có lớp mơ gần giống [1] Các tế bào nội mô mao mạch bạch huyết gắn với mô liên kết chung quanh sợi dây neo 10 Ở chỗ nối tế bào nội mô liền kề nhau, cạnh tế bào thường chụp lên cạnh tế bào tạo thành van nhỏ mở vào lòng mạch làm cho dịch bạch huyết chảy theo chiều từ khoảng kẽ vào lịng mạch mà khơng thể chảy theo chiều ngược lại 1.1.1.2 Hạch bạch huyết Hạch bạch huyết có hình bầu dục, kích thước từ vài mm đến 1-2 cm, nằm xung quanh mạch bạch huyết thường xếp thành nhóm hay chuỗi hạch Mỗi hạch bạch huyết bọc bao xơ Từ mặt bao xơ có bè tiến vào chất hạch mà thành phần chủ yếu tế bào lympho đại thực bào Có 4-5 mạch bạch huyết đến mạch bạch huyết khỏi hạch Hạch bạch huyết thường tập trung thành nhóm nhóm hạch nhận bạch huyết vùng thể định Ví dụ như: hạch cổ, hạch nách, hạch bẹn, hạch trung thất, hạch mạc treo… Hình 1.3: Hạch bạch huyết Hạch bạch huyết chia thành vùng : vùng vỏ, vùng cận vỏ vùng tủy Bạch huyết vào hạch bạch huyết quản đến, mạch bạch huyết có van Bạch huyết quản đến đổ bạch huyết vào bên hạch 43 2.1 Đối tượng nghiên cứu Đối tượng nghiên cứu tất bệnh nhân chẩn đoán dị dạng bạch mạch thể lymphangioma phần mền Khoa Phẫu thuật Nhi trẻ sơ sinh bệnh viện Việt Đức Từ 01/01/2014 đến 15/06/2019 2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân - Bệnh nhân chẩn đoán dị dạng bạch mạch thể lymphangioma phần mền - Có đầy đủ hồ sơ bệnh án - Bệnh nhân đến khám lại kiểm tra định kỳ theo lịch hẹn 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ - Bệnh nhân khơng có đầy đủ tiêu chuẩn - Bệnh nhân không tuân thủ chế độ khám định kỳ, không tái khám theo lịch hẹn không liên lạc - Hồ sơ bệnh án không đầy đủ - Bệnh nhân không đồng ý tham gia nghiên cứu - Bệnh nhân chẩn đoán dị dạng bạch mạch thể lymphangioma phần mền có thêm dị dạng mạch máu , dị dạng khác kèm theo dị tật mạch máu kết hợp (hội chứng Klippel-Trenaunay, hội chứng Proteus hội chứng Maffucci), tổn thương ổ bụng, u bạch mạch nội tạng loại trừ khỏi nghiên cứu - Bệnh nhân có rối loạn tâm thần 2.2 Địa điểm thời gian nghiên cứu - Địa điểm nghiên cứu: Khoa Phẫu thuật Nhi trẻ sơ sinh bệnh viện Việt Đức - Thời gian nghiên cứu: 44 + Hồi cứu: 01/01/2014 đến 31/07/2018 + Tiến cứu: 01/08/2018 đến 15/06/2018 2.3 Phương pháp nghiên cứu 2.3.1 Thiết kế nghiên cứu Nghiên cứu hồi cứu tiến cứu, mô tả cắt ngang không đối chứng 2.3.2 Cỡ mẫu nghiên cứu Cỡ mẫu: theo cỡ mẫu thuận tiện Phương pháp chọn mẫu: chọn bệnh nhân đạt tiêu chuẩn lựa chọn vào nghiên cứu 2.3.3 Các bước tiến hành nghiên cứu  Thu thập thông tin Số liệu thu thập từ bệnh nhân chẩn đoán u bạch mạch phần mền Khoa phẫu thuật Nhi trẻ sơ sinh bệnh viện Việt Đức từ 01/01/2014 đến 15/06/2019 * Đối với bệnh nhân hồi cứu: Lập danh sách bệnh nhân Lấy thơng tin đối tượng nghiên cứu phịng lưu trữ hồ sơ, hình ảnh lưu trữ Khoa phẫu thuật Nhi trẻ sơ sinh bệnh viện Việt Đức Gọi điện vấn Khám lại trực tiếp bệnh nhân + Vị trí lymphangioma + Kích thước lymphangioma sau điều trị ( siêu âm Doppler) + Biến chứng: rò bạch huyết, biến dạng khu vực phẫu thuật… + Sự hài lòng người bệnh dựa thang điểm Likert Mức độ hài lịng Rất khơng hài lịng Khơng hài lịng Bình thường Điểm 45 Hài lòng Rất hài lòng * Đối với bệnh nhân tiến cứu: Đánh giá dấu hiệu lâm sàng, cận lâm sàng 1.1 Dấu hiệu lâm sàng + Tuổi bắt đầu biểu bệnh + Giới + Tiền sử gia đình + Vị trí + Kích thước + Tổn thương khác kèm theo chèn ép mạch máu, thần kinh, tình trạng rị dịch bạch huyết, nhiễm trùng… + Mức độ ảnh hưởng tới chức thẩm mĩ + Nhu cầu điều trị người bệnh 1.2 Cận lâm sàng + SA Doppler mạch + MRI + Giải phẫu bệnh + Hóa mơ miễn dịch Thực trình điều trị Lựa chọn phương pháp điều trị phù hợp với loại tổn thương + Điều trị tiêm xơ : Bleomycin Tiến hành: Liều Bleomycin 0,5mg/kg không 10mg lần Bệnh nhân cần an thần tiền mê Dịch lymphangioma hút nhiều 46 tốt Sau Bleomycin tiêm vào tổn thương với tỷ lệ 5:1 ( thể tích dịch hút ra: thể tích Bleomycin) Nếu xuất sốt sử dụng thuốc hạ sốt Bệnh nhân hẹn tái khám sau tuần để đánh giá mặt lâm sàng, cần siêu âm Doppler định để ước lượng thể tích trước sau điều trị Nếu khơng biến hồn tồn liều Bleomycin thực tương tự + Phẫu thuật: Tùy thuộc vào tổn thương mà lựa chọn đường mổ khác nhau, cắt bỏ toàn phần lymphangioma Theo dõi bệnh nhân: đánh giá thời điểm: trước điều trị (T0), sau điều trị: tuần, tuần, tháng, tháng, tháng mặt lâm sàng, cận lâm sàng 3.1 Lâm sàng + Kích thước sau điều trị + Biến chứng sau điều trị 3.2 Cận lâm sàng + Doppler mạch + MRI So sánh kết lâm sàng, cận lâm sàng theo phương pháp điều trị mốc thời điểm khác +Kết gần: Thời gian sau tiêm xơ Bleomycin , phẫu thuật ( tuần) + Kích thước lymphangioma 47 + Màu sắc da lymphangioma + Đánh giá cải thiện chức thẩm mĩ Biến chứng + biến chứng tiêm bleomycin: khó thở, viêm phổi kẽ… + biến chứng phẫu thuật: chảy máu, nhiễm trùng, rò bạch huyết, biến dạng nơi cắt Kết xa: tuần, tháng, tháng tháng + Kích thước + Màu sắc da + biến dạng nơi điều trị + Đáp ứng với điều trị: Hồn hảo: thối lui hồn tồn mà khơng có tượng xơ cứng Tốt: giảm > 50% kích thước Kém : giảm < 50% kích thước Đánh giá hài lịng mặt chức thẩm mĩ người bệnh Đánh giá kết điều trị Xử lý số liệu Kết xa • Các test thống kê Chi square test, • Kết gần • SPSS 20.0 • phương pháp T-test • • • • Thu thập thơng tin Thăm khám lâm sàng Cận lâm sàng Lựa chọn phương pháp điều trị Đánh giá kết thời điểm tuần, tuần, tháng, tháng, tháng Sơ đồ minh họa q trình nghiên cứu tiến cứu • • • • • • • • • • Đánh giá kết phương Vị trí pháp Kích thước Biến chứng Sự thỏa mãn mặt chức thẩm mĩ Xử lý số liệu Xử dụng phần mền SPSS 20.0 Các test thống kê Chi square test, T-test Lập danh sách bệnh nhân Thu thập thông tn Lấy thông tin, số liệu nghiên cứu Gọi điện vấn Thăm khám lâm sàng, làm xét nghiệm cận lâm sàng phù hợp Sơ đồ minh họa trình nghiên cứu hồi cứu 48 49 2.4 Phân tích xử lý số liệu Các số liệu thu thập xử lý phần mềm SPSS 20.0 test thống kê Chi square test, T-test để kiểm định kết Kết có ý nghĩa thống kê p < 0.05 2.5 Vấn đề đạo đức y học nghiên cứu Nghiên cứu đồng ý Ban giám hiệu Đại học Y Hà Nội, Bộ mơn Phẫu thuật tạo hình Trường Đại học Y Hà Nội sở thực nghiên cứu Khoa phẫu thuật Nhi trẻ sơ sinh bệnh viện Việt Đức Nghiên cứu hồn tồn khơng gây nguy hại cho bệnh nhân Bệnh nhân giải thích đồng ý tham gia nghiên cứu, tuân thủ yêu cầu nghiên cứu Số liệu thu thập tỉ mỉ, đầy đủ, phân tích xác, khoa học đáng tin cậy 50 Chương DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 3.1 Các Đặc điểm chung 3.1.1 Phân bố theo tuổi Bảng 3.1: Tuổi phát bệnh Nhóm tuổi ≤ tuổi >2 tuổi n % Nhận xét: 3.1.2 Phân bố theo giới tính Bảng 3.2: Phân bố theo giới tính Giới tính Nam Nữ Tổng n Tỷ lệ % Nhận xét 3.1.3 Tiền sử gia đình Bảng 3.3: Tiền sử gia đình Yếu tố gia đình Có Khơng n % Nhận xét: Bảng 3.4: phân loại dị dạng bạch mạch thể lymphangioma Phân loại Lymphangioma dạng mao mạch Lymphangioma dạng nang n % 51 Lymphangioma dạng hang Nhận xét: 52 3.2 Đặc điểm lâm sàng Bảng 3.5: Vị trí u bạch mạch Triệu chứng Đầu Mặt Cổ Đầu chi Các vị trí khác n Tỉ lệ % Nhận xét: Bảng 3.6 Kích thước dị dạng bạch mạch Kích thước < cm3 2cm3 >2cm3 n Tỉ lệ % Nhận xét: Bảng 3.7 Tổn thương phối hợp Tổn thương kèm theo Nhiễm trùng Rò dịch bạch huyết Chèn ép thần kinh Tổn thương khác Không n % Nhận xét: Bảng 3.8 Ảnh hưởng U bạch huyết Ảnh hưởng Chức vận động, cảm giác Thẩm mĩ n % 53 Nhận xét: 3.3 Kết điều trị Bảng 3.9 Phương pháp điều trị Phương pháp Tiêm xơ Bleomycin Phẫu thuật cắt bỏ n Tỉ lệ % Điều trị phối hợp tiêm xơ phẫu thuật Nhận xét: Bảng 3.10 Kết điều trị tiêm xơ sử dụng Bleomycin Phương pháp Giảm