ĐÁNH GIÁ kết QUẢ điều TRỊ dị DẠNG BẠCH MẠCH

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN DIỆU LINH ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ DỊ DẠNG BẠCH MẠCH ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC HÀ NỘI – 2018 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN DIỆU LINH ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ DỊ DẠNG BẠCH MẠCH Chuyên ngành: Phẫu thuật tạo hình Mã số: 60720123 ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: TS Phạm Thị Việt Dung HÀ NỘI – 2018 MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG 1: TỒNG QUAN 1.1 Giải phẫu, sinh lý bạch mạch 1.1.1 Giải phẫu 1.1.2 Sinh lý 1.2 Dị dạng bạch mạch 1.2.1 Dịch tễ 1.2.2 Nguyên nhân chế bệnh sinh 1.2.3 Các dị tật kèm theo .7 1.2.4 Các bất thường bạch mạch lan tỏa .8 1.2.5 Phân loại .8 1.2.6 Đặc điểm phân bố .9 1.2.7 Giải phẫu bệnh 12 1.2.8 Hóa mơ miễn dịch 12 1.2.9 Triệu chứng lâm sàng .13 1.2.10 Chẩn đoán cận lâm sàng 14 1.2.11 Điều trị 15 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .22 2.1 Đối tượng nghiên cứu .22 2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân 22 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 22 2.2 Địa điểm thời gian nghiên cứu 22 2.3 Phương pháp nghiên cứu 23 2.3.1 Thiết kế nghiên cứu 23 2.3.2 Cỡ mẫu nghiên cứu 23 2.3.3 Các bước tiến hành nghiên cứu 23 2.4 Phân tích xử lý số liệu .25 2.5 Vấn đề đạo đức y học nghiên cứu 25 CHƯƠNG 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 26 3.1 Các Đặc điểm chung 26 3.1.1 Phân bố theo tuổi 26 3.1.2 Phân bố theo giới tính 26 3.1.3 Tiền sử gia đình 26 3.2 Đặc điểm lâm sàng 27 3.3 Kết điều trị .28 3.4 Tai biến biến chứng 30 CHƯƠNG 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN 31 DỰ KIẾN KẾT LUẬN 31 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 3.1 Tuổi phát bệnh 26 Bảng 3.2 Phân bố theo giới tính .26 Bảng 3.3 Tiền sử gia đình 26 Bảng 3.4 Phân bố theo thể lâm sàng 27 Bảng 3.5 Vị trí dị dạng bach mạch 27 Bảng 3.6 Kích thước dị dạng bạch mạch 27 Bảng 3.7 Tổn thương phối hợp 28 Bảng 3.8 Phương pháp điều trị 28 Bảng 3.9 Kết điều trị nội khoa 28 Bảng 3.10 Kết điều trị laser CO2 29 Bảng 3.11 Kết điều trị tiêm xơ 29 Bảng 3.12 Kết phẫu thuật 29 Bảng 3.11 Biến chứng điều trị 30 DANH MỤC HÌNH Hình 1.1 Mạng lưới bạch huyết Hình 1.2 Hệ thống van bạch huyết Hình 1.3 Hạch bạch huyết Hình 1.4 Hình ảnh mơ học túi bạch huyết Hình 1.5 U bạch huyết dạng mao mạch .9 Hình 1.6 U bạch huyết dạng hang .10 Hình 1.7 U bạch huyết dạng nang 11 Hình 1.8 U bạch huyết mạc treo .11 Hình 1.9 Hình ảnh giải phẫu bệnh .12 Hình 1.10 Nhuộm hóa mơ miễn dịch0 13 Hình 1.11 Hình ảnh Doppler u bạch huyết 14 Hình 1.12 MRI u bạch huyết 14 Hình 1.11 Hình ảnh điều trị tất đàn hồi 15 Hình 1.12 Điều trị tiêm xơ cồn 17 Hình 1.13 Hình ảnh Kết điều trị OK-432 .18 Hình 1.14 Điều trị phẫu thuật 21 ĐẶT VẤN ĐỀ Dị dạng bạch mạch dị tật hệ thống bạch huyết,có thể gặp lứa tuổi tất vùng thể Trong 90% gặp trẻ tuổi hay gặp vùng đầu cổ Dị dạng bạch mạch ảnh hưởng nhiều tới chất lượng sống chí ảnh hưởng tới tính mạng người bênh Việc điều trị dị dạng bạch mạch có nhiều tiến có nhiều lựa chọn điều trị dựa hiểu biết sâu sắc giải phẫu,sinh lý,mơ học, hóa mơ miễn dịch hệ thống bạch mạch Điều trị nội khoa tạo áp lực chỗ,liệu pháp kháng sinh, corticoid, propranolon nhiên không phương pháp điều trị nội khoa chứng minh hiệu Liệu pháp tiêm xơ phương thức quan trọng điều trị dị dạng bạch mạch hỗ trợ cho phẫu thuật, số chất tiêm xơ hay sử dụng Bleomycin, OK-432 (Picibanil), STS (sodium tetradecyl sulphate), doxycycline, cồn Phẫu thuật phương pháp điều trị triệt để nhiên hầu hết tổn thương cắt bỏ hồn tồn dễ gây rò nhiễm trùng dai dẳng Hiện điều trị dị dạng bạch mạch gặp nhiều khó khăn hay tái phát Do thực đề tài: “Đánh giá kết điều trị dị dạng bạch mạch khoa phẫu thuật tạo hình thẩm mĩ bệnh viện Saint Paul khoa nhi bệnh viện Việt Đức“ với mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng dị dạng bạch mạch Đánh giá kết điều trị dị dạng bạch mạch khoa Phẫu Thuật Tạo Hình Thẩm Mĩ bệnh viện Saint Paul khoa Nhi bệnh viện Việt Đức Chương TỒNG QUAN 1.1 Giải phẫu, sinh lý bạch mạch 1.1.1 Giải phẫu Bạch mạch (bạch huyết) phần hệ thống miễn dịch thể, chống lại bệnh lý nhiễm trùng bệnh lý khác, ngồi phần hệ thống tuần hồn tham gia vào q trình cân thể dịch, hấp thu chất béo Hệ bạch huyết gồm thành phần chính: + Mạng lưới mạng mạch bạch huyết + Hạch bạch huyết Ngồi có mô bạch huyết lách,tuyến ức,amidan,tủy xương 1.1.1.1 Mạng lưới bạch huyết Mao mạch bạch huyết ống nội mơ có đầu tít nằm khoảng kẽ Mao mạch bạch huyết có nhiều da, niêm mạc quanh hốc tự nhiên Mao mach bạch huyết ruột non đường để vận chyển chất dinh dưỡng chất béo Các mao mạch bạch huyết hợp lại tạo thành mạch bạch huyết Các mạch bạch huyết nhỏ hợp nên mạch lớn dần dọc theo tĩnh mạch nông, sâu Những mạch thu bạch huyết từ vùng lớn thể gọi thân bạch huyết Các thân hợp nên ống bạch huyết [1] Hình 1.1: Mạng lưới bạch huyết Hình 1.2: Hệ thống van bạch huyết Thành mạch bạch huyết có chiều dày gần giống thành tĩnh mạch có lớp mơ gần giống [1] Các tế bào nội mô mao mạch bạch huyết gắn với mô liên kết chung quanh sợi dây neo Ở chỗ nối tế bào nội mô liền kề nhau, cạnh tế bào thường chụp lên cạnh tế bào tạo thành van nhỏ mở vào lòng mạch làm cho dịch bạch huyết chảy theo chiều từ khoảng kẽ vào lòng mạch 1.1.1.2 Hạch bạch huyết Hạch bạch huyết có hình bầu dục,kích thước từ vài mm đến 1-2 cm, nằm xung quanh mạch bạch huyết thường xếp thành nhóm hay chuỗi hạch Mỗi hạch bạch huyết bọc bao xơ Từ mặt bao xơ có bè tiến vào chất hạch mà thành phần chủ yếu tế bào lympho đại thực bào Có 4-5 mạch bạch huyết đến mạch bạch huyết khỏi hạch Hạch bạch huyết thường tập trung thành nhóm nhóm hạch nhận bạch huyết vùng thể định Ví dụ như: hạch cổ,hạch nách, hạch bẹn, hạch trung thất, hạch mạc treo… Hình 1.3: Hạch bạch huyết Hạch bạch huyết chia thành vùng: vùng vỏ, vùng cận vỏ vùng tủy Bạch huyết vào hạch bạch huyết quản đến, mạch bạch huyết có van Bạch huyết quản đến đổ bạch huyết vào bên hạch xoang vỏ Bạch huyết vận chuyển từ xoang vỏ đến xoang 19 Biến chứng điều trị OK-432 + Sốt, viêm chỗ + Tăng tạm thời tiểu cầu + Thiếu máu Tiêm OK-432 trực tiếp vào tổn thương phương pháp an toàn hiệu bệnh nhi có u bạch huyết lớn Điều trị Bleomycin:là kháng sinh chống u, ức chế tổng hợp DNA, ngăn cản tăng trưởng tế bào, có lực cao với da, phổi, mô bạch huyết: Một nghiên cứu hồi cứu 24 trẻ chẩn đpán u bạch mạch điều trị phương pháp tiêm trực tiếp dung dịch hỗn hợp bleomycin nước từ tháng năm 1999 đến tháng 12 năm 2004 Liều điều trị 0,5mg/kg không 10 đơn vị lần tiêm Đáp ứng đánh giá dựa lâm sàng kết siêu âm Doppler màu Kết cho thấy lui bệnh hoàn toàn 15/24 ca (63%), đáp ứng tốt 5/24 ca chiếm 21%, có đáp ứng 4/24 chiếm 16% khối u tái phát bệnh nhân bệnh nhân khác hình thành abces vị trí tiêm Một nghiên cứu khác 35 bệnh nhân u bạch huyết, vùng cổ vùng hay gặp nhất, hoàn toàn khối u gặp 7/35 bệnh nhân chiếm 20%, đáp ứng tốt 26/35 (74,29%), đáp ứng 2/35 (5,71%) Các biến chứng bao gồm sốt, nhiễm trùng chỗ, chảy máu, thay đổi màu sắc da gặp 10 bệnh nhân [13] Biến chứng: + Sốt + Chảy máu giảm tiểu cầu + Nhiễm trùng giảm bạch cầu + Thay đổi màu sắc da + Viêm phổi xơ kẽ 20 * Laser CO2 Phù hợp với tổn thương nông đặc biệt với u bạch mạch khoang miệng Laser CO2 loại laser bào mòn, sử dụng hỗn hợp khí carbon dioxide (hoạt chất chính), N2 (làm tăng hiệu laser) helium (chất trung hòa) để phát chùm ánh sáng có bước sóng 10600nm, hấp thu mạnh nước, làm bốc tất tổ chức có nước mà khơng liên quan tới thương tổn Ưu điểm: + Độ xác cao + Ít dập nát tổ chức xung quanh + Vô khuẩn điều trị + Ít chảy máu, xuất tiết dịch + Thời gian lành thương nhanh Nhược điểm + Phải có thiết bị bảo vệ cho bác sĩ bệnh nhân + Đòi hỏi trang thiết bị Ngồi điều trị với laser nhuộm màu tia dạng xung (PDL) loại laser khơng bào mòn có bước sóng 585-595 nm, loại thường có tác dụng * Phẫu thuật Phẫu thuật điều trị triệt để dị dạng bạch mạch phần lớn trường hợp cắt bỏ hết Cần xác định rõ mức độ tổn thương,mức độ ảnh hưởng đến mô xung quanh để cắt bỏ triệt để tránh tái phát Sử dụng phương pháp tạo hình cần thiết Có thể sử dụng phương pháp nối Bạch mạch- tĩnh mạch kỹ thuật siêu vi phẫu nhiên kỹ thuật đòi hỏi máy móc,trang thiết bị người cao 21 Hình 1.14 Điều trị phẫu thuật Cân nhắc phẫu thuật kiểm sốt tình trạng chảy máu sau mổ không làm tổn thương quan khác thần kinh, mi mắt … Trước phẫu thuật cần phải xác định mức độ ảnh hưởng tới tổ chức, quan xung quanh mạch máu, thần kinh, Trong trường hợp u bạch huyết chèn ép cấu trúc quan trọng khơng nên cố cắt bỏ hết mà nên cắt bỏ phần sau kết hợp với phương pháp khác tiêm xơ (Bleomycin, OK-432…) Biến chứng: + Chảy máu, nhiễm trùng + Rò bạch huyết + Khi phẫu thuật vùng đầu mặt gây phù quản, tổn thương dây thần kinh VII, X, XI, XII 22 Chương ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 Đối tượng nghiên cứu Đối tượng nghiên cứu tất bệnh nhân chẩn đoán dị dạng bạch mạch Khoa Phẫu Thuật Tạo Hình Thẩm Mĩ bệnh viện Saint Paul Khoa Nhi bệnh viện Việt Đức Từ 2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân - Bệnh nhân chẩn đoán dị dạng bạch mạch - Có đầy đủ hồ sơ bệnh án - Bệnh nhân đến khám lại kiểm tra định kỳ theo lịch hẹn 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ - Bệnh nhân khơng có đầy đủ tiêu chuẩn - Bệnh nhân không tuân thủ chế độ khám định kỳ, không tái khám theo lịch hẹn không liên lạc - Hồ sơ bệnh án không đầy đủ - Bệnh nhân không đồng ý tham gia nghiên cứu - Bệnh nhân chẩn đoán dị dang bạch mạch có thêm dị dạng mạch máu , dị dạng khác kèm theo 2.2 Địa điểm thời gian nghiên cứu - Địa điểm nghiên cứu: Khoa Phẫu Thuật Tạo Hình Thẩm Mĩ bệnh viện Saint Paul Khoa Nhi bệnh viện Việt Đức - Thời gian nghiên cứu: + Hồi cứu: 23 + Tiến cứu: 2.3 Phương pháp nghiên cứu 2.3.1 Thiết kế nghiên cứu Nghiên cứu hồi cứu tiến cứu, mô tả cắt ngang không đối chứng 2.3.2 Cỡ mẫu nghiên cứu Cỡ mẫu: theo cỡ mẫu thuận tiện Phương pháp chọn mẫu: chọn bệnh nhân đạt tiêu chuẩn lựa chọn vào nghiên cứu 2.3.3 Các bước tiến hành nghiên cứu  Thu thập thông tin Số liệu thu thập từ bệnh nhân chẩn đoán dị dạng bạch mạch khoa Phẫu Thuật Tạo Hình Thẩm Mĩ bệnh viện Saint Paul Khoa Nhi bệnh viện Việt Đức từ… * Đối với bệnh nhân hồi cứu: Lập danh sách bệnh nhân Lấy thông tin đối tượng nghiên cứu phòng lưu trữ hồ sơ,hình ảnh lưu trữ khoa Phẫu Thuật Tạo Hình Bệnh viện Saint Paul Khoa Nhi bệnh viện Việt Đức Gọi điện vấn Khám lại trực tiếp bệnh nhân + Kích thước + Biến chứng điều trị * Đối với bệnh nhân tiến cứu: Đánh giá dấu hiệu lâm sàng, cận lâm sàng 1.1 Dấu hiệu lâm sàng + Tuổi bắt đầu biểu bệnh + Giới 24 + Tiền sử gia đình + Vị trí + Kích thước + Tổn thương khác kèm theo chèn ép thần kinh, tình trạng rò dịch bạch huyết, nhiễm trùng… 1.2 Cận lâm sàng + SA Doppler mạch + MRI + Giải phẫu bệnh + Hóa mơ miễn dịch Thực trình điều trị Lựa chọn phương pháp điều trị phù hợp cho bệnh nhân + Điều trị không xâm lấn: Băng ép,tất áp lực, kháng sinh, liệu pháp corticoid, propranolon + Điều trị laser CO2 + Điều trị tiêm xơ : cồn, Bleomycin, OK-432,STS + Phẫu thuật Theo dõi bệnh nhân: đánh giá thời điểm: trước điều trị (T0), sau điều trị: tuần, tuần, tuần, tháng, tháng mặt lâm sàng, cận lâm sàng 3.1 Lâm sàng + Kích thước sau điều trị + Biến chứng sau điều trị 3.2 Cận lâm sàng + Doppler mạch + MRI + Tế bào học: thành phần tế bào lympho, Đại thực bào, IL6, NK, TNF 25 So sánh kết lâm sàng, cận lâm sàng theo phương pháp điều trị mốc thời điểm khác 2.4 Phân tích xử lý số liệu Các số liệu thu thập xử lý phần mềm SPSS 20.0 test thống kê Chi square test, T-test để kiểm định kết Kết có ý nghĩa thống kê p < 0.05 2.5 Vấn đề đạo đức y học nghiên cứu Nghiên cứu đồng ý Ban giám hiệu Đại học Y Hà Nội, Bộ mơn Phẫu thuật tạo hình Trường Đại học Y Hà Nội sở thực nghiên cứu Khoa Phẫu Thuật Tạo Hình bệnh viện Saint Paul Khoa Nhi bệnh viện Việt Đức Nghiên cứu hồn tồn khơng gây nguy hại cho bệnh nhân Bệnh nhân giải thích đồng ý tham gia nghiên cứu, tuân thủ yêu cầu nghiên cứu Số liệu thu thập tỉ mỉ, đầy đủ, phân tích xác, khoa học đáng tin cậy 26 Chương DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 3.1 Các Đặc điểm chung 3.1.1 Phân bố theo tuổi Bảng 3.1: Tuổi phát bệnh Nhóm tuổi ≤ tuổi >2 tuổi N % Nhận xét: 3.1.2 Phân bố theo giới tính Bảng 3.2: Phân bố theo giới tính Giới tính Nam Nữ Tổng N Tỷ lệ % Nhận xét 3.1.3 Tiền sử gia đình Bảng 3.3: Tiền sử gia đình Yếu tố gia đình Có Khơng N % Nhận xét: 3.2 Đặc điểm lâm sàng Bảng 3.4: Phân bố theo thể lâm sàng Thể lâm sàng U bạch huyết dạng mao mạch N % 27 U bạch huyết dạng nang U bạch huyết dạng hang Nhận xét: \Bảng 3.5: Vị trí dị dạng bach mạch Triệu chứng Đầu Mặt Cổ Đầu chi Các vị trí khác N Tỉ lệ % Nhận xét: Bảng 3.6 Kích thước dị dạng bạch mạch Kích thước < cm3 2cm3 >2cm3 Nhận xét: N Tỉ lệ % 28 Bảng 3.7 Tổn thương phối hợp Tổn thương kèm theo Nhiễm trùng Rò dịch bạch huyết Chèn ép thần kinh Tổn thương khác Không N % Nhận xét: 3.3 Kết điều trị Bảng 3.8 Phương pháp điều trị Phương pháp Nội khoa Laser CO2 Tiêm xơ Phẫu thuật cắt bỏ Nhận xét: N Tỉ lệ % Bảng 3.9 Kết điều trị nội khoa Phương pháp Giảm