Ca lâm sàng myelin thẩm thấu  PGS.TS Cao Phi Phong Hội chứng myelin thẩm thấu

Ca lâm sàng myelin thẩm thấu  PGS.TS Cao Phi Phong Hội chứng myelin thẩm thấu (osmotic demyelination syndrome-central pontine myelinosis) Bệnh án Bệnh nhân:Lê Thị M, Nữ 62 tuổi, Nhập viện: 12/12/2015 Lý nhập viện: Nói khó - yếu tứ chi Bệnh sử Cách nhập viện 10 ngày, BN than đau đầu, mệt, khám Bs tư Chẩn đoán Tăng HA (HA 150/100mmHg) Cho thuốc nhà uống (không rõ loại) BN đau đầu không giảm, kèm theo nôn nhiều, mệt, lại cảm yếu, ăn uống kém, tiểu Bn khám nhập viện điều trị BV Đa Phước – Bình Thuận ngày 8/12 với chẩn đoán: Rối loạn điện giải nặng hạ Na, K máu ( Na 95 mmol/l, K 2.39 mmol/l) BN điều trị ngày, bù Na + K ngày đầu BN khỏe, lại tốt hơn, hết nôn, bớt đau đầu, diễn biến XN Na 95 → 103→ 117→ 122 mmol/l K 2.39→ 2.61→ 2.7→ 2.9 mmol/l ↓ ↓ ↓ ↓ ( 8/12 9/12 10/12 11/12) Đến ngày thứ BN xuất nói đớ sau nói khó, nuốt khó, yếu tứ chi tăng dần, không lại chuyển vào BVĐHYD Trong ngày đầu BN nói – từ đơn giản Sau BN khơng nói tứ chi không cử động Khám thần kinh - Giới hạn vận nhãn nhẹ - Dây V: BN cắn miệng không chặt, PX cằm (++) - Liệt Dây VII TW bênT - Dây IX, X: Phản xạ nôn (-), Màn hầu bên không nâng lên gây phản xạ nôn - Dây XI: sức ức đòn chũm, thang 2/5 - Dây XII: vận động lưỡi yếu -Vận động:Yếu đồng tứ chi sức 2/5 tứ chi - Cảm giác: Mất cảm giác nơng, sâu khó đánh giá? Khám thần kinh - PXGC: tăng 3+ tứ chi - Phản xạ tháp bên (+) ( Hoffman, Babinski (+) - Phản xạ cằm (+) Tóm tắt bệnh án Tóm tắt bệnh án -Bệnh nhân nữ 62 tuổi, bệnh diễn tiến ngày Khởi bệnh nôn nhiều, ăn uống kém, hạ Natri + Kali máu Sau bù Na ngày xuất hiện: - Nói khó → khơng nói - Liệt dây TK V →XII - Liệt tứ chi kiểu TW -Tăng trương lực toàn thân - PXGC 3+ tứ chi, PX cằm (+) - Khơng rối loạn vòng MRI não Dự hậu Thường gặp tử vong Sự hồi phục cần nhiều tháng Chronic neurologic deficits từ locked-in syndrome đến spastic quadriparesis Extrapontine lesions: tremor and ataxia Biến chứng phối hợp severe central nervous system injury and reduced activity Ventilator dependency Aspiration pneumonia Venous thrombosis Pulmonary embolism Contractures Muscle wasting Decubitus ulcers Urinary tract infections Depression Lâm sàng Severe hyponatremia: delirium Electrolyte disturbances: encephalopathy Mental status improves, more alert, Neurologic deterioration 48-72 hours later Thăm khám - confusion, - horizontal gaze paralysis, - spastic quadriplegia Brain MRI reveals intense symmetric demyelination in the brain stem pons - Pseudobulbar palsy and spastic quadriplegia caused by demyelination of corticospinal and corticobulbar tracts within the pons - Mất myelin xảy kế cận brainstem areas vị trí xa lều - Pseudobulbar palsy: + head and neck weakness + dysphagia, dysarthria + horizontal gaze paralysis +Vertical ophthalmoparesis demyelination mid brain - - Delirium thường gặp Coma or delirium: lesions in the pontine tegmentum and/or thalamus Abnormalities in sensory modalities usually are not observed Sang thương lớn cầu não: locked-in syndrome Vertical eye movements, blinking, breathing, and alertness may remain intact in these patients Diagnostic Tests Cerebral spinal fluid (CSF): increased opening pressure, elevated protein, or mononuclear pleocytosis MRI: serial brain imaging is of value (normal findings on initial MRI.Typically, T2-weighted MRI images demonstrate hyperintense or bright areas where demyelination has occurred and has been caused by relatively increased water content in those regions MRI or CT imaging of the brain stem may not reveal an obvious anatomic disturbance A thorough neurologic exam therefore is indispensable Electroencephalography in central pontine myelinolysis may demonstrate diffuse bihemispheric slowing Brainstem-evoked potentials may reveal abnormalities when neuroimaging is unrevealing Treatment & Management Điều trị nâng đở Điều chỉnh tốc độ bàn cải Tránh hypernatremia(nguyên nhân điều chỉnh điện giải) Bn alcoholism cung cấp vitamin supplementation Đánh giá tình trạng suy dinh dưỡng Once medically stable, the patient should be evaluated by a neurorehabilitation specialist and, if appropriate, transferred for further inpatient recovery-oriented therapy Patients who survive central pontine myelinolysis require extensive and prolonged neurorehabilitation Incorporate occupational, physical, speech, and language therapists early in the care of such patients Swallowing studies are necessary to evaluate for dysphagia and determine the risk for aspiration pneumonia ... Bình thường CHẨN ĐOÁN Hội chứng hủy myelin thẩm thấu (“osmotic demyelination syndrome”, ODS) /hạ Na máu nặng Bàn luận: Hạ natri máu hội chứng myelin thẩm thấu Triệu chứng hyponatremia ? Hầu hết...Hội chứng myelin thẩm thấu (osmotic demyelination syndrome-central pontine myelinosis) Bệnh án Bệnh nhân:Lê Thị M, Nữ 62 tuổi, Nhập viện:... điều chỉnh không cần can thiệp) Chronic hyponatremia : điều trị cần ý Tăng nhanh dẫn tới hủy myelin cầu não (cerebral pontine myelinolysis - CPM) CPM hiểu biết chế, đặc điểm myelin khu trú cầu