NGHIÊN cứu kết QUẢ và một số yếu tố LIÊN QUAN đến kết QUẢ dẫn lưu mật SAU PHẪU THUẬT KASAI ở BỆNH NHÂN TEO mật bẩm SINH

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI PHẠM THỊ HẢI YẾN NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN ĐẾN KẾT QUẢ DẪN LƯU MẬT SAU PHẪU THUẬT KASAI Ở BỆNH NHÂN TEO MẬT BẨM SINH ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC HÀ NỘI – 2018 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI PHẠM THỊ HẢI YẾN NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN ĐẾN KẾT QUẢ DẪN LƯU MẬT SAU PHẪU THUẬT KASAI TRÊN BỆNH NHÂN TEO MẬT BẨM SINH Chuyên ngành: Nhi khoa Mã số: 8720106 ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: TS Nguyễn Phạm Anh Hoa HÀ NỘI – 2018 MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương 1: TỔNG QUAN .4 1.1 Tổng quan teo đường mật bẩm sinh 1.1.1 Khái niệm TMBS .4 1.1.2 Lịch sử nghiên cứu 1.1.3 Giải phẫu phôi thai học gan- đường mật 1.1.4: Bài tiêt dịch mật 1.1.5 Nguyên nhân gây bệnh teo mật bẩm sinh .8 1.1.6 Tổn thương giải phẫu bệnh TMBS 1.1.7 Phân loại TMBS 10 1.2 Triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng, mô bệnh học 11 1.3 Chẩn đoán 14 1.4 Điều trị 14 1.5 Các yếu tố ảnh hưởng đến kết sau mổ teo mật 15 1.5.1 Tuổi thời điểm phẫu thuật 15 1.5.2 Cân nặng lúc sinh cân nặng thời điểm phẫu thuật .16 1.5.3 Nhiễm virus 16 1.5.4 Type teo đường mật .17 1.5.5 Xét nghiệm trước mổ 17 1.5.6 Mô bệnh học mổ 19 1.5.7 Chỉ số APRI thời điểm lúc mổ 20 1.6 Tình hình nghiên cứu ngồi nước 21 1.6.1 Các nghiên cứu giới 22 1.6.2 Các nghiên cứu Việt Nam 23 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 25 2.1 Đối tượng nghiên cứu 25 2.2 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân 25 2.3 Tiêu chuẩn loại trừ 25 2.4 Thời gian địa điểm nghiên cứu 25 2.5 Phương pháp nghiên cứu 25 2.5.1 Thiết kế nghiên cứu .25 2.5.2 Cỡ mẫu cách chọn mẫu 25 2.5.3 Các bước tiến hành nghiên cứu .26 2.5.4 Các biến số số nghiên cứu 26 2.6 Quản lí phân tích số liệu 35 2.7 Đạo đức nghiên cứu 35 Chương 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 37 3.1 Đặc điểm chung nhóm nghiên cứu 37 3.1.1 Phân bố nhóm tuổi vào viện 37 3.1.2 Phân bố theo giới 37 3.1.3 Cân nặng phẫu thuật 38 3.1.4 Đặc điểm lâm sàng nhóm nghiên cứu 38 3.1.5 Các số sinh hóa 38 3.1.6 Đặc điểm siêu âm 39 3.1.7 Đặc điểm giải phẫu bệnh .39 3.1.8 Kết phẫu thuật 40 3.2 Các yếu tố ảnh hưởng đến dẫn lưu mật thành công sau phẫu thuật 40 3.2.1 Liên quan tuổi phẫu thuật tỉ lệ thành công sau phẫu thuật.40 3.2.2 Liên quan cân nặng sinh cân nặng phẫu thuật tỉ lệ thành công sau phẫu thuật .41 3.2.3 Liên quan số Bilirubin toàn phần trước phẫu thuật kết phẫu thuật .41 3.2.4 Liên quan số AST ALT trước phẫu thuật kết phẫu thuật .41 3.2.5 Liên quan số GGT trước phẫu thuật kết phẫu thuật 41 3.2.6 Liên quan số ALP trước phẫu thuật kết phẫu thuật 42 3.2.7 Liên quan Prothrombin trước phẫu thuật kết phẫu thuật .42 3.2.8 Liên quan Albumin trước phẫu thuật kết phẫu thuật 42 3.2.9 Liên quan kích thước túi mật trước phẫu thuật siêu âm kết phẫu thuật 42 3.2.10 Phần trăm thay đổi kích thước túi mật trước, sau bú kết phẫu thuật 42 3.2.11 Liên quan TC Sign siêu âm trước phẫu thuật kết phẫu thuật 42 3.2.12 Liên quan kích thước gan siêu âm trước phẫu thuật kết phẫu thuật 43 3.2.13 Liên quan type teo mật kết phẫu thuật 43 3.2.14 Liên quan đường kính trung bình mật quản dải xơ rốn gan kết phẫu thuật 43 3.2.15 Liên quan số APRI trước phẫu thuật kết phẫu thuật 43 Chương 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN .44 DỰ KIẾN KẾT LUẬN 45 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC HÌNH Hình 1.1.Giải phẫu đường mật Hình 1.2 Hình ảnh vi thể TMBS 10 Hình 1.3 Phân loại teo mật theo hiệp hội Nhi khoa Nhật Bản 1976 11 Hình 1.4 Hình ảnh siêu âm dấu hiệu TC sign siêu âm .13 ĐẶT VẤN ĐỀ Teo mật bẩm sinh (TMBS) bệnh lí đặc trưng q trình viêm, xơ hóa tiến triển, tự phát, phá hủy toàn đường mật ngồi gan dẫn đến cản trở lưu thơng mật Đây nguyên nhân phổ biến gây vàng da ứ mật trẻ em Châu Á [1] TMBS không điều trị dẫn đến suy gan, xơ gan tử vong Năm 1959 Kasai Suzuki giới thiệu phương pháp phẫu thuật Kasai giúp tái lập lưu thơng dòng chảy mật TMBS [2] Ở Việt Nam trước năm 1994 chưa mổ thành công trường hợp TMBS nào, từ năm 1994 Viện Nhi- Bộ Y Tế bệnh nhân TMBS điều trị có hệ thống phương pháp Kasai cải tiến theo Valayer phương pháp nối ống gan chung ống mật chủ với hỗng tràng kiểu Roux-en- Y [3] Điều trị theo phẫu thuật Kasai sau ghép gan khuyến cáo cho TMBS [4], [5], [6] Trong bối cảnh nước ta, tính sẵn có khả chi trả cho ghép gan hạn chế phẫu thuật Kasai coi hội để sống sót cho bệnh nhân TMBS Nếu không phẫu thuật 50- 80% bệnh nhân tử vong xơ gan mật tuổi, 90- 100% lúc tuổi [7] Trên giới có nhiều nghiên cứu đánh giá kết ngắn hạn Kasai Năm 2003 Barbara E cộng nghiên cứu đánh giá mức độ tiên đoán âm tiên đoán dương kết dẫn lưu mật sớm tháng sau phẫu thuật Tác giả cho kết giá trị dự đốn dương tính sau tháng dự đốn kết thành công tương lai sau năm 96% sau năm 95% Giá trị dự đoán âm tháng sau phẫu thuật Kasai tương lai sau năm 76% năm 74% Điều cho thấy đánh giá kết dẫn lưu mật sớm sau tháng có giá trị tiên lượng kết dẫn lưu mật lâu dài Tại Việt Nam có số nghiên cứu đánh giá Nguyễn Thanh Liêm cộng năm 1997 đánh giá 49 trẻ mổ TMBS [8], nghiên cứu năm 2001 Đỗ Sơn Hà [3] nghiên cứu gần tác giả Trần Ngọc Sơn cộng từ năm 2005- 2012 139 trường hợp [9] Từ năm 2012 đến nay, số trẻ phẫu thuật Kasai tăng lên nhiều chưa có nghiên cứu đánh giá lại kết phẫu thuật Mức độ thành công sau phẫu thuật Kasai phụ thuộc vào nhiều yếu tố Tuổi phẫu thuật type teo đường mật coi yếu tố quan trọng việc tiên lượng hậu phẫu, tuổi cao, tiên lượng xấu hơn, điều chứng minh nhiều nghiên cứu [9], [10], [8], [11], [12] Tuy nhiên yếu tố khác bao gồm cân nặng thời điểm phẫu thuật, nhiễm virus kèm theo, mức độ tổn thương ứ mật chức gan thời điểm trước mổ, mức độ tổn thương mô bệnh học, số APRI thời điểm mổ, điều trị trước sau mổ, yếu tố liên quan đến mổ yếu tố chưa đánh giá nhiều khác biệt kết nghiên cứu [12], [13], [9], [14] Xuất phát từ điểm đặt hai câu hỏi: - Kết dẫn lưu mật ngắn hạn sau phẫu thuật Kasai bệnh nhân teo mật bẩm sinh bệnh viện Nhi Trung ương năm gần nào? - Ngoài hai yếu tố tuổi type teo đường mật yếu tố liên quan đến kết dẫn lưu mật sau phẫu thuật Kasai khơng? Nếu có ý nghĩa tác động tới kết dẫn lưu mật yếu tố nào? Để trả lời hai câu hỏi thực đề tài “Nghiên cứu kết số yếu tố ảnh hưởng đến kết dẫn lưu mật sau phẫu thuật Kasai bệnh nhân teo mật bẩm sinh” với hai mục tiêu: Nhận xét kết dẫn lưu mật sau phẫu thuật Kasai bệnh nhân TMBS bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1/2017 đến tháng 7/2019 Nhận xét số yếu tố liên quan đến kết dẫn lưu mật sau phẫu thuật Kasai bệnh nhân TMBS bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1/2017 đến tháng 7/2019 Chương TỔNG QUAN 1.1 Tổng quan teo đường mật bẩm sinh 1.1.1 Khái niệm TMBS Teo mật bẩm sinh bệnh lý đặc trưng tình trạng viêm tiến triển, tự phát hệ thống đường mật, làm tắc nghẽn phá hủy toàn đường mật ngồi gan với thay đổi kích thước hệ thống đường mật gan, dẫn tới xơ hóa đường mật tiến triển thành xơ gan [15] 1.1.2 Lịch sử nghiên cứu Năm 1817 John Burns mô tả ca bệnh teo mật bẩm sinh khoa phẫu thuật đại học Glasgow Năm 1892 John Thomson mô tả 50 ca bệnh teo mật bẩm sinh cho đường mật bị hẹp thiếu phát triển bị phá hủy, chí biến đường mật trình viêm tiến triển toàn đường mật Năm 1916, tác giả Holmes chia teo mật bẩm sinh thành loại: chữa không chữa Năm 1928, Ladd người phẫu thuật thành công loại teo mật bẩm sinh chữa Năm 1957 đánh dấu mốc quan trọng lịch sử điều trị teo mật bẩm sinh lần Kasai giới thiệu kĩ thuật nối rốn gan với hỗng tràng để mổ trường hợp trước vốn coi không chữa Năm 1994, kĩ thuật mổ Kasai áp dụng bệnh viện Nhi Trung ương [16] 1.1.3 Giải phẫu phôi thai học gan- đường mật Sự hình thành gan đường mật thời kì bào thai: 43 3.2.12 Liên quan kích thước gan siêu âm trước phẫu thuật kết phẫu thuật 3.2.13 Liên quan type teo mật kết phẫu thuật Type I II II PT thành công PT thất bại p 3.2.14 Liên quan đường kính trung bình mật quản dải xơ rốn gan kết phẫu thuật Đường kính Khơng có mật quản < 50µm 50- 100 µm >100µm PT thành công PT thất bại p 3.2.15 Liên quan số APRI trước phẫu thuật kết phẫu thuật 44 Chương DỰ KIẾN BÀN LUẬN 45 DỰ KIẾN KẾT LUẬN TÀI LIỆU THAM KHẢO [1] Haber BA, Russo P, “Biliary atresia”, Gastroenterol Clin North Am, vol 32, tr 891, 2003 [2] Kasai M, Suzuki H, Ohashi E, Ohi R, Chiba T, Okamoto A, “Technique and results of operative management of biliary atresia”, World J Surg, vol 2, tr 571–579, 1978 [3] Đỗ Sơn Hà, “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng kết điều trị teo đường mật bẩm sinh”, Luận án Tiến sĩ Y học, vol 2001 [4] Otte JB, de Ville de Goyet J, Reding R, Hausleithner V, Sokal E, Chardot C, et al., “Sequential treatment of biliary atresia with Kasai portoenterostomy and liver transplantation: A review”, vol 20, tr 41–48, 1994 [5] Widhaber BE, Majno P, Zach, “Biliary atresia: Swiss national study, 1994-2004.”, vol 46, số p.h 3, tr 299, 2008 [6] B C Chardot C, Serinet MO, “Improving outcomes of biliary atresia: French national series 1986-2009.”, J Hepatol, vol 58, số p.h 6, tr 1209– 1217, 2013 [7] Chardot C, Carton M, Spire- Bendelac N, “Is the Kasai operation still indicated in chlildren older than months diagnosed with biliary atresia?”, J Pediatric Surg, vol 138, tr 224–228, 2001 [8] Nguyễn Thanh Liêm, Đỗ Sơn Hà, “Nhận xét đặc điểm lâm sàng kết bước đầu điều trị teo đường mật bẩm sinh qua 49 bệnh nhi mổ khoa ngoại- viện bảo vệ sức khỏe trẻ em”, Tạp chí YHTH - Kỷ yếu CTNCKH- VBVSKTE, tr 204–206, 1997 [9] Trần Ngọc Sơn, Đinh Anh Đức, Trần Anh Quỳnh, Nguyễn Phạm Anh Hoa, Hồ Thị Hiền, Bạch Ly Na, Đỗ Văn Đô, Nguyễn Thanh Liêm, “Kết phẫu thuật Kasai điều trị teo mật trẻ em: kinh nghiệm trung tâm với 139 trường hợp”, Y học Việt Nam, vol 399, tr 77–81 [10] Nguyễn Diệu VInh, Phạm Thị Ngọc Tuyết, “Kết phẫu thuật Kasai bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh bệnh viện Nhi Đồng 2”, Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy, vol 15, số p.h 4, tr 214–220, 2011 [11] Sanghai SR, Shah I, Bhatnagar S, Murthy, “Incidence and prognostic factors associated with biliary atresia in western India.”, vol 8, tr 120, 2009 [12] R S schreiber RA, Barker CC, Robe, “Biliary atresia: the Canadian experience.”, vol 151, số p.h 6, tr 656–665, 2007 [13] Shen C, Zheng S, Wang W, “Relationship between prognosis of biliary atresia and infection of cytomegalovirus.”, World J Pediatric, vol 4, số p.h 2, 2009 [14] Bạch Thi Ly Na, “Nhận xét số biến chứng thường gặp kết điều trị bệnh nhân teo mật bẩm sinh sau phẫu thuật Kasai bệnh viện Nhi Trung Ương”, Luận văn Thạc sĩ Y học, vol 2016 [15] Sokol RJ, Mack C, Narkewicz MR, “Pathogenesis and outcome of biliary atresia: current concepts.”, J Pediatric Gastroenterol Nutr, vol 37, tr 4–21, 2003 [16] Nguyễn Thanh Liêm, “Phẫu thuật tiêu hóa trẻ em”, Nhà xuất Y học, 2000 [17] Balisstretri WF, “Development of hepatic and biliary struction and function.”, W.B saunder Company, tr 1001–1004, 2009 [18] Đỗ Xuân Hợp, “Các đường dẫn mật, giải phẫu bụng.”, Nhà xuất Y học, 1997 [19] “http://annahamilton.me/gallbladder-and-bile-ductanatomy.html/gallbladder-and-bile-duct-anatomy-topic-24-of-the-biliaryducts-youtube” [20] Hartley JL et al, “Biliary atresia”, The Lancet, vol 374, số p.h 9702, tr 1704–1713 [21] Carton AR, Drusschel CM, McNutt LA, “The epidemiology of extrahepatic biliary atresia in New York State”, Paediatric Perinat Epidemiology, vol 18, số p.h 2, tr 97, 2004 [22] Harper P, Plant JW, Unger DB, “Congenital biliary atresia jaundice in lambs and calves”, Aust Vet J, vol 67, số p.h 1, tr 18, 1990 [23] Lorent K, Gong W, Koo KA, “Identification of a plant isoflavonoid that causes biliary atresia”, Sci Transl Med, vol 7, số p.h 286, tr 286, 2015 [24] Mirza Q, Kvist N, Petersen BL, “Histologic features of the portal plate in extrahepatic biliary atresia and their impact on prognosis a Danissh study.”, vol 44, số p.h 7, tr 1344–1348, 2009 [25] Shneider BL, Brown MB, Haber B, “A muticenter study of the outcome of biliary atresia in the United States.”, J Pediatric, vol 148, số p.h 4, tr 467 [26] Schwwarz KB, Haber BH, Rosenthal P, “Extrahepatic anomalies in infants with biliary atresia: results of a large prospective North Amerrican multicenter study.”, vol 58, số p.h 7, tr 1724, 2013 [27] Roger Klein Moreira, MD; Rodrigo Cabral, MD; Robert A Cowles, MD; Steven J Lobritto, MD, “SPECIAL SECTION– NONNEOPLASTIC DISEASE PATHOLOGY Biliary Atresia: A Multidisciplinary Approach to Diagnosis and Management”, Archives of Pathology & Laboratory Medicine, vol 136, số p.h 7, tr 746–760, 2012 [28] Morinville V, Ahmed N, Ibberson C, “Home-Based Screening for Atresia using infant stool color cards in Canada: Quebec: Feasibility Study”, vol 62, số p.h 4, tr 536–541, 2016 [29] Park WH, Choi SO, Lee HJ, “A new diagnostic approach to biliary atresia with emphasis on the ultrasonographic triagular cord sign: comparison of ultrasonography, hepatobiliary scintigraphy, and liver needle biopsy in the evaluation of infantile cholestasis.”, J Pediatric Surg, vol 32, số p.h 11, tr 1555, 1997 [30] Dr Anjum Bandarkar, “https://radiopaedia.org/images/13612906” [31] Azar G, Beneck D, Lane B, “Atypical morphologic presenttation of biliary atresia and value of serial liver biopsies”, J pediatric Gastroenterol Nutr, vol 34, số p.h 2, tr 212, 2002 [32] Lai Hs, Chen WJ, Chen CC, “Long-term prognosis and factors affecting biliary atresia from experience over a 25 year period.”, Chang Gun Med J, vol 29, số p.h 3, tr 234–239 [33] Shen C, Zheng S, Wang W, Xiao XM, “Relationship between prognosis of biliary atresia and infection of cytomegalovirus.”, World J Pediatric, vol 4, số p.h 2, tr 123–126, 2008 [34] Lang T, Kappler M, Dietz H, “Biliary atresia: which factors predict the success of a Kasai operation? An analysis of 36 patients.”, Eur Journal Med Res, vol 5, số p.h 3, tr 110–114, 2000 [35] Rodeck B, Becker AC, Gratz KF, Petersen C, “Early predictors of success of Kasai operation in children with biliary atresia.”, European Journal of Pediatric Surgery., vol 17, số p.h 5, tr 308–312, 2007 [36] Hideaki NakajimaHiroyuki KogaEmail authorManabu Okawada,Hiroki Nakamura, “Does time taken to achieve jaundice-clearance influence survival of the native liver in post-Kasai biliary atresia?”, vol 14, số p.h 2, tr 191–196, 2018 [37] Chandra RS, Altman RP , “Ductal remnants in extrahepatic biliary atresia: a histopathologic study with clinical correlation.”, J Pediatric, vol 93, số p.h 2, tr 196–200, 1978 [38] Tan CE, Daveport M, Driver M, “Does the morphology of the extrahepatic biliary remnants in biliary atresia influence survival: a review of 205 case”, J Pediatric Surg, vol 29, số p.h 11, tr 1459–1464, 1994 [39] Sabuj Ghân Mukkhopadyay, Paromita Roy, Uttara Chtterjee, “A histopathological study of liver and biliary remnants in the long-term survivors (>10 years) of cases of biliary atresia”, Indian Journal of pathology and microbiology, vol 57, tr 380–385, 2014 [40] Scott E Langenburg, Jane Poulik, Micheael Goretsky, Andrew A, “Bile duct size does not predict success of portoenterostomy for biliary atresia”, Journal of Pediatric Surgery, vol 35, số p.h 6, tr 1006–1007, 2000 [41] Grieve A, Makin E, Davenport M, “Aspartart Aminotransferase to platelet radio index in infants with biliary atresia: prognostic value at presentation.”, J Pediatric Surg, vol 48, 795 789 [42] Sun X, Diao M, Wu X, “A prospective study comparing laparoscopic and conventional Kasai portoenterostomy in children with biliary atresia.”, J Pediatric Surgery, vol 51, số p.h 3, tr 374–378, 2016 [43] Mohammed Hassan Hussain Naved Alizai, “Outcomes of laparoscopic Kasai portoenterostomy for biliary atresia: A systematic review”, Journal of Pediatric Surgery, vol 52, số p.h 2, tr 264–267, 2017 [44] Chan KW, Lee KH, Tsui SY, “Laparoscopic versus open Kasai portoenterostomy in infant with biliary atresia: a retrospective review on the 5-year native liver survival”, pediatric surgery international, vol 28, số p.h 11, tr 1109–1113, 2012 [45] Lai HS, Chen WJ, Chen CC, Hung WT, “Long-term prognosis and factors affecting biliary atresia from experience over a 25 year period.”, Chang Gun Med J, vol 29, số p.h 3, tr 234–239, 2006 [46] Toonen EJ, Fleuren WW, Nässander U, van Lierop MJ, Bauerschmidt S, Dokter WH, Alkema W, “Prednisolone-induced changes in geneexpression profiles in healthy volunteers”, Pharmacogenomics., vol 12, số p.h 7, tr 985–998 [47] Dillon PW, Owings E, Cilley R, Field D, Curnow A, Georgeson K, “Immunosuppression as adjuvant therapy for biliary atresia”, Journal of Pediatric Surgery, vol 36, số p.h 1, tr 80–85, 2001 [48] Escobar MA, Jay CL, Brooks RM, et al, “Effect of corticosteroid therapy on outcomes in biliary atresia after Kasai portoenterostomy.”, Journal of Pediatric Surgery, vol 41, tr 99–103, 2006 [49] Meyers RL, Book LS, O’Gorman MA, “High-dose steroids, ursodeoxycholic acid, and chronic intravenous antibiotics improve bile flow after Kasai procedure in infants with biliary atresia.”, J Pediatric Surgery, vol 38, số p.h 3, tr 406, 2003 [50] Muraji T, Higashimoto Y, “The improved outlook for biliary atresia with corticosteroid therapy”, Journal of Pediatric Surgery, vol 32, số p.h 7, tr 1103–1107, 1997 [51] Shimadera S, Iwai N, Deguchi E, Kimura O, Fumino S, Ono S., “The significance of steroid therapy after hepatoportoenterostomy in infants with biliary atresia”, European Journal of Pediatric Surgery., vol 17, số p.h 2, tr 100–103, 2007 [52] Bezerra JA, Spino C, Magee JC, Shneider BL, Rosenthal P, Wang KS, “Use of corticosteroids after hepatoportoenterostomy for bile drainage in infants with biliary atresia: the START randomized clinical trial.”, JAMA, vol 311, số p.h 17, tr 1750–1759, 2014 [53] Squires RH, Ng V, Romero R, Ekong U, Hardikar W, Emre S, Mazariegos GV, “Evaluation of the pediatric patient for liver transplantation: 2014 practice guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases, American Society of Transplantation and the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition.”, Hepatology, vol 60, số p.h 1, tr 362, 2014 [54] Tyraskis A, Parsons C, Davenport M, “Glucocorticosteroids for infants with biliary atresia following Kasai portoenterostomy.”, Cochrane Database Syst Rev., vol 5, 2018 [55] Gong Y, Huang Z, Christensen E, “Ursodeoxycholic acid for patients with primary biliary cirrhosis: an updated systematic review and meta-analysis of randomized clinical trials using Bayesian approach as sensitivity analyses.”, Am J Gastroenterol, vol 102, số p.h 8, tr 1799, 2007 [56] Stringer MD, Davison Sm, Rajwal SR, “Kasai portoenterostomy: 12year experience with a novel adjuvant therapy regimen.”, J Pediatric Surgery, vol 42, số p.h 8, tr 1324, 2007 [57] Vivas-Colmenares GV, De Agustín JC, Cabello R., “[Analysis of prognostic factors in biliary atresia].”, Cir Pediatric, vol 27, số p.h 1, tr 31–35, 2014 [58] Chung PH, Wong KK, Tam PK, “Predictors for failure after Kasai operation.”, J pediatric Surg, vol 50, số p.h 2, 2015 [59] wildhaber BE, Coran Ag, Drongowski RA, Hirschl RB, “The Kasai portoenterostomy for biliary atresia: A review of a 27-year experience with 81 patients.”, J Pediatric Surgery, vol 38, số p.h 10, tr 1480–1485, 2003 [60] Bloem M, “The 2006 WHO child growth standars”, vol 334, số p.h 7596 PHỤ LỤC I BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU A: ĐẶC ĐIỂM CHUNG Mã số phiếu:……………………… ……………………………………… Mã Bệnh án:……………………… ……………………………………… Họ tên BN: …………………… ………………………………………… Ngày sinh: …….…….….tuổi ……… ……… giới…………………… Địa liên lạc:………………………………………………………………… SĐT Mẹ:……………………………………………………………………… SĐT Bố………………………………………………………………………… Ngày vào viện………………………………………………………………… Ngày mổ……………………………………………………………………… Ngày viện………………………………………………………………… Lí vào viện……………………………………………………………… Kĩ thuật mổ Nội soi B: ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG Có Mổ mở Khơng Đặc điểm Chiều cao Cân nặng Vàng da Gan to Trước Ngay sau Sau mổ Sau mổ Sau mổ mổ mổ tháng tháng năm 1 2 (cm) Lách to 1 1 1 2 2 2 1 1 2 2 1 1 Độ: 2 2 Con thứ…… Đẻ non Dị tật bẩm sinh: Mổ đẻ 1 2 1 (cm) C: Tiền sử: Đẻ: Thường 2 1 1 Độ: 2 2 2 (cm) (cm) (cm) 2 2 Độ: 2 2 (cm) (cm) Độ: Cổ chướng XHDD XHN XHTH Triệu chứng khác (cm) (cm) THBH Phân bạc màu 2 (cm) 1 2 Độ: 1 1 2 2 D: ĐẶC ĐIỂM CẬN LÂM SÀNG Sinh hóa Có Khơng CLS AST ALT GGT ALP Bilirubin TP Bilirubin TT PT% INR Protid Albumin Hb Tiểu cầu BC CRP AFP Xơ gan ALTMC CMV Tải lượng: HBsAg Điện giải đồ:Na/K/Cl Trước Ngay Sau mổ mổ sau mổ tháng tháng năm 1 2 2 2 2 1 2 1 2 2 2 2 Chẩn đốn hình ảnh 2.1 Siêu âm: Túi mật Sau mổ Sau mổ 1 Kích thước trước bú: Kích thước sau bú 15 phút Kích thước sau bú 60 phút Hình dạng: Bình thường Bất thường Thành túi mật: Đều Không Dày Mỏng Triệu chứng sign ….mm Dịch tự ổ bụng Sỏi mật: 2.2 Mô bệnh học Chiều dài túi mật:…………… Đường kính túi mật:………………… Ứ mật mật quản:…………………………… Ứ mật tế bào gan:………………………… Type teo mật: I II III Tổn thương vi thể: Độ xơ gan:……………………………………………………………… Số mật quản / vi trường:…………………………………………… Đường kính vi mật quản:……………………………………………… Số mật quản trưởng thành:………………………………………………… Chỉ số PELL: ………………………………………………………………… Chỉ số APRI:………………………………………………………………… E: Biến chứng: Biến chứng sớm sau mổ: Sốt: 1( ngày thứ… ) Nôn Cổ chướng Chảy máu Rối loạn điện giải 2 Nhiễm trùng đường mật Số đợt viêm mật Ba tháng sau PT: Sáu tháng sau PT: Một năm sau PT: Xơ gan tăng áp lực tĩnh mạch cửa: 1(sau tháng) Tạo nang đường mật sau mổ : (số nang…… sau ….tháng) Suy dinh dưỡng thiếu vi chất 1( sau… tháng) ... Nghiên cứu kết số yếu tố ảnh hưởng đến kết dẫn lưu mật sau phẫu thuật Kasai bệnh nhân teo mật bẩm sinh với hai mục tiêu: Nhận xét kết dẫn lưu mật sau phẫu thuật Kasai bệnh nhân TMBS bệnh viện...PHẠM THỊ HẢI YẾN NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN ĐẾN KẾT QUẢ DẪN LƯU MẬT SAU PHẪU THUẬT KASAI TRÊN BỆNH NHÂN TEO MẬT BẨM SINH Chuyên ngành: Nhi khoa Mã số: 8720106 ĐỀ CƯƠNG... hai yếu tố tuổi type teo đường mật yếu tố liên quan đến kết dẫn lưu mật sau phẫu thuật Kasai khơng? Nếu có ý nghĩa tác động tới kết dẫn lưu mật yếu tố nào? Để trả lời hai câu hỏi thực đề tài “Nghiên