Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. I. ĐỊNH NGHĨA: Bệnh Kawasaki là bệnh viêm không đặc hiệu các mạch máu kích thước nhỏ đến trung bình. Bệnh thường xảy ra ở trẻ < 4 tuổi và gây di chứng trên mạch vành rất nặng nề, có thể gây tử vong. II. CHẨN ĐOÁN: 1. Hỏi bệnh: ? Tuổi? Giới? ? Sốt: thời gian sốt? Đáp ứng với thuốc hạ sốt? ? Mắt đỏ? Nổi ban? ? Các triệu chứng khác? (tiêu chảy, ói, ho, sổ mũi, đau bụng, ...) 2. Khám bệnh:
BỆNH KAWASAKI I ĐỊNH NGHĨA: Bệnh Kawasaki bệnh viêm không đặc hiệu mạch máu kích thước nhỏ đến trung bình Bệnh thường xảy trẻ < tuổi gây di chứng mạch vành nặng nề, gây tử vong II CHẨN ĐOÁN: Hỏi bệnh: Tuổi? Giới? Sốt: thời gian sốt? Đáp ứng với thuốc hạ sốt? Mắt đỏ? Nổi ban? Các triệu chứng khác? (tiêu chảy, ói, ho, sổ mũi, đau bụng, ) Khám bệnh: Tổng trạng quấy, bứt rứt? Lưỡi dâu? Môi đỏ? Nứt môi? Lỡ miệng? Phù lòng bàn tay, phù đầu chi? Bong da? Mắt đỏ dấu hiệu xuất tiết? Hạch cổ? Vò trí? Kích thước? Tụ mủ? Hồng ban đa dạng chủ yếu thân? Sẹo BCG đỏ? Tim nhanh, gallop? Gan to, túi mật to? Khám phát ổ nhiễm trùng nơi khác? Cận lâm sàng: Huyết đồ VS – CRP – Điện di đạm máu Cấy máu ASO Chức thận – Chức gan Chức đông máu () ANA – RF Huyết chẩn đoán (): mycoplasma pneumoniae, enterovirus, adenovirus, sởi, parovirus, Ebstein-Barr virus, cytomegalovirus, rickettsiae, leptospirose Tổng phân tích nước tiểu Cấy nước tiểu Soi cấy: phết mũi, họng; phân ECG X quang ngực Siêu âm tim – Siêu âm bụng () Làm bệnh cảnh lâm sàng gợi ý Tiêu chuẩn chẩn đoán: a- Thể điển hình: Sốt ngày có triệu chứng sau: - Viêm kết mạc mắt bên - Một hay nhiều thay đổi niêm mạc đường hô hấp : viêm hầu họng, khô nứt môi, lưỡi dâu tây - Một hay nhiều biến đổi tứ chi: phù, bong da quanh móng; bong da tay chân - Hồng ban đa dạng chủ yếu thân - Viêm hạch bạch huyết điển hình cổ Và không nghó đến bệnh khác phù hợp với triệu chứng lâm sàng b- Thể không điển hình: Trẻ có sốt > ngày, có triệu chứng trên, kèm với dãn mạch vành siêu âm tim Chẩn đoán phân biệt: Sốt tinh hồng nhiệt Nhiễm trùng huyết tụ cầu Dò ứng thuốc hội chứng Steven Johnson Viêm khớp dạng thấp thể thiếu niên thể toàn thân Sởi, Rubella, bệnh phát ban đa dạng khác Nhiễm Yersinia Đánh giá bệnh nhân có nguy cao hay không (theo tiêu chuẩn Harada) Bạch cầu > 12.000/mm3 Tiểu cầu < 350.00/mm3 CRP tăng > 3+ Hematocrit < 35% Albumin máu < 3,5 mg/dl Tuổi < 12 tháng Trẻ nam Nếu 4/7 tiêu chuẩn xếp vào nhóm nguy cao III ĐIỀU TRỊ – THEO DÕI : Xem lưu đồ xử trí theo dõi bên Chú ý : trẻ có dùng gamma globulin, nên trì hoãn tiêm chủng vacines virus sống giảm độc lực (sởi, quai bò, rubella thủy đậu) 6-11 tháng kể từ dùng gamma globulin LƯU ĐỒ XỬ TRÍ VÀ THEO DÕI BỆNH KAWASAKI Chẩn đoán xác đònh Bệnh Kawasaki điển hình (tuổi bất kỳ) (1) Bệnh Kawasaki không điển hình (trẻ < tuổi) (2) TTM globulin 2g/ kg/ 12 Nếu có suy tim cho – ngaøy Aspirin 30-50 mg/ kg/ ngày, chia lần/ ngày, uống Khi hết sốt cho uống 3-5 mg/ kg/ ngày, tối thiểu tuần, hết dãn mạch vành, VS, tiểu cầu bình thường Bệnh nhân hết sốt Siêu âm tim kiểm tra sau tuần tuần (3) Không dãn mạch vành Ngưng aspirin sau tuần Theo dõi suốt đời, năm Dãn mạch vành < 8mm, không hẹp Tiếp tục aspirin ECG, SA tim tháng Ngưng aspirin hết dãn mạch vành T/d suốt đời Dãn mạch vành > 8mm &/hoặc hẹp Uống aspirin suốt đời Warfarin (4) Chụp mạch vành & test gắng sức ECG, SA tim tháng T/d suốt đời Không hết sốt sau TTM globulin 48 tái phát vòng tuần Hội chẩn khoa bệnh viện TTM globulin 2g/ kg/ 12 lần thứ ø TTM Methylprednisolone 600 mg/ m2/ ngày ngaøy hay 30 mg/ kg/ ngaøy ngày hay Uống Prednisone mg/ kg/ ngày, lần/ ngày giảm liều dần & ngưng tuần (1) Điều trò BN đến trễ > 10 ngày (2) Hội chẩn chuyên khoa (3) BS tim mạch nhi làm siêu âm tim (4) Ngay huyết khối, giữ INR = 2-2,5, tiếp tục uoáng spirin ... TRÍ VÀ THEO DÕI BỆNH KAWASAKI Chẩn đoán xác đònh Bệnh Kawasaki điển hình (tuổi bất kỳ) (1) Bệnh Kawasaki không điển hình (trẻ < tuoåi) (2) TTM globulin 2g/ kg/ 12 Nếu có suy tim cho –... globulin 48 tái phát vòng tuần Hội chẩn khoa bệnh viện TTM globulin 2g/ kg/ 12 lần thứ ø TTM Methylprednisolone 600 mg/ m2/ ngaøy ngaøy hay 30 mg/ kg/ ngaøy ngaøy hay Uống Prednisone mg/... dần & ngưng tuần (1) Điều trò BN đến trễ > 10 ngày (2) Hội chẩn chuyên khoa (3) BS tim mạch nhi làm siêu âm tim (4) Ngay huyết khối, giữ INR = 2- 2,5, tiếp tục uống spirin