Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. Trình bày định nghĩa vàng da tăng bilirubin GT, TT, vàng da kéo dài. Trình bày được chuyển hóa bilirubin. Liệt kê các đặc điểm vàng da sinh lý, vàng da nặng, các yếu tố nguy cơ, yếu tố thúc đẩy bệnh não. Mô tả đặc điểm bệnh não. Trình bày đặc điểm nguyên nhân thường gặp. Liệt kê nguyên tắc xử trí. Trình bày chỉ định, theo dõi, biến chứng chiếu đèn. Trình bày chỉ định, chọn nhóm máu, kỹ thuật và biến chứng thay máu. Trình bày các biện pháp phòng ngừa bệnh não.
TĂNG BILIRUBIN GIÁN TIẾP Ở TRẺ SƠ SINH Đối tượng: sinh viên Y6 BS NGUYỄN THU TỊNH Bộ môn Nhi, ĐHYD TP.HCM Khoa hồi sức sơ sinh, BV Nhi Đồng "Experience is the ability to make the same mistake repeatedly with increasing confidence" “Kinh nghiệm khả lặp lại sai lầm với tin cậy ngày cao" Mục tiêu học tập Trình bày định nghĩa vàng da tăng bilirubin GT, TT, vàng da kéo dài Trình bày chuyển hóa bilirubin Liệt kê đặc điểm vàng da sinh lý, vàng da nặng, yếu tố nguy cơ, yếu tố thúc đẩy bệnh não Mô tả đặc điểm bệnh não Trình bày đặc điểm nguyên nhân thường gặp Liệt kê ngun tắc xử trí Trình bày định, theo dõi, biến chứng chiếu đèn Trình bày định, chọn nhóm máu, kỹ thuật biến chứng thay máu Trình bày biện pháp phòng ngừa bệnh não Các định nghĩa Vàng da Vàng da tăng bilirubin-GT Vàng da tăng bilirubin-TT Vàng da kéo dài (prolonged jaundice) Tăng bilirubin gián tiếp trẻ sơ sinh Dịch tễ học Tần suất Trẻ ≥ 35 tuần (2003-2005): 2% (TB > 20 mg/dL), 0,14% (TB > 25 mg/dL), 0,01% (TB > 30 mg/dL) Trẻ < 35 tuần??? 2/3 đủ tháng, hầu hết non tháng vàng da /tuần đầu Lý tái khám thường tuần đầu Trẻ vàng da nặng em tăng nguy vàng da nặng Vàng nhân não: 0,44/100.000, nam/nữ = 0,71/0,3 Tử vong vàng nhân não ổn định từ 19792006 # 0,28/1 triệu trẻ sanh sống Chuyển hóa bilirubin 1g Hb 34 mg bilirubin Trẻ đủ tháng, khoẻ: bilirubin 6-10 mg/kg/ngày VK chí UDPG-T Uridine diphosphate glucuronyltransferase β Glucuronydase Hoạt tính men UDPGT Hoạt tính men UDP-GT 1000 100 10 16 24 32 Thai kỳ (tuần) 40 12 16 18 Trưởng thành Sau sanh (tuần) Bệnh não bilirubin Trẻ ≥ 35 tuần: 20 mg/dL Yếu tố thúc đẩy Tán huyết Toan máu Ngạt Tác động hàng rào máu não: non tháng, tăng áp lực thẩm thấu, chấn thương Tác động lên liên kết bilirubin – albumin: albumin < 2,5 mg/dL, FFA/Albumin >4/1, ceftriaxone, chlorothiazide 10 Nhiễm khuẩn huyết Bệnh cảnh nhiễm khuẩn huyết Tuần đầu thường tăng gián tiếp Sau tuần thường tăng trực tiếp (xem xét TORCH, Coxsackievirus B) 42 Hồng cầu thoát mạch Bướu huyết Xuất huyết phổi, não Bầm nhiều mông Thường góp phần gây vàng da kéo dài 43 Vàng da bú mẹ không đủ Breast-nonfeeding jaundice, breast-feeding failure jaundice Cơ chế: “starvation jaundice” Xuất sớm ngày 2-4 Lượng calo nhập thấp tăng chu trình ruột – gan 44 Vàng da sữa mẹ Breast-milk jaundice 2-4% trẻ đủ tháng Xuất N4-7, tăng dần đến N14 giảm nhẹ sau 1/3 trẻ vàng da kéo dài (± đến tháng) Nếu ngưng sữa mẹ bilirubin giảm nhanh sau 48h Nguyên nhân chưa rõ! pregnane-3α,20β-diol; βglucuronidase? 45 Đa hồng cầu Hct tĩnh mạch ≥ 65% Vàng da tăng tạo bilirubin Nguyên nhân Truyền máu song thai Truyền máu mẹ - bào thai Kẹp rốn muộn Mẹ tăng huyết áp Mẹ đái tháo đường Mẹ bệnh tim – phổi nặng mạn tính 46 Thiếu men G6PD Thường gặp khu vực Đông nam Á Vàng da tán huyết bất thường tiết bilirubin kèm 47 Hẹp môn vị Giảm tuyệt đối hoạt tính men UDPG-T tăng chu trình ruột gan Có thể dẫn đến vàng da kéo dài 48 Hội chứng Crigler-Najjar Di truyền lặn, NST thường Giảm hoạt tính men UDPG-T Vàng da vài ngày sau sanh, tiến triển nhanh Có thể hiệu với Phenobarbital Thường cần chiếu đèn liên tục hay ghép gan 49 Hội chứng Gilbert Chiếm 9% (đồng hợp tử), 42% (dị hợp tử) dân số Hoạt tính men UDPG-T giảm # 1/3 bình thường Góp phần làm vàng da nặng hay kéo dài Gilbert + thiếu G6PD vàng da nặng 50 Suy giáp bẩm sinh > 95% không biểu sau sanh Li bì, cử động, khàn tiếng, bón, lưỡi to, vị rốn, thóp rộng, giảm TLC, da khô, vàng da… Thường vàng da kéo dài 51 Galactosemia Thường xuất tuần đầu, sau ăn galactose Tăng bilirubin gián tiếp, ói, gan to, bú kém… Chẩn đốn: giảm hoạt tính erythrocyte galactose-1phosphate uridyltransferase 52 Phòng ngừa Đánh giá tồn diện tìm yếu tố nguy Đánh giá khả diễn tiến vàng da nặng Bhutani Tham vấn cách theo dõi vàng da Tham vấn dấu hiệu vàng da nặng Tham vấn theo dõi tiêu, tiểu Ánh sáng mặt trời? 53 Xác định trẻ nguy vàng da nặng 54 Đánh giá nguy tiến triển VD nặng Percentile Tỷ lệ vàng da nặng Đo lại bilirubin > 95 39.5 Sau 4-8 > 75 21.6 Sau 8-12 > 40 16.6 Sau 48 ≤ 40 Lúc 3-5 ngày 55