Mày đay phù mạch

Một số thực phẩm hoặc thuốc gây hoạt hóa tế bào mast trực tiếp• Chất ma tuý, thuốc giãn cơ, vancomycin, cây tầm ma • Cà chua và dâu tây • NSAIDS mặc dù BN cũng có thể có dị ứng NSAIDS

MÀY ĐAY VÀ PHÙ MẠCH

BS TRẦN THỊ MÙI

BỘ MÔN DỊ ỨNG - MDLS TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

MỤC TIÊU

1. Trình bày được định nghĩa, cơ chế của mày đay – phù mạch

2. Trình bày được nguyên nhân gây mày đay – phù mạch

3. Phân loại các thể lâm sàng mày đay

4. Chẩn đoán được mày đay – phù mạch

5. Trình bày được điều trị mày đay – phù mạch

MÀY ĐAY

ĐỊNH NGHĨA

 Mày đay (Urticaria):

là tình trạng phát ban trên da cấp hoặc mạn tính với biểu hiện đặc trưng là các sẩn phù hoặc những ban dát đỏ trên da đường kính vài mm - cm, ranh giới rõ, mật độ chắc, hình tròn hoặc bầu dục, ngứa nhiều, cảm giác nóng dát trên bề mặt da và thường tiến triển từng đợt.

 Ở thanh quản: gây khó thở

 Ở mặt: mắt, môi gây biến dạng khuôn mặt

 Ở ruột: đau bụng, buồn nôn, rối loạn tiêu hóa

 Hay tái phát từng đợt

 MĐ tiếp xúc: thường khu trú tại chỗ tiếp xúc

Chất lượng cuộc sống !!!

ĐẶC ĐIỂM CHUNG

DỊCH TỄ

3. Xảy ra ở các lứa tuổi, mày đay mạn hay gặp trên 40 tuổi

4. Giới: ở mày đay cấp tỷ lệ mắc giữa nam bà nữ ngang nhau, mày đay

mạn thì gặp nhiều hơn ở nữ giới

5. Đôi khi có thể xác định 1 kích hoạt như thức ăn, thuốc, nọc độc của

côn trùng hoặc nhiễm trùng

CƠ CHẾ BỆNH SINH

Histamin

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG

1 Ngứa (nặng nề nhất vào ban đêm)

2 Hồng ban

3 Thường xanh nhợt vùng trung tâm , thường gồ trên mặt da

4 Hình bầu dục, tròn, hình dạng không đều hoặc mảng

5 Mảng "di chuyển" đến vùng khác trong vài phút - vài giờ

6 Thường mất trước 24h - 48h (trừ mày đay viêm mạch)

7 Không có bong vảy

8 Không để lại dấu tích gì (trừ tạo ra bằng cách gãi)

9 Gây đau bụng khi xuất hiện ở đường ruột Có thể gây khó thở nếu phù thanh quản.

Examples of Urticaria

12

PHÂN LOẠI

Theo lâm sàng:

- Mày đay cấp <6 tuần

+ hay do một yếu tố kích hoạt + xuất hiện sau vài phút đến vài giờ sau tiếp xúc dị nguyên

- Mày đay mạn > 6 tuần: đa số ko rõ nguyên nhân

Theo nguyên nhân:

- MĐ do dị ứng: thuốc, thức ăn, mỹ phẩm…

- MĐ ko do dị ứng: Do yếu tố vật lý , tiếp xúc, tự miễn…

PHÂN LOẠI

Leznoff A, Sussman G J Allergy Clin Immunol 84:66-71, 1989.

Greaves M N Eng J Med 332:1767-1772, 1995 Kaplan A J Allergy Clin Immunol 114:465-474, 2004.

MÀY ĐAY CẤP

MÀY ĐAY CẤP

• Mọi lứa tuổi; phổ biến trong thời thơ ấu

• Khởi phát đột ngột, thường ngứa và lan rộng (Khi gãi, tạo áp lực )

• Có thể kèm phù mạch

• Triệu chứng toàn thân (sốt, khó chịu) tùy thuộc vào nguyên nhân

• Thời gian: thường vài giờ hoặc ngày

• Có thể tự hết, hầu như không để lại dấu vết gì sau vài phút hoặc vàigiờ, vài ngày, tái phát từng đợt

• Có thể là một biểu hiện của phản ứng phản vệ

MÀY ĐAY CẤP

Nguyên nhân:

• Thực phẩm:

- TE: sữa, trứng, đậu phộng, lúa mì, đạu nành…

- Người lớn: Các loại hạt, đậu phộng và động vật có vỏ ở người lớn

- Thực phẩm nhuộm: màu vàng Cari, nhuộm đỏ

- Trái cây tươi và rau, nước bọt động vật, chất tẩy rửa nào đó hoặc nước hoa

MÀY ĐAY CẤP

Nguyên nhân:

• Nhiễm virus hoặc vi khuẩn đặc biệt là ở trẻ em

• Nhiễm ký sinh trùng

• Đặc biệt là thuốc kháng sinh

• Côn trùng: ong, ong bắp cày, kiến lửa

• Sản phẩm cao su: latex

• DN tiếp xúc, đường hô hấp, lông súc vật

• Vô căn

Một số thực phẩm hoặc thuốc gây hoạt hóa tế bào mast trực tiếp

• Chất ma tuý, thuốc giãn cơ, vancomycin, cây tầm ma

• Cà chua và dâu tây

• NSAIDS (mặc dù BN cũng có thể có dị ứng NSAIDS thông qua IgE)

MÀY ĐAY CẤP

MÀY ĐAY DO TIẾP XÚC

 Mày đay tại chỗ sau khi tiếp xúc với dị nguyên trên da trong vòng vài phút

 Hay liên quan với: viêm mũi, viêm kết mạc, co thắt phế quản, phù mạch, sốc phản vệ

 Do phóng histamin và eicosanoids, đặc biệt là prostaglandin D2 từ các tế bào mast dưới da

MÀY ĐAY DO TIẾP XÚC

Nguyên nhân:

Xét nghiệm chuẩn đoán:

 Prick test: có chứng và đảm bảo an toàn cho bệnh nhân

 Scratch skin: cào nhẹ giọt pha loãng dị nguyên ở trên vùng da lành.

Điều trị:

 Phát hiện và tránh dị nguyên, giáo dục BN

 Trong các trường hợp nặng: có thể cần 1 list danh sách các chất gây

dị ứng, nên mang theo thuốc kháng histamin và adrenaline tự động (epinephrine)

MÀY ĐAY DO TIẾP XÚC

CHẨN ĐOÁN

 Hỏi tiền sử

1 Bệnh nhân đã từng nổi mày đay trước đó không?

2 Có tiếp xúc gì bất thường trước khi bị không?

3 Bệnh nhân có lưu hình ảnh tổn thương không?

 Khám lâm sàng

Nếu không có tổn thương tại thời điểm khám thì yêu cầu bệnh nhân cho xem hình ảnh chụp trước đó (nếu có)

Chẩn đoán nguyên nhân

 Mày đay cấp

Test lẩy da (skin prick test) với dị nguyên nghi ngờ hoặc IgE đặc hiệu với dị nguyên hoặc thuốc

MÀY ĐAY MẠN

- > 6 tuần, biểu hiện ít nhất 2 lần/ tuần

- Nguyên nhân: thường liên quan đến bệnh lý tự miễn

- Khoảng 80% không xác định được nguyên nhân

- Sinh thiết da: xâm nhập tế bào lymphocyte, eosinophil

và bạch cầu trung tính

MÀY ĐAY MẠN

Nguyên nhân:

• Tự phát

• Do thuốc: Aspirin, NSAIDs, Opioid, thuốc UCMC(captopril, elanapril )

• Dị nguyên tiếp xúc: Hạt nhựa Latex, phấn hoa, lông chó mèo

• Thức ăn và các chất phụ gia thực phẩm

• Côn trùng đốt

• Nhiễm trùng: Streptococcus, HP, HSV, HBV, giun, sán

• Bệnh tự miễn: SLE, Viêm khớp dạng thấp, cryoglobulinemia

• Bệnh ác tính toàn thân

• Yếu tố vật lý: ma sát, áp lực , lạnh, nóng, ánh sáng mặt trời, …

• gen

MÀY ĐAY DO YẾU TỐ VẬT LÝ

CHỨNG VẼ NỔI DA

- Mày đay vật lý thông thường

- Sẩn ngứa và đỏ tang do gãi, cọ xát, quần áo chật

- Không có tổn thương niêm mạc, thường không có phù mạch

- Điều trị: kháng histamine H1

CHỨNG VẼ DA NỔI

MÀY ĐAY ÁP LỰC TRÌ HOÃN

 Chiếm khoảng 40% các TH mày đay mạn

 Hay có ở: vai, thắt lưng, lòng bàn chân, tay, mông

 Hay kéo dài >24h, có thể có đau

 Test da: dùng 1 que d= 3mm tạo áp lực trên da trong 2 phút -> (+): ban đỏ xuất hiện trong 3-5 giờ

 Sinh thiết: tăng bạch cầu ái toan, eosinophil catonic protein (ECP) và IL5, IL 6

 Điều trị:

+ kháng histamine: ít có tác dụng

+ Có thể dung: salazopyrene, dapsone hydroxycholorquine;

+ Liều cao prednisolone có hiệu quả trong TH mãn tính

MÀY ĐAY CHOLINERGIC

 Hay gặp ở trẻ lớn, người lớn trẻ tuổi

 Nổi mày đay d=1 vài cm ngứa đối xứng, dạng dát sẩn trên thân mình, chân tay xuất hiện

do tập thể dục, nhiệt, cảm xúc

 Trường hợp nặng có thể có co thắt phế quản, hiếm khi phù mạch

 Chẩn đoán: tập thể dục, tắm nước nóng…

 Điều trị: thường đáp ứng tốt với kháng histamin H1, danazol có hiệu quả trong trường hợp nặng

 Tiên lượng: thường tự khỏi trong vài tháng, 1 hoặc 2 năm

MÀY ĐAY DO LẠNH

 Da nổi ban đỏ, ngứa vùng tiếp xúc với bề mặt, nước, không khí lạnh, hay bị vào mùa đông

 Có thể có phù mạch, cảm giác mệt mỏi

 Chẩn đoán: áp viên đá lạnh trong 15 phút, bỏ và đọc kết quả sau 5 phút, (+): nổi ban đỏ ngứa

 Điều trị: thường đáp ứng với kháng histamin H1 + tránh lạnh (tránh gió, hở da diện rộng)

Houser D, Arbesman C, Ito K, et al Am J Med 49:23-33, 1970.

Wanderer A, St-Pierre J, Ellis E Arch Dermatol 13:1375-1377, 1977.

Kaplan A, Garofalo J, Sigler R, et al N Eng J Med 305:1074-1077, 1981.

Áp lạnh

MÀY ĐAY KHÁC

- Mày đay do ánh nắng mặt trời: hiếm gặp

+ Chẩn đoán: Tiền sử MĐ do ánh nắng mặt trời + cho da tiếp xúc ánh sáng mặt trời trực tiếp hay chiếu đèn (<30

phút) -> nổi ban đỏ, sẩn cục trên da, ngứa, khó chịu Ngừng -> mất dần

+ Điều trị: tránh + kháng histamin H1

- Mày đay do tiếp xúc nhiệt:

+ Chẩn đoán: áp cốc (45o C) trên da trong 5 phút -> xuất hiện ban đỏ ngứa tại chỗ

+ Điều trị: né tránh và kháng histamin H1

- Mày đay do rung:

+ Chẩn đoán: rung cẳng tay hay chân hoặc chà xát khăn mạnh trên mặt da (BN không bị chứng vẽ nổi da) -> xuất

hiện ban đỏ ngứa vùng tay, chân

+ Điều trị: tránh và kháng histamin H1

Kobza-Black A In: Urticaria and Angioedema Eds M.W Greaves and A.P Kaplan Marcel Dekker Inc New York, 2004, P 171-214.

Temp test

 Mày đay mạn

Mày đay mạn tính thông thường

 Yếu tố làm trầm trọng bệnh: rượu, virus, stress…

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG MÀY ĐAY MẠN

Mày đay thông thường Mày đay do yếu tố vật lý và cholinergic

Sẩn phù kéo dài ≤ 24h ± phù mạch Sẩn phù kéo dài < 2h TRỪ mày đay do áp lực Xác định giai đoạn cấp, mạn, đợt kịch phát Phân biệt với yếu tố do kích thích

Mày đay mạn thông thường

 70% mày đay mạn không tìm thấy nguyên nhân

 Các bệnh lý nhiễm trùng, nhiễm nấm, kí sinh trùng: soi phân tìm

kí sinh và ấu trùng

 XN: CTM, máu lắng, chức năng hormon tuyến giáp, chức năng

gan, sàng lọc virus viêm gan, tổng phân tích nước tiểu

Chẩn đoán mức độ hoạt động của mày đay

(Trong vòng 24h)

Điểm Số nốt mày đay Mức độ ngứa

1 Nhẹ (<20 nốt/24 giờ) Nhẹ, chưa ảnh hưởng đến các hoạt động

2 Trung bình (20 - 50 nốt/24 giờ) Trung bình (khó chịu nhưng vẫn hoạt động

Bệnh lý toàn thân liên quan đến mày đay mạn (mày đay

tự miễn, mày đay viêm mạch)

 Các bệnh lý nền: các bệnh lý tự miễn hệ thống như lupus ban đỏ,

viêm khớp dạng thấp thanh thiếu niên

 50% liên quan đến bệnh lý tuyến giáp đặc biệt là viêm tuyến

giáp Hasimoto.

 bệnh lý ác tính và rối loạn di truyền.

 Thường kèm theo các dấu hiệu: ban kéo dài>24 giờ, ban xuất

huyết, sốt, đau cơ khố, sút cân…

 Các xét nghiệm kèm theo tương ứng: CTM, SH, TPT, KTKN…

Test huyết thanh tự thân (ASST)

 Huyết thanh bệnh nhân

Chỉ định với MĐM thông thườngGiá trị dự báo âm tính

 MĐM nặng, ít đáp ứng với kháng histamin

 nhạy 80%, độ đặc hiệu 70% với bệnh mày đay do yếu tố tự miễn

 0.5mml huyết thanh của bệnh nhân

Chứng âm

Chứng dương

Mày đay do viêm mạch

Mày đay mạn gợi ý đến mày đay viêm mạch khi:

 Mày đay kéo dài > 24 giờ, và có thể để lại vết thâm trên da

 Ngứa là không phù hợp với lâm sàng, và sẩn có thể có đau

 Có thể có triệu chứng đau khớp

 Đáp ứng với thuốc kháng histamin kém

Urticarial Avasculitis

Nguyên nhân mày đay viêm mạch:

- Bệnh tự miễn (hội chứng Sjogren, lupus hệ thống, viêm khớp dạng thấp)

- Viêm gan do virus: (viêm gan B, C)

- Paraproteinaemia: (hội chứng Schnitzler của thỉnh thoảng có một mô vasculitic)

- Bệnh viêm đường ruột

Cận lâm sàng mày đay viêm mạch:

Điều trị mày đay viêm mạch:

- Thuốc kháng histamin thường không hiệu quả

- Thuốc khác:

+ Dapsone (cho TH thiếu G6-PD)+ colchicine

+ hydroxychloroquine+ Prednisolone (đặc biệt là ở bệnh nhân bị bệnh hệ thống)+ immunoglobulin tĩnh mạch

+ lọc huyết tương

Khi mày đay mạn tính được kết hợp với sốt, hai hội chứng cần phải được xem xét:

 Hội chứng Schnitzler

 Các hội chứng di truyền tự viêm do di truyền liên quan đến cryopyrin (CAPS) :

- Muckle-Wells (nổi mề đay, điếc)

- FCAS (familial cold autoinflammatory syndrome)

- NOMID (bắt đầu từ sơ sinh có rối loạn viêm hệ thống)

Hội chứng Schnitzler

 Mày đay mãn tính thường không ngứa (xâm nhập thế bào BC trung tính – hiếm khi có viêmmạch trên sinh thiết da)

 Đau xương

 đáp ứng kém với thuốc kháng histamin

 Đáp ứng với Anakinra (kháng receptor IL -1 )

 Điều trị khác được báo cáo hiệu quả: Cyclosporin, rituximab

 Có thể tiến triển thành u lympho tế bào B

(J Amer Acad Dermatol 2007; 57: 361-4)

Mề đay do HC tự viêm

HC tự viêm liên quan Cryopydin do di truyền (CAPS: Cryopyrin-associated periodic syndromes)

 HC Schnitzler

nổi mày đay dai dẳng từ khi sinh ra, thường nặng hơn vào buổi tối, rất ít hoặc không ngứa, sốt và đau khớp; tất cả đều liên quan với đột biến ở gen CIAS1 dẫn đến cryopyrins

 FCAS: mày đay lạnh không điển hình và có thể có sốt từng giai đoạn

 hội chứng Muckle-Wells: mày đay mạn tính và điếc từ khi sinh ra, sốt, và đau khớp và thận thoái hóa tinh bột có thể có khi lớn lên

 NOMID : từ trẻ sơ sinh bắt đầu rối loạn viêm đa cơ, ngày càng nghiêm trọng hơn, với điếc do tổn thương thần kinh, bất thường về thần kinh trung ương khác và bệnh khớp

CAPS:

Mast cell activation by bivalent cross-linking

of the high affinity IgE receptor by specific

IgG autoantibody

Autoimmune urticaria

57

Chronic Urticaria and Malignancy

Lindelof B, et.al Br J Dermatol 1990;123:453-6

 1,155 cases of CIU were identified and reviewed

 A search of the Swedish Cancer Registry for malignancies in this population was conducted for the years 1958-84

 The expected number of malignancies was calculated based on age and sex-standardized incidence data

 Malignancy was diagnosed in 36 CIU patients from this population which was less than the expected calculated number of

malignancies of 41

 Conclusion: CIU not statistically associated with malignancy

Chronic Urticaria and Malignancy

 In general, malignancy associated with chronic

urticaria is rare but there is probably a link

 Case

reports Schnitzler’s syndrome: chronic urticaria associated with IgM monoclonal

gammopathy

- Chronic myelogenous leukemia

- Other lymphoreticular malignancies

Chronic Urticaria and Infection:

Hepatitis

 Hepatitis A – case reports of acute hives only

 Hepatitis B – 2/85 subjects with hives had positive HBsAg (Vaida GA, et.al JACI 1983;72:193-8.)

 Hepatitis C and G – 0/110 patients with chronic urticaria had HCV RNA; 2 control subjects and 2 hive subjects had circulating HGV RNA without HCV and normal LFTs (Cribier BJ, et.al Arch Dermatol 1999; 135:1335-9)

- Tẩy giun sán Mặc quần áo cotton nhẹ nhàng, vừa vặn

- Tránh các hoạt động nặng nhọc hoặc bất cứ nguyên nhân gì gây ra mồ hôi

- Cố gắng nghỉ ngơi và giảm các stress

- Nếu triệu chứng gây khó chịu, uống kháng Histamin với trường hợp nhẹ, nhưng có thể gây buồnngủ nên phải thận trọng khi lái xe hoặc vận hành máy móc

PHÙ QUINCKE

MÀY ĐAY 40%

PHÙ QUINCKE

Phù mạch (Angioederma) hay còn có tên gọi khác là phù Quincke là tình trạng sung phù thoáng qua của tổ chức mô dưới da và niêm mạc và có cơ chế tương tự mày đay nhưng vị trí sâu hơn (hạ bì), có thể có đau Phù mạch có thể phối hợp hoặc xuất hiện riêng rẽ với tình trạng mày đay Phù mạch thường tự khỏi trong vòng 24-48 giờ, và có thể tồn tại lâu hơn 72 giờ

Guideline of Chronic Urticaria Beyond, Allergy Asthma Immunol Res 2016 September;8(5):396-403

Đặc điểm

 Quá trình tương tự như nổi mề đay

 Xuất hiện sâu hơn trong mô dưới da

 "Sưng" do xuất dịch vào các mô do giãn mạch

 Thường thấy ở những vùng có ít mô liên kết (môi, mí mắt, miệng, lưỡi, bộ phận sinh dục)

 Có thể xảy ra ở thành ruột: biểu hiện lâm sàng là đau bụng

Đặc điểm

 Khởi phát nhanh (thường là phút đến vài giờ)

 Thường không đối xứng

 Có thể được kết hợp với mày đay, đôi khi có phản ứng dị ứng hoặc một phần của phản ứng phản vệ, hoặc có thể xảy ra độc lập

* Có thể đe dọa tính mạng nếu gây tắc nghẽn đường thở

Hình ảnh lâm sàng

Angioedema

PHÂN LOẠI

PHÙ MẠCH KHÔNG DO THIẾU HỤT YẾU TỐ C1 ESTERASE

Phù mạch liên quan tế bào mast

 Có thể bắt đầu trong vòng vài phút tiếp xúc với các kích hoạt như thực phẩm, thuốc

 Có thể xảy ra với các triệu chứng dị ứng loại khác như nổi mề đay

 Thường tự khỏi trong vòng 24-48 giờ

PHÙ MẠCH DO THIẾU HỤT YẾU TỐ C1 ESTERASE

( phù mạch di truyền)

Phù mạch do bradykinin

 Phát triển dần dần nhiều hơn

 Thông thường thời gian hơn để giải quyết 2-4 ngày

 Ví dụ: ACE gây phù mạch, chẹn kệnh calci, estrogen

Age at Onset of Hereditary Angioedema (HAE)

Bork K, et al Am J Med 2006;119:267‒274.

CHẨN ĐOÁN

 Hỏi tiền sử!

 Có các triệu chứng dị ứng như nổi mày đay?

 Có tiếp xúc mới với chất gì?

 Những gì đã xảy ra ngay lập tức?

 Có những thành viên khác trong gia đình đã trải qua giai đoạn tương tự?