DU MCTD 2 9 2018 1

BM Dị ứng – MDLS ĐHY Hà Nội Mục tiêu Y5 Nắm khái niệm tổng quan bệnh mô liên kết hỗn hợp Các triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng bệnh mô liên kết hỗn hợp Biết chẩn đốn bệnh mơ liên kết hỗn hợp Biết cách điều trị bệnh mô liên kết hỗn hợp ĐẠI CƯƠNG Bệnh mô liên kết hỗn hợp (MCTD):  bệnh tự miễn dịch  mô tả lần Sharp vào năm 1972  đặc trưng tổn thương nhiều quan, giao thoa bệnh tự miễn dịch khác nhau: SLE, xơ cứng bì hệ thống, viêm đa cơ, viêm khớp dạng thấp  kháng thể kháng RNP70 DỊCH TỄ HỌC  nam/nữ = 1/9  Chủ yếu thời kỳ trưởng thành  Tỷ lệ mắc bệnh người da trắng 2,7 - 3,8/100.000 (Nhật - Na Uy) CƠ CHẾ BỆNH SINH Hệ miễn dịch kháng thể antiU1RNP Môi trường (nhiễm trùng, chất độc, thuốc, tia cực tím, virus) Gen LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG biểu đồng thời thứ tự theo thời gian triệu chứng của:  lupus ban đỏ hệ thống  xơ cứng bì  viêm khớp dạng thấp  viêm da cơ-đa LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG Các triệu chứng đặc hiệu:  mệt mỏi  Hạch  đau cơ/đau khớp  sốt nhẹ Các triệu chứng đặc hiệu hơn:  hội chứng Raynaud  sưng nề tay, ngón tay hình “dồi lợn”  viêm màng hoạt dịch Hội chứng Raynaud  Là biểu hay gặp da MCTD  Hay có sưng phù ngón tay  Ít hoại tử CHẨN ĐỐN Chẩn đốn phân biệt  bệnh lupus ban đỏ hệ thống: Ds-DNA  xơ cứng bì: Scl-70  viêm đa cơ: Jo-1  viêm khớp dạng thấp: RF ĐIỀU TRỊ Nguyên tắc điều trị: a Điều trị triệu chứng theo tổn thương quan b Hạn chế đợt diễn biến cấp c Phát điều trị sớm tổn thương nội tạng d Hạn chế tác dụng phụ thuốc ĐIỀU TRỊ  Điều trị bệnh MCTD điều trị theo tổn thương quan  Các thuốc chống viêm ức chế miễn dịch bao gồm:  Thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs): diclofenac 50-70mg/lần  lần/ngày meloxicam 7,5-15mg/ngày celecoxib 100-200mg/lần  lần/ngày  Thuốc chống sốt rét tổng hợp (hydroxychloroquin): 200-400 mg/ngày ĐIỀU TRỊ  Corticosteroid (prednisolon, methylprednisolon):  liều thấp prednisolone 5-7,5mg/ngày với điều trị đau khớp  liều cao methylprednisolon 1mg/kg/ngày 60mg/ngày, liều pulse 500-1000mg/ngày x ngày trường hợp tổn thương nội tạng đợt diễn biến cấp bệnh  Thuốc ức chế miễn dịch (azathioprin, cyclophosphamid, infliximab …) điều trị tổn thương nội tạng không đáp ứng điều trị thông thường ĐIỀU TRỊ Điều trị phối hợp với ức chế MD :  Tăng áp động mạch phổi:  chẹn Calci  Chất ức chế phosphodiesterase – (sidenafil)  Thuốc đối kháng endothelin (bosentan)  lợi tiểu…  Chống đông  Oxy ĐIỀU TRỊ Điều trị phối hợp:  Tổn thương thận: Thuốc ức chế enzym angiotensin (captoprin,     enalaprin) Viêm dày: omeprazole, lansoprazole Nhiễm khuẩn: kháng sinh Hội chứng Raynaud: Nifedipin, losartan, nitroglycerin… Biện pháp không dùng thuốc: giữ ấm tay chân, oxy liệu pháp, phục hồi chức năng, chế độ dinh dưỡng TÀI LIỆU THAM KHẢO Firestein G.S., Budd R.C (2008) Mixed Connective Tissue Disease, Kelley's Textbook of Rheumatology, 7th Edition, Sharp1 G "MCTD: a concept which stood the test of time" Lupus 2002: 333-339 Oscar-Danilo, Ortega-Hernandez Y S (2012) Mixed connective tissue disease: An overview of clinical manifestations, diagnosis and treatment Best Practice & Research Clinical Rheumatology, 26, 61-72 Hoffman, C J L R W (2008) Management of mixed connective tissue disease Future Rheumatol, 3, 357-367 Venables P (2006) Mixed connective tissue disease Lupus, 15, 132-137 CÂU HỎI LƯỢNG GIÁ  Kháng thể đặc hiệu Bệnh mô liên kết hỗn hợp: A Ds-DNA B ANA C Scl-70 D RNP-70 CÂU HỎI LƯỢNG GIÁ  Tổn thương tim mạch MCTD gặp: A Huyết khối B Hội chứng Raynaud C Tổn thương mao mạch D Tất tổn thương XIN CÁM ƠN! ... DỊCH TỄ HỌC  nam/nữ = 1/ 9  Chủ yếu thời kỳ trưởng thành  Tỷ lệ mắc bệnh người da trắng 2,7 - 3,8 /10 0.000 (Nhật - Na Uy) 3 CƠ CHẾ BỆNH SINH Hệ miễn dịch kháng thể antiU1RNP Môi trường (nhiễm... 86,2%, có giá trị phân loại tốt cho MCTD 5 CHẨN ĐOÁN Bảng : Tiêu chuẩn chẩn đoán MCTD Alarcon – Segovia Villareal (19 87) A Huyết học Hiệu giá KT kháng RNP cao (> 1: 1600)  B Lâm sàng Phù ngón tay... hỗn hợp Biết cách điều trị bệnh mô liên kết hỗn hợp 1 ĐẠI CƯƠNG Bệnh mô liên kết hỗn hợp (MCTD) :  bệnh tự miễn dịch  mô tả lần Sharp vào năm 19 72  đặc trưng tổn thương nhiều quan, giao thoa