Chỉ định được các xét nghiệm chẩn đoán và nhận định được kết quả xét nghiệm chẩn đoán trong bệnh pemphigus... PHÂN LOẠI BỆNH DA CÓ BỌNG NƯỚC• Theo vị trí bọng nước • Bọng nước trên màng
Trang 1BỆNH DA BỌNG NƯỚC
TS.BS Vũ Nguyệt Minh
Liên hệ: nhắn tin tới 0936416887
Bộ môn Da liễu – Trường ĐHYHN Khoa NC&UD công nghệ tế bào gốc
BVDLTW
09.2019
BÀI GIẢNG LỚP SINH VIÊN Y5 ĐA KHOA
Trang 2MỤC TIÊU
1 Trình bày được cách phân loại các bệnh da có bọng nước
2 Mô tả, phát hiện được các triệu chứng lâm sàng của bệnh pemphigus
3. Chỉ định được các xét nghiệm chẩn đoán và nhận định được kết quả xét nghiệm chẩn đoán trong bệnh pemphigus
Trang 3PHÂN LOẠI BỆNH DA CÓ BỌNG NƯỚC
• Theo vị trí bọng nước
• Bọng nước trên màng đáy: Chốc, pemphigus, dị
ứng thuốc, zona, thuỷ đậu, herpes
• Bọng nước dưới màng đáy: Duhring Brocq, IgA
dạng dải, pemphigoid, SLE
• Theo nguyên nhân
• Nhiễm khuẩn: Chốc, thủy đậu, zona, herpes
• Tự miễn: Pemphigus, pemphigoid, IgA dạng dải,
Duhring Brocq, SLE
• Dị ứng
Trang 4Bs Vũ Nguyệt Minh
0936416887
DA BÌNH THƯỜNG
Trang 5BỌNG NƯỚC TRÊN MÀNG ĐÁY
Trang 6Bs Vũ Nguyệt Minh
0936416887
6
BỌNG NƯỚC NÔNG
Trang 7BỌNG NƯỚC DƯỚI MÀNG ĐÁY
Trang 8Bs Vũ Nguyệt Minh
0936416887
BỌNG NƯỚC SÂU
Trang 9• MDHQ gián tiếp: nhiều loại chất nền
• Huyết thanh học: ELISA
Trang 10TẾ BÀO GAI LỆCH HÌNH
Trang 11NHUỘM HE BỌNG NƯỚC TRÊN MÀNG ĐÁY
Trang 12Da ở rìa bọng
nước
KHV huỳnh quang
KT kháng IgG, IgM, IgA, C3, fibrin có gắn chất đánh dấu huỳnh
Trang 13KT kháng IgG/C3 người
có gắn chất đánh dấu HQ
Trang 14Cho HT BN vào các giếng phản ứng có gắn sẵn Dsg 1 và 3
Cho thêm KT kháng IgG người có gắn kết với enzyme
Cho thêm chất chromogen
Enzyme sẽ biến đổi cơ chất này
và tạo ra tín hiệu mầu có thể nhận biết được
Nồng độ tự KT trong HT bn sẽ quyết định cường độ sáng phát
ra và được đo bằng máy
XÉT NGHIỆM HUYẾT THANH
Trang 15CẬN LÂM SÀNG ĐIỀU TRỊ
• Theo dõi biến chứng
• Bội nhiễm
• Mất nước điện giải
• Theo dõi tác dụng phụ của thuốc
• Ức chế miễn dịch
• Corticoid toàn thân: đau dạ dày, loãng xương,…
Trang 16TS.BS Vũ Nguyệt Minh
Liên hệ: nhắn tin tới 0936416887
Bộ môn Da liễu – Trường ĐHYHN Khoa NC&UD công nghệ tế bào gốc – BVDLTW
BÀI GIẢNG LỚP SINH VIÊN Y5 ĐA KHOA
09.2019
Trang 17THƯƠNG TỔN SỚM NHẤT
Trang 20THƯƠNG TỔN DA
Trang 21THƯƠNG TỔN CƠ BẢN
Trang 22CƠ CHẾ BỆNH SINH
Trang 23CƠ CHẾ BỆNH SINH
Trang 24Bệnh da bọng nước tự miễn mạn tính:
tự kháng thể kháng lại các desmosome gây ra
hiện tượng ly gai
Trang 25PHÂN BỐ DESMOGLEIN Ở DA VÀ NIÊM MẠC
Trang 26CƠ CHẾ TRỢT NIÊM MẠC
Trang 27CƠ CHẾ PEMPHIGUS SÂU
Trang 28THƯƠNG TỔN SÙI
Trang 29CƠ CHẾ PEMPHIGUS NÔNG
Trang 30PEMPHIGUS NÔNG
Trang 31CẬN LÂM SÀNG
• Tế bào gai lệnh hình (Phương pháp nhuộm Tzanck)
• Giải phẫu bệnh:
• Hiện tượng ly gai
• Bọng nước trong lớp gai chứa bạch cầu trung tính và tế bào gai lệch hình
• MDHQ trực tiếp: IgG trên bề mặt tế bào sừng
• MDHQ gián tiếp: nhiều loại chất nền
• Huyết thanh học: ELISA
Trang 32TẾ BÀO GAI LỆCH HÌNH
Trang 33BỌNG NƯỚC TRÊN MÀNG ĐÁY
Trang 34Da ở rìa bọng
nước
KHV huỳnh quang
KT kháng IgG, IgM, IgA, C3, fibrin có gắn chất đánh dấu huỳnh
quang
Phát quang ở gian bào
và khu vực màng đáy
MIỄN DỊCH HUỲNH QUANG TRỰC TIẾP
(IgG + C3 dạng mạng lưới ở thượng bì)
Trang 35KT kháng IgG/C3 người
có gắn chất đánh dấu HQ
Trang 36Cho HT BN vào các giếng phản ứng có gắn sẵn Dsg 1 và 3
Cho thêm KT kháng IgG người có gắn kết với enzyme
Cho thêm chất chromogen
Enzyme sẽ biến đổi cơ chất này
và tạo ra tín hiệu mầu có thể nhận biết được
Nồng độ tự KT trong HT bn sẽ quyết định cường độ sáng phát
ra và được đo bằng máy XÉT NGHIỆM HUYẾT THANH
Trang 37CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH
Gặp ở người lớn tuổi
Bọng nước nhăn nheo, rải rác ở trên da và niêm mạc
Nikolsky (+), toàn trạng xấu
• Chẩn đoán tế bào gai lệch hình + (phương pháp
Tzanck)
• Mô bệnh học : bọng nước trong thượng bì
• Miễn dịch huỳnh quang :
MDHQTT: lắng đọng IgG ở khoảng gian bào trong lớp
thượng bì.
MDHQGT: có kháng thể kháng IgG trong huyết thanh
bệnh nhân.
Trang 38CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
(TRỢT NIÊM MẠC)
HC STEVENS JOHNSON SLE LOÉT ÁP
Trang 42NGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊ
• Cần điều trị ngay từ khi khởi phát bệnh nhẹ
• Mục tiêu: đảm bảo kiểm soát bệnh nhanh chóng và giảm
tác dụng phụ của thuốc
• Quản lý đau và quản lý nhiễm trùng thứ cấp
• Bệnh mạn tính, điều trị dài
Trang 43NGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊ
• Đầu tay: glucocorticoid hệ thống
• Có hoặc không phối hợp với các thuốc ức chế
miễn dịch không steroid khác để giảm tác dụng phụ của glucocorticoid: azathioprine, mycophenolate mofetil, dapsone
• Lựa chọn khi khó kiểm soát:
cyclophosphamide, rituximab, IVIG, hấp thụ miễn dịch hoặc lọc huyết tương
Trang 44ĐIỀU TRỊ TẠI CHỖ
• Chế độ chăm sóc da đặc biệt trong phòng vô khuẩn
• Nằm gằm gạc đắp tẩm thuốc lên thương tổn: nằm gạc vaselin, hoặc gạc mỡ kháng sinh, chăm sóc tại chỗ giống như bệnh nhân bỏng
• Tổn thương tiết dịch: đắp tại chỗ dung dịch Jarish
• Tổn thương khô hơn: corticoid tại chỗ, corticoid và kháng sinh
• Hàng ngày thay quần áo, ga giường
• Tắm dung dịch sát khuẩn hàng ngày
• Vệ sinh các niêm mạc: miệng, mắt, tai, hậu môn – sinh dục Nếu có thương tổn miệng thì cho xúc miệng bằng dung dịch novocain 0,25%, bôi glycerin borat 2% và thuốc an thần Bôi lindocain 15 phút trước khi ăn.
Trang 45HƯỚNG TIẾP CẬN CÁC BỆNH DA CÓ BỌNG NƯỚC
Trang 46• Trên màng đáy: Chốc, pemphigus, dị ứng thuốc, virus
• Dưới màng đáy: Duhring Brocq, pemphigoid, SLE,
• Dấu hiệu Nikolsky (hiện tượng ly gai)
• Dương tính: Pemphigus, HC Lyell, 4S
• Âm tính: Virus, pemphigoid, Duhring Brocq
• Xét nghiệm phương pháp nhuộm Tzanck
• Dương tính: Pemphigus, virus
• Âm tính: Dị ứng thuốc, Duhring Brocq, pemphigoid, SLE
LÂM SÀNG
Trang 47CẬN LÂM SÀNG
• Xét nghiệm tế bào gai lệnh hình (phương
pháp nhuộm Tzanck)
• Sinh thiết da nhuộm HE
• Sinh thiết nhuộm miễn dịch huỳnh quang
• Các xét nghiệm đặc trưng khác để chẩn
đoán và theo dõi điều trị
Trang 48XIN CÁM ƠN
SỰ CHÚ Ý LẮNG NGHE!