U lympho không Hodgkin (ULKH) não nguyên phát tế bào B lớn lan tỏa là một biến thể hiếm gặp của u lympho không Hodgkin ngoài hạch. Nguy cơ gây bệnh thường gặp do suy giảm miễn dịch và tình trạng này có thể đóng vai trò sinh bệnh học của bệnh. Mặc dù bệnh nhạy với cả hóa trị và xạ trị, tuy nhiên tiên lượng bệnh xấu hơn nhiều so với u lympho không Hodgkin tế bào B lớn lan tỏa chung. Phương pháp điều trị cơ bản ULKH não nguyên phát tế bào B lớn lan tỏa bao gồm hóa trị nền tảng có MTX liều cao phối hợp các tác nhân khác và rituximab. Ghép tế bào gốc tự thân mang lại hiệu quả cao. Xạ trị là phương pháp điều trị hỗ trợ và thay thế khi bệnh nhân không có khả năng hóa trị.
Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 Tổng Quan CẬP NHẬT CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ BỆNH U LYMPHO KHÔNG HODGKIN NÃO NGUYÊN PHÁT TẾ BÀO B LỚN LAN TỎA Hoàng Thị Thuý Hà*, Trần Thanh Tùng*, Nguyễn Trường Sơn*, Phạm Quang Vinh** TĨM TẮT U lympho khơng Hodgkin (ULKH) não nguyên phát tế bào B lớn lan tỏa biến thể gặp u lympho khơng Hodgkin ngồi hạch Nguy gây bệnh thường gặp suy giảm miễn dịch tình trạng đóng vai trò sinh bệnh học bệnh Mặc dù bệnh nhạy với hóa trị xạ trị, nhiên tiên lượng bệnh xấu nhiều so với u lympho không Hodgkin tế bào B lớn lan tỏa chung Phương pháp điều trị ULKH não nguyên phát tế bào B lớn lan tỏa bao gồm hóa trị tảng có MTX liều cao phối hợp tác nhân khác rituximab Ghép tế bào gốc tự thân mang lại hiệu cao Xạ trị phương pháp điều trị hỗ trợ thay bệnh nhân khơng có khả hóa trị Từ khóa: u lympho khơng Hodgkin não nguyên phát ABSTRACT UPDATE ON THERAPIES FOR PRIMARY CEREBRAL DIFFUSE LARGE B CELL NON-HODGKIN’S LYMPHOMA Hoang Thi Thuy Ha, Tran Thanh Tung, Nguyen Truong Son, Pham Quang Vinh * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol 23 – No - 2019: 63 – 72 Primary cerebral diffuse large B cell non Hodgkin’s lymphoma is an uncommon variant of extranodal non – Hodgkin lymphoma The most notable risk factor for the development of disease is immunodeficiency and this may play a role in the pathogenesis of primary cerebral lymphoma (PCL) PCL has long been associated with inferior prongosis compared to other aggressive no Hodgkin’s lymphoma even though this disease is sensitive to chemoradiation therapy The most effective treatment of PCL at this time is high dose methotrexate base therapy in combination with other chemotherapeutic agents and rituximab Autologous stem cell transplantation is an effective treatment Whole brain radiation therapy is an palliative and alternative treatment for chemotherapyineligible patients Key words: primary cerebral diffuse large B cell non-Hodgkin’s lymphoma ULKH hạch xuất phát từ hệ thần kinh ĐẶT VẤN ĐỀ trung ương (não, màng não, tuỷ sống, mắt, thần U lympho không Hodgkin (ULKH) nhóm kinh sọ) khơng có tổn thương khác bệnh lý ác tính tế bào lympho dòng B, T ngồi hệ thần kinh thời điểm chẩn đốn Trong NK, có nguồn gốc từ hạch bạch huyết bất ULKH não nguyên phát thể thường gặp kỳ quan thể Bệnh xuất nhất, chiếm đến 80% tổng số bệnh ULKH nơi giới, chiếm khoảng 4% trường nguyên phát hệ thần kinh trung ương hợp bệnh lý ung thư ULKH hạch chiếm tỷ ULKH nguyên phát hệ thần kinh trung lệ khoảng 20-40% tổng số bệnh ULKH, thường ương xem bệnh hiếm, chiếm gặp ống tiêu hoá, gan, đường mật, hệ 0,007-0,7% tất trường hợp ULKH thần kinh trung ương, da, vú, tinh hoàn, xương khoảng 0,01% ULKH hạch theo nghiên ULKH nguyên phát hệ thần kinh trung ương *Bệnh viện Chợ Rẫy **Đại học Y Hà Nội Tác giả liên lạc: ThS.BS Hoàng Thị Thúy Hà ĐT: 0908456307 Hội Nghị Khoa Học BV Truyền máu Huyết học Email: thuyhado@yahoo.com.vn 63 Tổng Quan Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 cứu Aozasa cộng năm 1996(2) Tỷ lệ mắc dân số chung tăng thập niên 1960-1990, đạt đỉnh khoảng năm 1990 sau giảm dần Có biến đổi có thay đổi tỷ lệ mắc HIV-AIDS(12) Tuổi trung bình khởi phát bệnh khoảng từ 60-70 tuổi Dựa theo nghiên cứu 693 trường hợp ULKH nguyên phát hệ thần kinh trung ương Murray, tuổi trung bình lúc chẩn đốn 64 tuổi, với hầu hết bệnh nhân (BN) tuổi từ 40-75 tuổi Ngược lại, nhóm BN suy giảm hệ miễn dịch, tuổi trung bình khởi phát thấp nhiều nhóm BN có hệ miễn dịch bảo tồn Tương tự đặc điểm ULKH chung, tỷ lệ mắc bệnh nam trội nữ, dao động từ 1.5:1 đến 2:1 tuỳ nghiên cứu Yếu tố nguy bệnh chứng minh tình trạng suy giảm miễn dịch (bẩm sinh mắc phải, ghép tạng, dùng thuốc ức chế miễn dịch, nhiễm Epstein Barr virus…)(10) Tiên lượng bệnh ULKH nguyên phát hệ thần kinh trung ương so sánh với tiên lượng ULKH hệ thống Theo nghiên cứu Krogh- Jensen cộng 1995 (Đan Mạch), tỷ lệ sống thời điểm 1, năm sau chẩn đốn có 53%, 38% 26% thời kì 1971-1990 Nghiên cứu Villano 2011 thống kê nhóm BN Mỹ chẩn đốn từ 2000- 2008, tỷ lệ sống thời điểm 1, năm khoảng 51,4%, 42,6% 31,2%(18,28) Hầu hết nghiên cứu đánh giá tiên lượng bệnh dựa vào số tiên lượng IELSG (International Extranodal Lymphoma Study Group) cho thấy có mối liên quan có ý nghĩa số tiên lượng IELSG với kết điều trị Nó giúp cho bác sĩ lựa chọn phác đồ điều trị phù hợp với cá nhân cụ thể Theo nghiên cứu Ferreri 2003, nghiên cứu 105 BN trung tâm Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, BN chia nhóm: nhóm gồm 33 BN tuổi