Nghiên cứu được thực hiện với mục tiêu nhằm khảo sát bệnh thalassemia nhập cấp cứu nhi Bệnh viện tỉnh Đak Lak năm 2009. Mời các bạn cùng tham khảo bài viết để nắm rõ nội dung chi tiết của đề tài nghiên cứu này.
Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 Nghiên cứu Y học KHẢO SÁT BỆNH THALASSEMIA NHẬP CẤP CỨU NHI BỆNH VIỆN TỈNH ĐAK LAK NĂM 2009 Trần Thị Thúy Minh∗, Nguyễn Thị Tiến∗ TÓM TẮT Mục tiêu nghiên cứu: Khảo sát đặc điểm bệnh thalassemia nhập viện tình trạng cấp cứu Phương pháp nghiên cứu: Mô tả loạt ca Kết quả: Nghiên cứu nghiên cứu lâm sàng cận lâm sàng 47 trường hợp bệnh hemoglobin nhập viện tình trạng nặng nghiên cứu mơ tả loạt ca thấy 97,8% β thalassemia Dân tộc Ê đê chiếm tỷ lệ cao 27,7 % Đa số thể nặng β Thalassemia Lách to 91,5%, thiếu máu nặng chiếm 80,9 % lý nhập viện cấp cứu, 60% có gan to Có trường hợp có định thải sắt số lượng máu cần truyền trung bình cho bệnh nhân 3,6 ± 7,6 đơn vị máu/năm (250 ml/đơn vị) Kết luận: Đa số bệnh nhân thalassemia nhập viện tình trạng thiếu máu nặng, phần tư đến từ vùng độc đông bắc tỉnh, tỷ lệ bệnh cao dân tộc Ê đê Cần phải có chiến lược quản lý bệnh, tái khám định kỳ, áp dụng thải sắt bệnh viện tỉnh để nâng cao chất lượng sống cho bệnh nhân Từ khóa: Thalassemia, Daklak ABSTRACT CHARACTERISTICS OF THALASSEMIA PATIENTS HOSPITALIZED IN A STATE OF EMERGENCY IN DAK LAK HOSPITAL 2009 Tran Thi Thuy Minh, Nguyen Thi Tien * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 14 - Supplement of No - 2010: 179 - 182 Objective: To determine the clinical characteristic and blood examination of children with hemoglobinopathy who were hospitalized Dak Lak hospital in state of emergency Study design: Descriptive study in a great number of cases Result: Studied 47 patients with hemoglobinopathy by using descriptive study in a great number of cases The results showed 97.8% of the patients were β- Thalassemia Male: 63.8%, minority people (Ê đê) were 27.7% 91.5 percents of the patients had splenomegaly, 80.9% severe anaemia 60.2% of the patients had hepatomegaly Average amount of transfuse blood was 3.6 ± 7.6 unit /patient/year 70.2% is homozygous Conclusion: Most hospitalized patients with thalassemia anemia in severe, a quarter comes from the northeast provinces, high rate of disease in Ede There must be a disease management strategy, re-examined periodically, application of iron at the provincial hospital discharge to improve the quality of life for these patients Key words: Thalassemia, Daklak MỞ ĐẦU Thalassemia bệnh huyết tán di truyền có gọi thiếu máu vùng biển(2,5) Mỗi năm, giới có khoảng 100.000 em bé sinh mắc phải loại bệnh trầm trọng Alpha - Thalassemia tập trung cao Đông Nam Á dân cư có nguồn gốc từ biển đơng Phi châu Beta- Thalassemia thường gặp Ý, Hy Lạp Tây Phi, Đông Nam Á Nam Trung Quốc HbS hay gặp Phi Châu, phía Đơng vùng xích đạo; HbC hay gặp Tây Phi; HbE * Bệnh viện Đa khoa tỉnh Dak Lak Tác giả liên lạc: BS Trần Thị Thúy Minh, ĐT: 0983399755, Email: tranthuyminhvn@yahoo.com Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV Nhi Đồng – Lần XIX - Năm 2010 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 hay gặp Đông Nam Á(8) Ở Việt Nam, Đăk Lăk theo nghiên cứu Lâm Thị Minh Lệ năm 2006, bệnh Thalassemia chiếm tỉ lệ 26,6% nguyên nhân gây thiếu máu trẻ em dân tộc Êđê mắc bệnh Thalassemia cao 26,6% so với dân tộc khác(4) Tại khoa Nhi bệnh viện đa khoa tỉnh ĐăkLăk năm có từ 150-180 lượt bệnh nhân Thalassemia nhập viện Đa số bệnh nhân nhập viện tình trạng nặng: thiếu máu nặng, suy tim, gan lách to việc điều trị gặp nhiều khó khăn…Vì làm nghiên cứu nhằm xác địch đặc điểm bệnh Thalassemia nhập bệnh viện tỉnh Đăk Lăk nhằm có kế hoạch để điều trị bệnh máu di truyền Tuổi 10-15 tuổi Tổng Nghiên cứu Y học 16 47 Tổng 34,0 100 Nam 30,0 30 63,8 17 Nữ 41,2 36,2 Nhận xét: tỷ lệ nam 63,8% Lứa tuổi 10-15 có tỷ lệ nhập viện cao Bệnh Thalassemia theo địa phương Địa phương Trung tâm thành phố BMT Khu vực phía Đơng: Khu vực phía Tây-Tây Nam Khu vực phía Bắc-Đơng Bắc: Khu vực Đông Nam: Tổng n 6 26 47 % 10,6 10,6 8,5 55,3 10,6 100 Nhận xét: 55,3% bệnh nhân thalassemia đến từ vùng đông bắc tỉnh Bệnh Thalassemia theo Dân tộc Mục tiêu cụ thể Dân tộc Kinh Ê đê Dân tơc khác Xác định tỷ lệ bệnh nhân Thalassemia nhập viện cấp cứu Xác định đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân Thalassemia nhập viện cấp cứu ĐỐI TƯỢNG- PHƯƠNG PHÁP NGHIÊNCỨU Đối tượng nghiên cứu 47 bệnh nhân Thalasemia nhập phòng cấp cứu nhi- khoa Nhi bệnh viện tỉnh Đăk Lăk từ tháng đến tháng 10 năm 2009 (được xác định điện di Hb) Phương pháp nghiên cứu Mô tả loạt ca n 16 13 18 % 34,0 27,7 38,3 Nhận xét: dân tộc kinh chiếm 34%, dân tộc Ê đê 27,7% Đặc điểm lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Sạm da Vẻ mặt Thalassemia Suy dinh dưỡng Gan to Lách to Suy tim n 47 26 40 32 43 24 % 100 55,3 85,1 68,1 91,5 51,1 Nhận xét: 100% bệnh nhân vào cấp cứu có KẾT QUẢ dấu hiệu sạm da, 68% có gan to, suy tim chiếm Đặc điểm dịch tễ học tỷ lệ cao 51,1% Trong thời gian nghiên cứu từ tháng đến tháng năm 2009 có 47 bệnh nhân Thalassemia vào phòng cấp cứu khoa Nhi có đặc điểm sau: Lý vào cấp cứu Bệnh Thalassemia theo tuổi, giới Tuổi Sơ sinh tháng – tuổi tháng ñến tuổi 5-10 tuổi Tổng N 10 14 % 14,9 21,3 29,8 Nam n % 0 16,7 20,0 10 33,3 Nữ n 4 % 11,8 23,5 23,5 Lý vào câp cứu Thiếu máu nặng Suy hô hấp Tiêu chảy Suy tim n 38 16 % 80,9 34,0 2,1 17,0 Nhận xét: có đến 80,9% bệnh nhân vào viện thiếu máu nặng, 34% vào viện suy hơ hấp, trương hợp vào viện bệnh lý khác tiêu chảy 2Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV Nhi Đồng – Lần XIX - Năm 2010 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 Đặc điểm cận lâm sàng Đặc ñiểm cận lâm sàng Phân ñộ bệnh theo ñiện di Hemoglobin Hb F >20 % Hb F