Đề tài nhằm báo cáo kết quả chẩn đoán và điều trị hamartoma trung mô gan tại Bệnh viện Nhi Trung Ương. Và nghiên cứu tiến hành hồi cứu các bệnh án các bệnh nhân được điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung Ương với chẩn đoán hamartoma trung mô gan từ tháng 3/2006 đến tháng 3/2011.
Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 Nghiên cứu Y học CHẨN ĐỐN VÀ ĐIỀU TRỊ HAMARTOMA TRUNG MƠ GAN Ở TRẺ EM Trần Ngọc Sơn*, Vũ Mạnh Hồn*, Phó Hồng Điệp* TÓM TẮT Mục tiêu: Báo cáo kết chẩn đốn điều trị hamartoma trung mơ gan Bệnh viện Nhi Trung Ương Đối tượng phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu bệnh án bệnh nhân điều trị Bệnh viện Nhi Trung Ương với chẩn đoán hamartoma trung mô gan từ tháng 3/2006 đến tháng 3/2011 Kết quả: Có bệnh nhân chẩn đốn hamartoma trung mơ gan bệnh nhân từ tuổi trở xuống Chẩn đốn hình ảnh cho thấy khối u bao gồm nhiều nang dịch bệnh nhân, u đặc bệnh nhân, với kích thước u trung bình 93 mm Tất bệnh nhân phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u (2 ca cắt gan điển hình, ca cắt gan khơng điển hình) Khơng có tử vong biến chứng sau mổ Theo dõi sau viện từ đến 60 tháng khơng có bệnh nhân bị u tái phát Kết luận: Hamartoma trung mô gan thường khối u gồm nhiều nang dịch có vách mỏng có dạng u đặc Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u cách điều trị khả thi, an tồn có hiệu tốt Từ khóa: Hamartoma trung mơ gan, trẻ em ABSTRACT MANAGEMENT OF LIVER MESENCHYMAL HAMARTOMA IN CHILDREN Tran Ngoc Son, Vu Manh Hoan, Pho Hong Diep * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 15 - Supplement of No - 2011: 97 - 100 Objective: To report the results of management of liver mesenchymal hamartoma in children at National Hospital of Pediatrics in Hanoi, Vietnam Methods: Medical records of all patients with diagnosis liver mesenchymal hamartoma treated in National Hospital of Pediatrics from March 2006 to March 2011 were reviewed Results: patients were diagnosed liver mesenchymal hamartoma, among them only one patient was older than years Clinical presentations were abdominal distension- in patients, palpable upper abdominal mass – in and abdominal pain- in Laboratory investigations of liver functions, including alfa feto protein, were normal Imaging studies showed tumor with multicystic character in patients, solid mass in 2, with a mean diameter 93mm Complete tumor resection was achieved in all patients (anatomical liver resection in and atypical liver resection in patients) There was no mortality or complication intra- and post-operatively Followup for period of 1-60 months showed no recurrence Conclusions: liver mesenchymal hamartoma in children usually presents as multicystic mass with thin septa in a child younger than years of age, but not rarely- as a solid mass Complete tumor resection is the treatment of choice, which is feasible, safe and with best results Key words: Mesenchymal hamartoma, children * Bệnh viện Nhi Trung Ương Tác giả liên lạc: TS.BS Trần Ngọc Sơn Chuyên Đề Ngoại Nhi ĐT: 0904138502 Email: drtranson@yahoo.com 97 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 ĐẶT VẤN ĐỀ Hamartoma trung mô gan (HTMG) loại u lành tính tương đối gặp, thường phát trẻ em tuổi(7) Trên vi thể, HTMG thường cấu tạo chủ yếu mô đệm trung mô với cấu trúc đường mật bất thường tập hợp tế bào gan(1,7) Mặc dù HTMG xếp thứ tần suất u lành tính gan trẻ em (đứng sau u máu gan), nhiều điều chưa rõ đăc tính sinh học chế bệnh sinh loại u này(7) Tuy HTMG thường gặp điển hình dạng u nang HTMG gặp dạng u đặc(1,3) HTMG phát triển đạt đến kích thước lớn có trường hợp u tự thối triển(2,4,7) Đơi từ HTMG phát triển ác tính thành sarcoma phôi (embryonal sarcoma) với biến đổi nhiễm sắc thể(6) Những đặc điểm HTMG gây nên khó khăn chẩn đốn điều trị Trong y văn giới có nghiên cứu HTMG số lượng lớn bệnh nhân, đa số báo cáo vài trường hợp(7) Ở Việt Nam chưa có nghiên cứu cơng bố đề tài Vì vây tiến hành nghiên cứu nhằm đánh giá kết chẩn đoán điều trị HTMG Khoa Ngoại, bệnh viện Nhi Trung Ương qua rút học thực tế Mục tiêu nghiên cứu Báo cáo kết chẩn đoán điều trị hamartoma trung mô gan Bệnh viện Nhi Trung Ương ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đây hồi cứu mô tả loạt ca bệnh Đối tượng nghiên cứu bao gồm tất bệnh nhân (BN) điều trị Bệnh viện Nhi Trung Ương (BVNTW) với chẩn đoán giải phẫu bệnh HTMG giai đoạn từ tháng năm 2006 đến tháng năm 2011 Các liệu tập hợp phân tích bao gồm đặc điểm bệnh nhân, biểu 98 lâm sàng, xét nghiệm cận lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh, q trình điều trị kết Bệnh nhân sau viện theo dõi định kỳ tái khám siêu âm ổ bụng KẾT QUẢ Có BN thuộc đối tượng nghiên cứu, trẻ trai trẻ gái, với tuổi trung bình 23,8 tháng (xê dịch từ tháng đến tuổi) Có BN từ tuổi trở xuống Các BN có cân nặng từ kg đến 15 kg (trung bình 10,1 kg) Các triệu chứng bao gồm chướng bụng BN, đau bụng – BN Ở BN khối u gan phát tình cờ siêu âm ổ bụng lý khơng liên quan Thời gian từ bắt đầu triệu chứng đến nhập viện từ tuần đến tháng (trung bình 36 ngày) Có BN chẩn đốn u nang gan mổ dẫn lưu u nang bệnh viện tư nhân Sau mổ tháng kiểm tra CT thấy u nang nên chuyển đến BVNTW Khám lâm sàng sờ thấy khối u bụng trường hợp Xét nghiệm cơng thức máu cho thấy có 4/7 BN thiếu máu mức độ nhẹ Các bệnh nhân có bilirubin men gan giới hạn bình thường BN xét nghiệm alfa fetoprotein (AFP) cho kết bình thường Siêu âm thực BN (ngoại trừ BN mổ dẫn lưu u nang từ trước) Hình ảnh siêu âm cho thấy u có cấu trúc dạng nang 4/6 BN, BN có cấu trúc u đặc Có trường hợp siêu âm chẩn đốn u nằm gan CT thực tất BN Ngay CT, có trường hợp chẩn đốn u nằm ngồi gan Trên hình ảnh CT khối u có tính chất nang BN, cấu trúc đặc BN Kích thước u (đường kính lớn nhất) đo CT từ 60 mm đến 119 mm, trung bình 93,4 mm Chẩn đoán trước mổ nghĩ tới HTMG trường hợp dựa hình ảnh điển hình u gan có nhiều nang (Hình 1) Về vị trí, khối u nằm thùy phải gan bệnh nhân, thùy trái gan BN Chuyên Đề Ngoại Nhi Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 Nghiên cứu Y học Hình 1: Hình ảnh hamartoma trung mơ gan CT: cấu trúc dạng nhiều nang có vách mỏng BN (bên trái) cấu trúc dạng u đặc BN (bên phải) với thông báo tác giả khác, có Cả BN điều trị phẫu thuật Cắt khác gặp trẻ nữ nhiều Đáng ý gan phải điển hình thực BN, HTMG xuất thời kỳ bào BN lại cắt gan khơng điển hình (1-3 thai (chẩn đoán trước sinh) thời kỳ sơ sinh(7) hạ phân thùy) với khối u Thời gian mổ từ Trong BN báo cáo có ca 90 đến 180 phút, trung bình 127 phút Trong tháng tuổi mổ có BN phải truyền máu (23-50 ml/kg cân nặng, trung bình 36 ml/kg) Khơng bệnh nhân có biến chứng sau mổ Thời gian nằm điều trị Khoa Ngoại sau mổ trung bình ngày (4-10 ngày) Kết giải phẫu bệnh tổ chức u cắt cho thấy hình ảnh HTMG điển hình Phổ biến tượng tăng sinh tổ chức mô đệm trung mô, cấu trúc đường mật bất thường, cấu trúc nang có hay khơng lót biểu mơ, tăng sinh mạch máu xen kẽ với đảo tế bào gan lành Cả BN theo dõi tái khám siêu âm định kỳ từ tháng đến năm sau viện Các BN phát triển tốt, khơng có BN bị u tái phát BÀN LUẬN Báo cáo BN nghiên cứu HTMG trẻ em Việt Nam Vì tần suất gặp HTMG (6% tất loại u gan trẻ em), ca bệnh năm báo cáo số tương đối lớn bệnh viện so với nghiên cứu khác y văn(7) Trong loạt bệnh nhân HTMG gặp chủ yếu trẻ tuổi, phù hợp Chuyên Đề Ngoại Nhi Các BN bị HTMG thường có biểu lâm sàng chướng bụng và/hoặc sờ thấy khối nửa bụng trên, đau bụng(7), thấy báo cáo Các triệu chứng khác gặp ăn, nơn, chậm tăng cân, vàng da…Các xét nghiệm máu sinh hóa BN bị HTMG thường có kết không đặc hiệu(7) Một số báo cáo cho thấy AFP tăng tế bào gan u xuất tiết(8) Tuy nhiên loạt BN này, khơng có trường hợp có tăng nồng độ AFP máu BN xét nghiệm Chẩn đốn hình ảnh phổ biến HTMG khối u lớn gan gồm nhiều nang thành mỏng có dạng hỗn hợp u đặc kèm với với thành phần nang, hồn tồn u đặc (u dạng đặc tới 30%)(3) Điều gây khó khăn cho chẩn đốn dễ nhầm với u ngun bào gan, đặc biệt HTMG đặc có tăng AFP(8) Trong báo cáo có 2/7 BN khối u đặc Một điều đáng lưu ý khối u HTMG thường lớn phát triển nhiều ngồi gan chí dạng có cuống Điều có làm chẩn đốn trước mổ khó khăn việc xác định nguồn gốc xuất 99 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 phát u Trong loạt bệnh nhân chúng tơi có ca chẩn đốn trước mổ u nằm gan Theo số tác giả chụp cộng hưởng từ MRI có giá trị cao giúp chẩn đốn HTMG(9) Mặc dù có vài trường hợp HTMG thơng báo có thối triển mức độ khác nhau(4,7) điều khó dự đốn khơng chắn Thêm nữa, có trường hợp HTMG phát triển ác tính thành sarcoma phơi khơng biệt hóa(6,7) Do điều trị HTMG tốt khuyến cáo phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u(2,4,7) Vì HTMG thường có kích thước lớn nên nhiều cắt khối u gây khó khăn cho phẫu thuật viên khơng phải khơng có biến chứng, chí tử vong(2) Tuy HTMG lành tính có giới hạn rõ khơng có vỏ có tác giả gặp u tái phát sau cắt khuyến cáo nên cắt HTMG với mép cắt rộng rãi vào tổ chức gan lành(5) Trong nghiên cứu này, 2/8 BN cắt gan phải điển hình, lại 6/8 BN cắt gan khơng điển hình với u Các BN sau mổ có kết tốt, khơng có biến chứng hay tái phát Với kết này, cho không thiết phải cắt u với mép cắt rộng rãi đa số trường hợp cắt gan khơng điển hình với khối u, khối u phát triển phía ngồi gan Mở chỏm nang dẫn lưu nang HTMG cách điều trị không triệt để, có tỷ lệ u tái phát biến chứng cao(7) Trong số BN chúng tơi có BN chẩn đoán nang gan điều trị phẫu thuật dẫn lưu u nang bệnh viện tư nhân trước Dẫn lưu sau mổ liên tục dịch nhiều chụp CT lại tháng sau mổ cho thấy khối u nang xuất thêm nang nhỏ cạnh nang dẫn lưu BN cắt gan phải điển hình khối u sau mổ có kết tốt Tuy có số thơng báo hiệu điều trị hóa chất làm giảm thể tích HTMG trường hợp đơn lẻ(7,8) 100 Với trường hợp HTMG lớn thùy gan, khơng thể cắt hết được, ghép gan lựa chọn điều trị hợp lý Có tác giả thơng báo cắt HTMG nhiều thành cơng Đây cách điều trị nghĩ đến cho trường hợp u không cắt hết lần, thiếu nguồn tạng hay điều kiện để ghép gan(7) KẾT LUẬN HTMG thường gặp trẻ tuổi với biểu lâm sàng phổ biến chướng bụng sờ thấy khối nửa bụng Hình ảnh đặc trưng HTMG khối u lớn gồm nhiều nang có vách mỏng Tuy nhiên HTMG có dạng đặc tăng tiết AFP, cần lưu ý chẩn đoán phân biệt với u nguyên bào gan Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u cách điều trị khả thi, an tồn có hiệu tốt TÀI LIỆU THAM KHẢO Chang HJ, Jin SY, et al (2006) Mesenchymal hamartomas of the liver: comparison of clinicopathologic features between cystic and solid forms J Korean Med Sci;21(1):63-8 Karpelowsky JS, Pansini A, Lazarus C, et al (2008) Difficulties in the management of mesenchymal hamartomas Pediatr Surg Int;24(10):1171-5 Kim SH, Kim WS, Cheon JE, et al (2007) Radiological spectrum of hepatic mesenchymal hamartoma in children Korean J Radiol;8(6):498-505 Narasimhan KL, Radotra BD, Harish J, et al (2004) Conservative management of giant hepatic mesenchymal hamartoma Indian J Gastroenterol;23(1):26 Sharif K, Ramani P, Lochbühler H, et al (2006) Recurrent mesenchymal hamartoma associated with 19q translocation A call for more radical surgical resection Eur J Pediatr Surg;16(1):64-7 Shehata B, Gupta NA, Katzenstein H, et al (2010); Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver is associated with mesenchymal hamartoma and multiple chromosomal abnormalities: a review of eleven cases Pediatr Dev Pathol [Epub ahead of print] Stringer MD, Alizai NK (2005 Nov) Mesenchymal hamartoma of the liver: a systematic review J Pediatr Surg;40(11):1681-90 Unal E, Koksal Y, Akcoren Z, et al (2008) Mesenchymal hamartoma of the liver mimicking hepatoblastoma J Pediatr Hematol Oncol;30(6):458-60 Ye BB, Hu B, Wang LJ, et al (2005) Mesenchymal hamartoma of liver: magnetic resonance imaging and histopathologic correlation World J Gastroenterol 11(37):5807-10 Chuyên Đề Ngoại Nhi ... kết chẩn đốn điều trị hamartoma trung mơ gan Bệnh viện Nhi Trung Ương ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đây hồi cứu mô tả loạt ca bệnh Đối tượng nghiên cứu bao gồm tất bệnh nhân (BN) điều trị. .. Phụ Số * 2011 ĐẶT VẤN ĐỀ Hamartoma trung mô gan (HTMG) loại u lành tính tương đối gặp, thường phát trẻ em tuổi(7) Trên vi thể, HTMG thường cấu tạo chủ yếu mô đệm trung mô với cấu trúc đường mật... được, ghép gan lựa chọn điều trị hợp lý Có tác giả thơng báo cắt HTMG nhiều thành cơng Đây cách điều trị nghĩ đến cho trường hợp u không cắt hết lần, thiếu nguồn tạng hay điều kiện để ghép gan( 7)