NHẬN xét TIẾN TRIỂN tổn THƯƠNG ĐỘNG MẠCH VÀNH NẶNG ở BỆNH NHÂN KAWASAKI có điều TRỊ THUỐC CHỐNG ĐÔNG

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Ngày giới, thấp tim khơng bệnh tim mắc phải hàng đầu mà bệnh Kawasaki (KW) ngày phổ biến Tuy mặt lâm sàng điều trị chuẩn hóa trẻ em, trẻ mắc bệnh Kawasaki lớn lên với phình mạch vành khổng lồ, hẹp tắc mạch vành xuất donhững tổn thương ĐMV giai đoạn cấp tiếp tục tiến triển, gây biến chứng nhồi máu tim vỡ phình năm Từ phát vào năm 1961 Tomisaku Kawasaki, bệnh Kawasaki mà biểu đặc trưng viêm mạch máu cấp tính, khu trú, số có biến chứng phình động mạch vành (ĐMV) ngày phát nhiều với số lượng bệnh nhân đạt tuổi trưởng thành năm mươi năm qua tiếp tục gia tăng Nguy thiếu máu cục tim đối tượng đòi hỏi phải theo dõi điều trị lâu dài Năm 2004, Hiệp hội Tim Hoa Kỳ (AHA) có ban hành số hướng dẫn cập nhật chăm sóc xử trí trẻ bị Kawasaki Trong nhấn mạnh tầm quan trọng việc sử dụng thuốc chống đơng kéo dài nhóm có di chứng giãn mạch vành và/hoặc có huyết khối ĐMV Mặc dù có nhiều nghiên cứu theo dõi điều trị chống đông đánh giá diễn biến tổn thương ĐMV nghiên cứu lựa chọn phương thức điều trị tối ưu để xử trí di chứng bệnh, đặc biệt nhóm bệnh nhân có phình động mạch vành khổng lồ (ĐK ĐMV >8mm) bệnh nhân có huyết khối ĐMV chưa thống nhất, nghiên cứu dọc theo dõi tác dụng điều trị chống đông cho đối tượng này, chưa có nhiều Tại Việt Nam, kể từ ca bệnh báo cáo Bệnh viện Nhi Trung ương năm 1995, nghiên cứu bệnh viện nhi lớn hầu hết tập trung vào nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng, yếu tố nguy tổn thương ĐMV đánh giá, theo dõi ngắn hạn diễn tiến tổn thương ĐMV giai đoạn cấp Vấn đề theo dõi điều trị thuốc chống đông dài hạn, đánh giá tổn thương mạch vành đặc biệt nhóm có tổn thương ĐMV nặng (ĐK ĐMV ≥ 8mm, giãn nhiều vị trí ĐMV /hoặc có huyết khối) chưa nghiên cứu đầy đủ Do vậy, tiến hành nghiên cứu với mục tiêu sau 2 MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Theo dõi tiến triển tổn thương động mạch vành nặng bệnh nhân Kawasaki có điều trị liệu pháp chống đơng Nhận xét vai trò kỹ thuật chẩn đốn hình ảnh phát huyết khối phục hồi kích thước phình động mạch vành bệnh nhân Kawasaki có tổn thương động mạch vành nặng 3 CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1 Định nghĩa Kawasaki bệnh viêm mạch máu hệ thống cấp tính thường gặp trẻ nhỏ tuổi (50% tuổi) Tổn thương chủ yếu mạch máu có kích thước trung bình nhỏ mà quan trọng hệ mạch vành [1] 1.2 Dịch tễ học Kawasaki ghi nhận 60 quốc gia lục địa xuất tất chủng tộc khác hay gặp Nhật Tần suất mắc bệnh Kawasaki Nhật nước khác hàng năm tăng lên nhanh chóng 76% trẻ mắc bệnh tuổi Theo thống kê năm 2013, tần suất mắc hàng năm 243,1 264,8/100.000 trẻ tuổi năm 2011 năm 2012 [2] Ở Mỹ, tần suất mắc bệnh hàng năm khoảng 17,5 - 20,8/100.000 trẻ tuổi Nguyên nhân gia tăng tỷ lệ mắc bệnh khơng rõ ràng, liên quan tới nhận biết bệnh bác sỹ lâm sàng gia tăng chăm sóc y tế nhờ phát triển kinh tế cơng nghiệp hóa Tại Đài loan, qua theo dõi dọc năm (2000-2009), tỷ lệ mắc tích lũy vào lúc tuổi 2,78/1000 trẻ Tỷ lệ biến chứng bệnh mạch vành liên quan đến Kawasaki 1.254/23.349 bệnh nhân Kawasaki 1.5cm Ban đỏ đa dạng, khơng có nước vảy cứng Mơi khô đỏ nứt nẻ, lưỡi đỏ dâu tây đỏ hồng miệng Biến đổi đầu chi toàn khoang miệng Giai đoạn đầu: Phù nề, đỏ cứng mu tay, chân Giai đoạn muộn: Bong da đầu chi Bảng 1.2.Các dấu hiệu thường gặp khác bệnh Dấu hiệu 1.Tim mạch Mơ tả Nghe tim có tiếng thổi, nhịp ngựa phi Điện tâm đồ có biến đổi 6 đoạn PR/QT, bất thường sóng Q, điện thấp QRS, thay đổi STsóng T, rối loạn nhịp tim…XQ có tim to SA tim 2D có tràn dịch màng ngồi tim, phình ĐMV, phình động mạch hệ thống (chậu, 2.Tiêu hóa 3.Huyết học 4.Nước tiểu 5.Da Hô hấp Khớp 8.Thần kinh não…), đau ngực, nhồi máu tim… Tiêu chảy, nôn, đau bụng, ứ nước túi mật, liệt ruột, vàng da nhẹ, tăng men gan… Tăng bạch cầu, chủ yếu bạch cầu trung tính, tăng tiểu cầu, tăng tốc độ máu lắng, tăng CRP, giảm albumin, thiếu máu Protein niệu, tăng bạch cầu niệu Đỏ, rỉ nước nơi tiêm chủng BCG, mụn mủ nhỏ, rãnh ngang qua móng tay (furrows of the finger nails) Ho, viêm mũi họng, bất thường XQ Đau khớp, sưng khớp Bạch cầu dịch não tủy, co giật, liệt mặt, rối loạn ý thức, liệt thần kinh ngoại vi… 1.4 Đánh giá tổn thương động mạch vành bệnh Kawasaki 1.4.1 Chẩn đoán tổn thương ĐMV: Có bất thường ĐMV có biểu sau SA tim * Theo tiêu chuẩn Bộ Y tế Nhật Bản(JMH-1998) • ĐK ĐMV ≥ mm với trẻ nhỏ tuổi ≥ mm với trẻ tuổi • Hoặc ĐK ĐMV gấp 1,5 lần đoạn kế cận • Hoặc lòng mạch vành có bất thường rõ rệt JMH-2013 giữ nguyên tiêu chuẩn Các nghiên cứu tổn thương ĐMV bệnh Kawasaki hầu hết theo tiêu chuẩn * Theo Hiệp hội Tim mạch Mỹ (AHA-2004) • ĐK ĐMV ≥ + 2.5 SD giá trị bình thường theo diện tích da • ĐK đoạn gấp 1.5 lần đoạn kế cận • Bất thường rõ rệt lòng ĐMV, tăng sáng quanh mạch ĐK lòng mạch vành thn 7 1.4.2 Đánh giá mức độ tổn thương ĐMV: Giúp cho tiên lượng di chứng tồn dư sau Bảng 1.3 Định nghĩa bất thường động mạch vành [14] Phân loại Mức độ Giãn nhẹ Nhật bản* Giãn vừa Giãn khổng lồ Mô tả Giãn khu trú với đường kính ĐMV ≤4 mm; trẻ em ≥5 tuổi, đường kính bên phân đoạn đến ≤8 mm; trẻ em ≥5 tuổi, đường kính bên phân đoạn đo gấp từ 1,5 đến lần so với đoạn liền kề Giãn phình ĐMV với đường kính bên trong> mm; trẻ em ≥5 tuổi, đường kính bên phân đoạn đo gấp >4 lần so với phân đoạn liền kề Bình Zscore 8mm) Giãn nhiều đoạn Huyết khối Bảng 3.4: So sánh đặc điểm lâm sàng sau theo dõi nhóm có ĐK ĐMV>8mm nhóm ĐK ĐMV≤ 8mm Đặc điểm ĐK ĐMV>8mm(n=) ĐK ĐMV≤8mm(n=) Kích thước TB CAA Hẹp tắc ĐMV Can thiệp ĐMV Nhồi máu tim 3.2 Vai trò kỹ thuật chẩn đốn hình ảnh phát theo dõi huyết khối ĐMV tiến triển phình ĐMV Bảng 3.5: Hình ảnh siêu âm tim biến chứng ĐMV Biến chứng KD Hẹp, tắc ĐMV Huyết khốiĐMV Nhồi máu tim Hình ảnh SÂT Hẹp ĐMV Giãn buồng tim Rối loạn vận động thành Giảm chức thất Giảm âm Tăng âm Khối lòng mạch Phình khổng lồ nhiều đoạn Có huyết khối lòng mạch Giãn buồng tim Rối loạn vận động thành Giảm chức thất Hở van hai Dịch màng tim n % Bảng 3.6: Tiến triển tổn thương phình ĐMV siêu âm tim theo vị trí Vị trí ĐMV LMAC Tổn thương giai doạn cấp n ĐK TB(X±s) Tổn thương sau theo dõi n ĐKTB(X±s) Tỷ lệ hồi phục(%) 33 33 LAD LCX RCA Tổng Bảng 3.7: Tiến triển tổn thương huyết khối siêu âm tim theo vị trí Vị trí ĐMV LMAC LAD LCX RCA Tổng Tổn thương giai doạn cấp n ĐK TB(X±s) Tổn thương sau theo dõi n ĐKTB (X±s) Tỷ lệ hồi phục (%) 34 34 CHƯƠNG DỰ KIẾN BÀN LUẬN 4.1 Bàn luận theo dõi tiến triển tổn thương ĐMV nặng bệnh nhân Kawasaki có điều trị liệu pháp chống đơng 4.2 Bàn luận vai trò kỹ thuật chẩn đốn hình ảnh phát theo dõi huyết khối, theo dõi hồi phục phình động mạch vành DỰ KIẾN KẾT LUẬN Kết luận theo dõi tiến triển tổn thương ĐMV nặng bệnh nhân Kawasaki có điều trị liệu pháp chống đơng Kết luậnvề vai trò kỹ thuật chẩn đốn hình ảnh phát theo dõi huyết khối, theo dõi hồi phục phình động mạch vành TÀI LIỆU THAM KHẢO J W Newburger et al., "Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association," Circulation, vol 110, no 17, pp 2747-71, Oct 26 2004 M T Lin and M H Wu, "The global epidemiology of Kawasaki disease: Review and future perspectives," Glob Cardiol Sci Pract, vol 2017, no 3, p e201720, Oct 31 2017 A A Gorrab et al., "Incidence Rate and Epidemiological and Clinical Aspects of Kawasaki Disease in Children of Maghrebi Origin in the Province of Quebec, Canada, Compared to the Country of Origin," Glob Pediatr Health, vol 3, p 2333794X16630670, 2016 J B Gordon, A M Kahn, and J C Burns, "When children with Kawasaki disease grow up: Myocardial and vascular complications in adulthood," J Am Coll Cardiol, vol 54, no 21, pp 1911-20, Nov 17 2009 K G Friedman and J W Newburger, "Coronary Stenosis after Kawasaki Disease: Size Matters," J Pediatr, vol 194, pp 8-10, Mar 2018 Chun-Yen Chiang, Chin-Chen Chu,3 Zhih-Cherng Chen,1 Jhi-Joung Wang2,3 and Yung-Zu Tseng4, "Coronary Artery Complications in Pediatric Patients with Kawasaki Disease: A 12-Year National Survey, Acta Cardiol Sin ,vol 29, pp 357-365, 2013 Hồ Sỹ Hà, "Một số đặc điểm dịch tễ học lâm sàng bệnh Kawasaki trẻ em Hà nội điều trị Bệnh viện Nhi trung ương từ 2001-2010," (in vie), Y học thực hành, vol 768, no 6, pp 165-169, 2011 Vũ Minh Phúc, Nguyễn Thị Mai Lan, "Khảo sát tổn thương tim mạch bệnh nhân Kawasaki giai đoạn cấp," (in vie), Y học TP Hồ Chí Minh, vol 13, no Supplement of No 1, pp 128-133, 2009 S M Yuan, "Cardiac surgical procedures for the coronary sequelae of Kawasaki disease," Libyan J Med, vol 7, p 19796, 2012 10 A R Rohit S Loomba 1, Saurabh Aggarwal 2, Rohit R Arora 2, " Longterm Sequelae of Kawasaki Disease:e Coronary Arteries and Beyond," Ann Paediatr Rheum vol 3, pp 49-61 2014 11 K Samada, H Shiraishi, A Sato, and M Y Momoi, "Grown-up Kawasaki disease patients who have giant coronary aneurysms," World J Pediatr, vol 6, no 1, pp 38-42, Feb 2010 12 J C S J W Group, "Guidelines for Diagnosis and Management of Cardiovascular Sequelae in Kawasaki Disease (JCS 2008)," Circulation Journal, vol 74, no 9, pp 1989-2020, 2010 13 T S A C o t A H Association, "Guidelines for Long-term Management of Patients With Kawasaki Disease"," (in eng), Circulation., vol 89, no 916-922, 1994 14 N Noto, A Komori, M Ayusawa, and S Takahashi, "Recent updates on echocardiography and ultrasound for Kawasaki disease: beyond the coronary artery," Cardiovasc Diagn Ther, vol 8, no 1, pp 80-89, Feb 2018 15 K Suda et al., "Long-term prognosis of patients with Kawasaki disease complicated by giant coronary aneurysms: a single-institution experience," Circulation, vol 123, no 17, pp 1836-42, May 2011 16 K G Friedman et al., "Coronary Artery Aneurysms in Kawasaki Disease: Risk Factors for Progressive Disease and Adverse Cardiac Events in the US Population," J Am Heart Assoc, vol 5, no 9, Sep 15 2016 17 Deane Yim, "Echocardiography in Kawasaki Disease, Echocardiography - In Specific Diseases,," InTech, 2012 18 H M S Hiraishi, N Takeda, Y Horiguchi, N Fujino, N Ogawa and H Hirota, "Transthoracic ultrasonic visualisation of coronary aneurysm, stenosis, and occlusion inKawasaki disease , Heart, vol 83:, pp 400405, 2000 19 A C Adler and R Kodavatiganti, "Kawasaki disease and giant coronary artery aneurysms: the role of echocardiography from diagnosis through follow-up," Echocardiography, vol 33, no 8, pp 1245-50, Aug 2016 20 E ASuzuki, VGooch,M JDillon,SGHaworth, "Kawasaki disease: echocardiographic features in 91 cases presenting in the United Kingdom," (in eng), Archives of Disease in Childhood, vol 65, pp 11421146, 1990 21 Đặng Thị Hải Vân, Bệnh Kawasaki Bài giảng Nhi khoa (Sách tạo sau đại học) Nhà xuất Y học, 2015 PHỤ LỤC BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU A Hành chính: Họ tên bệnh nhân:Tuổi: Giới: Nam Nữ Ngày sinh: …./… /…… Ngày vào viện: ./……/…… Mã số bệnh án: B Chuyên môn: Sốt trước vào viện: Sốt < 10 ngày Sốt ≥ 10 ngày Chẩn đốn Kawasaki: Thể điển hình Thể khơng điển hình: Lâm sàng: Có truyền IVIG: Không truyền IVIG: Số ngày sốt trước truyền IVIG: Số lần truyền IVIG: Dùng thuốc ức chế miễn dịch khác: Có Khơng: Loại thuốc (nếu có): Thuốc chống đơng dùng giai đoạn cấp: Loại thuốc Liều dùng Số ngày dùng Xét nghiệm đông máu giai đoạn cấp: Loại xét nghiệm Trước điều trị thuốc CĐ Chỉ số cao Chỉ số thấp Sau tháng PT INR Fibrinogen Khác Biến chứng đông cầm máu giai đoạn cấp: Biến chứng chảy máu: Có Khơng Mơ tả vị trí chảy máu: Thuốc điều trị chảy máu: Biến chứng huyết khối: Có Vị trí huyết khối: Xử trí huyết khối: Tổn thương tim mạch giai đoạn cấp: 5.1 Giãn ĐMV: o o Vị trí ĐMV ĐMV Trái LMCa Đoạn gần LAD Không Đoạn xa LAD ĐM mũ LCx Kích thước Giãn ĐMV Huyết khối ĐMV Hẹp ĐMV TT khác 5.2 Tổn thương tim mạch khác giai đoạn cấp: Tổn thương tim mạch khác Suy tim Phân độ suy tim theo NYHA Hở van hai Giãn gốc ĐMC Tràn dịch màng tim Rối loạn nhịp tim Có Khơng ĐMV Phải 5.3 Loại thuốc dùng điều trị ngoại trú: Loại thuốc dùng Đường dùng Thời gian dùng thuốc 5.4 Kết điều trịtheo dõi định kỳ thời điểm nghiên cứu: Còn giãn ĐMV khổng lồ: Có ĐK chỗ giãn ĐMV: o Hồi phục ĐMV: o ĐK ĐMV: o Xuất thêm phình mới: Có Vị trí phình mới: ĐK chỗ phình mới: o Còn suy tim: Có Mức độ suy tim: o Còn huyết khối: Có Đường kính huyết khối: o Xuất huyết khối mới: Có Vị trí huyết khối: ĐK huyết khối: o Biến chứng NMCT: o Biến chứng chảy máu: Có Vị trí chảy máu: Số lần chảy máu kỳ theo dõi: Điều trị biến chứng chảy máu: o Rối loạn nhịp tim: o Xử trí ngoại khoa: o Can thiệp tim mạch: o Tử vong: Không o Không Không Không Không Không 5.5 Diễn biến cận lâm sàng trình theo dõi: Thời điểm TD Nhập Chỉ số viện theo dõi PT INR TC Hb Sau 60 ngày Sau tháng Sau năm Sau năm BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN QUẾ PHƯƠNG NHẬN XÉT TIẾN TRIỂN TỔN THƯƠNG ĐỘNG MẠCH VÀNH NẶNG Ở BỆNH NHÂN KAWASAKI CÓ ĐIỀU TRỊ THUỐC CHỐNG ĐÔNG ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN BÁC SĨ CHUYÊN KHOA II HÀ NỘI - 2018 BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN QUẾ PHƯƠNG NHẬN XÉT TIẾN TRIỂN TỔN THƯƠNG ĐỘNG MẠCH VÀNH NẶNG Ở BỆNH NHÂN KAWASAKI CĨ ĐIỀU TRỊ THUỐC CHỐNG ĐƠNG Chun ngành : Nhi tim mạch Mã số : 62.72.16.15 ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN BÁC SĨ CHUYÊN KHOA II Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS Hồ Sỹ Hà HÀ NỘI - 2018 DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT Chữ viết tắt AHA ASA CLVT ĐK ĐMV JMH IVIG LMCA LAD LCX RCA Giải thích Hiệp hội tim mạch Mỹ Aspirin Chụp cắt lớp vi tính Đường kính Động mạch vành Japannes Ministry of Health Intravenous immunoglobulin Left main coronary artery Left anterior descending artery Circumflex branch of the left main coronary artery Right coronary artery MỤC LỤC DANH MỤC BẢNG ... tiến triển tổn thương động mạch vành nặng bệnh nhân Kawasaki có điều trị liệu pháp chống đơng Nhận xét vai trò kỹ thuật chẩn đốn hình ảnh phát huyết khối phục hồi kích thước phình động mạch vành. .. động mạch vành qua da 1.7.3 Phẫu thuật bắc cầu nối ĐMV 1.8 Điều trị chống đông tiêu huyết khối bệnh Kawasaki 1.8.1 Thuốc chống đông thuốc tiêu huyết khối sử dụng điều trị Kawasaki Bệnh nhân có. .. số lớn bệnh nhân nhi 1.7 Các biện pháp điều trị di chứng mạch vành bệnh nhân Kawasaki 1.7.1 Điều trị nội khoa Việc điều trị trì Aspirin 3-5mg/kg/24h nên tiến hành bệnh nhân phình mạch vành SA