MỨC độ HOẠT ĐỘNG của BỆNH ở TRẺ EM bị LUPUS BAN đỏ hệ THỐNG BẰNG THANG điểm SLEDAI

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN THỊ THU HÀ MỨC ĐỘ HOẠT ĐỘNG CỦA BỆNH Ở TRẺ EM BỊ LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG BẰNG THANG ĐIỂM SLEDAI LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC HÀ NỘI - 2019 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BỘ Y TẾ NGUYỄN THỊ THU HÀ MỨC ĐỘ HOẠT ĐỘNG CỦA BỆNH Ở TRẺ EM BỊ LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG BẰNG THANG ĐIỂM SLEDAI Chuyên ngành : Nhi khoa Mã số : 60720135 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: PGS TS NGUYỄN THỊ DIỆU THÚY HÀ NỘI - 2019 LỜI CẢM ƠN Để hồn thành luận văn này, tơi xin chân thành cảm ơn: Ban giám hiệu, Phòng Đào tạo sau đại học, Bộ môn Nhi - Trường Đại học Y Hà Nội; Ban lãnh đạo Bệnh viện Nhi Trung Ương, Trung tâm Đào tạo đạo tuyến Bệnh viện Nhi Trung Ương tạo điều kiện thuận lợi cho suốt q trình học tập hồn thành luận văn Tôi đặc biệt chân thành cảm ơn tới PGS.TS Nguyễn Thị Diệu Thúy, Phó khoa Miễn dịch dị ứng khớp, Bệnh viện Nhi Trung Ương đồng thời người thầy tận tình bảo tơi q trình học tập trực tiếp hướng dẫn tơi hồn thành luận văn Tôi xin cảm ơn bác sĩ Khoa Miễn dịch dị ứng khớp Khoa Thận lọc máu, Bệnh viện Nhi Trung Ương (đặc biệt TS Nguyễn Thu Hương), anh chị điều dưỡng, hộ lý khoa giúp đỡ tạo điều kiện cho tơi nhiều q trình học tập nghiên cứu khoa Cuối xin cảm ơn tới người thân u gia đình tơi tạo điều kiện thuận lợi cho tơi, khích lệ tơi tiến hành nghiên cứu đề tài Cảm ơn anh chị em bạn bè, đặc biệt tập thể thành viên lớp Cao học Nhi 26 ln đồn kết giúp đỡ tơi suốt q trình học tập Tơi xin chân thành cảm ơn Hà Nội, ngày 20 tháng 08 năm 2019 Nguyễn Thị Thu Hà LỜI CAM ĐOAN Tôi Nguyễn Thị Thu Hà, học viên lớp Cao học Nhi khóa XXVI, trường Đại học Y Hà Nội, xin cam đoan: Đây luận văn thân trực tiếp thực hướng dẫn PGS.TS Nguyễn Thị Diệu Thúy Cơng trình khơng trùng lặp với cơng trình nghiên cứu khác công bố Việt Nam Các số liệu thơng tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, xác nhận chấp thuận sở nơi nghiên cứu Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà Nội, ngày 20 tháng 08 năm 2019 Tác giả luận văn Nguyễn Thị Thu Hà DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT ACR American College of Rheumatology – Hội Thấp khớp học Mỹ ANA Antinuclear antibody – Kháng thể kháng nhân Anti-DsDNA Anti - double stranded DNA – Kháng thể kháng chuỗi kép DNA HCTH Hội chứng thận hư MĐHĐ Mức độ hoạt động MLCT Mức lọc cầu thận PHMD Phức hợp miễn dịch SELENA Safety of Estrogens in Lupus Erythematosus National Assessment SLE Systemic Lupus Erythematosus – Lupus ban đỏ hệ thống SLEDAI Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index SLICC Systemic Lupus International Collaborating Clinics – Nhóm trung tâm hợp tác quốc tế Lupus hệ thống TK-TT Thần kinh – tâm thần MỤC LỤC DANH MỤC BẢNG DANH MỤC BIỂU ĐỒ ĐẶT VẤN ĐỀ Lupus ban đỏ hệ thống (Systemic Lupus Erythematosus - SLE) bệnh viêm hệ thống, có chế tự miễn, có tổn thương nhiều hệ quan thể (da niêm mạc, thần kinh, tim mạch, hô hấp, khớp, thận, huyết học…) Bệnh gây thể người tự sản xuất tự kháng thể chống lại số thành phần Cùng với tiến y học, ngày có nhiều chứng bất thường miễn dịch phát kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng DNA chuỗi kép, kháng thể kháng tế bào, kháng thể kháng phân tử, phức hợp miễn dịch… Lupus ban đỏ hệ thống bệnh tự miễn hệ thống điển hình, tổn thương thận biểu nghiêm trọng yếu tố tiên lượng nặng bệnh nhân SLE Tổn thương thận SLE chiếm tỉ lệ cao đặc biệt trẻ em Theo số nghiên cứu, tỷ lệ tổn thương thận SLE dao động từ 35-75% Biểu tổn thương thận SLE mức độ khác từ xơ hóa cầu thận, xơ hóa tổ chức kẽ, teo ống thận…gây tổn thương thận khơng hồi phục gây tử vong không lọc máu ghép thận [1], [2] Lupus ban đỏ bệnh mạn tính có giai đoạn tiến triển Giai đoạn thường biểu tăng mức độ hoạt động bệnh Trước bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống, thăm khám, đánh giá triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng, cần thiết phải đánh giá mức độ hoạt động bệnh, việc có vai trò quan trọng chăm sóc bệnh nhân, để đưa phác đồ điều trị theo dõi bệnh phù hợp Tuy nhiên, việc đánh giá phức tạp triệu chứng bệnh đa dạng, tổn thương nhiều quan Hiện nay, có nhiều thang điểm sử dụng đánh giá mức độ hoạt động bệnh thang điểm SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Index), SLAM (Systemic Lupus Activity Measure), LAI (Lupus Activity Index) SLAQ (Systemic Lupus Erythematosus Activity Questionnaire) [3], [4], [5] Mỗi thang điểm có ưu, nhược điểm riêng Tuy nhiên thang điểm SLEDAI sử dụng tiêu chí đánh giá đơn giản dễ sử dụng, đồng thời có độ nhạy tương đối cao [6], [7], công cụ ứng dụng phổ biến giới Việt Nam để đánh giá mức độ hoạt động bệnh SLE Trong năm gần đây, Việt Nam, có nghiên cứu đánh giá mức độ hoạt động bệnh Lupus ban đỏ hệ thống nhóm bệnh nhân khác sử dụng thang điểm khác [8], [9], [10], nhiên số lượng nghiên cứu riêng cho nhóm bệnh nhân trẻ em hạn chế, đặc biệt bệnh nhân SLE có tổn thương thận Vì chúng tơi tiến hành đề tài “Mức độ hoạt động bệnh trẻ em bị lupus ban đỏ hệ thống thang điểm SLEDAI” với hai mục tiêu sau: Mô tả mức độ hoạt động bệnh trẻ bị Lupus nhập viện thang điểm SLEDAI Nhận xét số SLEDAI trẻ bị Lupus có tổn thương thận nhóm khơng tổn thương thận CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Bệnh Lupus ban đỏ hệ thống 1.1.1 Vài nét lịch sử bệnh Lupus ban đỏ hệ thống Thuật ngữ “lupus” bắt nguồn từ tiếng La-tinh có nghĩa “chó sói” xuất St Martin từ kỷ X tạp chí “Biography” Đầu kỷ XIX, thuật ngữ lupus dùng để mơ tả bệnh lý có tổn thương da mặt, phá hủy tổ chức xung quanh giống mặt chó sói mà thời gian dài nhầm lẫn với tổn thương lao [11] Năm 1845, Hebra mơ tả tổn thương ngồi da hình cánh bướm mặt Năm 1851, Cazenave cộng đề xuất thuật ngữ “lupus ban đỏ” thông báo đặc điểm lâm sàng thể da bệnh, phân chia hai thể: thể nhẹ tổn thương da thể nặng có kèm theo tổn thương nội tạng Đến năm 1872, Kaposi chia SLE thành hai thể lâm sàng: Lupus dạng đĩa Lupus lan tỏa, ông nhấn mạnh diễn biến mạn tính bệnh, xen kẽ đợt cấp tính lui bệnh dài ngắn, cuối thường dẫn tới tử vong [11] Osler (1895-1904) người có nhiều nghiên cứu tổn thương nội tạng SLE Ơng người mơ tả biểu toàn thân bệnh SLE: viêm khớp, viêm phổi, viêm cầu thận, biểu thần kinh…Sau ông, có nhiều nghiên cứu khác bổ sung đặc điểm lâm sàng bệnh Năm 1942, Klumperer Buchs nghiên cứu lupus theo hướng bệnh collagenose Đây thuật ngữ nhóm bệnh có triệu chứng tổ chức liên kết nói chung bệnh thấp tim, viêm khớp dạng thấp, viêm cầu thận bán cấp mạn, SLE, viêm da xơ cứng bì Năm 1948, Hargraves cộng phát tế bào Hargraves (tế bào LE), bắt đầu cho nghiên cứu sinh bệnh học – miễn dịch Cuối cùng, phát 10 kháng thể kháng nhân Coombs Frion năm 1957 đánh dấu mốc quan trọng khẳng định lupus ban đỏ bệnh tự miễn [11] Điều khẳng định việc sử dụng Corticoid, thuốc ức chế miễn dịch điều hòa miễn dịch điều trị SLE đắn, nâng cao hiệu điều trị kéo dài tuổi thọ cho bệnh nhân [12] Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống khởi xướng từ năm 1944 Năm 1971, Hội Thấp khớp học Mỹ (ARA ACR) đưa bảng tiêu chuẩn chẩn đoán gồm 14 tiêu chuẩn Sau vào năm 1982, đến năm 1997, Hội Thấp khớp học Mỹ (ACR) sửa đổi lại đưa bảng tiêu chuẩn gồm 11 tiêu chuẩn chẩn đốn, loại bỏ số tiêu chuẩn có tính đặc hiệu thêm vào số tiêu chuẩn Hiện tiêu chuẩn sử dụng rộng rãi chẩn đoán bệnh lâm sàng [13], [14] 1.1.2 Nguyên nhân chế bệnh sinh 1.1.2.1 Nguyên nhân Nguyên nhân gây bệnh SLE nhiều điều chưa sáng tỏ Nhiều nghiên cứu cho thấy vai trò gen, hormon giới tính yếu tố mơi trường • Yếu tố gen Bệnh gặp tỷ lệ bệnh cao trẻ sinh đôi trứng (14% đến 57%) Tỷ lệ bệnh cao người có huyết thống (5-12%) Có tăng tỷ lệ C1q, kháng thể kháng cardiolipin, C3, C4 bất thường người huyết thống với bệnh nhân 27% trẻ em số 195 trẻ có mẹ mắc SLE có kháng thể kháng nhân (KTKN) dương tính Một tỷ lệ nhỏ bệnh nhân (5%) có liên quan đến thiếu hụt vài gen (yếu tố đơn gen), hầu hết bệnh nhân lupus tương tác đa gen gây nên [15] Người ta xác định vị trí nhiễm sắc thể có liên quan đến bệnh sinh SLE như: 1q23-24, 1q41-42, 2q37, 4p15-16, 6p11-22, 16q12- 66 bệnh cao cao (tương ứng 61,3% 25,8%) - Nhóm khơng có tổn thương thận chủ yếu bệnh nhân lại có mức độ hoạt động bệnh vừa cao (tương ứng 46,15% 46,15%) Điểm SLEDAI trung bình quan ngồi thận khơng có khác biệt nhóm có tổn thương thận nhóm khơng có tổn thương thận TÀI LIỆU THAM KHẢO Weening J.J., D’Agati V.D., Schwartz M.M., et al (2004) The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus Erythematosus Revisited JASN, 15(2), 241–250 Ortega L.M., Schultz D.R., Lenz O., et al (2010) Review: Lupus nephritis: pathologic features, epidemiology and a guide to therapeutic decisions Lupus, 19(5), 557–574 Castrejón I., Tani C., Jolly M., et al (2014) Indices to assess patients with systemic lupus erythematosus in clinical trials, long-term observational studies, and clinical care Clin Exp Rheumatol, 32(5 Suppl 85), S-85-95 Hay E., Gordon C., Emery P (1993) Assessment of lupus: where are we now? Annals of the Rheumatic Diseases, 52(3), 169–172 Ward M.M., Marx A.S., Barry N.N (2000) Comparison of the validity and sensitivity to change of activity indices in systemic lupus erythematosus J Rheumatol, 27(3), 664–670 Bombardier C., Gladman D.D., Urowitz M.B., et al (1992) Derivation of the sledai A disease activity index for lupus patients Arthritis & Rheumatism, 35(6), 630–640 Guzmán J., Cardiel M.H., Arce-Salinas A., et al (1992) Measurement of disease activity in systemic lupus erythematosus Prospective validation of clinical indices J Rheumatol, 19(10), 1551–1558 Nguyễn Văn Toàn (2011), Áp dụng thang điểm SLEDAI tiên lượng bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống khoa cấp cứu bệnh viện Bạch Mai, Luận văn thạc sỹ y học, Đại học Y Hà Nội Nguyễn Thị Ngọc Dung, Huỳnh Thoại Loan, Lê Khánh Diệu (2011) Đánh giá mức độ hoạt tính bệnh lupus ban đỏ hệ thống trẻ em theo thang điểm SLEDAI ECLAM Tạp chí Y học thành phố Hồ Chí Minh, 15(3), 45–49 10 Nguyễn Thị Thu Hương (2010), Đánh giá hoạt động bệnh Lupus ban đỏ theo số SLEDAI so sánh với số số khác, Luận văn thạc sỹ Y học, Đại học Y Hà Nội 11 Wallace D.J and Hahn B.H (2007), Duboi’s lupus erythematosus and related syndromes, Rheumatology, 8th, 712 12 Kan H., Nagar S., Patel J., et al (2016) Longitudinal Treatment Patterns and Associated Outcomes in Patients With Newly Diagnosed Systemic Lupus Erythematosus Clin Ther, 38(3), 610–624 13 Hochberg M.C (1997) Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus Arthritis Rheum, 40(9), 1725 14 Hahn B.H (2014) Systemic Lupus Erythematosus Harrison’s Principles of Internal Medicine 19, McGraw-Hill Education, New York, NY 15 Harley J.B., Kelly J.A., Kaufman K.M (2006) Unraveling the genetics of systemic lupus erythematosus Springer Semin Immunopathol, 28(2), 119–130 16 Costenbader K.H., Feskanich D., Stampfer M.J., et al (2007) Reproductive and menopausal factors and risk of systemic lupus erythematosus in women Arthritis Rheum, 56(4), 1251–1262 17 James J.A., Harley J.B., Scofield R.H (2006) Epstein-Barr virus and systemic lupus erythematosus Curr Opin Rheumatol, 18(5), 462–467 18 Lehmann P., Hölzle E., Kind P., et al (1990) Experimental reproduction of skin lesions in lupus erythematosus by UVA and UVB radiation J Am Acad Dermatol, 22(2 Pt 1), 181–187 19 Cunha J.S, Gilek-Seibert K (2016) Systemic Lupus Erythematosus: A Review of the Clinical Approach to Diagnosis and Update on Current Targeted Therapies R I Med J (2013), 99(12), 23–27 20 Nguyễn Quốc Anh, Ngô Quý Châu (2011) Viêm cầu thận Lupus Hướng dẫn chẩn đoán điều trị bệnh nội khoa Nhà xuất Y học, Hà Nội, p586-588 21 Futrell N., Schultz L.R., Millikan C (1992) Central nervous system disease in patients with systemic lupus erythematosus Neurology, 42(9), 1649–1657 22 Pirani C.L., Pollak V.E., Schwartz F.D (1964) The reproducibility of semiquantitative analyses of renal histology Nephron, 1, 230–237 23 Yee C.-S., Farewell V.T., Isenberg D.A., et al (2011) The use of Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index-2000 to define active disease and minimal clinically meaningful change based on data from a large cohort of systemic lupus erythematosus patients Rheumatology (Oxford), 50(5), 982–988 24 Abrahamowicz M., Fortin P.R., du Berger R., et al (1998) The relationship between disease activity and expert physician’s decision to start major treatment in active systemic lupus erythematosus: a decision aid for development of entry criteria for clinical trials J Rheumatol, 25(2), 277–284 25 Phạm Minh Trãi (2016), Áp dụng số SLEDAI đánh giá mức độ hoạt động bệnh Lupus ban đỏ hệ thống, Luận văn tốt nghiệp bác sỹ đa khoa, Đại học Y Dược Huế 26 Hawker G., Gabriel S., Bombardier C., et al (1993) A reliability study of SLEDAI: a disease activity index for systemic lupus erythematosus J Rheumatol, 20(4), 657–660 27 Uribe A.G., Vilá L.M., McGwin G., et al (2004) The Systemic Lupus Activity Measure-revised, the Mexican Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI), and a modified SLEDAI-2K are adequate instruments to measure disease activity in systemic lupus erythematosus J Rheumatol, 31(10), 1934–1940 28 Sato V., Marques I., Goldenstein P., et al (2012) Lupus nephritis is more severe in children and adolescents than in older adults Lupus, 21(9), 978–983 29 Yan X., Lu Y., Lin J (2015) Correlation study between lupus nephritis patients of rheumatism syndrome and SLEDAI a clinical study Zhongguo Zhong Xi Yi Jie He Za Zhi, 35(2), 147–150 30 André J.L., Deschamps J.P., Gueguen R (1980) Arterial blood pressure in 17,067 children and adolescents Variation with age and height (author’s transl) Arch Fr Pediatr, 37(7), 477–482 31 Modell B., Programme W.H.O.H.D (1994) Guidelines for the control of haemoglobin disorders 32 Von Scheven E, Bakkaloglu A (2009) What’s new in paediatric SLE? Best Pract Res Clin Rheumatol, 23(5), 699–708 33 Nguyễn Thị Thu Hồng (2000), Đặc điểm lâm sàng xét nghiệm viêm thận lupus ban đỏ hệ thống trẻ em, Luận văn tốt nghiệp bác sỹ chuyên khoa II, Đại học Y Hà Nội 34 Nguyễn Thị Thùy Dương (2010), Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học viêm thận lupus khoa thận - tiết niệu bệnh viện Nhi Trung Ương, Luận văn thạc sỹ y học, Đại học Y Hà Nội 35 Ahmadzadeh A., Derakhshan A., Ahmadzadeh A (2008) A clinicopathological study of lupus nephritis in children Saudi J Kidney Dis Transpl, 19(5), 756–760 36 Emre S., Bilge I., Sirin A., et al (2001) Lupus Nephritis in Children: Prognostic Significance of Clinicopathological Findings NEF, 87(2), 118–126 37 Wong S.-N., Tse K.-C., Lee T.-L., et al (2006) Lupus nephritis in Chinese children — a territory-wide cohort study in Hong Kong Pediatr Nephrol, 21(8), 1218–1218 38 Đỗ Thị Liệu (2001), Nghiên cứu đối chiếu lâm sàng mô bệnh học bệnh nhân viêm thận bệnh lupus ban đỏ hệ thống, Luận văn tiến sỹ y học, Học viện Quân Y 39 Black D.A.K (1967) Renal diseases, 2th ed Philadelphia W.B Saunders company, p495-503 40 Bùi Thị Hà (2011) Nhận xét đặc điểm lâm sàng bệnh nhân Lupus ban đỏ điều trị bệnh viện Việt Tiệp - Hải Phòng Tạp Chí Y Học Thực Hành, 4(762), 60–63 41 Phạm Huy Thông (2013), Nghiên cứu hiệu điều trị Lupus ban đỏ hệ thống có đợt cấp tổn thương thận Methylprednisolon đường tĩnh mạch liều cao, Luận văn tiến sỹ y học, chuyên ngành Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng, Đại học Y Hà Nội 42 Nguyễn Xuân Sơn (1995), Nghiên cứu lâm sàng điều trị bệnh lupus ban đỏ bệnh viện đa khoa Việt Tiệp Hải Phòng từ năm 1975 - 1994, Luận văn tiến sỹ y học, Đại học Y Hà Nội 43 Lê Thúy Hằng (2016), Đánh giá mức độ hoạt động viêm thận Lupus thang điểm SLEDAI có đối chiếu với tổn thương mơ bệnh học, Luận văn tốt nghiệp bác sỹ nội trú, Đại học Y Hà Nội 44 Lê Quang Hưng (2004), Nghiên cứu đặc điểm Lâm sàng khảo sát số Lipoprotein bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống khoa Dị ứng - Miễn dịch Lâm sàng Bệnh viện Bạch Mai., Luận văn thạc sỹ Y học, Đại học Y Hà Nội 45 Gladman D.D., Urowitz M.B., Kagal A., et al (2000) Accurately describing changes in disease activity in Systemic Lupus Erythematosus J Rheumatol, 27(2), 377–379 46 Schur P.H (1996) The Clinical management of systemic lupus erythematosus, Philadelphia: Lippincott - Raven 47 Đỗ Kháng Chiến (1988), Những kết nghiên cứu số đặc điểm lâm sàng miễn dịch viêm cầu thận Lupus, Luận văn tiến sỹ y học, Đại học Y Hà Nội 48 Trịnh Thị Thúy (2014), Tìm hiểu đặc điểm huyết học bệnh nhân viêm cầu thận Lupus điều trị nội trú khoa Thận - Tiết niệu bệnh viện Bạch Mai năm 2008 - 2012, Luận văn tốt nghiệp bác sỹ y khoa, Đại học Y Hà Nội 49 Trần Văn Vũ (2008) Đặc điểm lâm sàng, sinh hóa miễn dịch viêm thận Lupus Tạp chí Y học thành phố Hồ Chí Minh, 12(4), 236–240 50 Cassidy J.T (1995) Systemic lupus erythematosus Textbook of Pediatric Rheumatology 3rd, W.B.Saunders, 260–301 51 Kim Ngọc Thanh (2013), Tìm hiểu số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng tổn thương thận bệnh nhân viêm cầu thận Lupus, Luận văn tốt nghiệp bác sỹ y khoa, Đại học Y Hà Nội 52 Dương Minh Điền, Vũ Huy Trụ (2004) Đặc điểm giải phẫu bệnh thận Lupus đỏ hệ thống Tạp chí Y học thành phố Hồ Chí Minh, 8(1), 73– 77 53 Uthman I.W., Muffarij A.A., Mudawar W.A., et al (2001) Lupus nephritis in Lebanon Lupus, 10(5), 378–381 54 Parichatikanond P., Francis N.D., Malasit P., et al (1986) Lupus nephritis: clinicopathological study of 162 cases in Thailand J Clin Pathol, 39(2), 160–166 55 Cameron J.S (1999) Lupus nephritis J Am Soc Nephrol, 10(2), 413–424 56 Skorecki K., Chertow G.M., Marsden P.A., et al (2015) Secondary glomerular disease: systemic lupus erythemotosus Brenner and Rector’s The Kidney 10th, Elsevier Health Sciences, 1091–1160 57 Narayanan K., Marwaha V., Shanmuganandan K., et al (2010) Correlation between Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index, C3, C4 and Anti-dsDNA Antibodies Med J Armed Forces India, 66(2), 102–107 58 Mok C.C., Birmingham D.J., Ho L.Y., et al (2013) High-sensitivity Creactive protein, disease activity, and cardiovascular risk factors in systemic lupus erythematosus Arthritis Care Res (Hoboken), 65(3), 441–447 59 Trần Đăng Quyết, Nguyễn Thái Dũng (2010) Áp dụng số SLEDAI theo dõi điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống Tạp chí Y dược học Quân sự, 9(35), 143–145 60 Touma Z., Urowitz M.B., Taghavi-Zadeh S., et al (2012) Systemic lupus erythematosus disease activity Index 2000 Responder Index 50: sensitivity to response at and 12 months Rheumatology (Oxford), 51(10), 1814–1819 PHỤ LỤC Thang điểm SELENA – SLEDAI STT Dấu hiệu Co giật Rối loạn tâm thần Định nghĩa Mới xuất hiện, loại trừ nguyên nhân thuốc, chuyển hoá nhiễm trùng Các khả chức bình thường bị thay đổi như: ảo giác, ngơn ngữ lộn xộn, nói lạc đề, ý nghĩ kì dị khơng logic, biểu tăng trương lực loại trừ Điểm 8 nguyên nhân tăng ure máu thuốc Mất khả định hướng trí nhớ tư với thay đổi nhanh dấu hiệu lâm sàng bao gồm: ý thức mù mờ, giảm khả tập trung, Hội chứng não thực tổn khả trì ý đến mơi trường cộng với số tiêu chuẩn sau: rối loạn nhận thức, lời nói lộn xộn, ngủ ngủ gà ban ngày tăng giảm hoạt động tâm thần vận động loại trừ nguyên nhân chuyển hoá, nhiễm trùng thuốc Những thay đổi võng mạc SLE gồm: xuất Rối loạn thị giác huyết võng mạc, viêm xuất tiết nặng xuất huyết màng mạch, viêm thần kinh thị giác, viêm củng mạc củng mạc Loại trừ nguyên nhân thuốc chuyển hoá Rối loạn thần kinh sọ não Đau đầu lupus Tai biến Rối loạn thần kinh vận động cảm giác thần kinh sọ xuất Đau đầu nặng dai dẳng, cảm giác nặng đầu migraine, không đáp ứng với thuốc giảm đau Tai biến xuất loại trừ xơ vữa động mạch 8 mạch máu não nguyên nhân gây tăng huyết áp Loét, hoại tử xuất cục căng nề ngón tay, Viêm mạch nhồi máu rìa móng tay, xuất huyết rải rác da, Viêm khớp 10 Viêm 19 mạc Rụng tóc 22 23 trước Rụng tóc bất thường dạng mảng lan toả tái phát Viêm màng Đau ngực với tiếng cọ màng phổi, có biểu phổi Viêm màng tim 20 Giảm bổ thể 21 4 Đái máu 18 đổi điện đồ sinh thiết cho thấy có sỏi nguyên nhân khác Protein niệu > 0,5g/24 giờ, xuất tăng gần Đái mủ > bạch cầu/vi trường loại trừ nhiễm khuẩn Ban Xuất lần đầu tái phát dạng ban viêm Loét niêm Xuất lần đầu tái phát lần 12 17 creatininphosphokinase aldolase thay 4 Trụ niệu 16 (sưng, nóng đỏ tràn dịch khớp) Đau gốc chi kết hợp tăng nồng độ viêm Trụ niệu hồng cầu, trụ bạch cầu… > hồng cầu/vi trường loại trừ nhiễm khuẩn, 11 13 14 15 chụp mạch sinh thiết có viêm mạch Đau biểu viêm nhiều khớp tràn dịch màng phổi dày dính màng phổi Đau ngực với biểu sau: tiếng cọ màng tim, biểu tràn dịch điện tâm đồ siêu âm tim Giảm CH50, C3 C4 ở giới hạn Tăng Ds- thấp bệnh Tăng hiệu giá kháng thể anti-dsDNA > 25% DNA Sốt Giảm tiểu khoảng giới hạn bình thường test >38 độ C, loại trừ nhiễm khuẩn bc/vi trường) 4 Rối loạn thần kinh sọ não Đau đầu lupus Tai biến mạch máu 10 não Viêm mạch Viêm khớp Viêm 11 Trụ niệu 12 Đái máu (> hc/vi trường) 17 Rụng tóc 18 Viêm màng phổi 19 Viêm màng tim 4 20 21 22 2 23 Giảm bổ thể Tăng Ds- DNA Sốt Giảm tiểu cầu (