ĐÁNH GIÁ điều TRỊ nơ VI sắc tố bẩm SINH BẰNG kỹ THUẬT GIÃN DA tự NHIÊN

SỞ Y TẾ HÀ NỘI BỆNH VIỆN ĐA KHOA XANH PÔN ĐỀ CƯƠNG NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CẤP CƠ SỞ ĐÁNH GIÁ ĐIỀU TRỊ NƠ VI SẮC TỐ BẨM SINH BẰNG KỸ THUẬT GIÃN DA TỰ NHIÊN Chủ nhiệm đề tài: ThS Tạ Thị Hồng Thúy Người hướng dẫn: GS TS Trần Thiết Sơn Thành phần TG: Ths Nguyễn Vũ Hoàng Ts Phạm Thị Việt Dung Ths Vũ Hồng Chiến Hà Nội 2018 MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 1.1 MÔ HỌC DA 1.1.1 Thượng bì (epidermis) 1.1.2 Trung bì (dermis) 1.1.3 Hạ bì (subcutaneous layer) 1.2 SINH LÝ DA 1.2.1 Sinh lý tạo melanin 1.2.2 Đặc tính sinh học da 1.4 NƠ VI SẮC TỐ BẨM SINH 1.5 MÔ BỆNH HỌC NƠ VI SẮC TỐ 1.5.1 Đặc điểm lâm sàng 1.5.2 Đặc điểm lâm sàng khác 1.5.3 Yếu tố thẩm mỹ nguy ác tính .8 1.5.4 Chẩn đoán xác định .9 1.6 ĐIỀU TRỊ NƠ VI SẮC TỐ BẨM SINH .10 1.6.1 Phương pháp điều trị không phẫu thuật 10 1.6.2 Phương pháp điều trị phẫu thuật 12 CHƯƠNG ĐỐI TƯỢNG, PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 20 2.1 ĐỊA ĐIỂM, THỜI GIAN NGHIÊN CỨU 20 2.1.1 Địa điểm nghiên cứu 20 2.1.2 Thời gian nghiên cứu 20 2.2 ĐỐI TƯỢNG, PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 20 2.2.1 Đối tượng nghiên cứu: 20 2.2.2 Phương pháp nghiên cứu .20 2.3 CÁC BIẾN SỐ, CHỈ SỐ, PHƯƠNG PHÁP THU THẬP SỐ LIỆU 20 2.3.1 Đặc điểm lâm sàng nơ vi hắc tố bẩm sinh 20 2.3.2 Phẫu thuật 21 2.3.3 Đánh giá kết gần điều trị phẫu thuật 21 2.3.4 Đánh giá kết xa điều trị phẫu thuật 21 2.4 XỬ LÝ SỐ LIỆU 22 CHƯƠNG 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 23 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG NƠ VI SẮC TỐ BẨM SINH KHỔNG LỒ 23 3.1.1 Phân bố theo tuổi 23 3.1.2 Phân bố theo giới 23 3.1.3 Yếu tố gia đình .23 3.1.4 Đơn vị giải phẫu 23 3.1.5 Diện tích nơ vi 24 3.1.6 Đường kính lớn nơ vi 24 3.1.7 Vị trí nơ vi .24 3.1.8 Số lượng nơ vi 24 3.1.9 Số lượng vệ tinh 24 3.1.10 Mầu sắc nơ vi .25 3.1.11 Bề mặt nơ vi .25 3.1.12 Ranh giới nơ vi 25 3.1.13 Tình trạng lơng nơ vi 25 3.1.14 Tiến triển nơ vi 26 3.1.15 Tình trạng loét 26 3.1.16 Tình trạng chảy máu 26 3.2 CHỈ ĐỊNH PHẪU THUẬT .26 3.2.1 Lý phẫu thuật 26 3.2.2 Tình trạng thối biến: 27 3.2.3 Thời điểm bắt đầu phẫu thuật .27 3.2.4 Thời điểm kết thúc phẫu thuật 27 3.2.5 Số lần phẫu thuật: .27 3.2.6 Giãn da tự nhiên phối hợp phương pháp khác: 28 3.3.KẾT QUẢ GẦN PHẪU THUẬT NƠ VI HẮC TỐ BẨM SINH KHỔNG LỒ 28 3.3.1 Tình trạng chảy máu: 28 3.3.2 Tình trạng nhiễm trùng: .28 3.3.3 Tình trạng hoại tử: .29 3.3.4 Tình trạng liền sẹo: 29 3.3.5 Tình trạng co kéo: 29 3.3.6 Kết gần phẫu thuật: 29 3.4 KẾT QUẢ XA PHẪU THUẬT NƠ VI HẮC TỐ BẨM SINH .30 3.4.1 Mầu sắc: .30 3.4.2 Tình trạng tổ chức 30 3.4.3 Tình trạng sẹo: .30 3.4.4 Tình trạng co kéo: 31 3.4.5 Tình trạng thương tổn: 31 3.4.6 Kết xa phẫu thuật: 31 CHƯƠNG 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN 31 DỰ KIẾN KẾT LUẬN 33 TÀI LIỆU THAM KHẢO .1 DANH MỤC BẢNG Bảng 3.1: Phân bố yếu tố gia đình .23 Bảng 3.2: Phân bố đơn vị giải phẫu 23 Bảng 3.3: Phân bố diện tích nơ vi 24 Bảng 3.4: Phân bố đường kính lớn nơ vi 24 Bảng 3.5: Phân bố vị trí nơ vi .24 Bảng 3.6: Phân bố số lượng nơ vi .24 Bảng 3.7: Phân bố số lượng vệ tinh 24 Bảng 3.8: Phân bố mầu sắc nơ vi .25 Bảng 3.9: Phân bố bề mặt nơ vi 25 Bảng 3.10: Phân bố ranh giới nơ vi 25 Bảng 3.11: Phân bố tình trạng lơng nơ vi 25 Bảng 3.12: Phân bố tiến triển nơ vi 26 Bảng 3.13: Phân bố tình trạng loét 26 Bảng 3.14: Phân bố tình trạng chảy máu 26 Bảng 3.15: Phân bố lý phẫu thuật 26 Bảng 3.16: Phân bố tình trạng thối biến 27 Bảng 3.17: Phân bố thời điểm bắt đầu phẫu thuật 27 Bảng 3.18: Phân bố thời điểm kết thúc phẫu thuật 27 Bảng 3.19: Phân bố số lần phẫu thuật .27 Bảng 3.20: Phối hợp phương pháp khác 28 Bảng 3.21: Phân bố tình trạng chảy máu 28 Bảng 3.22: Phân bố tình trạng nhiễm trùng .28 Bảng 3.23: Phân bố tình trạng hoại tử 29 Bảng 3.24: Phân bố tình trạng liền sẹo 29 Bảng 3.25: Phân bố tình trạng co kéo 29 Bảng 3.26: Phân bố kết gần phẫu thuật .29 Bảng 3.27: Phân bố mầu sắc .30 Bảng 3.28: Phân bố tình trạng tổ chức 30 Bảng 3.29: Phân bố tình trạng sẹo .30 Bảng 3.30: Phân bố tình trạng co kéo 31 Bảng 3.31: Phân bố tình trạng thương tổn 31 Bảng 3.32: Phân bố kết xa phẫu thuật .31 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1 Phân bố bệnh nhân theo tuổi 23 Biểu đồ 3.2: Phân bố bệnh nhân theo giới 23 DANH MỤC HÌNH Hình 1.1: Mơ học da Hình 1.2: Tế bào hắc tố lớp đáy Hình 1.3: Tế bào hắc tố Hình 1.4: Các giai đoạn đáp ứng theo thời gian da với lực tác động Hình 1.5: Nơ vi hắc tố nhỏ lớn Hình 1.6: Các thể nơ vi sắc tố .7 Hình 1.7: Đặc điểm lâm sàng Hình 1.8: bệnh lý phối hợp Hình 1.9: nguy ung thư nơ vi sắc tố Hình 1.10: nơ vi sắc tố chiếm tồn đơn vị 10 Hình 1.11: Phẫu thuật cắt bỏ đóng da trực tiếp 15 Hình 1.12: Phẫu thuật cắt bỏ nhiều lần .16 Hình 1.13: Kỹ thuật cắt tổn thương kiểu BMV theo J Glicenstein 17 Hình 1.14: Kỹ thuật cắt tổn thương hình theo B Pavy .18 ĐẶT VẤN ĐỀ Nơ vi sắc tố bẩm sinh gọi bớt tế bào hắc tố bẩm sinh Nơ vi sắc tố bẩm sinh loạn sản có giới hạn, có nguồn gốc phơi thai, với diện tế bào nơ vi Tế bào sinh từ mào thần kinh biệt hóa thành nguyên bào nơ vi sắc tố Chúng tập trung thành đám, thành dải, nằm sâu trung bì thành phần phụ da [1] Nơ vi sắc tố bẩm sinh xuất sau sinh, kích thước nhỏ, lớn nhiều đơn vị gọi nơ vi sắc tố khổng lồ, gặp vị trí thể Có thể gặp nơ vi sắc tố khổng lồ khối có thương tổn lớn 20cm chiếm hết đơn vị giải phẫu da với nhiều vệ tinh xung quanh Đến tuổi dậy thì, chúng trở nên đen hơn, sần sùi rậm lông [2] Nơ vi sắc tố bẩm sinh bệnh phổ biến với khoảng 1% trẻ sơ sinh, nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ lại gặp, với tỷ lệ khoảng 1/500.000 thể khó điều trị thách thức bác sỹ tạo hình Thương tổn ngồi da triệu chứng hội chứng sắc tố thần kinh da Chúng phối hợp với bệnh khác hay nơ vi khác Chúng dễ thối biến ác tính [3] Nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ có nguy ác tính với tỷ lệ 6,3% Nguy cao cho nơ vi có vị trí lưng hay bụng Trong số trường hợp ung thư sắc tố nơ vi sắc tố 50% gặp lứa tuổi từ đến tuổi Vì vậy, nhiều tác giả khuyên nên phẫu thuật cho bệnh nhân sớm tốt [4] Nơ vi sắc tố kích thước từ nhỏ tới lớn với nhiều phương pháp điều trị cắt bỏ, nhiên sử dụng kỹ thuật giãn da tự nhiên dễ thực mang lại kết tốt đặc biệt nơ vi khổng lồ vùng thân Nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ gặp khó khăn để phẫu thuật điều trị kích thước thương tổn lớn Việc điều trị nơ vi sắc tố bẩm sinh bao gồm: phẫu thuật cắt bỏ nơ vi đóng khuyết da Vạt da chỗ, vạt từ xa có cuống liền vi phẫu, ghép da cần thiết, kỹ thuật đơn giản áp dụng cắt bỏ nhiều lần [4] Dựa độ chun giãn tự nhiên da, đặc biệt trẻ em mang lại thuận lợi điều trị bệnh lý nơ vi sắc tố bẩm sinh Ngồi việc thối biến ung thư hóa, nơ vi sắc tố bẩm sinh bẩm sinh xuất vùng hở gây thẩm mỹ, mối quan tâm lớn cha mẹ gia đình trẻ Họ mong muốn điều trị sớm để trẻ hòa nhập bình thường với xã hội Trên giới, nơ vi sắc tố bẩm sinh bẩm sinh nghiên cứu từ sớm với hàng loạt cơng trình nghiên cứu đồ sộ tác giả như: Thomas B Fitzpatrick, George Clinton Andrews, Ruiz Maldonado R, Tamayo L… lâm sàng, mô bệnh học điều trị với kỹ thuật khác Ở Việt nam, tác giả Vũ Thế Duyên (1986) tác giả Đỗ Đình Thuận (1998) nghiên cứu đặc điểm lâm sàng phương pháp điều trị u hắc tố lành tính vùng hàm mặt… nhiên, chưa thấy tác giả nghiên cứu nơ vi sắc tố bẩm sinh sử dụng kỹ thuật giãn da tự nhiên, chúng tơi tiến hành đề tài “ Đánh giá kết điều trị nơ vi sắc tố bẩm sinh kỹ thuật giãn da tự nhiên” nhằm mục tiêu: 1> Mô tả đặc điểm lâm sàng nơ vi sắc tố bẩm sinh 2> Đánh giá kết điều trị cắt bỏ nơ vi sắc tố khổng lồ kỹ thuật giãn da tự nhiên CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 1.1 MÔ HỌC DA 1.1.1 Thượng bì (epidermis) Thượng bì có nguồn gốc từ thai ngoài, cấu tạo chủ yếu từ tế bào sừng Thượng bì dầy 75-150 µm, có cấu trúc biểu mơ lát tầng sừng hóa gồm 4-5 lớp Lớp đáy hàng tế bào hình trụ nằm màng đáy Lớp gai có 5-12 hàng tế bào đa diện, nối với cầu nối gian bào 3-5 hàng tế bào lớp hạt hình đa diện dẹt, cầu nối gian bào ngắn to Lớp sáng có 2-3 hàng tế bào dẹt, song song mặt da Tế bào lớp sừng dẹt, không nhân, tương bào nhiều keratin 1.1.2 Trung bì (dermis) Trung bì có nguồn gốc từ thai giữa, gồm trung bì nơng trung bì sâu Trung bì nơng ngăn cách với thượng bì màng đáy Phần trung bì nơng nhơ lên, ăn sâu vào thượng bì gọi nhú bì Nhú bì tạo tổ chức liên kết non, nhiều mao mạch Trung bì sâu nằm bên trung bì nơng, ranh giới khơng rõ ràng, cấu tạo từ: sợi chống đỡ: sợi keo, sợi chun, sợi lưới, sợi liên võng; chất mucopolysaccharid, hyaluronic; tế bào: xơ bào, thực bào, dưỡng bào 1.1.3 Hạ bì (subcutaneous layer) Nằm trung bì mơ mỡ, mơ liên kết lỏng lẻo, tập trung phần phụ lơng, tóc, móng; tuyến bã, tuyến mồ hôi hệ thống mạch máu, thần kinh [5] Hình 1.1: Mơ học da 1.2 SINH LÝ DA 1.2.1 Sinh lý tạo melanin Hình 1.2: Tế bào hắc tố lớp đáy 22 • Tình trạng co kéo Xác định: Không; Nhẹ: không ảnh hưởng chức năng; Nhiều: ảnh hưởng chức • Tình trạng thương tổn Xác định: diện tích thương tổn