Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh của dị dạng động tĩnh mạch tủy trên cộng hưởng từ và chụp mạch số hoá xoá nền

Ngày nay với sự phát triển của điện quang can thiệp, điềutrị dị dạng động tĩnh mạch tủy bằng phương pháp can thiệp nội mạch ngàycàng được áp dụng và thu nhiều thành quả.Hiện nay trên thế

ĐẶT VẤN ĐỀ

Dị dạng mạch máu tuỷ sống được chia thành 3 nhóm: U mạch, phìnhmạch và dị dạng động tĩnh mạch [1, 2] Trong đó dị dạng động tĩnh mạchthường gặp hơn cả, được định nghĩa là thông thương bất thường xảy ra giữađộng mạch và tĩnh mạch tủy sống

Dị dạng động tĩnh mạch tủy chiếm 1 - 2% các bệnh lý mạch máu thần kinh

và 3 - 12% các bệnh lý có chiếm không gian của tủy sống [3] Các triệu chứnglâm sàng có thể chia thành hai nhóm, nhóm bệnh lý tủy tiến triển (80 - 85%)diễn biến chậm trong nhiều tháng đến nhiều năm, và nhóm bệnh lý tủy cấptính (15 - 20%) xảy ra đột ngột, có liên quan đến xuất huyết

Đây là nhóm bệnh lý hiếm, tổn thương đa dạng và phức tạp, đã có nhiềuquan điểm phân loại khác nhau và hiện tại vẫn chưa có sự thống nhất tuyệtđối, trong đó hệ thống phân loại theo Anson và Spetzler (1992) là phân loạikinh điển, đến nay vẫn được ghi nhận và áp dụng phổ biến Theo đó, dị dạngđộng tĩnh mạch tủy được chia ra 4 nhóm gồm rò động tĩnh mạch màng cứngtủy, thông động tĩnh mạch trong tuỷ, rò động tĩnh mạch cạnh tuỷ, thông độngtĩnh mạch trong và ngoài tuỷ [4]

Do các triệu chứng lâm sàng thường không điển hình và có thể gặp ởnhiều bệnh lý khác phổ biến hơn, dị dạng động tĩnh mạch tủy thường lànguyên nhân sau cùng được nghĩ đến Khi đó thăm khám hình ảnh là phươngtiện không thể thiếu để xác nhận chẩn đoán Ngày nay, chụp cộng hưởng từcột sống là phương pháp thăm khám không xâm lấn chính được lựa chọn vớivai trò là chẩn đoán ban đầu, còn chụp mạch tủy sống dưới số hoá xoá nền làtiêu chuẩn vàng của chẩn đoán Ngoài ra, chụp mạch tuỷ còn cho phép đánhgiá chính xác bản đồ mạch máu và phân loại tổn thương phục vụ cho việc lập

kế hoạch điều trị và quản lý bệnh nhân [5]

Tuy hiếm gặp nhưng nếu không phát hiện và điều trị sớm thì bệnhthường diễn tiến nặng và khó phục hồi, thậm chí tử vong Cho nên dị dạngđộng tĩnh mạch tủy cần thiết phải được điều trị Các phương pháp điều trị baogồm can thiệp nội mạch, phẫu thuật hoặc cả hai [6, 7] Điều trị can thiệp nộimạch được xem là phương pháp điều trị chính hoặc điều trị tiền phẫu trongmột số trường hợp Ngày nay với sự phát triển của điện quang can thiệp, điềutrị dị dạng động tĩnh mạch tủy bằng phương pháp can thiệp nội mạch ngàycàng được áp dụng và thu nhiều thành quả.

Hiện nay trên thế giới đã và đang có nhiều công trình nghiên cứu về đặcđiểm hình ảnh cũng như điều trị dị dạng động tĩnh mạch tủy bằng điện quangcan thiệp Ở trong nước, đã có một số nghiên cứu tương tự như của Võ TấnSơn (2012) [8], Vũ Đăng Lưu (2014) [9] Tuy nhiên số lượng bệnh nhân dịdạng động tĩnh mạch tủy được chẩn đoán chưa nhiều, điều trị bằng can thiệpnội mạch chưa được triển khai rộng rãi Vì vậy, chúng tôi thực hiện nghiêncứu này với hai mục tiêu:

1 Nghiên cứu đặc điểm hình ảnh của dị dạng động tĩnh mạch tủy trên cộng hưởng từ và chụp mạch số hoá xoá nền.

2 Đánh giá kết quả điều trị dị dạng động tĩnh mạch tủy bằng can thiệp nội mạch.

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 GIẢI PHẪU MẠCH MÁU TUỶ SỐNG

1.1.1.Giải phẫu động mạch tuỷ

Máu cung cấp cho tuỷ sống từ hai nguồn chính là các động mạch (ĐM)dưới đòn và động mạch chủ ngực - bụng, một số có nhánh từ động mạch chậutrong Tuỷ cổ và hai tuỷ ngực trên cùng được cấp máu từ các nhánh của độngmạch đốt sống, động mạch cổ lên của thân sườn cổ, động mạch cổ sâu củathân giáp cổ, đều là các nhánh của động mạch dưới đòn Các tuỷ ngực còn lạiđược cấp máu từ nhánh của các ĐM gian sườn sau và ĐM dưới sườn (gồm 9cặp động mạch gian sườn sau cho các đốt tuỷ 3 - 11 và 1 cặp động mạch dướisườn cho đốt tuỷ 12) được tách ra từ động mạch chủ Tuỷ thắt lưng và phầncòn lại được cấp máu từ nhánh của động mạch thắt lưng [10]

Các nhánh đi vào nuôi tuỷ qua màng cứng ở lỗ tiếp hợp, chia đôi theocác rễ trước và sau của rễ thần kinh, có thể trở thành động mạch rễ, độngmạch rễ màng mềm hoặc động mạch rễ tuỷ Các động mạch rễ có kích thướcngắn nhất nhưng tồn tại ở tất cả các mức đốt sống, cấp máu chủ yếu cho rễthần kinh và màng cứng, ít khi có nhánh đi vào tuỷ Động mạch rễ màng mềmkích thước lớn hơn, tiến đến màng mềm và phân nhánh ôm quanh bề mặt củatủy sống Động mạch rễ tuỷ là động mạch chính cung cấp máu cho tuỷ sống,kích thước lớn hơn so với 2 động mạch trên, tuy nhiên ứng một đoạn tuỷ sốnggồm vài đốt tuỷ mới có một ĐM rễ tuỷ

Hình 1.1 Giải phẫu hệ động mạch cấp máu cho tuỷ sống [11]

Các ĐM rễ tuỷ đi về mặt bụng của tuỷ sống, chia nhánh nối với độngmạch rễ tuỷ trên và dưới liền kề, tạo nên động mạch tuỷ trước ĐM tủy trướcnằm trên màng mềm, chạy theo một đường thẳng liên tục trong khe giữatrước, bắt nguồn từ tủy cổ đầu tiên đến nón tuỷ ĐM tuỷ sau được hình thành

từ các động mạch rễ màng mềm theo cách tương tự Điểm khác biệt là có 2động mạch tuỷ sau chạy dọc theo bề mặt trong các rãnh bên sau Tại nón tuỷđộng mạch tủy trước có chia nhánh nối với động mạch tuỷ sau để tạo thànhvòng nối Đám rối màng mềm là một mạng lưới rộng trên bề mặt của tủysống, được hình thành bởi các nhánh nhỏ của động mạch tuỷ trước, độngmạch tuỷ sau và các nhánh của động mạch rễ màng mềm [12] (hình 1.1).Các động mạch tuỷ trước có nhánh chính là động mạch trung tâm đi trongvách giữa trước vào giữa tủy sống, chia các nhánh nhỏ cấp máu chủ yếu cho nhu

mô tủy, bao gồm tất cả chất xám phía trước, phần trước của chất xám phía sau vànửa trong của cột chất trắng Phần sau của chất xám phía sau và nửa ngoài củacột chất trắng được nuôi dưỡng bởi các nhánh hướng tâm, nguồn gốc từ độngmạch tủy sau và đám rối màng mềm [13] (hình 1.2)

Động mạch Adamkiewicz (AKA): được gọi theo tên nhà khoa học AlbertWojciech Adamkiewicz (Ba Lan), là động mạch rễ tuỷ lớn nhất, cung cấp máucho khoảng hai phần ba dưới của tủy sống thông qua các động mạch tuỷ trước[14] Trong một nghiên cứu kiểm tra nguồn cung cấp máu tủy sống cho thấykhoảng 70 - 80% AKA có nguồn gốc từ động mạch liên sườn/thắt lưng bên trái,nằm từ đoạn động mạch đốt sống T8 - L1, 25% có hai AKA [15] Khi độngmạch Adamkiewicz bị tổn hại sẽ dẫn đến hội chứng động mạch tuỷ trước baogồm rối loạn cơ tròn và giảm/mất vận động chi dưới, rối loạn không hoàn toànchức năng cảm giác [16] Vì vậy điều quan trọng là phải xác định vị trí của AKA

để tránh gây tổn hại khi thực hiện một can thiệp/ điều trị Ví dụ điều trị phìnhđộng mạch chủ, nút động mạch phế quản trong điều trị ho máu… [17]

Hình 1.2 Giải phẫu động mạch tuỷ trên một phân đoạn tuỷ sống [18]

1.1.2.Giải phẫu tĩnh mạch tuỷ

Hệ thống tĩnh mạch (TM) trong tuỷ hội tụ về các tĩnh mạch trung tâmtrước và sau Các tĩnh mạch trung tâm chạy trong vách giữa trước và váchgiữa sau, đổ về tĩnh mạch tuỷ trước và sau tương ứng Ngoài ra còn nhiều tĩnhmạch nhỏ đi từ trung tâm ra ngoại vi, kết nối với mạng lưới tĩnh mạch màngmềm trên bề mặt tủy

Tĩnh mạch tủy trước chạy trong khe giữa trước cạnh động mạch tươngứng Các tĩnh mạch tuỷ sau thường là một tĩnh mạch duy nhất chạy trong khegiữa sau, có thể có 2 hay 3 tĩnh mạch chạy trên rãnh bên sau Không giốngnhư các động mạch, dẫn lưu tĩnh mạch không có ưu thế hẳn về phía trước hayphía sau tuỷ sống Dòng tĩnh mạch dẫn lưu máu ra khỏi tuỷ theo chiều ngượclại với các động mạch [19]

Hình 1.3 Giải phẫu tĩnh mạch tuỷ sống trên mặt cắt ngang [20]

Các tĩnh mạch tủy sau đó được dẫn lưu theo các tĩnh mạch rễ tủy Khácvới động mạch, các tĩnh mạch không phải lúc nào thoát khỏi ống màng cứngcùng với rễ thần kinh Trong lỗ tiếp hợp, các tĩnh mạch rễ tuỷ có thể dẫn lưu

về các tĩnh mạch màng cứng, tạo nên đám rối tĩnh mạch trong cột sống và cócác kênh thông thương với đám rối tĩnh mạch ngoài cột sống Đám rối TMngoài cột sống cuối cùng gia nhập hệ thống tĩnh mạch chủ, bằng các conđường khác nhau như tĩnh mạch cánh tay đầu ở đoạn cổ, tĩnh mạch đơn vàbán đơn ở đoạn ngực, tĩnh mạch thắt lưng ở đoạn bụng…[19]

Hình 1.4 Giải phẫu động - tĩnh mạch tuỷ trên một phân đoạn tuỷ sống [21]

1.2 DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH TUỶ

1.2.1 Định nghĩa

Dị dạng động tĩnh mạch là sự thông thương bất thường giữa động mạch

và tĩnh mạch mà giữa chúng không có một giường mao mạch kết nối, trong

đó sự thông thương có thể bởi lỗ rò trực tiếp hay bởi một đám rối gồm tậphợp các nhánh mạch ngoằn ngoèo (ổ dị dạng) Bất thường có thể do bẩm sinh,thứ phát hoặc nhân tạo (cầu nối động - tĩnh mạch trong lọc máu chạy thậnnhân tạo) Khi tổn thương xảy ra ở hệ mạch máu tuỷ sống thì được gọi là dịdạng động tĩnh mạch tuỷ [22]

1.2.2 Phân loại

Dị dạng động tĩnh mạch tuỷ (DD ĐTMT) là tổn thương mạch máuhiếm gặp và phức tạp, cho đến nay vẫn chưa có một hệ thống phân loạithống nhất Cũng như dị dạng động tĩnh mạch tại bất cứ vị trí nào trên cơthể, cần phân biệt khái niệm rò động tĩnh mạch (AVF) và thông động tĩnhmạch (AVM).

- AVF: luồng thông trực tiếp giữa động mạch và tĩnh mạch bởi lỗ ròhoặc các nhánh xiên

- AVM: thông thương bất thường giữa động mạch và tĩnh mạch bởimột ổ dị dạng

 Phân loại kinh điển của Anson và Spetzler 1992 [4] chia làm 4 nhóm

- Nhóm I: rò động tĩnh mạch màng cứng tủy

- Nhóm II: thông động tĩnh mạch trong nhu mô tuỷ

- Nhóm III: thông động tĩnh mạch trong và ngoài tuỷ

- Trong tủy: + Thể lan tỏa

+ Thể khu trú (tương ứng nhóm II)

+ AVM nón tủyĐây là phân loại có tính chi tiết, chính xác và đầy đủ hơn về cả cấu trúcgiải phẫu lẫn giải thích cơ chế bệnh sinh của dị dạng Tuy nhiên trên thực tế,

tỷ lệ các nhóm phân loại bổ sung trên là không nhiều, và chiến lược điều trịcho mỗi nhóm cơ bản cũng tương tự với các phân loại kinh điển trước đó Vìvậy trong nghiên cứu này, với số lượng còn hạn chế các đối tượng nghiên cứu,chúng tôi vẫn áp dụng phân loại đơn giản theo Anson - Spetzler 1992

1.2.2.1 Nhóm I: Rò động tĩnh mạch màng cứng tủy (DAVF)

Theo y văn, đây là nhóm phổ biến nhất, chiếm 70 - 80% tất cả các dịdạng động tĩnh mạch tủy Lỗ rò được tạo ra giữa một động mạch rễ tủy và tĩnhmạch màng cứng nằm gần các rễ thần kinh DAVF đặc trưng có dòng chảychậm và được chia làm 2 dưới nhóm I-A, I-B tương ứng với một hay nhiềuđộng mạch nuôi DAVF thường được thấy nhiều nhất trong các khu vực ngực

- thắt lưng, chiếm hơn 80%, trong khi ở cổ 2% và cùng 4% [23] Hầu hếtDAVF được cho là xảy ra một cách tự nhiên, nhưng nguyên nhân chính xácvẫn chưa được biết, một số do kết quả của chấn thương, nhiễm trùng hoặcphẫu thuật trước đó [24]

Hình 1.5 Dị dạng nhóm I - rò động tĩnh mạch màng cứng [1].

1.2.2.2 Nhóm II: Thông động tĩnh mạch trong tuỷ

Là dị dạng động tĩnh mạch được nối bởi một ổ dị dạng (nidus) - đa sốnằm vùi trong nhu mô tuỷ, một số có thể nằm nông và tiếp xúc màng nhện tuỷsống [25] Thường có nhiều nhánh cấp máu cho ổ dị dạng từ động mạch tuỷtrước và/hoặc động mạch tuỷ sau Đây là dị dạng mạch máu nội tuỷ thườnggặp nhất, chiếm khoảng 20% của tất cả các DD ĐTMT Tổn thương thườngxảy ra ở đoạn tuỷ cổ - ngực Khoảng 20 - 40% của AVM trong tuỷ có liênquan với các ổ giả phình và sự hiện diện của bất thường này làm tăng nguy cơcủa xuất huyết [24]

Hình 1.6 Dị dạng nhóm II - AVM trong tuỷ [1].

1.2.2.3 Nhóm III: Thông động tĩnh mạch trong và ngoài tuỷ (AVM Metameric/AVM vị thành niên)

Dị dạng thông động tĩnh mạch với nhiều mạch nuôi và tĩnh mạch dẫnlưu, đây là loại dị dạng lớn, phức tạp, rất hiếm gặp Thuật ngữ metameric đềcập đến một tập hợp các bộ phận có chung nguồn gốc mô phôi (đốt phôi) Ví

dụ, mỗi xương đốt sống, xương sườn, cơ, mỡ, da liền kề và một phần của tủysống tương ứng được phát triển từ cùng một đốt phôi Trong dị dạng này,ngoài bất thường ở tủy sống còn có thêm tổn thương ở cả màng cứng và cáccấu trúc lân cận khác như xương và phần mềm Một tên khác của dị dạngnhóm III là AVM vị thành niên - vì nhiều bệnh nhân được chẩn đoán vào lứatuổi thanh thiếu niên Dị dạng được cho là có nguồn gốc từ thời kì phôi thai,phát triển chậm và âm thầm cho tới lúc có triệu chứng lâm sàng rõ ràng Tiênlượng nhóm III rất nghèo nàn [26]

Hình 1.7 Dị dạng nhóm III - AVM Metameric [1].

1.2.2.4 Nhóm IV: Rò động tĩnh mạch cạnh tuỷ

Vị trí rò động tĩnh mạch nằm dưới màng cứng, ngoài nhu mô tuỷ, trênđường giữa mặt bụng của tuỷ sống Cấp máu từ nhánh động mạch tuỷ trước,dẫn lưu vào tĩnh mạch tủy trước và/hoặc tĩnh mạch tủy sau AVF cạnh tuỷđược chia thành các dưới nhóm nhỏ, lớn và khổng lồ, theo kích thước độngmạch nuôi, tĩnh mạch dẫn lưu và lưu lượng của luồng thông [27]

Dưới nhóm nhỏ tương ứng với luồng thông duy nhất giữa một độngmạch tuỷ không giãn và tĩnh mạch tuỷ không/hơi giãn Dưới nhóm lớn tươngứng với nhiều động mạch nuôi, lưu lượng lớn hơn dưới nhóm nhỏ, có cácđoạn giãn của tĩnh mạch dẫn lưu Dưới nhóm khổng lồ có một hoặc một vàiluồng thông có lưu lượng dòng chảy cao với ≥ 1 động mạch tuỷ giãn, tĩnhmạch dẫn lưu giãn nhiều và được “động mạch hoá” Dưới nhóm khổng lồ cóthể liên quan với các dị dạng mạch phức tạp [25]

- Cướp máu động mạch: sự tồn tại của một dòng chảy lưu lượng cao từ

động mạch sang tĩnh mạch dẫn đến cướp máu của nhu mô lành kế cận, gâythiếu máu mạn tính và tổn thương tuỷ

- Tăng huyết áp tĩnh mạch: áp lực cao trong các tĩnh mạch dẫn lưu được

truyền đến các tĩnh mạch bên trong tuỷ do thiếu van, kết quả là “động mạchhoá” các tĩnh mạch, giảm chênh lệch áp suất động tĩnh mạch, từ đó gây giảmtưới máu, hạn chế trao đổi oxy của tuỷ sống

- Huyết khối tĩnh mạch: nguyên nhân do tăng áp lực tĩnh mạch, gây cản

trở dòng chảy và dẫn đến tắc nghẽn Huyết khối một phần hoặc hoàn toàn làmtăng huyết áp tĩnh mạch thêm trầm trọng, gây tổn thương thiếu máu cục bộcủa nhu mô tuỷ và có thể gây xuất huyết

- Hiệu ứng khối: các phình mạch của dị dạng hay sự giãn lớn, ngoằn

ngoèo của tĩnh mạch dẫn lưu đến một mức nào đó sẽ chèn ép tuỷ sống, gây

ra triệu chứng chèn ép tủy trên lâm sàng

- Xuất huyết: có thể xảy ra trong nhu mô tủy và/hoặc khoang dưới nhện,

thường gặp nhất là do vỡ giả phình, dẫn đến khởi phát cấp tính của thiếu hụtchức năng thần kinh

Các cơ chế trên đóng vai trò quan trọng khác nhau tuỳ từng loại tổnthương Ví dụ nguy cơ xuất huyết gặp nhiều hơn ở AVM trong tuỷ, AVF cạnhtuỷ dưới nhóm lớn và khổng lồ, trong khi AVF cạnh tuỷ dưới nhóm nhỏ vàDAVF ít có nguy cơ chảy máu, cơ chế bệnh sinh thường liên quan với tănghuyết áp tĩnh mạch [25, 27]

1.2.3.2 Triệu chứng lâm sàng

Triệu chứng lâm sàng có thể chia làm hai nhóm theo tính chất khởiphát gồm:

- Bệnh lý tuỷ sống tiển triển: các triệu chứng bao gồm yếu vận động hai

chân, tiểu khó, táo bón (bệnh lý rễ tuỷ) với tính chất tăng dần, từ từ, kéo dàitrong nhiều tháng đến nhiều năm

-Thiếu hụt chức năng thần kinh tuỷ sống cấp tính: Nếu xuất huyết trongnhu mô tuỷ, bệnh nhân có biểu hiện đột ngột của đau cột sống, suy giảm vàrối loạn chức năng thần kinh ở các mức tuỷ khác nhau Bệnh nhân xuất huyếtdưới màng nhện thì biểu hiện đau đầu, đau lưng khởi phát đột ngột, dữ dộinhư trong hội chứng màng não [28]

Một số điểm khác nhau trong biểu hiện lâm sàng giữa các nhóm

- Nhóm I: Bệnh nhân có DAVF thường biểu hiện ở giai đoạn muộn trên

50 tuổi, nam nhiều hơn nữ (80 - 85% ở nam) DAVF hầu như không bao giờ

bị chảy máu, do đó biểu hiện thiếu hụt cấp tính chức năng thần kinh rất ít khigặp [29] Hội chứng Foix-Alajouanine là một tình trạng nặng của số ít bệnhnhân bị DAVF, biểu hiện bệnh lý tủy tiến triển nhanh do huyết khối tĩnh mạchhình thành bởi sự ứ trệ dòng chảy tĩnh mạch tuỷ [30]

- Nhóm II - IV: Bệnh nhân nhóm II thường biểu hiện triệu chứng dưới

tuổi 30, nhóm III thường gặp ở thanh thiếu niên, còn nhóm IV hay gặp giaiđoạn trung niên 30 - 60 tuổi, dị dạng các nhóm này có tỷ lệ phân phối khôngkhác biệt ở 2 giới [7] Biểu hiện lâm sàng là bệnh lý tuỷ tiến triển và biến đổi,thường xuất hiện các giai đoạn thiếu hụt chức năng thần kinh tuỷ cấp tính doxuất huyết dưới nhện/trong nhu mô tuỷ Xuất huyết gặp khoảng 50% ở bệnhnhân nhóm II [31], 20 - 40% ở bệnh nhân nhóm IV [32] Tổn thương dị dạngmạch tuỷ cổ nên được nghĩ đến trong chẩn đoán phân biệt các bệnh nhân cóxuất huyết dưới nhện mà không thấy bất thường khi chụp mạch não

1.3 CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH TUỶ 1.3.1 Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh

 Chụp X quang cột sống: Không hữu ích cho chẩn đoán Phương

pháp này chỉ đóng vai trò như thăm khám cận lâm sàng thường quy chobệnh nhân có triệu chứng của bệnh lý cột sống/tuỷ sống để loại trừ cácbệnh lý phổ biến khác

 Chụp tuỷ sống cản quang (Myelographic): Trước đây, chụp tủy sống

cản quang là phương thức thăm khám khá nhạy, có thể cho thấy hình ảnhcác mạch máu giãn ngoằn ngoèo trong ống sống Tuy nhiên đây là một thủthuật xâm lấn và dễ gặp tai biến khi phải tiêm chất cản quang vào trong ốngsống [33]

Hình 1.9 Hình chụp tuỷ sống cản quang (A) và hình chụp động mạch xóa nền

(B) trên cùng một bệnh nhân [34].

 Chụp cắt lớp vi tính cột sống: một số trường hợp có thể quan sát thấy

các mạch giãn ngoằn ngoèo trong ống sống, nhưng phần lớn cho kết quả bìnhthường Nếu bệnh nhân có triệu chứng xuất huyết dưới màng nhện, chụp

CLVT sẽ cho thấy máu tăng tỷ trọng của máu trong dịch não tủy.

 Chụp cộng hưởng từ cột sống: Các thành phần mô mềm và thần kinh

được thể hiện chi tiết với kỹ thuật này Các mạch máu giãn được nhìn thấy vớihình ảnh “trống tín hiệu dòng chảy” (flow-void) hoặc sau tiêm thuốc tươngphản Phù nề hoặc xuất huyết trong nhu mô tủy sống cũng có thể được đánhgiá Theo Saraf-Lavi và cộng sự, CHT có giá trị khá cao với độ nhạy từ 85 -90% và độ đặc hiệu khoảng 90% trong đánh giá bệnh lý dị dạng mạch máutủy [35] Tuy nhiên vị trí của lỗ rò lại không thể xác định chính xác

Hình 1.10 Hình ảnh cộng hưởng từ tủy ngực bình thường (bên trái) và dị dạng động tĩnh mạch tủy (bên phải): mũi tên vàng chỉ sự tăng tín hiệu tuỷ

trên T2W, mũi tên tím chỉ các mạch máu giãn quanh tuỷ [36]

Hình 1.11 Hình ảnh cộng hưởng từ của AVM trong tuỷ ở đoạn cổ [37]

 Chụp mạch cắt lớp vi tính (CTA) hoặc chụp mạch cộng hưởng từ (MRA): là

các phương pháp chẩn đoán không xâm lấn có sử dụng thuốc cản quang hoặcđối quang từ, vì thế có thể xác định vị trí tổn thương của dị dạng mạch máu.Tuy nhiên, độ phân giải của các phương pháp này chưa đủ cao nếu so vớichụp mạch số hóa xóa nền, hạn chế đánh giá khi ổ dị dạng có nhiều mạchnuôi và ít nhạy trong phát hiện các giả phình [28]

Hình 1.12 Hình ảnh CTA của bệnh nhân rò động tĩnh mạch màng cứng, ảnh

tái tạo trên mặt phẳng axial (A) và coronal (B) [38].

 Chụp động mạch tuỷ dưới số hoá xoá nền (DSA): là tiêu chuẩn vàng

của chẩn đoán Đây là một nghiên cứu động, cho phép quan sát hình ảnh bệnh

lý trong thời gian thực với dòng chảy từ động mạch qua ổ dị dạng sang tĩnhmạch Từ đó giúp đánh giá đầy đủ các đặc điểm của dị dạng như vị trí, động

mạch nuôi, tĩnh mạch dẫn lưu, lưu lượng luồng thông cũng như bản đồ cấpmáu bình thường của tuỷ sống Chụp động mạch tuỷ là một thủ thuật xâm lấn

có thể có các tai biến của chiếu xạ, thuốc cản quang, tổn thương mạch máu…Hiện nay, chụp CHT cột sống đóng vai trò như phương pháp không xâm lấnchính để phát hiện dị dạng mạch máu tủy Nếu có nghi ngờ, chụp mạch tuỷ sốhoá xoá nền sẽ được thực hiện để xác nhận chẩn đoán [39] Vì vậy nghiên cứucủa chúng tôi sẽ đánh giá đặc điểm hình ảnh của dị dạng động tĩnh mạch tuỷ trên

cả CHT và DSA

1.3.2 Đặc điểm hình ảnh của dị dạng động tĩnh mạch tủy trên CHT và DSA

1.3.2.1 Hình ảnh dị dạng động tĩnh mạch tuỷ trên cộng hưởng từ

-Chuỗi xung T1W: Tuỷ thường tăng kích thước (teo ở giai đoạn muộn),

có thể thấy giảm nhẹ tín hiệu do phù tuỷ hoặc tín hiệu không đồng nhất doxuất huyết, các dấu hiệu này là không đặc hiệu

-Chuỗi xung T2W: Tăng tín hiệu tuỷ sống do phù tủy/tăng sinh tế bàothần kinh đệm, hay tín hiệu hỗn hợp do chảy máu, dấu hiệu “trống tín hiệudòng chảy” của các tĩnh mạch dẫn lưu giãn ngoằn ngoèo (kéo dài trên 3 đốtsống trên ảnh T2W đứng dọc)

-Chuỗi xung T2 GRE: Rất nhạy để phát hiện chảy máu do vỡ dị dạng

-Chuỗi xung T1 sau tiêm thuốc đối quang từ (T1 Gd+): Hình ảnh ngấmthuốc khác nhau của ổ dị dạng Khả năng phát hiện tổn thương không cao hơnđối với cộng hưởng từ trước tiêm, tuy nhiên T1 Gd+ được dùng để so sánh mức

độ ngấm thuốc của dị dạng trong việc so sánh trước và sau can thiệp [35]

Hình 1.13 Hình ảnh điển hình của DD ĐTMT trên T2W: Dấu hiệu phù tuỷ và

dòng chảy trống tín hiệu [36].

Hình 1.14 Hình ảnh bệnh nhân DD ĐTMT đoạn ngực, có chảy máu trong

nhu mô tuỷ, giảm tín hiệu trên T2W, tăng trên T1W [37]

Trong AVM nhóm III, sự mở rộng các tổn thương mạch máu vào môcạnh tuỷ sống có thể được tìm thấy trên cộng hưởng từ.

Hình 1.15 Hình ảnh cộng hưởng từ AVM nhóm III với tổn thương ở thân đốt sống (mũi tên xanh), xung quanh tủy (mũi tên vàng) và trong nhu mô tuỷ (mũi

tên đỏ) [40]

Tăng cường độ tín hiệu ở trung tâm và thấp ở ngoại vi của tuỷ sống trênảnh T2W được quan sát thấy trong 67 - 100% bệnh nhân (Bowen và cs, 1995;Hurst và Grossman, 2000; Luetmer và cs, 2005) Dấu hiệu “trống tín hiệudòng chảy” được quan sát thấy trong 35 - 91% bệnh nhân (Hurst vàGrossman, 2000) Tuy nhiên, các tổn thương tăng tín hiệu trung tâm tuỷ sốngđôi khi rất khó để giải thích, có thể giống với nhồi máu động mạch tuỷ trước,viêm tủy hoặc u tủy sống (Gran-din và cs, 1997), còn “trống tín hiệu dòng

chảy” cũng có thể khó nhận ra hoặc gây nhầm lẫn bởi rễ tuỷ dài ngoằn ngoèovùng thắt lưng cùng, nhiễu của tín hiệu dòng chảy dịch não tuỷ, hay không đủ

độ phân giải của máy chụp từ trường thấp [41]

Chụp cộng hưởng từ cột sống không cho phép đánh giá chính xác về cấutrúc mạch máu của vùng dị dạng, không đánh giá được lưu lượng dòng chảyqua dị dạng là thấp hay cao, do vậy phương pháp này chỉ được dùng để khảosát tổn thương tuỷ và để tầm soát sự hiện diện của dị dạng động tĩnh mạch tuỷ

1.3.2.2 Hình ảnh dị dạng động tĩnh mạch tuỷ trên DSA

Chụp mạch tuỷ số hoá xoá nền là phương pháp ghi lại những hình ảnhchi tiết của mạch máu và phát hiện dòng chảy bất thường từ động mạch đếntĩnh mạch nếu có Một ống thông (catheter) được đưa vào động mạch chủ quađường vào động mạch đùi chung ở bẹn, sau đó đi vào các động mạch riêng rẽcung cấp máu cho tuỷ sống Hình ảnh của mỗi mạch được ghi lại một cáchriêng biệt Có rất nhiều động mạch đi vào tuỷ, tùy thuộc vào mục đích chẩnđoán và điều trị, có thể chỉ cần lấy hình ảnh của một vài động mạch hoặc củatoàn bộ tuỷ sống [42] Do các mạch máu của tuỷ có kích thước nhỏ và gồmnhiều nhánh riêng biệt, nên chụp mạch tuỷ là thủ thuật cần thời gian tương đốidài Nếu bệnh nhân kém hoặc không hợp tác, thủ thuật cần được thực hiệndưới gây mê nội khí quản Điều này giúp giảm thiểu sự chuyển động của bệnhnhân, cho phép kiểm soát nhịp thở và nhu động ruột Chụp động mạch tuỷthường được kết hợp với điều trị ngay trong một thì

 Đặc điểm hình ảnh của các nhóm dị dạng động tĩnh mạch tủy trên DSA

-Nhóm I: Lỗ rò nằm gần rễ thần kinh và liên quan đến màng cứng,

thường được cấp máu bởi nhánh màng cứng của động mạch liên sườn, tĩnhmạch dẫn lưu thường là duy nhất, chạy dài, ngoằn ngoèo và nằm ở mặt lưngtuỷ sống Tổn thương bao gồm 2 dưới nhóm là I-A với một động mạch nuôi

và I-B với nhiều động mạch nuôi

Hình 1.16 Rò động tĩnh mạch màng cứng tủy: Chụp động mạch T10 phải thấy lỗ rò màng cứng (mũi tên vàng) gây đảo ngược dòng chảy trong tĩnh mạch rễ tuỷ (mũi tên hồng) đến tĩnh mạch tuỷ (mũi tên xanh) [44]

- Nhóm II: Đặc trưng là hình ảnh của ổ dị dạng với nhiều mạch nuôi từ

cả động mạch tuỷ trước và sau, giãn các tĩnh mạch dẫn lưu với mức độ khácnhau Ổ dị dạng nằm trên một đoạn ngắn của tuỷ sống, thường có một phầnnằm ngoài tuỷ, các dị dạng vùng nón tủy cũng được xếp vào nhóm này Có

thể gặp giả phình trong ổ dị dạng.

Hình 1.17 Dị dạng động tĩnh mạch tủy nhóm II [45]

A Chụp ĐM đốt sống trái thấy có nhánh động mạch tuỷ đến cung cấp cho ổ dị dạng (mũi tên đơn).

B Chụp nghiêng, thì sớm (trái) cho thấy động mạch nuôi (mũi tên đơn)

và thì muộn (phải) cho thấy tĩnh mạch dẫn lưu (mũi tên đôi).

C Hình dựng 3D sau đó thể hiện hình ảnh chân thực của động mạch nuôi (mũi tên đơn) và ổ dị dạng với một giả phình trong ổ (mũi tên đôi).

- Nhóm III: Là dị dạng phức tạp với nhiều động mạch nuôi, không chỉ từ

động mạch cấp máu cho tuỷ sống mà còn từ những động mạch cấp máu chophần mềm cạnh tuỷ và xương cột sống Tổn thương thường trên một đoạn dài,

ổ dị dạng kích thước lớn, nhiều hình thái, nằm cả trong và ngoài tuỷ sống

Hình 1.18 Dị dạng động tĩnh mạch tủy nhóm III: chụp mạch tuỷ sống cho thấy ĐM rễ tuỷ giãn lớn (mũi tên trắng) cung cấp máu cho ĐM tuỷ trước giãn ở mặt trước tuỷ sống (mũi tên đỏ) dẫn lưu vào TM tuỷ trước (mũi tên xanh), mạng lưới màng mềm và mạch máu trong tuỷ (mũi tên vàng) Bất thường mạch máu còn quan sát được ở thân đốt sống và phần mềm cạnh cột

Hình 1.19 Dị dạng động tĩnh mạch tủy nhóm IV: Hình ảnh ĐM tuỷ trước giãn, rò trực tiếp qua tĩnh mạch mà không có sự hiện diện của ổ dị dạng Hình ảnh thì muộn cho thấy các tĩnh mạch dẫn lưu giãn ngoằn ngoèo [32]

1.4 ĐIỀU TRỊ DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH TUỶ

Hiện nay, chưa có thuốc nào được công nhận có thể điều trị dị dạng độngtĩnh mạch tủy Việc sử dụng các thuốc chống viêm có thể cải thiện chức năngthần kinh của bệnh nhân trong một thời gian ngắn Các steroid làm giảm phù

nề, nhưng không điều trị rối loạn cơ bản của bệnh lý Mặt khác, những loạithuốc này về lâu dài có nhiều tác dụng phụ có hại (viêm loét dạ dày, tăngđường huyết, ức chế hệ thống miễn dịch…) [46]

Điều trị phục hồi chức năng đóng vai trò quan trọng và không thể thiếu,bên cạnh các phương pháp điều trị can thiệp trực tiếp vào thực thể tổn thương.Các chế độ luyên tập này giúp phòng tránh, hạn chế tối đa các biến chứng,nâng cao sự tự chủ, độc lập trong chăm sóc bản thân, sớm đưa bệnh nhân trởlại cuộc sống gia đình, xã hội [29]

Điều trị lý tưởng cho dị dạng động tĩnh mạch tuỷ là xóa bỏ vĩnh viễn dịdạng mà không làm giảm nguồn cung cấp máu của tủy sống hoặc gây tổn hạituỷ sống [39]

1.4.1 Các phương pháp điều trị

1.4.1.1 Vi phẫu thần kinh

Những tiến bộ to lớn trong điều trị phẫu thuật dị dạng động tĩnh mạchtuỷ thu được với sự xuất hiện của kính vi phẫu và kỹ thuật vi phẫu thần kinhcủa Yasargil (1925, Thổ Nhĩ Kì) Hệ thống phân loại của dị dạng động tĩnhmạch tuỷ là rất quan trọng để chỉ dẫn cho can thiệp phẫu thuật và lựa chọnphương pháp phẫu thuật phù hợp với các loại tổn thương khác nhau

Chỉ định: trường hợp tổn thương không thuận lợi cho can thiệp nộimạch (bệnh nhân có nhiều lỗ rò, giải phẫu mạch máu quanh co), can thiệpnội mạch thất bại, dị dạng sau nút tắc có tái thông nhiều lần

Ưu điểm: thuận lợi cho các trường hợp dị dạng ngoài màng cứng, điềutrị gây tắc triệt để, vĩnh viễn

Hạn chế: tính xâm lấn cao, thời gian hậu phẫu lâu dài, nguy cơ củanhiễm trùng, rò rỉ dịch não tủy, chảy máu, đặc biệt là nguy cơ gây tổnthương các mô thần kinh

1.4.1.2 Can thiệp nội mạch

Sự phát triển gần đây trong công nghệ vi ống thông, máy chụp mạch vàcác vật liệu thuyên tắc đã cải thiện rất nhiều hiệu quả của các kỹ thuật canthiệp nội mạch trong điều trị DD ĐTMT

Hạn chế: không đạt được kết quả lâu dài sau can thiệp so với phẫu thuật,

do sự tái thông hoặc xuất hiện các nhánh mạch nuôi mới, ngoài ra có thể gặpcác biến chứng như nhồi máu tủy, bóc tách động mạch

Ưu điểm: là phương pháp xâm lấn tối thiểu, thời gian hậu phẫu ngắn, cóthể cho phép chẩn đoán và điều trị trong một lần duy nhất

Can thiệp nội mạch ngoài mục đích chính là điều trị khỏi hoàn toàn,còn có thể gây tắc bán phần dị dạng, giúp giảm lưu lượng luồng thông(trong nút mạch tiền phẫu), hoặc mục đích cải thiện lâm sàng cho bệnhnhân/không cho tình trạng lâm sàng diễn tiến nặng lên (điều trị hỗ trợ chophục hồi chức năng) Trong một số trường hợp nhất định, việc điều trị bằngcan thiệp nội mạch là duy nhất [6]

1.4.1.3 Xạ phẫu

Có vài báo cáo trong y văn về trường hợp các tổn thương AVM trong tuỷđược điều trị bằng liệu pháp giảm ép cùng với tia X Gamma knife bước đầucho thấy có thể là một hướng điều trị trong tương lai nhưng chưa đủ bằngchứng để ứng dụng rộng rãi [39]

Do đó, vi phẫu thần kinh và can thiệp nội mạch là hai phương pháp điềutrị được lựa chọn chủ yếu hiện nay Mỗi phương pháp có thể đóng vai trò điềutrị duy nhất hoặc kết hợp cả hai Nếu tắc mạch trước phẫu thuật được thựchiện, Anson và Spetzler khuyến cáo sử dụng Polyvinyl alcohol (hạt PVA) thay

vì histoacryl, vì keo có thể tạo nên các khối cứng, giòn, gây khó khăn chophẫu thuật Phẫu thuật nên được thực hiện trong vòng 2 tuần, và tốt nhất làtrong vòng vài ngày sau khi thuyên tắc bởi PVA [4]

1.4.2 Điều trị can thiệp nội mạch

1.4.2.1 Một số kết quả điều trị DD ĐTMT bằng can thiệp nội mạch

Trong nước: Võ Tấn Sơn điều trị trên 49 bệnh nhân, kết quả có 32 bệnhnhân (65,3%) được điều trị gây tắc dị dạng hoàn toàn, 17 bệnh nhân (34,7%)được gây tắc một phần hoặc không gây tắc được [8] Vũ Đăng Lưu và cs điềutrị trên 9 bệnh nhân, tỷ lệ tắc hoàn toàn sau can thiệp đạt 55,5%, tắc gần hoàntoàn 45,5% Cải thiện lâm sàng sau 3 tháng theo dõi có 66,7% cải thiện rõ,22,7% có cải thiện một phần [9]

Thế giới: Nghiên cứu của Niimi và cs trên 93 trường hợp dị dạng mạchtủy, tỷ lệ nút tắc hoàn toàn và gần hoàn toàn là 51% [44] Trong nghiên cứucủa Cho và cs, tỷ lệ này là 92% [29] Rodesch và Lasjaunias điều trị trên 155bệnh nhân thấy 83% cải thiện tốt các triệu chứng lâm sàng [39] Mức độ cảithiện lâm sàng phụ thuộc vào thời gian xuất hiện triệu chứng cũng như loại dịdạng Các dị dạng AVM trong tủy thường xuất hiện triệu chứng sớm, tiếntriển nhanh hơn tuy nhiên mức độ cải thiện lâm sàng cũng tốt hơn dị dạng rò

động tĩnh mạch màng cứng Ngoài ra mức độ cải thiện còn phụ thuộc vị trítổn thương, nghiên cứu của Fugate cho thấy tỷ lệ hồi phục đối với tổn thươngphía trên D9 là 66% trong khi dưới D9 là 90% [47].

1.4.2.2 Nguyên tắc chung trong điều trị can thiệp dị dạng động tĩnh mạch tủy

- Quy trình can thiệp, những ưu nhược điểm cũng như những tai biến cóthể xảy ra do can thiệp cần được giải thích kĩ cho bệnh nhân và người nhàbệnh nhân

- Chiến lược điều trị dựa trên huyết động, vị trí của tổn thương, các cấutrúc mạch máu và cần sự thảo luận của các bác sỹ đa chuyên ngành (thầnkinh, phẫu thuật, điện quang can thiệp, phục hồi chức năng)

- Cần đánh giá đầy đủ và chính xác mức độ lâm sàng của bệnh nhântrước can thiệp để tiên lượng, đánh giá hiệu quả sau can thiệp Các bệnh nhânđược điều trị sớm thường có kết quả phục hồi lâm sàng tốt, ngược lại cácbệnh nhân đã suy giảm chức năng thần kinh nghiêm trọng trước can thiệp thìhiệu quả phục hồi sẽ thấp hơn

- Phải xác định rõ giải phẫu mạch máu trước khi thuyên tắc, đặc biệt làđộng mạch tuỷ trước do cung cấp máu ưu thế cho tủy sống (hai phần ba trướccủa tủy) Động mạch tủy sau có nhiều vòng nối bàng hệ nên nguy cơ khi gâytắc phải sẽ ít hơn so với động mạch tủy trước Như vậy, một động mạch rễ saucung cấp máu cho các động mạch tuỷ sau có thể được làm tắc mà không cóhậu quả lâm sàng đáng kể, nhiều nhất có thể có các nguy cơ tiềm ẩn đối vớihội chứng cột sau Ngược lại, tắc động mạch rễ trước cung cấp máu cho cácđộng mạch tuỷ trước mang một nguy cơ đáng kể cho nhồi máu tuỷ

- Cần kiểm tra vòng nối trên và dưới của ĐM tuỷ trước Đặc biệt chú ýtrong quá trình thuyên tắc của những tổn thương có cướp máu động mạch,khi tắc một phần của động mạch nuôi sẽ dẫn đến suy giảm tình trạng cướpmáu, có thể xuất hiện động mạch tuỷ bình thường, nên cẩn thận để tránhgây tắc vô ý của các động mạch này

- Gây tắc ổ dị dạng có thể thành công về mặt hình ảnh DSA ngay sau canthiệp nhưng sẽ xuất hiện phù nề nhu mô tuỷ do phản ứng viêm Lâm sàng sau

đó là suy thoái thần kinh, triệu chứng có thể tạm thời nặng lên - điều nàythường là một tình trạng tự hồi phục và bệnh nhân sẽ hết trong một vài tuần.Liệu pháp corticoid sau can thiệp có thể hữu ích và được khuyến cáo

1.4.2.3 Vật liệu gây tắc dị dạng động tĩnh mạch tủy [48]

- Polyvinyl alcohol (PVA): là những hạt vật chất đầu tiên được sử dụngtrong can thiệp gây tắc dị dạng động tĩnh mạch Tuy nhiên theo nhiều nghiêncứu, PVA không phải là vật liệu gây tắc mạch vĩnh viễn, có tỷ lệ tái thông cao,ngoài ra thường xảy ra sự di chuyển của các hạt PVA vào các nhánh lành haytĩnh mạch dẫn lưu, gây chảy máu hoặc nhồi máu Ngày nay PVA không cònđược sử dụng trong điều trị can thiệp nội mạch cho dị dạng động tĩnh mạchtủy [49]

- Vòng xoắn kim loại (Coils): không phải là vật liệu tắc mạch lí tưởngcho các tổn thương dị dạng động tĩnh mạch, vì thường chỉ gây tắc được ởđoạn gần của ĐM nuôi, theo thời gian sẽ phát sinh các nhánh bàng hệ, ngoài

ra còn gây cản trở đường vào cho những lần can thiệp tiếp theo Coils thườngchỉ được dùng trong số ít các trường hợp có lỗ rò trực tiếp gây tắc ở chỗ nốiđộng tĩnh mạch

- n-Butyl Cyanoacrylate (n-BCA): hay còn gọi histoacryl, là keo sinh học

có giá trị sử dụng trên toàn thế giới trong nhiều năm qua, được hầu hết cácchuyên gia can thiệp thừa nhận về độ an toàn Đặc tính của histoacryl là đôngđặc rất nhanh trong lòng mạch, về cơ bản là khó phân tán sâu, phù hợp với dịdạng động tĩnh mạch tuỷ với kích thước dị dạng không quá lớn, cũng khôngquá đáng ngại với các dòng chảy lưu lượng cao Tuy nhiên vì n-BCA là chấtđông đặc nên đầu của vi ống thông có thể có nguy cơ bị đứt hay dính lại tronglòng mạch khi rút (các tai biến vi ống thông) [48, 50]

- Onyx là vật liệu lỏng mới được sử dụng cho điều trị dị dạng động tĩnhmạch, đặc tính của nó là không dính ngay khi được bơm vào lòng mạch màchảy lan dần, gây tắc từ từ do phản ứng trùng hợp xảy ra từ ngoại vi thành

mạch vào trung tâm [51] Đặc tính này làm cho Onyx có khả năng lan sâu,không thực sự phù hợp với các dị dạng mạch tuỷ kích thước nhỏ, nguy cơ cóthể gây tắc các nhánh mạch lành Ngoài ra với các dị dạng có luồng chảy caohoặc thông thương bởi các nhánh xiên (dạng răng lược hay chân rết), Onyxcũng tỏ ra bất lợi do không dính hoặc nguy cơ trào ngược

Tại Bệnh viện Bạch Mai, chúng tôi lựa chọn sử dụng Histoacryl cho tất

cả các bệnh nhân được can thiệp điều trị dị dạng động tĩnh mạch tuỷ

1.4.2.4 Chiến lược điều trị can thiệp cho từng nhóm

Điều trị DAVF có thể bằng phẫu thuật hoặc can thiệp nội mạch, vì cảhai đều an toàn và hiệu quả Phẫu thuật vi phẫu được coi là phương phápvàng trong nhiều năm với tỷ lệ tắc hoàn toàn đạt được trên 98% các trườnghợp [52] Tuy nhiên những tiến bộ kỹ thuật mới trong can thiệp nội mạch

đã trở thành một lựa chọn không tồi trong điều trị DAVF Phần lớn cácnghiên cứu gần đây, histoacryl đã được sử dụng trong thuyên tắc DAVF vàđạt tỷ lệ thành công cao (70 - 90% trong nghiên cứu của Warakaulle DR,

2003 và Sivakumar W, 2009) Các trường hợp không ủng hộ điều trị DAVFbằng can thiệp nội mạch:

- DAVF gồm nhiều động mạch nuôi, khi làm tắc mạch nuôi có thể dẫn

đến tái thông hoặc phát triển nhánh nuôi mới trong giai đoạn hậu phẫu sớm

- Các động mạch nuôi là quá nhỏ để luồn vi ống thông hay gây tổn thương

động mạch do thao tác của can thiệp, như ở bệnh nhân xơ cứng động mạch nặng

- Nếu động mạch Adamkiewicz và động mạch nuôi của dị dạng cóchung nguồn gốc, khi đó nỗ lực điều trị có thể dẫn đến hoặc thuyên tắc khôngđầy đủ, hoặc nhồi máu tủy [44]

Hình 1.20

A BN nam, 69 tuổi, yếu chi dưới hai bên tăng dần, T2W đứng dọc cho thấy phù tuỷ ở tuỷ thắt lưng và nón tuỷ (mũi tên) với nhiều dòng trống tín hiệu quanh nón tuỷ và đuôi ngựa (đầu mũi tên).

B - C Chụp mạch qua ống thông cho thấy hình ảnh DAVF ở vùng xương cùng (khối mũi tên), được nuôi bởi các động mạch chậu thắt lưng (mũi tên), dẫn lưu ngược dòng tĩnh mạch quanh tủy (đầu mũi tên).

D Dị dạng được gây tắc với hình ảnh lắng đọng vật liệu nút mạch trong các động mạch nuôi, các shunt động tĩnh mạch và tĩnh mạch màng cứng

E CHT cột sống thắt lưng thu được 7 tháng sau khi gây tắc cho thấy sự cải thiện rõ rệt, tương ứng với hồi phục lâm sàng gần như đầy đủ.

Tiên lượng sau khi điều trị tương quan trực tiếp với thời gian và mức độcủa các triệu chứng tiền phẫu Vì thế đã có sự không thống nhất trong các tàiliệu liên quan đến tiên lượng sau khi điều trị Cải thiện lâm sàng của các chứcnăng vận động trong khoảng từ 25% đến 100% [29].

Lựa chọn phẫu thuật trong nhóm này hạn chế hơn do nguy cơ cao củatổn hại thần kinh, đặc biệt là các tổn thương nằm ở tủy trước Các báo cáo vềphẫu thuật là không thường xuyên, và chủ yếu là các trường hợp dị dạng kíchthước nhỏ [53] Phẫu thuật được lựa chọn trong các trường hợp:

- Bệnh nhân chụp mạch và can thiệp khó khăn (AVM với mạch nuôi dài

khó tiếp cận, hoặc vị trí ống thông không ổn định)

- Tổn thương vị trí cột sau (phẫu thuật an toàn và thuận lợi hơn so với

cột trước), tổn thương ở vùng cổ (nơi có thể được cấp máu từ các nhánh phíadưới) và nón tuỷ (ít mô thần kinh)

Can thiệp nội mạch đóng vai trò quan trọng trong điều trị AVM trongtuỷ Đối với các dị dạng được cấp máu bởi động mạch tuỷ trước, các vi ốngthông nên được đặt bên trong hoặc càng gần các ổ dị dạng càng tốt Điều này

sẽ giảm thiểu nguy cơ gây tắc vô ý một nhánh bình thường của động mạch tuỷtrước Đối với AVM được cấp máu bởi cả động mạch tuỷ trước và động mạchtuỷ sau thì các động mạch tuỷ sau cần được điều trị trước Biondi và cs báocáo thuyên tắc AVM tuỷ ngực bởi PVA, cải thiện lâm sàng đã được ghi nhận ở57% bệnh sau khi thuyên tắc lần đầu, tuy nhiên tỷ lệ tái thông lên đến 80%[49] AVM trong tuỷ thường có giả phình, mục tiêu gây tắc ổ giả phình là rấtquan trọng để ngăn ngừa chảy máu tái phát [54]

Hình 1.21

Hình A: Bệnh nhân 31 tuổi với liệt tứ chi, có hình ảnh xuất huyết nhu mô

tuỷ với hình tăng tín hiệu T1W đứng dọc (mũi tên).

Hình B-D: Chụp động mạch tuỷ sống xuất hiện một AVM trong tuỷ (mũi tên)

với động mạch nuôi là ĐM tuỷ trước (đầu mũi tên), xuất phát từ các ĐM đốt sống phải (C và D) và ĐM cổ lên từ thân giáp cổ (B) Hình E Ổ dị dạng được thuyên tắc bởi n-BCA (mũi tên) từ nhánh cổ lên.

Chụp sau nút cho thấy không có nguồn cung cấp máu cho ổ từ

ĐM cổ lên, trong khi nhánh cung cấp cho ĐM tuỷ trước vẫn được bảo tồn (đầu mũi tên)

Hình F: Chụp ĐM đốt sống thấy thể tích ổ dị dạng còn lại (< 30% ổ ban đầu)

và dòng chảy vào ĐM tuỷ trước vẫn được bảo tồn (đầu mũi tên).

Spetzler và cs ghi nhận sự cải thiện 68% trong số những bệnh nhân đượcphẫu thuật có AVM nhóm II, trong khi kết quả điều trị thuyên tắc nội mạchthành công khoảng 63% [22].

Với cấu trúc phức tạp, đây là những tổn thương khó khăn nhất để điềutrị Chiến lược phổ biến là gây tắc các động mạch nuôi, tiếp theo cắt bỏ các ổ

dị dạng nếu có thể Điều trị những dị dạng nhóm này rất ít trường hợp khỏihoàn toàn, ngoài ra còn mang nhiều nguy cơ tăng độ trầm trọng của bệnh (dotổn thương thêm trong quá trình điều trị)

Nhiều trường hợp dị dạng nhóm III là không thể loại bỏ Chỉ có một vàibáo cáo cắt bỏ thành công của tổn thương với gây tắc trước mổ [26] Hiệnkhông có số liệu cụ thể nào về kết quả theo dõi dài hạn sau can thiệp của dịdạng nhóm III [7]

Với 3 dưới nhóm, đây là một nhóm các tổn thương không đồng nhất, về cảđặc điểm giải phẫu lẫn tiếp cận điều trị Dưới nhóm nhỏ và lớn thường được điềutrị bằng phẫu thuật, trong khi dưới nhóm khổng lồ gần như luôn có chỉ định canthiệp nội mạch [55]

Trong dưới nhóm nhỏ, việc luồn vi ống thông siêu chọn lọc tiếp cận lỗ ròsao cho gây tắc có hiệu quả là rất khó khăn, vì các động mạch nuôi là mộtnhánh xa của một ĐM tuỷ trước, có khẩu kính nhỏ [32] Đối với dưới nhómlớn, gây tắc ít khi hiệu quả do các động mạch nuôi nhiều, một số đó là nhánhcạnh tuỷ hoặc vào trong tuỷ, không an toàn cho can thiệp Oran và cs gây tắcbằng keo thành công ở 4/5 bệnh nhân với dưới nhóm nhỏ, cải thiện lâm sàngtrên 3 bệnh nhân [56] Cho và cs gây tắc hoàn toàn 3 BN dưới nhóm nhỏ, cảithiện lâm sàng ở 2/3 bệnh nhân, gây tắc một phần ở 2 bệnh nhân dưới nhómlớn, cải thiện lâm sàng ở 1/2 bệnh nhân [55]

C Vi ống thông được luồn vào ĐM nuôi, vị trí gần phình mạch (mũi tên) Các

lỗ rò và phình mạch được điều trị gây tắc bằng n-BCA (khối mũi tên)

D ĐM tuỷ trước vẫn hiện hình sau khi gây tắc, trong khi các lỗ rò, phình mạch, và tĩnh mạch dẫn lưu không còn.

Trong dưới nhóm khổng lồ, các tĩnh mạch giãn với lưu lượng dòng chảycao làm tăng nguy cơ xuất huyết khi mổ và khó khăn trong điều trị phẫu thuật,điều trị can thiệp nội mạch là khả thi do đường kính lớn của các mạch máu.Ricolfi và cs báo cáo kết quả điều trị can thiệp nội mạch của 12 bệnh nhândưới nhóm khổng lồ, gây tắc thành công ở 10/12 bệnh nhân, cải thiện lâmsàng ở 6/10 bệnh nhân [57] Trong 35 bệnh nhân AVF cạnh tuỷ, Mourier và csbáo cáo 22 ca dưới nhóm khổng lồ, 15 bệnh nhân được tắc hoàn toàn, tất cảđều có cải thiện lâm sàng sau điều trị, 6 bệnh nhân được tắc một phần, trong

đó 4 bệnh nhân không thấy thay đổi lâm sàng và 2 bệnh nhân trở nên tồi tệ

hơn, còn lại một bệnh nhân tử vong sau can thiệp [36]

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 THỜI GIAN VÀ ĐỊA ĐIỂM NGHIÊN CỨU

Nghiên cứu được tiến hành từ tháng 12/2012 đến tháng 8/2016, tại KhoaChẩn đoán hình ảnh - Bệnh viện Bạch Mai

2.2 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

Gồm hai nhóm

-Nhóm hồi cứu: các bệnh nhân được chẩn đoán và điều trị dị dạngđộng tĩnh mạch tuỷ bằng can thiệp nội mạch từ tháng 1/2012 đến tháng12/2014

-Nhóm tiến cứu: các bệnh nhân được chẩn đoán và điều trị dị dạngđộng tĩnh mạch tuỷ bằng can thiệp nội mạch từ tháng 1/2015 đến tháng8/2016

2.2.1 Tiêu chuẩn lựa chọn

- Tiêu chuẩn chẩn đoán: Bệnh nhân được chẩn đoán xác định có dị dạngđộng tĩnh mạch tuỷ bằng CHT và DSA

- Tiêu chuẩn điều trị: Bệnh nhân được tiến hành can thiệp nội mạch điềutrị dị dạng bằng Histoacryl

- Tiêu chuẩn theo dõi: Bệnh nhân được đánh giá đầy đủ lâm sàng vàCHT trước can thiệp, sau can thiệp đủ từ 3 - 6 tháng

- Tiêu chuẩn đạo đức: Bệnh nhân đồng ý tham gia nghiên cứu

2.2.2 Tiêu chuẩn loại trừ

- Bệnh nhân không chấp nhận điều trị dị dạng bằng phương pháp can

thiệp nội mạch.

- Bệnh nhân có chống chỉ định can thiệp: Phụ nữ có thai, bệnh nhân dịứng với thuốc cản quang, bệnh nhân đang có rối loạn đông máu hay rối loạnhuyết động, suy gan thận…

- Bệnh nhân không đủ số liệu hồ sơ bệnh án theo các biến số nghiên cứuhoặc không theo dõi được trong thời gian ít nhất 3 tháng sau điều trị can thiệp

- Bệnh nhân không đồng ý tham gia nghiên cứu

2.3 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.3.1 Thiết kế nghiên cứu

Đối với mục tiêu 1: nghiên cứu quan sát mô tả cắt ngang

Đối với mục tiêu 2: nghiên cứu can thiệp theo dõi dọc không có nhómđối chứng

2.3.2 Cỡ mẫu nghiên cứu

Áp dụng phương pháp chọn mẫu không xác suất [58] Lựa chọn tất cả cácbệnh nhân đủ tiêu chuẩn nghiên cứu trong thời gian từ 1/2012 đến 8/2016

2.3.3 Phương tiện nghiên cứu

 Máy chụp cộng hưởng từ 1.5 Tesla: Avanto, Essenza hoặc Philips

 Máy chụp mạch Philips Allura Xper FD20

 Dụng cụ chẩn đoán và can thiệp nội mạch:

- Ống dẫn (Sheath) 5F hoặc 6F

- Ống thông (Catheter) 5F hoặc 6F: Cobra, Vetebral (Terumo)

- Vi ống thông (Microcatheter): Ultraflow 1.4F (Covidien), Marathon1.3F (eV3), Sonic 1.2F (Balt)

- Vi dây dẫn (Guidewire): Mirage 0.008” (Covidien), Hybrid 0.007” (Balt)

 Vật liệu gây tắc mạch:

- Histoacryl (n-BCA) đóng tuýp 0,5ml

2.3.4 Quy trình nghiên cứu

2.3.4.1 Khám lâm sàng trước can thiệp: hỏi về tiền sử, diễn biến và đánh giá

mức độ lâm sàng của bệnh nhân trước can thiệp

2.3.4.2 Đánh giá phim CHT và DSA trước can thiệp:

- Đánh giá các đặc điểm tổn thương của dị dạng trên phim cộng hưởng

từ Với những bệnh nhân có hình ảnh cộng hưởng từ gợi ý dị dạng động tĩnhmạch tuỷ, chúng tôi sẽ giải thích cho bệnh nhân và/hoặc người nhà bệnh nhân