Đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học và tự kháng thể xơ cứng bì khu trú

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Xơ cứng bì bệnh thuộc nhóm bệnh tổ chức liên kết tự miễn, bệnh chia thành nhóm xơ cứng bì hệ thống (ảnh hưởng đến nhiều quan) xơ cứng bì khu trú (ảnh hưởng đến da) Xơ cứng bì khu trú (XCBKT) bệnh da tự miễn gặp Bệnh biểu trình viêm đặc biệt, tổn thương chủ yếu trung bì mơ da, đơi ảnh hưởng đến cân, xương bên Cả XCBKT xơ cứng bì hệ thống (XCBHT) có thay đổi mạch máu nhỏ, thâm nhập viêm q trình xơ hóa Khác với XCBHT, XCBKT gặp biểu tượng Raynaud, xơ cứng đầu ngón, biểu tiêu hóa hơ hấp XCBKT ảnh hưởng đến tính mạng ảnh hưởng nhiều đến chất lượng sống, tàn tật Khoảng 10% bệnh nhân XCBKT có tổn thương gây biến dạng, co cứng đáng kể làm giảm tăng trưởng, gây khó khăn hoạt động cá nhân Cho đến nay, nguyên chế bệnh sinh XCBKT chưa rõ, việc chẩn đốn, phân loại XCBKT chưa thống Các nghiên cứu XCBKT cho thấy bệnh tổn thương nội mô mạch máu với phản ứng viêm hoạt hóa hệ miễn dịch, dẫn tới tăng tổng hợp collagen protein lưới ngoại bào Biểu lâm sàng bệnh có hai giai đoạn viêm (mảng đỏ tím, bề mặt nhẵn, có viền xung quanh) xơ, teo (màu trắng ngà, mảng xơ cứng, teo) Vì vậy, chúng tơi tiến hành đề tài: “Đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học tự kháng thể xơ cứng bì khu trú” với hai mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh xơ cứng bì khu trú Bệnh viện Da liễu Trung Ương từ 01/2015-06/2020 Phân tích đặc điểm tự kháng thể bệnh xơ cứng bì khu trú Bệnh viện Da liễu Trung Ương từ 01/2015-06/2020 Chương TỔNG QUAN 1.1 Đại cương xơ cứng bì khu trú 1.1.1 Khái niệm Xơ cứng bì khu trú (localized scleroderma - XCBKT) bệnh da tự miễn đặc trưng xơ hóa da Cách gọi thường gây nhầm lẫn với xơ cứng bì hệ thống thường đưa đánh giá không cần thiết gây lo lắng cho người bệnh Vì vậy, nhiều tác giả thường sử dụng thuật ngữ “morphea” để tránh điều Biểu lâm sàng XCBKT từ có tổn thương da tới có tổn thương nội tạng kèm theo Tổn thương nội tạng XCBKT khác biệt so với XCBHT XCBKT thường khơng có triệu chứng Có thể có ngứa đau tổn thương Christen-Zaech [15] ghi nhận 136 trường hợp có 11% trường hợp có ngứa tổn thương Triệu chứng ngứa không liên quan tới nhóm đặc biệt (6 bệnh nhân dạng mảng bệnh nhân dạng dải) Toledano thống kê triệu chứng ngứa gặp 13,5% bệnh nhân [71] 1.1.2 Phân bố dịch tễ XCBKT có tỉ lệ khoảng 2,7/100000 với tỉ lệ nữ/nam tới 3/1,1 Bệnh phổ biến người da trắng , , XCBKT xảy tuổi nào, tỷ lệ xuất người lớn trẻ em ngang Khoảng 20%30% lúc trẻ nhỏ, 50%-60% phát bệnh trưởng thành , , , XCBKT dạng dải thể phổ biến trẻ em (khoảng 25%-87%), tổn thương chi thân chiếm khoảng 70-80% dạng vết chém teo nửa mặt tiến triển khoảng 22%-30% , , , [17], Ở người lớn, thể mảng thể lan tỏa chiến ưu XCBKT thể sâu phổ biến người lớn trẻ em với tỉ lệ khoảng 2-4% , , 1.1.3 Căn nguyên chế bệnh sinh Căn nguyên chế bệnh sinh XCBKT chưa rõ ràng Cơ chế bệnh sinh XCBKT chủ yếu rút từ nghiên cứu XCBHT (với giả thiết cho hai rối loạn xuất phát từ nguyên nhân giống nhau) Có nhiều chứng thấy tình trạng xơ hóa xuất giai đoạn sau bệnh tăng tổng hợp collagen type I III Theo y văn, có ba thành phần ảnh hưởng tới hình thành mơ xơ phá hủy mạch máu nhỏ, hoạt hóa tế bào T biến đổi mơ liên kết Các yếu tố đóng vai trò chế bệnh sinh XCBKT bao gồm: miễn dịch, di truyền, rối loạn chức mạch máu Ngồi ra, yếu tố mơi trường (ví dụ: chấn thương, nhiễm trùng, tiêm vắc xin, tiếp xúc môi trường) cho có vai trò chế bệnh sinh Hình 1.1 Cơ chế bệnh sinh XCBKT (nguồn Badea cộng [19]) 1.1.3.1 Yếu tố di truyền Mặc dù gen nhạy cảm với hình thành, phát triển XCBKT chưa xác định, có nhiều báo cáo ca bệnh gia đình tăng tỉ lệ rối loạn miễn dịch khác thành viên gia đình có người mắc XCBKT gợi ý vai trò di truyền chế bệnh sinh bệnh , , , , Giả thiết rằng, XCBKT xuất kiểu gen, làm tăng độ nhạy cảm bệnh, phối hợp với yếu tố gây bệnh khác (nhiễm trùng, tiếp xúc môi trường) mà biểu thành kiểu bệnh 1.1.3.2 Yếu tố miễn dịch Sự hình thành, phát triển XCBKT thường cho có liên quan đến rối loạn chức miễn dịch , , Vai trò tự miễn dịch XCBKT thể qua: - Giai đoạn viêm rõ ràng lâm sàng thường trước phát triển xơ cứng da - Mô bệnh học tổn thương giai đoạn sớm: tăng số lượng tế bào đơn nhân quanh mạch gian bào gồm tế bào lympho, tương bào, bạch cầu ưa acid - Các cytokin liên quan đến đáp ứng miễn dịch qua Th2 IL-4 tăng bệnh nhân XCBKT IL-4 sản xuất tế bào CD4+, điều hòa làm tăng sản xuất yếu tố tăng trưởng β (TGF-β) tế bào lympho tế bào khác TGF-β có khả kích thích sản xuất ngun bào sợi, collagen protein ngoại bào khác - Nồng độ tự kháng thể tăng bệnh nhân XCBKT, đặc biệt bệnh nhân thể lan tỏa thể dải , , 1.1.3.3 Rối loạn chức mạch máu Sinh thiết tổn thương XCBKT thấy giảm số lượng mao mạch da, bất thường thành mạch máu, tổn thương tế bào nội mô, viêm quanh mạch tăng hoạt động nguyên bào sợi quanh mạch Từ gợi ý vai trò rối loạn chức mạch máu phát triển XCBKT , Một giả thiết cho rằng, chế bệnh sinh XCBKT có tổn thương lớp nội mạc mạch máu giai đoạn viêm gây kích thích sản xuất cytokin có vai trò tăng biểu lộ phân tử kết dính mạch máu bao gồm ICAM-1, VCAM-1, E-selectin , , Các phân tử kết dính thu hút tế bào lympho T có khả sản xuất cytokin IL-4, IL-6, TGF-β, có vai trò phát triển xơ , Đáng ý tăng nồng độ phân tử kết dính xác định huyết bệnh nhân XCBKT 1.1.3.4 Yếu tố môi trường Mặc dù không xác định mối liên quan, phát triển tổn thương XCBKT có liên quan tới chấn thương chỗ Hai báo cáo hồi cứu tổng 886 bệnh nhân cho thấy XCBKT xuất sau chấn thương khoảng 13% trẻ em , Ngoài số trường hợp XCBKT sau tia xạ, phẫu thuật, côn trùng cắn tiêm báo cáo Yếu tố nhiễm khuẩn, đặc biệt nhiễm Borrelia burgdoferi (B.burgdoferi) cho có liên quan tới phát triển XCBKT Năm 1987, Aberer cộng lần đưa giả thiết mối liên quan B.burgdoferi XCBKT Sau đó, có nhiều nghiên cứu với kết khác tỷ lệ dương tính với B.burgdoferi bệnh nhân XCBKT Bên cạnh đó, có nhiều nghiên cứu khơng tìm thấy chứng mối liên quan B.burgdoferi XCBKT Cho đến nay, vấn đề nhiều tranh cãi 1.2 Đặc điểm lâm sàng bệnh Xơ cứng bì khu trú 1.2.1 Lâm sàng 1.2.1.1 Phân loại - Phân loại Mayo Peterson cộng chia XCBKT thành nhóm Phân loại chấp nhận sử dụng rộng rãi Bảng 1.1 Phân loại theo Peterson cộng 1995 Thể lâm sàng - Dạng mảng Dạng mảng - Dạng giọt - Teo da Pasini Pierini - Dạng dải (thương tổn chi thân mình) Dạng dải - Dạng vết chém đầu (en coup de sabre) - Dạng teo nửa mặt tiến triển (hội chứng Parry-Romberg) Dạng toàn thể Dạng lan tỏa - XCBKT profundus Dạng sâu - Viêm cân tăng bạch cầu toan - Dạng xơ cứng toàn trẻ nhỏ Dạng bọng nước - Phân loại Padua Trong hội nghị Padua (Italy) năm 2004, theo Laxer Zulian XCBKT chia làm nhóm Bảng 1.2 Phân loại XCBKT theo Laxer Zulian Thể lâm sàng Lâm sàng Nông Một nhiều tổn thương hình tròn/oval giới hạn thượng bì trung bì Dạng mảng Sâu Một nhiều tổn thương hình tròn oval tổn thương bao gồm mô da, cân Thân Tổn thương tiên phát mơ da, có/ mình/chi khơng có tổn thương da, trung bì, cân Dạng dải Đầu Vết chém, teo nửa mặt tiến triển, tổn thương dạng dải mặt (có thể tổn thương sát xương) Mảng lan tỏa Dạng lan tỏa ≥ mảng vị trí vùng giải phẫu Dạng xơ Tổn thương dạng mảng phần lớn thể cứng tồn (khơng có ngón tay ngón chân), tổn thương sâu da, mơ da, cơ, xương; khơng có tổn thương nội tạng Dạng hỗn hợp Phối hợp týp trên: ví dụ: dải- mảng 1.2.1.2 Tiến triển tổn thương da CÁC GIAI ĐOẠN TỔN THƯƠNG XCBKT Bệnh sinh Giai đoạn viêm Viêm bắt đầu xơ hóa Viêm giảm tăng xơ hóa Sẹo di chứng B Biểu lâm sàng Mảng đỏ da mỏng Xơ trung tâm với bờ đỏ Teo trung tâm, bờ tím/tăng sắc tố tố Teo da, mô da Biến dạng Hình 1.2: Các giai đoạn tổn thương XCBKT Bệnh nhân xuất đau ngứa trước có tổn thương da Thương tổn XCBKT thường tiến triển qua giai đoạn: - Giai đoạn viêm: Bắt đầu mảng dát đỏ, xuất dạng mạng lưới Sau teo da giảm sắc tố trung tâm tổn thương, xung quanh bờ đỏ tím hoa cà - Giai đoạn xơ: Xơ phát triển từ trung tâm, chúng bắt đầu với màu trắng bóng, tổn thương lan rộng, bờ tăng sắc tố Có thể lơng tóc, gây hói - Giai đoạn teo: Qua nhiều tháng tới nhiều năm, mảng xơ mềm trở nên teo với tăng giảm sắc tố Diễn biến tự nhiên XCBKT biểu qua hai pha: pha hoạt động (giai đoạn đầu - đặc trưng đỏ da, da cứng phù nề lan rộng tổn thương cũ xuất tổn thương mới) pha phá hủy (giai đoạn sau - biểu teo da, teo mô da rối loạn sắc tố) Thời kì bệnh hoạt động thay đổi từ 3-6 năm, tái hoạt động sau giai đoạn thun giảm 20% Ngồi có nhiều bệnh nhân tiến triển dai dẳng mạn tính nhiều năm Các yếu tố tiên lượng cho tái phát mạn tính bệnh đến chưa xác định Đa số bệnh nhân XCBKT chẩn đoán muộn có biểu phá hủy bệnh (teo da, teo mô da rối loạn sắc tố) biểu sớm bệnh thường bị bỏ qua Hình 1.3: Diễn biến XCBKT (nguồn Kathryn S.Torok ) 1.2.1.3 Biểu lâm sàng thể XCBKT - XCBKT dạng mảng Mảng hình cung, xơ cứng với trung tâm màu ngà xung quanh có quầng tím Tổn thương chưa lan rộng đủ đến tiêu chuẩn xơ cứng lan tỏa (Bảng 1.2) Bệnh nhân với XCBKT dạng mảng nên theo dõi chặt, XCBKT dạng dải dạng lan tỏa bắt đầu với tổn thương dạng mảng 10 Dạng giọt thể dạng mảng với thương tổn nhỏ 4 4 - Kích thước: - Phân thể:  Dạng mảng  Dạng lan tỏa - Biểu hiện:  Viêm đỏ  Dạng dải  giãn mạch  Rối loạn sắc tố  Hỗn hợp  xơ cứng  teo da …………………… - LoSCAT (phụ lục): Ngày đánh giá: Tổng điểm mLoSSI: Tổng điểm LoSDI: - Mức độ dày da (chọn tổn thương nặng nhất): 0- không dày da 1- dày da nhẹ 2- dày da vừa (da dày, không dồn lên di chuyển được) 3- dày da nặng (da dày, không dồn lên không di chuyển được) Ngày đánh giá: 3.3 Tổn thương nội tạng 3.3.1 Cơ xương khớp - Biến dạng khớp:  Có  khơng - Ảnh hưởng tăng trưởng xương: - Chiều dài (cm):  có Phải  không Trái Tay ………………………………… Chân .……………………………… Chu vi (cm) Cánh tay Cẳng tay ………………………………… ………………………………… Đùi ……………………………… Cẳng chân ………………………………… - Xquang (nếu có): - MRI (nếu có): Ngày làm Kết quả: Ngày làm Kết 3.3.2 Mắt (với XCBKT vùng đầu mặt cổ)  Có  Không  - Khám mắt:……………………………………………………… 3.3.3 Thần kinh (với XCBKT vùng đầu mặt cổ):  có  không   co giật  đau nửa đầu  liệt nửa mặt 3.3.4 Phổi mạch máu phổi:  Có  khác………………………  khơng 3.3.5 Đường tiêu hóa dưới: (khơng nhiễm khuẩn tiêu hóa, ngộ độc…) - TC đường tiêu hóa (ợ nóng, nuốt khó…):  có  khơng khơng biết - TC đường tiêu hóa (tiêu chảy tái phát, đau bụng ):  có  khơng  khơng biết 3.3.5 Bệnh tự miễn khác - Có bệnh collagen tự miễn khác:  có  khơng  khơng biết - Xơ gan mật tiên phát:  có  khơng  khơng biết - Viêm tuyến giáp mạn tính Hashimoto:  có  khơng  khơng biết - Tiểu đường 1:  có  khơng  khơng biết Cận lâm sàng 4.1 Công thức máu - Hồng cầu (T/l): - Trung tính (%): - Hb (g/l): - Lympho (%): - Hematocrit (l/l): - Mono (%): - Tiểu cầu (G/l0: - Acid (%): - số lượng bạch cầu (G/l): - Bazo (%): - Máu lắng: 1h mm 2h mm 4.2 Sinh hóa: - Ure (mmol/l): - LDL (mmol/l): - Creatimin (mmp;l): - ALT (Ul/l) - Glucose (mmol/l): - CK (Ul/l): - Protein (g/l): - CK (Ul/l): - Albumin (g/l): - Na* (mmol/l): - A/G: - K+ (mmol/l): - Cholesterol (mmol/l): - Cl- (m mol/l): - Triglycerid (mmol): - Ca+ (mmol/l): - HDL (mmol/l): 4.3 Nước tiểu: - Protein (g/l): - Hồng cầu (TB/ml): - Glucose (g/l): - Bạch cầu (TB/l): 4.4 Kháng thể - Kháng thể kháng nhân:  có  khơng - Anti-ds DNA  có  khơng - Anti-topoisomerase I Ab (Scl 70):  có  không - Kết Hep-2: 4.5 Sinh thiết:………………………………………………………… 4.6 Siêu âm da:………………………………………………………… 4.7 Điều trị - Thuốc sử dụng: + Toàn thân: + Tại chỗ: - Thuốc dùng tại: Ngày bắt đầu Liều: 4.8 Tác dụng phụ Tồn trạng Tiêu hóa Thần kinh Xét nghiệm Mệt mỏi Chán ăn Đầy bụng Buồn nôn Ỉa chảy Đau đầu Chóng mặt Buồn ngủ Giảm bạch cầu Giảm hồng cầu Giảm tiểu cầu Tăng GOT Tăng GPT PHỤ LỤC 2: Cơng cụ đánh giá XCBKT Vị trí TT mới/ Đỏ da lan rộng tháng -Khơng 0-khơng có - Hồng - có - Đỏ - Đỏ sẫm/tím Dày da Teo da Teo mơ RL sắc tố da (tăng/giảm) -Không - Không -Không (độ - Không - tăng Nhẹ1 -teo nhẹ, dày lớp da1 - Nhẹ - Trung bóng bình thường) - Trung bình bình,di động2 - Thấy - Phẳng/ - Rõ rệt mạch máu 1/3 lớp mỡ - Rõ rệt, 3-teo rõ, dấu2 - Lòng chảo ko di hiệu ‘lòng (lõm), 1/3chuyển chảo’ 2/3 - Teo rõ rệt Đầu/mặt Cổ Ngực Bụng Lưng Lưng Phải Cánh tay Cẳng tay Bàn tay Đùi Chân Bàn chân Trái Cánh tay Cẳng tay Bàn tay Đùi Chân Bàn chân Tổng điểm mLoSSI: LoSDI: PHỤ LỤC Xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang gián tiếp tế bào HEp-2: số dạng lắng đọng huỳnh quang thường gặp Kết quả: âm tính Đồng Ngoại vi Thể đốm Hạt nhân Rải rác PHỤ LỤC ẢNH BỆNH NHÂN DANH SÁCH BỆNH NHÂN Mã bệnh nhân Họ tên Tuổi Giới tính Địa Xác nhận Xác nhận Phòng KHTH Giáo viên hướng dẫn Bệnh viện Da Liễu trung Ương BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRNG I HC Y H NI NGUYN NG XUN Đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học tự kháng thể xơ cứng bì khu trú Chuyờn ngnh Mó s : Da liễu : 60720152 ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS LÊ HỮU DOANH TS VŨ NGUYỆT MINH HÀ NỘI - 2019 DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT ANA AICAR Anti Topo-I CD CRP DNA ds-DNA ECDS ELISA ESR Hep-2 ICAM IL LoSSI LoSDI LoSCAT mLoSSI MTX NC PUVA Th TGF UVA UVB VCAM XCB XCBKT Antinulear antibody ANA (Kháng thể kháng nhân) Aminoimidazole carboxamide ribonucleoside Anti Topoisomerase I Cluster of differentiation C-reactive protein (Protein phản ứng C) Deoxyribonucleic acid Double-stranded Deoxyribonucleic acid En coup de sabre (Vết chém kiếm) Enzyme-linked immunosorbent assay Erythrocyte sedimentation rate (Tốc độ máu lắng) Human larynx epithelioma cancer cell (Tế bào ung thư quản người) Intercellelae adhesion modlecule Interleukin The localized scleroderma skin severity index – điểm hoạt tính XCBKT Localized scleroderma skin damage index- điểm phá hủy XCBKT Localized Scleroderma Cutaneous Assessment Tool - công cụ đánh giá tổn thương da XCBKT The modified localized scleroderma skin severity index-điểm hoạt tính XCBKT cải tiến Methotrexat Nghiên cứu Psoralen + UVA Lympho T helper (Lympho T hỗ trợ) Tranforming growth factor Ultraviolet reaction A (Tia tử ngoại A) Ultraviolet reaction B (Tia tử ngoại B) Vascular cell adhesion molecule Xơ cứng bì Xơ cứng bì khu trú MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương TỔNG QUAN 1.1 Đại cương xơ cứng bì khu trú .2 1.1.1 Khái niệm 1.1.2 Phân bố dịch tễ 1.1.3 Căn nguyên chế bệnh sinh .3 1.2 Đặc điểm lâm sàng bệnh Xơ cứng bì khu trú .6 1.2.1 Lâm sàng 1.2.2 Miễn dịch học 12 1.2.3 Đánh giá bệnh nhân 14 1.2.4 Điều trị 15 Chương 17 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .17 2.1 Đối tượng nghiên cứu 17 2.2 Vật liệu nghiên cứu – phương pháp 18 2.2.1.Vật liệu nghiên cứu 18 2.2.2 Phương pháp nghiên cứu 18 2.3 Các bước tiến hành nghiên cứu .18 2.3.1 Chọn bệnh nhân 18 2.3.2 Hỏi bệnh: xác định yếu tố tuổi, giới, tuổi khởi phát, thời gian mắc bệnh, dấu hiệu triệu chứng tiền sử triệu chứng toàn thân (sốt, gầy sút, mệt mỏi…), triệu chứng (ngứa, đau…), biểu da quan khác 18 2.3.3 Khám lâm sàng: đánh giá tổn thương da quan nội tạng, phân loại, đánh giá điểm hoạt động bệnh (mLoSSI) điểm phá hủy bệnh (LoSDI) 18 2.3.4 Cận lâm sàng: bệnh nhân XCBKT đến khám làm xét nghiệm: .20 2.3.5 Cách khống chế sai số nghiên cứu 20 2.4 Địa điểm thời gian nghiên cứu 20 2.5 Xử lý số liệu 20 2.6 Đạo đức nghiên cứu .21 Chương 22 DỰ KIẾN KẾT QUẢ 22 3.1 Một số yếu tố liên quan, đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng 22 3.1.1 Những yếu tố liên quan bệnh XCBKT 22 3.2 Đặc điểm lâm sàng 23 3.2.1 Triệu chứng .23 3.2.2 Vị trí tổn thương 23 3.2.3 Đặc điểm tổn thương .25 3.2.4 Đặc điểm tổn thương quan khác XCBKT 25 3.3 Đặc điểm mô bệnh học 26 3.3.1 Xét nghiệm miễn dịch .26 CHƯƠNG 27 DỰ KIẾN BÀN LUẬN 27 4.1 Các yếu tố liên quan, đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng 27 4.1.1 Một số yếu tố liên quan 27 4.1.2 Đặc điểm lâm sàng 27 4.1.3 Cận lâm sàng 28 DỰ KIẾN KẾT LUẬN 29 DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ .29 TÀI LIỆU THAM KHẢO .1 PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1 Phân loại theo Peterson cộng 1995 Bảng 1.2 Phân loại XCBKT theo Laxer Zulian Bảng 3.1 Tiền sử thân gia đình (n=100) .23 Bảng 3.2 Vị trí tổn thương theo thể lâm sàng 23 Bảng 3.3 Tổn thương quan XCBKT 25 Bảng 3.4 Tỷ lệ bệnh nhân có rối loạn tự kháng thể (n= 100) 26 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1 Tỷ lệ bệnh XCBKT theo giới (n=100) 22 Biểu đồ 3.2 Phân bố bệnh nhân theo nghề nghiệp (%), (n=100) 22 Biểu đồ 3.3 Phân bố bệnh nhân theo địa dư (%), (n=100) 23 Biểu đồ 3.4 Triệu chứng (%), (n=100) 23 Biểu đồ 3.5: Phân bố tổn thương XCBKT .24 Biểu đồ 3.6: Đặc điểm tổn thương da (n=100) 25 Biểu đồ 3.7 Tỷ lệ hình thái lắng đọng miễn dịch huỳnh quang gián tiếp tế bào HEp-2 26 DANH MỤC HÌNH Hình 1.1 Cơ chế bệnh sinh XCBKT (nguồn Badea cộng [19]) .3 Hình 1.2: Các giai đoạn tổn thương XCBKT .8 Hình 1.3: Diễn biến XCBKT (nguồn Kathryn S.Torok ) ... 1.1 Đại cương xơ cứng bì khu trú 1.1.1 Khái niệm Xơ cứng bì khu trú (localized scleroderma - XCBKT) bệnh da tự miễn đặc trưng xơ hóa da Cách gọi thường gây nhầm lẫn với xơ cứng bì hệ thống thường... theo bệnh tự miễn dịch khác 1.2.2 Miễn dịch học 1.2.2.1 Các tự kháng thể huyết Các tự kháng thể báo cáo bệnh nhân XCBKT bao gồm ANA, kháng thể kháng DNA chuỗi đơn, DNA chuỗi kép, kháng thể kháng. .. nhằm mục đích khoa học, giúp tìm hiểu rõ đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng giúp chẩn đoán, phân loại bệnh xơ cứng bì khu trú - Tất bệnh nhân giải thích mục tiêu nghiên cứu ký vào thỏa thuận tham