Bệnh lý khúc nối thực trạng là khúc nối bị hẹp Ureteropelvic JunctionStricture với các mức độ khác nhau dẫn đến tắc nghẽn lưu thông nước tiểuqua khúc nối với danh pháp quốc tế Ureteropel
Trang 1ĐẶT VẤN ĐỀ
Hẹp khúc nối bể thận- niệu quản (HKNBT-NQ) là dị tật bẩm sinh mànguyên nhân do giải phẫu hoặc chức năng gây chít hẹp khúc nối làm cảntrở lưu thông nước tiểu từ bể thận xuống niệu quản gây nên hiện tượng ứnước thận
Bệnh lý khúc nối thực trạng là khúc nối bị hẹp (Ureteropelvic JunctionStricture) với các mức độ khác nhau dẫn đến tắc nghẽn lưu thông nước tiểuqua khúc nối với danh pháp quốc tế Ureteropelvic Junction Obstruction(UPJO), chúng tôi dùng cụm từ hẹp khúc nối bể thận- niệu quản nhằm baohàm cả ngữ và nghĩa trên[1]
Bệnh được mô tả lần đầu tiên trong Y văn thế giới bởi Jonston J vàonăm 1816[2], [3] Đến năm 1841, Rayer M.P mới mô tả đầy đủ đặc tínhcủa bệnh, gọi là ứ nước thận bẩm sinh (Congenital Hydronephrosis) vàđược công nhận rộng rãi
ở nước ta theo số liệu của Viện nhi quốc gia, bệnh lý này đứng hàng thứ
2 trong số các dị tật tiết niệu- sinh dục chiếm tỉ lệ 11% nhưng là dị tật đứnghàng đầu của thận - tiết niệu, chiếm tỉ lệ 21% và trung bình hàng năm cókhoảng 30-40 trẻ được điều trị phẫu thuật tạo hình Bệnh gặp ở trẻ trai nhiềuhơn trẻ gái, bên trái hay gặp hơn bên phải, bệnh lý hẹp khúc nối hai bên gặp5% các trường hợp [4],[5]
Những tiến bộ của chẩn đoán hình ảnh, đặc biệt là sự phát triển siêu âmchẩn đoán trước sinh mà bệnh lý này đã được phát hiện từ rất sớm, ngay từkhi thai nhi còn nằm trong bụng mẹ Việc chẩn đoán sớm đã góp phần chongười thầy thuốc lâm sàng có kế hoạch để theo dõi và điều trị, phục hồi lại
Trang 2chức năng của thận, hạn chế tỷ lệ phải cắt bỏ thận do mất chức năng Theodõi định kỳ bằng siêu âm là một trong những mấu chốt quan trọng để chẩnđoán sớm Với điều kiện nước ta hiện nay thì đây là một phương tiện chẩnđoán không xâm nhập (non- invasive), vừa dễ thực hiện ở mọi cơ sở khámchữa bệnh, vừa rẻ tiền, lại có độ tin cậy cao
Tuy nhiên hiện nay vẫn có rất nhiều trường hợp phát hiện bệnh muộn khi
đã đến tuổi trưởng thành Việc xác định chẩn đoán trước đây dựa vàochụp niệu đồ tĩnh mạch và siêu âm Tuy nhiên cùng với sự phát triển củacác phương tiện chẩn đoán hình ảnh cũng như đòi hỏi độ chính xác caotrong chẩn đoán, CT Scanner được sử dụng chủ yếu để đánh giá cáctrường hợp này
Phương pháp tạo hình cắt bỏ khúc nối hẹp và bể thận giãn, tạo hình lại
bể thận - niệu quản được Anderson và Hynes [6] đưa ra lần đầu tiên năm
1946, đã được công nhận và sử dụng rộng rãi đến ngày nay Tuy sau này cómột số các cải biên vạt bể thận nhưng về cơ bản vẫn dựa trên nguyên tắc lấy
bỏ đi phần bệnh lý và tạo hình khúc nối mới Tỉ lệ thành công của phươngpháp mổ mở truyền thống tạo hình lại bể thận niệu quản đã được báo cáo đạttrên 90% ở người lớn và trẻ em [7] Điều trị hẹp BT-NQ bằng phẫu thuật mở
đã được nhiều tác giả trong nước đề cập đến [8],[9] Tuy nhiên bệnh nhânchịu vết mổ lớn gây ảnh hưởng về thẩm mỹ, những sang chấn lớn do phẫuthuật và thời gian hậu phẫu kéo dài Phương pháp mổ nội soi tạo hình BT-NQ
ra đời và phát triển nhằm khắc phục nhược điểm đó
Nội soi ổ bụng tạo hình bể thận niệu quản được mô tả lần đầu tiên vàonăm 1993 bởi Schuessler [10].Năm 1996 Janetschek G và cộng sự báo cáo sửdụng nội soi sau phúc mạc tạo hình BT-NQ [11].Tác giả Tan H.L là người
Trang 3đầu tiên thưc hiện kỹ thuật mổ nội soi tạo hình bể thận - niệu quản ở trẻ embằng đường qua phúc mạc vào năm 1996[12] Sau đó chính tác giả đã báo cáophẫu thuật bằng đường nội soi sau phúc mạc (NSSPM) năm 1999 Các báocáo sau này chứng minh NSSPM là một lựa chọn tốt thay thế phương pháp
mổ mở truyền thống [13],[14]
Kỹ thuật mổ NSSPM điều trị hẹp khúc nối bể thận niệu quản đã đượcthực hiện tại khoa Tiết niệu bệnh viện Việt- Đức từ năm 2007 và thu đượcthành công ban đầu đáng khích lệ Tuy nhiên, cho đến nay trong nước chưa cónghiên cứu đầy đủ hoàn chỉnh về đánh giá chỉ định và kết quả điều trị
HKNBTNQ Xuất phát từ thực tế đó, chúng tôi thực hiện đề tài “Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật hẹp khúc nối bể thận- niệu quản qua nội soi sau phúc mạc” , với 2 mục tiêu:
1 Nhận xét về chỉ định và kỹ thuât phẫu thuật điều trị hội chứng hẹp khúc nối bể thận- niệu quản qua nội soi sau phúc mạc.
2 Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật tạo hình hẹp khúc nối bể thận niệu quản qua nội soi sau phúc mạc.
Trang 4CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN
1.1 PHÔI THAI, GIẢI PHẪU HẸP KNBTNQ.
1.1.1 Phôi thai học hình thành thành KNBTNQ.
Vào cuối tuần thứ 4 của phôi nụ niệu quản phát triển tiến vào mầmthận Cùng với quá trình phát triển của thận, đoạn gần của nó phát triển kéodài trở thành NQ lúc đầu đổ vào ổ nhớp ( sau này đổ thẳng vào bàng quang),còn đoạn xa tiến vào hậu thận, phình rộng ra thành bể thận, rồi phân nhánhliên tiếp như cành cây thành các đài thận lớn, nhỏ, các ống góp vào tháng thứ
5 Sự phát triển của NQ xảy ra trong một pha liên tục tạo thành một ống
và khi tiếp xúc với mầm thận sẽ thay đổi thành hình phễu, hình đài tiếp nốivới ống góp chứa những giọt thanh lọc đầu tiên của thận[15],[16],[17]
Ở giai đoạn này, một số tác giả thấy sự phát triển bất thường của nụniệu quản có thể phát sinh ra một số dị dạng bẩm sinh Ứ nước thận do chíthẹp khúc nối, do nguyên nhân mạch máu bắt chéo khúc nối, do quá trình pháttriển không hoàn toàn của thận Ruano và cộng sự đó cho thấy sự phát triểnphôi thai của niệu quản xảy ra trong một pha liên tục với sự tạo thành mộtống, nếu quá trình tạo thành không đầy đủ ở đầu trên của niệu quản sẽ dẫnđến HKNBTNQ[18],[19]
1.1.2 Giải phẫu học đài bể thận và niệu quản:
Đài thận, bể thận (BT) và niệu quản (NQ) là một khối đồng nhất về giảiphẫu học cũng như sinh lý học
Thường mỗi thận có từ 7-14 đài thận nhỏ nhận nước tiểu từ các gaithận, hợp lại thành hai hay ba đài thận lớn Các đài thận lớn hợp lại thành bể
Trang 5thận, rốn phễu nối tiếp với NQ, thường khoảng 1cm ở bờ dưới rốn thận Bểthận có thể nằm chìm trong thận (BT trong xoang) hoặc lộ ra ngoài thận (BTngoài xoang).
Niệu quản là ống dẫn nước tiểu từ bể thận xuống bàng quang, dàikhoảng 25-30 cm và chia làm hai đoạn: NQ bụng và NQ đoạn chậu, mỗiđoạn dài khoảng 12-15 cm Đường kính ngoài khoảng 4-5mm, đường kínhtrong 2-3mm, có ba chỗ hẹp sinh lý ở khúc nối NQ-BT, ở chỗ niệu quảnbắt chéo động mạch chậu và ở thành bàng quang
Hình 1.1: Niệu quản và các chỗ hẹp giải phẫu.
(Nguồn: Anderson JK: Campbell-Walsh Urology Saunders Elsevier 2012, pp.31) [6]
Trang 61.1.2.1 Liên quan
Ở phía trước: niệu quản được phúc mạc che phủ Có động mạch tinhhoàn hay động mạch buồng trứng bắt chéo qua phía trước Bên phải,phần trên NQ và BT còn liên quan với đoạn xuống tá tràng, rễ mạc treo kếttràng ngang và nhánh động mạch của kết tràng phải Bên trái, phần trên niệuquản cũng liên quan với rễ mạc treo đại tràng ngang và trước nữa là độngmạch đại tràng trái
Ở phía sau: với cơ thắt lưng và mỏm ngang 3 đốt sống thắt lưng cuối.Niệu quản còn bắt chéo ở trên, với thần kinh sinh dục đùi và ở dưới với độngchậu ngoài (bên phải) hay động mạch chậu chung (bên trái) rồi đi vào trongchậu hông Cả hai niệu quản lúc bắt chéo với các động mạch chậu đềucách đường giữa độ 4-5 cm Động mạch chậu chung phân nhánh ở ngangmức góc nhô và cách góc nhô 3,5 cm ở bên phải và 4,5cm ở bên trái Muốntìm niệu quản thì tìm chỗ NQ bắt chéo động mạch, tức là chỗ cách góc nhôhay đường giữa khoảng 4,5cm
Phía trong: NQ phải liên quan với tĩnh mạch chủ dưới, NQ trái liên quan với động mạch chủ bụng
Trang 7Hình 1.2: Liên quan của niệu quản đoạn bụng.
(Nguồn: Nguyễn Quang Quyền: Bài giảng Giải Phẫu Học, Tập II, NXB Y học 1997,
tr 201)
1.1.2.2 Cấu trúc của bể thận-niệu quản:
Thành BTNQ dầy khoảng 1mm được cấu tạo gồm 3 lớp:
- Lớp niêm mạc (tunica mucosa): là lớp tế bào biểu mô chuyển tiếp và
mô liên kết (lamina propria), liên tục với niêm mạc đài thận ở trên và niêmmạc bàng quang ở dưới
- Lớp cơ (tunica muscularis) gồm 3 lớp Lớp trong cơ dọc, lớp giữa
cơ vòng, lớp ngoài thô sơ và chỉ gồm vài bó cơ dọc
Trang 8- Lớp bao ngoài (tunica adventitia) hay lớp thanh mạc, bao phủ niệuquản và đám rối mạch máu nuôi dưỡng niệu quản.
Hình 1.3: Cấu trúc của NQ.
(MLK: mô liên kết, BMCT: biểu mô chuyển tiếp)
(Nguồn: Anderson JK: Campbell-Walsh Urology Saunders Elsevier 2012, pp.30) [6]
Trang 91.1.2.3 Mạch máu và thần kinh:
a Động mạch: BTNQ từ trên xuống dưới được nuôi dưỡng bởi nhiều
mạch máu:
Hình 1.4: Các động mạch nuôi dưỡng NQ.
(Nguồn: Anderson JK: Campbell-Walsh Urology Saunders Elsevier 2012, pp.31) [6]
- Nhánh của động mạch thận cung cấp máu cho BT và phần trên NQ.Khi tới gần rốn thận, mỗi động mạch thận chia làm nhiều nhánh đi vào xoangthận, thường gặp nhất là 5 nhánh, một nhánh đi ở phía sau trên của bể thận,các nhánh còn lại đi ở phía trước bể thận
Trang 10Các nhánh động mạch khi vào xoang thận sẽ cung cấp máu cho từngvùng mô thận riêng biệt, gọi là phân thùy thận, và không có thông nối vớinhau giữa các nhánh này Có 5 phân thùy thận là: phân thùy đỉnh, phân thùytrên, phân thùy giữa, phân thùy dưới và phân thùy sau.
Thông thường nhánh đầu tiên của động mạch thận là nhánh phân thùysau, chia nhánh trước khi động mạch thận đi vào rốn thận và đi vào thận
ở mặt sau bể thận Nếu nhánh này đi qua mặt trước của niệu quản thì sẽ chèn
ép khúc nối niệu quản - bể thận gây ra tình trạng hẹp khúc nối
Các nhánh của động mạch thận ở phía trước cung cấp máu cho một khurộng hơn các nhánh ở phía sau Giữa 2 khu có một vùng vô mạch gọi làđường Brodel, đường này là một đường cong cách bờ ngoài thận về phíasau
khoảng 1cm
Hình 1.5: Sự phân nhánh của động mạch và các phân thùy thận.
Trang 11(Nguồn: Anderson JK: Campbell – Walsh Urology Saunders Elsevier 2007, p.29.) [6]
Ở người Việt Nam, 12,9% có động mạch cực trên thận xuất phát từđộng mạch hoành dưới, 8% có động mạch cực dưới thận phải, 6,45% có độngmạch cực dưới thận trái, 4,8% có động mạch cực trên thận phải, 4,8% cùngmột lúc có cả 2 động mạch cực dưới thận ở 2 bên Như vậy ở người ViệtNam 37% có động mạch cực trên hoặc cực dưới thận [5]
- Nhánh của động mạch tinh hoàn hay động mạch buồng trứng nuôidưỡng phần trên đoạn NQ bụng
- Nhánh của động mạch chậu chung nuôi dưỡng phần dưới đoạn NQ bụng
- Nhánh động mạch bàng quang dưới hoặc đôi khi nhánh của độngmạch trực tràng giữa nuôi dưỡng niệu quản đoạn chậu
b Tĩnh mạch: máu trở về từ BTNQ đổ vào các tĩnh mạch tương ứng đi
kèm động mạch
c Bạch mạch: đổ vào các hạch bạch huyết quanh cuống thận, thắt lưng
và dọc động mạch chậu trong
d Thần kinh: các thần kinh đến bể thận – niệu quản từ đám rối thận và
đám rối hạ vị, gồm các sợi vận động chi phối vận động cho cơ trơn thành niệuquản và các sợi cảm giác mang cảm giác đau khi có sự căng đột ngột thành
bể thận niệu quản
1.1.3 Đặc điểm giải phẫu khúc nối và niệu quản:
KNBTNQ dài 2mm, là van sinh lý giữa bể thận và niệu quản có vai tròchống hiện tượng trào ngược từ niệu quản vào bể thận KNBTNQ được hìnhthành khoảng vào tuần thứ 5 của thời kỳ bào thai và gồm 3 lớp: Lớp trong làniêm mạc, lớp giữa là cơ dọc và lớp ngoài là cơ vòng[20]
Trang 12Scheneider chứng minh rằng tầng cơ của NQ không phải gồm 3 lớpriêng rẽ, mà thật ra nó chỉ gồm một hệ thống sợi, lớp ngoài thì chạy theochiều dọc rồi xoắn trôn ốc để tạo nên lớp giữa, sau đó lại chạy theo chiều dọckhi vào gần tới lòng niệu quản để tạo nên lớp trong
Trẻ sơ sinh góc giữa BT và NQ là góc vuông, còn ở trẻ lớn là góc tù [5].Niệu quản: trong thời kỳ bào thai, NQ lúc đầu là một ống đặc nhưng sau
đó trở thành ống rỗng Khi quá trình này xảy ra không hoàn toàn sẽ làm cho
NQ bị hẹp Đường kính NQ của trẻ em tương đối lớn, NQ tương đối dài nên
dễ bị gấp hoặc xoắn[1]
1.2 ĐẶC ĐIỂM SINH LÝ VÀ SINH LÝ BỆNH
1.2.1 Sự phát triển chức năng sinh lý thận
Vào cuối thời kỳ bào thai khoảng từ tháng 7-8, thận đã hoạt động bài tiếtnước tiểu cùng các chất bất thường đối với cơ thể và người ta tìm thấy cácchất này trong nước ối của tử cung.Tuy vậy, trong thời kỳ bào thai thận hoạtđộng những chưa thật sự cần thiết cho đời sống của bào thai
Trong thời kỳ sơ sinh chức năng thận được phát triển mạnh ngay sau khisinh để có thể đảm bảo cho sự hằng định thể dịch trong cơ thể Chức năng lọccủa cầu thận trong thời kỳ sơ sinh cũng thấp, mới chỉ đạt được khoảng mộtphần tư trị số trung bình của trẻ lớn
Nước tiểu được sản xuất từ các cầu thận chảy vào bể thận qua các đàithận với tốc độ sản xuất nước tiểu sinh lý, bể thận sẽ được lấp đầy dần, áp lựctrong BT tăng lên cho đến lúc cao hơn ở NQ Các đài thận và bể thận co bópđẩy nước tiểu xuống NQ Phần trên NQ sẽ co bóp để đẩy nước tiểu xuốngdưới trong khi KNBTNQ đọng lại để ngăn chặn nước tiểu trào ngược Nòng
Trang 13KNNQ thông và có nhu động bình thường là các yếu tố cần thiết để cho nướctiểu được đẩy từ BT xuống NQ [21],[22].
Vì vậy tắc khúc nối có thể do: bất thường về giải phẫu hoặc do nhu động kém
1.2.2 Sự lưu thông nước tiểu khi có tắc khúc nối
Tắc do nguyên nhân bên trong hay bên ngoài sẽ tạo nên hai kiểu lưu
thông nước tiểu khác nhau.
Tắc do nguyên nhân bên trong, khúc nối mất chức năng sẽ hạn chế dònglưu thông nước tiểu thoát qua tạo nên kiểu tắc phụ thuộc áp lực Lưu lượngnước tiểu thoát qua và thể tích bể thận phụ thuộc vào áp lực và có mối tươngquan tuyến tính với áp lực Khi thể tích và áp lực bể thận tăng lên, lưu lượngnước tiểu thoát qua cũng tăng lên vì mức độ cản trở nước tiểu qua khúc nối là
cố định [5],[23]
Tắc do nguyên nhân cơ học từ bên ngoài như mạch máu bất thường, dải
xơ sau phúc mạc hoặc do niệu quản cắm ở vị trí cao vào bể thận tạo nên kiểutắc phụ thuộc vào thể tích và không có tương quan tuyến tính giữa lưu lượngnước tiểu thoát qua và áp lực Lúc đầu khi áp lực tăng lên thì lưu lượng nướctiểu thoát qua cũng tăng lên, nhưng sau đó lưu lượng đột ngột giảm xuống vìkhi thể tích BT tăng quá mức sẽ tăng độ gấp góc giữa BT và NQ gây cản trởnước tiểu thoát qua
Trang 14nhưng khi còn tồn tại hoạt động sẽ giống như một van đậy kín lòng NQ.Nguyên nhân này chỉ chẩn đoán được trong lúc phẫu thuật hoặc chẩn đoánbằng siêu âm có đầu dò trong lòng niệu quản [24]
Do polyp: Rất hiếm gặp, cấu trúc của polyp là một tổ chức liên kết mạch máu được phủ bởi biểu mô bình thường
xơ-Vô sản, thiểu sản khúc nối: Lớp cơ niêm mạc niệu quản hầu như không
có nên niệu quản mỏng và thiếu nhu động.[25]
Qúa sản khúc nối: Hanna (1976) nghiên cứu trên kính hiển vi điện tử đãchứng minh những sợi collagen quá sản ở giữa và những tế bào cơ xungquanh tại vùng chít hẹp, tạo nên những cột hẹp không đàn hồi ngăn cản dòngnước tiểu từ bể thận xuống niệu quản
Khúc nối mất tính giãn nở: Do rối loạn thần kinh, nªn về đại thể niệuquản bình thường nhưng về sinh lý niệu quản mất nhu động.[26], [27], [28]
1.3.2 Chít hẹp do nguyên nhân bên ngoài thành niệu quản.
Khúc nối không lưu thông được nước tiểu do bị chèn ép từ bên ngoàibởi một dây chằng, vạt xơ dầy, vòng băng hoặc mạch máu bất thường cựcdưới dưới Động mạch và tĩnh mạch cực dưới là một trong những dị dạngthường gặp nhất phối hợp với bệnh lý hẹp khúc nối BT- NQ, sự kết hợp kháthường xuyên của động mạch phụ cực dưới đến nối được kể là nguyên nhânbên ngoài Các động mạch phụ đi tới cực dưới của thận thường bắt chéo niệuquản, chèn ép vào niệu quản nên có thể là một nguyên nhân gây ứ nước thận.Song Gray cho rằng điều này vẫn chưa được chứng minh [29], [30], [31].Theo Mollard nguyên nhân này chiếm 30%, theo Jonston 33% vàAnderson là 50% Còn theo nguyên cứu của Vũ Lê Chuyên: 20,29% có phốihợp động mạch cực dưới thận, tác giả cũng nghiên cứu cả vấn đề thận xoay
Trang 15bất thường và nhận thấy có 17,65% trường hợp thận xoay ra trước; 2,17%thận xoay lên trên; 5,7% thận xoay ra trước và lên trên Tác giả nhận xét mặc
dù sự hiện diện của ĐM cực dưới trong bệnh lý hẹp khúc nối với tần suất caonhưng nó chỉ đóng vai trò thứ yếu trong nguyên nhân sinh bệnh, chính thậnxoay bất thường đã ép nó vào khúc nối gây nên hiện tượng tắc nghẽn bẩmsinh ở đây [6],[17],[32]
a b c
Hình 1.6: Mạch máu bất thường cực dưới đi qua khúc nối BT – NQ (a): phía trước, (b): phía sau, (c): mạch máu như dây chằng đi qua trước khúc
nối díi ®i qua khóc nèi BT-NQ [trích 33]
Chẩn đoán trước đây dựa vào siêu âm doppler hoặc chụp CLVT xoắn
ốc nhưng thường chỉ được phát hiện trong khi phẫu thuật trên những trườnghợp ứ nước thận có những đợt nhiễm khuẩn kịch phát Hiện nay với kỹ thuậtdựng hình hệ thống động mạch của CLVT đa dãy giúp chẩn đoán chính xácnguyên nhân
1.4 TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH
1.4.1 Nhu mô thận: Độ dầy nhu mô thận phụ thuộc vào mức độ tắc và độ
giãn của đài thận Những trường hợp tắc hoàn toàn đài, BT giãn to nên nhu
mô thận hầu như không còn tồn tại.
Trang 161.4.2 Đài thận và bể thận: Bể, đài thận giãn từ mức độ nhẹ đến nặng tùy
thuộc vào thời gian và mức độ tắc nghẽn của khúc nối, thành BT có hiệntượng viêm xơ hóa mãn tính Trong bệnh lý hẹp KNBTNQ có sự tương phảngiữa độ ứ nước của bể thận và đài thận: Bể thận thường giãn lớn
1.4.3 Khúc nối bể thận niệu quản: nhỏ, hẹp, có thể có ngấn lõm ở phía
ngoài Trong hầu hết các trường hợp có thể cho được một que thăm dò nhỏ điqua khúc nối Lớp cơ tại khúc nối giảm sản, thiểu sản hoặc hóa sợi, hoặc tếbào sợi thâm nhập vào mô kẽ, hoặc không có tế bào hạch trong đám rối thần
kinh giao cảm
1.4.4 Niệu quản: Niệu quản có thể nối với bể thận ở vị trí bình thường hoặc
cao Niệu quản phía dưới thường nhỏ hơn bình thường Có thể thấy có mạchmáu bất thường ở cực dưới bắt chéo qua khúc nối [1],[34]
1.5 TRIỆU CHỨNG
- Đau thắt lưng và nhiễm khuẩn niệu: là cáctriệu chứng thường gặp nhất
- Khối u vùng hông lưng: thường gặp ở trẻ nhỏ
- Tiểu máu đại thể hoặc vi thể
- Các triệu chứng tiêu hóa: đầy hơi, nôn ói, …
- Các triệu chứng của urea huyết cao, nếu đến muộn
1.6 CÁC PHƯƠNG PHÁP CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH.
Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò quan trọng chẩn đoán
và quyết định thái độ điều trị
1.6.1 Siêu âm.
Siêu âm là phương tiện sàng lọc đầu tiên mà không gây sang chấn và dễthực hiện Siêu âm không chỉ để chẩn đoán mà còn được dùng để theo dõi tiếntriển của thận ứ nước
Trang 17- Phân độ thận ứ nước trên siêu âm :Theo Society of Fetal Ultrasound, SFU Dựa trên 2 đặc điểm chính: - Sự giãn của hệ thống đài –bể thận
- Sự teo nhu mô thận
0 Không có sự giãn
I Có sự giãn nhẹ của bể thận, không kèm theo sự giãn của đài thận
II Có sự giãn nhẹ của bể thận,đài thận( tuy nhiên cấu trúc đài-bể
thận vẫn được bảo tồn) -không có sự teo nhu mô thận
III Có sự giãn vừa của đài –bể thận; sự tù của phễu và dẹt của nhú
thận; sự mỏng vỏ nhẹ có thể nhìn thấy
IV Sự giãn lớn của đài ,bể thận( giống như trái bóng); mất ranh giới
giữa đài –bể thận; teo thận với hình ảnh vỏ thận mỏng
Hạn chế của siêu âm chẩn đoán là ở chỗ dựa trên siêu âm không thể chẩnđoán được hội chứng bít tắc lưu thông nước tiểu ở thể cấp tính hay thể giãntừng lúc Siêu âm có giá trị tìm thấy những bất thường về giải phẫu và hìnhthái hiện tại do các bất thường gây nên nhưng không thấy đánh giá được chứcnăng bị ảnh hưởng Tuy nhiên, việc đo độ dày nhu mô thận ở 2 cực của thận,
sự phân biệt giữa vỏ và tủy thận còn hay mất cũng tiên lượng phần nào chứcnăng còn bình thường hay giảm hoặc không còn chức năng
1.6.2 Chụp niệu đồ tĩnh mạch
Trước đây là phương pháp thăm dò chẩn đoán phổ biến trong bệnh lýhẹp KNBTNQ nhằm đánh giá chức năng thận, mức độ ứ nước và vị tríchỗ hẹp
Trang 18Các phim chụp sau khi tiêm thuốc cản quang 5 phút, 10 phút, 20 phúthoặc 30 phút, 60 phút Phim chụp muộn thường sau 4 giờ hoặc 6 giờ, ít khichụp phim muộn sau 24 giờ
Trang 19Phân loại thận ứ nước theo Valeyer và Cendron [36]:
Độ I: Giãn khu trú bể thận, đài thận bình thường
Bờ dưới của bể thận lồi hình thấu kínhNh×n thÊy một phần niệu quản phía trên
Độ II: Giãn đài và bể thận
Thời gian ngấm thuốc trong giới hạn bình thườngChậm đào thải thuốc
Không thấy hình niệu quản
Độ III: Đài, bể thận giãn to
Ngấm thuốc mờRất chậm đào thải thuốc
Độ IV: Thận không ngấm thuốc
Độ I Độ II Độ III
Hình 1.7: Phân loại ứ nước thận theo Valeyer và Cendron
Chậm đào thải thuốc từ BT qua khúc nối trong giới hạn bình thường cókhi sau vài giờ là dấu hiệu trực tiếp có giá trị chẩn đoán hẹp khúc nối Thườngtrên niệu đồ tĩnh mạch có hình ảnh giãn bể, đài thận và không thấy hình ảnh
NQ phía dưới Dấu hiệu “ ấn lõm ngón tay” gợi ý nghĩ tới nguyên nhân bênngoài có thể do mạch máu cực dưới Hoặc khúc nối có hình ảnh rãnh khía nghĩ
Trang 20tới nguyên nhân tại thành NQ Tuy nhiên chỉ dựa trên phim chụp niệu đồ tĩnhmạch không thể chẩn đoán được nguyên nhân gây bít tắc [26]
Trang 211.6.4 Siêu âm Doppler
Siêu âm Doppler là một kỹ thuật không xâm lấn có thể đánh giá đượctình trạng cấp máu của thận, mạch máu bên trong thận khi có ứ nước trong
bể, đài thận dẫn đến tăng áp lực trong khoang thận cấp tính gây co độngmạch tiểu cầu thận, làm biến đổi độ bền mạch máu bên trong thận Đánh giádựa vào chỉ số sức cản( IR) hay chỉ số của Pourcelot IR bình thường : 0,5-0,7 ( 0,58± 0,05) Chỉ số này cũng khác nhau giữa thận phải và trái, IR thậnphải < 0,5 Khi có tắc nghẽn ở thận, tức là có tăng áp lực trong đài, bể thậnthì IR > 0,7 Có thể kết hợp uống thuốc lợi tiểu để làm tăng thể tích và áplực bên trong thận do tắc nghẽn gây nên nhất là trong trường hợp do nguyênnhân mạch máu bất thường cực dưới để chẩn đoán [37],[38]
1.6.5 Chụp cắt lớp vi tính
Chụp cắt lớp vi tính (CLVT) thu được hình ảnh các lớp cắt ngang theotrục cơ thể, khả năng phân giải không gian của CLVT thường không bằngchụp X quang thông thường nhưng sự phân biệt về tỷ trọng thì tốt hơn nhiều
Nó chỉ có giá trị đánh giá hình thái thận, độ dày nhu mô thận, mức độ giãn bểđài thận trên các lát cắt ngang Nhưng để thấy được hình ảnh chiều dài khúcnối và mức độ tắc nghẽn một phần hay hoàn toàn trên phim chụp CLVTthông thường thì lại phải dựa vào đậm độ thuốc trong lòng niệu quản ở lớpcắt muộn
Chụp cắt lớp vi tính có giá trị cao trong trường hợp có chấn thươngthận trên thận bệnh lý HKN kín đáo tồn tại từ trước
* Chụp cắt lớp vi tính 64 dãy:
Năm 2003 đánh dấu sự ra đời đầu tiên của máy chụp CLVT đa dãyđầu dò 64 dãy (MSCT 64 SLICES) Nó đã thể hiện sự vượt trội so với cácthế hệ trước đó
Trang 22Lợi ích của chụp CLVT đa dãy lớn hơn chụp cắt lớp vi tính thôngthường ở chỗ thời gian chụp ngắn hơn, cho hình ảnh chất lượng và ít có nhiễuhình hơn Kỹ thuật dựng hình trong không gian 3 chiều (3D volume render –VR), dựng hình tái tạo đa bình diện (MPR - Multiplanar Reconstruction),dựng hình với cản quang (MIP - maximal Intensity Projection) cho biết hình
ảnh giải phẫu tương đối chính xác và đặc biệt là hình ảnh tồn tại mạch máu cực dưới đi qua khúc nối Mục đích để nghiên cứu trước mổ biến đổi về giải
phẫu mạch máu thận nhất là trường hợp có mạch máu bất thường cực dưới từ
đó chọn phương pháp điều trị, phòng biến chứng chảy máu trong và sau mổ,nhất là điều trị bằng nội soi can thiệp Ngoài ra phương pháp tái tạo hình ảnhcho thấy được chiều dài hệ thống bài xuất từ đài, bể thận, niệu quản xuốngđến bàng quang
Độ dày lớp cắt nên chọn 5mm với máy thông thường, với máy 64 dãyđầu dò thì mỗi lát cắt mỏng tới 0,3 mm, điều này giúp cho việc cắt nhanh hơn,tái tạo hình ảnh chính xác hơn rất nhiều Các lớp cắt liên tiếp nhau, bắt đầuchụp thì sớm giây thứ 30 từ lúc bắt đầu tiêm thuốc ở giai đoạn tiêm thuốc Cóthể chụp thì muộn để đánh giá đài bể thận và niệu quản
Có thể chụp UIV (postscanner) ngay sau chụp CT cho hình ảnh đẹp vàtránh sử dụng nhiều thuốc cản quang với bệnh nhân
Đối với việc chẩn đoán hội chứng nối thì hiện tại chụp niệu đồ tĩnh mạch(UIV) là phổ biến, chụp cắt lớp vi tính (CT) có giá trị cao, song giá thành đắt.Tuy nhiên chụp cắt lớp vi tính đa dãy đầu dò ngoài giá trị chẩn đoán nó còn giúp
ta nhận biết các mạch máu phụ đặc biệt mạch phụ cực dưới của thận nhờ các kỹthuật MPR, VR, và MIP Từ đó giúp cho việc hình thành chiến lược điều trị vàđặc biệt là kỹ thuật điều trị xâm lấn tối thiểu như phẫu thuật nội soi
Trang 23Hình 1.9: Hội chứng khúc nối bể thận niệu quản phải thì không tiêm thuốc
Xử lý hình ảnh.
Tùy vào tình trạng cụ thể mà ta sử dụng các kỹ thuật hỗ trợ như: MPR,
VR, MIP
Trang 24Hình 1.10: Hội chứng hẹp khúc nối thận trái thì không tiêm thuốc
Trang 25Hình 1.11: Hội chứng hẹp khúc nối thận trái thì tiêm thuốc, thận trái chậm
bài tiết và bài xuất.
Hình 1.12: Hội chứng hẹp khúc nối thận phải, không chắc chắn có mạch
phụ hay không
Trang 26Hình 1.13: Hẹp khúc nối BT- NQ trái tái tạo theo mặt phẳng coronal.
Trang 27Hình 1.14: Hẹp KNBTNQ phải và động mạch phụ thận phải bắt ngang kỹ
thuật dựng hình tái tạo đa bình diện.
Hình 1.15: Động mạch phụ thận phải gây hẹp khúc nối với kỹ thuật dựng
hình trong không gian 3 chiều.
Trang 281.6.6 Chụp niệu quản ngược dòng
Tiến hành soi BQ rồi đặt ống thông ( Chevassu) vào lỗ NQ, kiểm tradưới màn huỳnh quang tăng sáng, tiêm thử 5 ml thuốc cản quang ( nồng độ20-30%), cứ tiếp tục như thế cho đến khi toàn bộ đường tiết niệu ngấm đầythuốc Phương pháp này cho phép loại trừ tắc phần cuối NQ, tuy nhiên nguy
cơ nhiễm trùng cao nên một số tác giả chỉ thực hiện trên bàn mổ, trước khitiến hành phẫu thuật [26]
Hình 1.16: Hình ảnh giãn lớn đài thận, BT giãn vừa, chụp NQ ngược
dòng trước mổ cho hình ảnh hẹp khúc nối [26]
1.6.7 Chụp cộng hưởng từ (MRI):
Cho phép thấy rõ hệ thống bài tiết như niệu đồ tĩnh mạch nhưng với lợikhông cần thuốc cản quang MRI đem lại hình ảnh chi tiết về giải phẫu thận,phát hiện nhạy các trường hợp bệnh lý về nhu mô, được chỉ định khi bệnhnhân dị ứng với thuốc cản quang Tuy nhiên để đánh giá chức năng thận vàmức độ tắc nghẽn lưu thông nước tiểu thì lại ít có giá trị, hơn nữa giá thànhcao hơn và tốn kém hơn chụp ĐVPX
Trang 291.7.2 Điều trị phẫu thuật
1.7.2.1 Chỉ định
- Hẹp khúc nối có triệu chứng lâm sàng
- Hẹp khúc nối gây suy thận
- Hẹp khúc nối gây suy giảm tiến triển chức năng thận bệnh lý
- Hẹp khúc nối gây nhiễm khuẩn niệu hoặc tạo sỏi
- Hẹp khúc nối gây tăng huyết áp
Trang 301.7.2.2 Các phương pháp điều trị
- Cắt xẻ khúc nối nội soi qua da, nội soi niệu quản ngược dòng.
- Phẫu thuật mở hoặc nội soi ổ bụng tạo hình khúc nối
- Cắt thận: Chỉ định khi thận ứ nước mất chức năng.
1.8 SƠ LƯỢC LỊCH SỬ PHÁT TRIỂN CÁC PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT TẠO HÌNH HẸP KNBTNQ TRÊN THẾ GIỚI
1.8.1 Các phương pháp phẫu thuật tạo hình trước thế kỷ XX:
Trendelenburg là người đầu tiên trong lịch sử đã phẫu thuật tạo hìnhkhúc nối tại Leizig năm 1872: xẻ chỗ hẹp BT- NQ bằng đường xuyên quanhu mô, bệnh nhi đã chết trong hậu phẫu vì liệt ruột
KUSTER (1881) là người đầu tiên phẫu thuật tạo hình thành công ở trẻtrai 3 tuổi bằng cách cắt niệu quản ra khỏi khúc nối hẹp và cắm lại vào bểthận ở vị trí thấp hơn Phương pháp này tuy đơn giản, kết quả không rõ ràngnhưng đã mở ra một chương mới trong lịch sử điều trị đó là phải loại bỏ khúcnối bệnh lý và tạo hình khúc nối mới
Trong thời gian từ thế kỷ XIX sang thế kỷ XX, lịch sử Ngoại khoa ghinhận sự phát triển mạnh của các phẫu thuật về ống tiêu hóa: cắt khâu và làmrộng ống tiêu hóa Do đó đã gợi ý cho các nhà phẫu thuật tiết niệu nhữngphương pháp tương tự đem áp dụng để làm rộng khúc nối :
Finger áp dụng kỹ thật cắt dọc khâu ngang khúc nối theo kiểu tạo hìnhmôn vị của Heinenke- Mickuliz
Tạo hình bên -bên theo kiểu tạo hình môn vị của Finney
Schwyzer áp dụng kỹ thuật tạo hình Y-V ở mặt sau BT của Durante.Jabouley nối tắt bể thận- niệu quản kiểu nối vị tràng.
Trang 31Trờn đõy là những ỏp dụng mỏy múc từ phẫu thuật tạo hỡnh mụn vị vỡcỏc tỏc giả nhận thấy sự tương tự giữa hỡnh ảnh một tỳi ( dạ dầy hay bể thận)chuyển qua một ống( tỏ tràng hay niệu quản) mà chưa cú cơ sở khoa về sinh
lý và sinh lý bệnh đặc thự của khỳc nối Chớnh vỡ vậy mà những phẫu thuậtnày khụng tồn tại với thử thỏch thời gian [2], [9]
1.8.2 Phương phỏp tạo hỡnh khụng cắt rời:
Phương phỏp tạo hỡnh Y-V Foley (1937): tỏc giả đó trỡnh bầy 20 trườnghợp sử dụng mảnh bể thận ở mặt dưới để vừa mở rộng chỗ hẹp, mặt khỏcchuyển gúc bể thận- niệu quản từ gúc vuụng thành gúc tự Sự thành công nổibật khiến cho phơng pháp này đợc áp dụng rộng rãi và còn đợc thực hiện đếnngày nay[40]
Phơng pháp tạo hỡnh thuận lợi khi bể thận không căng quá mức và niệuquản cắm cao Sự thành công đợc bảo đảm khi tổ chức quanh khúc nối không
bị bóc tách nhiều khiến vùng tạo hình thiếu máu nuôi dỡng
Tạo hình mảnh ghép xoắn (Spiral flap) của Culp và De Weerd (1951)
Hỡnh 1.18: Tạo hỡnh khỳc nối kiểu vạt xoay xoắn của CULP-DE WEERD.
(Nguồn: Nakada SY: Campbell-Walsh Urology Saunders Elsevier 2012, p.1144) [38]
Trang 32Hai tác giả đã trình bầy 21 bệnh nhân đầu tiên đợc phẫu thuật bằngmảnh xoay từ bể thận ( pelvic flap operation) để mở rộng chỗ hẹp, NQ hẹpđược mở tới chỗ lành Chớnh 2 tỏc giả đã áp dụng thờng xuyên và có kết quảtốt phẫu thuật Foley, nhng nhận thấy chỉ có 2/3 các trờng hợp là niệu quảncắm cao và phẫu thuật dễ dàng Ưu điểm phương phỏp là có thể tạo hình với
NQ hẹp đoạn dài mà khi gặp trờng hợp này Foley phải kết hợp với phơngpháp Davis [41]
Tạo hình mảnh ghép thẳng (Vertical flap) của Scardino và Prince (1953):
dựng vạt ở bờ dới BT thẳng đứng hoặc hơi xoắn , bờ ngoài dọc theo chiềudài NQ qua vùng bệnh lý Tỉ lệ vạt đa xuống và chiều dài là không vợt quá 3/1
để đảm bảo mạch máu nuôi dỡng Mảnh ghép này có thể áp dụng với cả trờnghợp niệu quản cắm cao
Năm 1967, hai tác giả trình bầy số liệu lớn nhất trong cả lịch sử nghiêncứu bệnh lý hẹp khúc nối với 708 lần phẫu thuật cho 652 bệnh nhân
Trang 33loại mảnh ghép nói chung có những bất lợi là để lại một đoạn NQ tồi, không cónhu động, không có chức năng và không có sự lấy bỏ vùng bệnh lý.
Phơng pháp tạo hình mở rộng đờng kính niệu quản bằng đặt ống thôngDavis (1943): tạo hỡnh bằng xẻ rộng chỗ hẹp dài 2cm là tối đa và đặt một ốngthông xuống niệu quản làm nòng để tổ chức niệu quản tân tạo dần dần quanhống thông trong vòng 4 đến 6 tuần Kỹ thuật này đơn giản, dễ thực hiện chonhững niệu quản hẹp trên một đoạn dài nhng có nhiều phức tạp khi phải luống thông kéo dài và rất ít đợc thực hiện ở trẻ em [42]
Phơng pháp đặt ống thông Davis có một giá trị lịch sử hết sức đặc biệt.Chính nó là nguồn khởi đầu cho các nghiên cứu về sự phục hồi niệu quản, hơnnữa nó là nguyên tắc chính cho các phẫu thuật nội soi điều trị bệnh lý khúcnối và các dạng hẹp niệu quản khác
Hỡnh 1.20: Phương phỏp tạo hỡnh mở rộng đường kớnh niệu quản bằng đặt
ống thụng Davis
1.8.3 Phẫu thuật tạo hỡnh cắt rời
Anderson và Hynes (1949) trong khi điều trị bệnh lý NQ nằm sau tĩnhmạch chủ dưới bẩm sinh, đó trỡnh bầy một phương phỏp cắt bỏ hẳn khỳc
Trang 34nối, xén bớt phần BT giãn, nối lại NQ vào BT phía trước tĩnh mạch chủdưới Hai tác giả cũng ghi chú là từng làm như vậy với bệnh lý khúc nối.Tuy sau này không có báo cáo, nhưng lịch sử đặt tên cho phương pháp này
là Anderson -Hynes[6]
Hình 1.21: Tạo hình của Anderson -Hynes.A: đường cắt BT chữ L.
B: Khâu BT tạo “lòng máng”, nối BT với NQ[43]
Ưu điểm của phương pháp này là lấy bỏ toàn bộ phần BT-NQ bệnh lý, tạohình khúc nối mới là tổ chức lành đảm bảo chức năng đào thải nước tiểu từ BTxuống NQ BT cắt theo hình chữ L, theo tác giả với đường cắt này thì mẩu BT
ở dưới hướng về phía rốn thận giống như “lòng máng” hứng nước tiểu từ rốnthận NQ lành đưa lên ở vị trí thẳng đứng song song với rốn thận
B¸o c¸o ®Çu tiªn vÒ thµnh qu¶ cña ph¬ng ph¸p c¾t rêi l¹i lµ cña LichMaurer vµ Barens vµo n¨m 1956 trªn 21 trêng hîp
Kuss (1955) là nhà phẫu thuật người Pháp đã áp dụng kỹ thuật của
Anderson -Hynes cho 100 trường hợp hẹp khúc nối BT-NQ, tuy nhiên tác giảcải tiến đường cắt BT thẳng từ trên xuống dưới để lấy bớt phần BT giãn lớncực dưới và miệng nối hình vợt ở vị trí thấp nhất hứng nước tiểu [44]
Trang 35B
Hỡnh 1.22: Tạo hỡnh của Kuss (A): đường cắt bỏ BT.( B): xẻ dọc NQ.
(C): sau khi khâu xong hỡnh raquette [43]
Một số cải biên về kỹ thuật của các phơng pháp kể trên [43]:
Cannon (1977): giữ đúng nguyên tắc chính của Foley là thay đổi góc củaBT-NQ thành góc tù để nớc tiểu dễ dàng thoát qua nhưng cắt bớt BT giãn dễtạo thành túi thừa sau khi tạo hình
Blandy đã cải biên phơng pháp của Culp: dùng vạt BT xoay xuống để
mở rộng khúc nối hẹp nhng cắt bớt BT giãn phía trên gõy ứ đọng nước tiểu Tuy nhiên tác giả đã không trình bầy cụ thể chỉ định và kỹ thuật mà chỉ đa rahình vẽ
Nesbit (1949) có những cải biên về kỹ thuật tiếp khẩu trong thận - tiếtniệu, đã đa ra kỹ thuật xẻ rộng NQ
Devine (1970)sau khi xẻ rộng NQ đã đa ra cải biên dùng vạt bể thận chữ
V để làm tăng thêm hiệu quả của làm rộng NQ , nhng không sử dụng nó vớimục đích chuyển nhu động và tạo thông thơng cho luồng nớc tiểu trong phẫuthuật cắt rời và cho kết quả tốt
Cùng với sự phát triển của vi phẫu thuật, phơng pháp cắt rời đã nhanhchóng phát triển rộng rãi và là phơng pháp chủ yếu đợc đợc thực hiện cho đếnngày nay Các báo cáo sau này đã cho thấy sự u việt của nó ngay cả khi khôngcần mở thận qua da cũng nh đặt nòng
1.8.4 Phương phỏp điều trị bằng cắt nội soi.
1.8.4.1 Nguyờn tắc chung:
Trang 36- Đường xẻ ở đoạn khúc nối hẹp phải qua hết chiều dày NQ, từ lòng NQđến lớp mỡ quanh BT-NQ.
- Một ống thông NQ được đặt lưu tại chỗ 6-8 tuần làm nòng cho môkhúc nối NQ-BT mọc tái tạo quanh ống, theo nguyên tắc của Davis
1.8.4.2 Phương pháp cắt xẻ khúc nối nội soi qua da:
Phẫu thuật nội soi qua da cắt xẻ khúc nối được thực hiện đầu tiên bởi Ramsay năm 1984 [45], sau đó được phổ biến rộng rãi tại Hoa Kỳ bởi
Badlaniăm 1986 [46]
Hình 1.23: Cắt xẻ khúc nối nội soi qua da.
(Nguồn: Nakada SY: Campbell-Walsh Urology Saunders Elsevier 2012, pp.1130) [38]
1.8.4.3 Phương pháp cắt xẻ khúc nối qua nội soi NQ ngược chiều:
Phương pháp này được thực hiện đầu tiên bởi Bagley năm 1985 [23],sau đó là Clayman năm 1990 [11], Thomas năm 1996 [47], … và đến nayđược phổ biến rộng rãi
Trang 37Hình 1.24: Cắt xẻ khúc nối qua nội soi niệu quản ngược dòng.
(Nguồn: Nakada SY: Campbell-Walsh Urology Saunders Elsevier 2012, pp.1133) [38]
1.8.4.4 Phương pháp tạo hình khúc nối nội soi qua da
Phương pháp này được đề xuất đầu tiên bởi Oshinsky và cộng sự năm
1996 [43], sau đó được Desai hoàn chỉnh và phổ biến năm 2002 [48]
Trang 38Kỹ thuật: nội soi qua da cắt xẻ khúc nối, khâu khúc nối đã xẻ theo kiểuFenger bằng một dụng cụ nội soi ổ bụng đưa vào qua ống soi thận, đặt thôngniệu quản và mở thận ra da.
Ưu điểm: làm rộng khúc nối tân tạo, tránh hiện tượng rò nước tiểuquanh khúc nối, rút ngắn thời gian đặt thông niệu quản lưu
1.8.4.5 Phương pháp cắt xẻ khúc nối bằng bóng Acucise:
Phương pháp này được thực hiện đầu tiên bởi Chandhoke vào năm
1993 [40]
Hình 1.25: Ống thông bóng Acucise.
(Nguồn: Streem SB: Campbell’s Urology Saunders 2002, pp.473) [49]