NGHIÊN cứu đặc điểm lâm SÀNG, cận lâm SÀNG, mối LIÊN QUAN GIỮA tổn THƯƠNG DA và tổn THƯƠNG nội TẠNG ở BỆNH NHÂN xơ CỨNG bì TOÀN THỂ

Bộ y tế trờng đại học y hà nội Phạm THị Tuyến Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, mối liên quan tổn thơng da tổn th ơng nội tạng bệnh nhân xơ cứng bì toàn Đề CƯƠNG luận văn bác Sĩ chuyên khoa cấp II tHể Ngườiưhướngưdẫnưkhoaưhọc: PGS Nguyễn Văn Th ờng đặt vấn đề XCB bệnh hệ thống, hay gặp Đặc trng: da tổ chức chun thay xơ Tổn thơng mạch máu quan nội tạng Cơ chế bệnh sinh cha rõ Tổn thơng quan dẫn đến tử vong Việc kiểm soát triệu chứng quan trọng Trên giới nghiên cứu độ nặng tổn thơng da có liên quan đến tổn thơng nội tạng số mRSS Mục tiêu 1.ư Khảoưsátưđặcưđiểmưlâmưsàng,ưcậnư lâmưsàngưcủaưbệnhưXCBTT 2.ư Đánhư giáư mốiư liênư quanư giữaư tổnư thư ơngư daư vàư tổnư thươngư nộiư tạngư quaư chỉư sốư mRSSư ởư bệnhư nhânư XCBTTư thểưlanưtỏaưkhôngưcóưteoưda tổng quan Tình hình bệnh XCB giới VN Đợc biết từ gần 3000 năm trớc 1847 thuật ngữ Scleroderman đời 1862 Mauruce Raynaud mô tả tợng Raynaucl XCB 1945 Guitz mô tả tổn thơng nội tạng XCB Nam/nữ tỷ lệ 3/4 Mọi chủng tộc bị da đen > da trắng tổng quan Việt Nam: Việt Nam năm 27 trờng hợp/ triệu dân BVDLTW: Hàng năm có khoảng 500 BN tổng sè BN kh¸m da liƠu tỉng quan  BƯnh nguyên bệnh sinh XCB đợc đặc trng đặc điểm sau Tổn thơng quan Rối loạn miễn dịch Tăng sinh nguyên bào Tổn thơng mạch máu Yếu tè di Ỹu tè m«i tr trun êng tỉng quan Rối loạn di truyền Báo cáo trờng hợp bị bênh gia đình, cặp sinh đôi trứng Liên quan bệnh với HLA - B8, A2, BW46, DR2, DRW8, DRW6, DRW15, DR3, DQW1, C4 Những bất thờng NST đợc thấy ë 90% bƯnh nh©n XCB tỉng quan  Rèi loạn miễn dịch: Biến đổi miễn dịch dịch thể miễn dịch qua trung gian tế bào Tổn thơng mạch máu Lắng động Collagen Yếu tố môi trờng tổng quan Triệu chứng lâm sàng Tổn thơng da: qua giai đoạn phù nề, da dày xơ cứng, teo da Tổn thơng vị trí nhng thờng chi đến gốc chi Tổn thơng nội tạng: làm bệnh nặng tỷ lệ tử vong cao Tim: Xơ tim dẫn đến bệnh tim, rối loạn dẫn truyền, suy tim; viêm màng tổng quan Thận: xơ hoá cầu thận gây bệnh thận, suy thận, tăng huyết áp Phổi: Xơ hóa phổi, hô hấp gây khó thở, tăng áp động mạch phổi Tiêu hóa: nuốt nghẹn, khó nuốt, táo bón 10 đối tợng phơng pháp nghiên cứu Nghiên cứu mối liên quan tổn thơng da tổn thơng nội tạng qua số mRSS ĐánhưgiáưtổnưthươngưdaưquaưchỉưsốưdàyưdaưmRSS Đánh giá BN XCBTT thể lan tỏa teo da Cơ thể đợc chia thành 17 vị trí đánh giá gồm: mặt, ngực, bụng; cánh tay, cẳng tay, bàn tay, ngón tay, đùi, cẳng chân, bàn chân, hai bên Tại vị trí độ dày da đợc tính theo thang điểm - cách véo da ngón ngón trỏ nh sau: o 0: không dày da o 1: dµy da nhĐ o 2: dµy da võa (da dày, không véo lên đợc nhng di chuyển đợc) o 3: dày da nặng (da dày, không véo lên đợc không28di đối tợng phơng pháp nghiên cứu T BN ranh giới vị trí giải phẫu đánh giá Mặt: đánh giá vùng cung gò má Zygoma xơng hàm dới, không đánh giá trán Ngực: BN ngồi, đánh giá vùng từ cán đến mũi xơng ức bao gồm lồng ngực Bụng: BN nằm ngửa, đánh giá vùng từ mũi xơng ức đến cánh chậu 30 đối tợng phơng pháp nghiên cứu Cánh tay, cẳng tay: đánh giá mặt duỗi Bàn tay: đánh giá mặt mu từ cổ tay đến khớp bàn ngón tay Ngón tay: đánh giá mặt mu đốt ngón tay 2, nh đốt ngón tay khó đánh giá đánh giá đốt ngón tay Đùi, cẳng chân, bàn chân: BN nằm ngửa: đùi, cẳng chân, bàn chân t gấp thoải mái; đánh giá mặt trớc đùi, cẳng chân, mặt mu bàn chân Tổng điểm 17 vị trí dao động từ 31- đối tợng phơng pháp nghiên cứu 32 đối tợng phơng pháp nghiên cứu Đánhưgiáưtổnưthươngưnộiưtạngưquaưthămư khámưlâmưsàngưvàưcậnưlâmưsàng Phổi: Đo chức hô hấp: đánh giá chØ sè FVC  Chơp XQ tim phỉi: t×m h×nh ảnh xơ phổi Siêu âm tim: đánh giá áp lực động mạch phổi Tim Nghe tim: phát rối loạn, tiếng tim bất thờng, tràn dịch màng tim Siêu âm tim: phát rối loạn, tiếng tim bất thờng, tràn dịch màng tim, 33 đối tợng phơng pháp nghiên cứu Tiêu chuẩn tổn thơng nội tạng nặng Phổi FVC < 55% giá trị lý thuyết giảm 15% so với giá trị BN Xơ phổi phim X quang tim phổi Tăng áp lực động mạch phổi siêu âm tim Tim Rối loạn nhịp tim Tràn dịch ngoµi mµng tim  Suy tim xung hut  Tỉn thơng nặng rối loạn cần điều trị can thiệp Thận Cơn bệnh thận: 34 đối tợng phơng pháp nghiên cứu Đánhư giáư liênư quanư giữaư tổnư thươngư daư vàư tổnư thươngư cơư quanư nộiư tạngư phổi,ư tim,ư thận Tổn thơng da đợc chia thành nhóm: nhóm có tổn thơng da nặng điểm mRSS 35 nhóm có tổn thơng da nhẹ mRSS