NGHIÊN CỨU HIỆU QUẢ NONG VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI BẰNG BÓNG QUA DA Ở TRẺ EM TỪ 0 ĐẾN 2 TUỔI BỊ HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI ĐƠN THUẦN

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Hẹp van động mạch phổi (ĐMP) bệnh tim bẩm sinh thường gặp, đứng hàng thứ tư bệnh tim bẩm sinh Bệnh chiếm từ - 12% bệnh tim bẩm sinh nói chung Hẹp van ĐMP gặp khoảng 1/1000 trẻ sống sau sinh [3], [12], [19], [22], [27], [44] Hẹp ĐMP bao gồm hay nhiều thành phần như: hẹp thân ĐMP, hẹp nhánh ĐMP hẹp van ĐMP Chính điều danh từ hẹp van ĐMP đơn dùng để nói bệnh nhân có hẹp van ĐMP khơng kèm theo tổn thương khác tim [22] Chẩn đoán hẹp van ĐMP trước hoàn toàn dựa vào khám lâm sàng số phương pháp cận lâm sàng khác chụp X quang tim phổi thẳng, điện tâm đồ cao thông tim để đo áp lực buồng tim thất phải ĐMP để thấy chênh áp thất phải ĐMP, kết hợp với chụp buồng thất phải để thấy hình ảnh hẹp van ĐMP Nhưng thông tim để chẩn đốn xác định hẹp van ĐMP đơi khó khăn chưa phổ biến, có số Trung tâm tim mạch lớn làm được, đồng thời bệnh nhân phải chịu phương pháp chẩn đốn xâm nhập Từ có siêu âm tim việc chẩn đốn bệnh hẹp van ĐMP trở thành đơn giản, phương pháp chẩn đốn khơng xâm nhập, cho phép chẩn đốn xác định hẹp van ĐMP thời kỳ bào thai sau trẻ sinh Siêu âm tim khơng chẩn đốn xác hẹp van ĐMP mà chẩn đốn mức động nặng hẹp van ĐMP để từ có khuyến cáo điều trị cần theo dõi bệnh nhân, tránh nguy tử vong bệnh nhân không điều trị thời điểm Tại Trung tâm tim mạch nhi khoa, bệnh nhân hẹp van ĐMP đến bệnh viện khám có xu hướng sớm [3], [16], [22], [26], [33] Tại Bệnh viện Nhi trung ương, bệnh nhân hẹp van ĐMP đơn phát điều trị nong van ĐMP bóng qua da sớm bệnh nhân ngày tuổi Chuyên đề “Các phương pháp chẩn đoán đánh giá mức độ nặng hẹp van động mạch phổi trẻ em” nhằm tìm hiểu vấn đề sau: Triệu chứng lâm sàng mức độ hẹp van động mạch phổi trẻ em Các phương pháp cận lâm sàng để chẩn đoán đánh giá mức độ hẹp van động mạch phổi trẻ em Mối tương quan siêu âm tim thông tim để đánh giá mức độ hẹp van động mạch phổi trẻ em PHÂN LOẠI MỨC ĐỘ HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI Hẹp van ĐMP chia thành mức độ, dựa chủ yếu vào siêu âm - Doppler tim để đo chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP, thông tim đo áp lực thất phải ĐMP để từ tính chênh áp tâm thu tối đa buồng thất phải ĐMP Vì tùy mức độ hẹp van ĐMP mà bác sĩ tim mạch nhi khoa có chiến lược để điều trị cho bệnh nhân 1.1 Phân loại mức độ hẹp van động mạch phổi dựa vào siêu âm tim Tùy theo nhóm tác giả mà có phân loại mức độ hẹp van ĐMP dựa vào chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP có khác nhau, để từ có định điều trị cho bệnh nhân hay tiếp tục theo dõi tiến triển bệnh Theo số tác Rao, Nugent phân loại mức độ hẹp van ĐMP siêu âm - Doppler tim chia làm nhóm, dựa vào chênh áp tâm thu tối đa ngang qua van ĐMP [28], [36]:  Hẹp van ĐMP không đáng kể: chênh áp tâm thu tối đa thất phải ĐMP < 25mmHg  Hẹp van ĐMP nhẹ: chênh áp tâm thu tối đa thất phải ĐMP từ 25-49mmHg  Hẹp van ĐMP trung bình: chênh áp tâm thu tối đa thất phải ĐMP từ 50-79mmHg  Hẹp van ĐMP nặng: chênh áp tâm thu tối đa thất phải ĐMP ≥ 80mmHg Theo khuyến cáo Hội Siêu âm tim mạch châu âu (EAE) Hội Tim mạch châu âu (ASE) năm 2009, chia hẹp van ĐMP làm ba mức độ để từ khuyến cáo điều trị hẹp van ĐMP [8] Mức độ hẹp van ĐMP Nhẹ Trung bình Nặng Vận tốc tối đa (m/s) 4 Chênh áp tâm thu tối đa (mmHg) 64 Thông số siêu âm 1.2 Phân loại mức độ hẹp van động mạch phổi dựa vào thơng tim Trong hẹp van ĐMP có vách liên thất nguyên vẹn, thông tim để đo áp lực thất phải ĐMP quan trọng để chẩn đoán đánh giá mức độ hẹp van ĐMP cách so sánh áp lực thất phải với áp lực hệ thống chênh áp tâm thu tối đa qua vị trí hẹp tức thất phải ĐMP Khi áp lực tâm thu tối đa thất phải 35mmHg chênh áp tâm thu tối đa ĐMP thất phải 10mmHg coi giới hạn bình thường [17] Phân loại mức độ hẹp van ĐMP thông tim cách đo áp lực buồng thất phải, ĐMP thất trái [22]:  Hẹp van ĐMP nhẹ khi: áp lực thất phải < 50% áp lực thất trái, chênh áp tâm thu tối đa thất phải ĐMP nhỏ 35-40mmHg  Hẹp van ĐMP trung bình khi: áp lực thất phải ≥ 50 - 75% áp lực thất trái, chênh áp tâm thu tối đa thất phải ĐMP lớn 40-60mmHg  Hẹp van ĐMP nặng khi: áp lực thất phải > 75% áp lực thất trái, chênh áp tâm thu tối đa thất phải ĐMP lớn 60mmHg Đánh giá chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP siêu âm - Doppler tim thường cao so với đo chênh áp tâm thu tối đa thất phải ĐMP thông tim khoảng 25 đến 40%, khác biệt đến 10-30mmHg, đo siêu âm - Doppler tim đo chênh áp tâm thu tối đa tức thời thời điểm, đo thơng tim ống thông đo chênh áp đỉnh tới đỉnh thân ĐMP buồng thất phải [5], [27], [39] TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI Van ĐMP van Sigma gồm ba van: trước hai sau van phải van trái [2] Người bình thường đường kính lỗ van ĐMP khoảng 2cm/m2 da thể diện tích van ĐMP khoảng 2,5-3cm 2/m2 da thể, trẻ sơ sinh có diện tích 0,5cm 2/m2 da thể Tùy theo diện tích lỗ van ĐMP nhỏ gây triệu chứng lâm sàng mức độ khác Khi diện tích lỗ van ĐMP nhỏ 60% so với lỗ van ĐMP lứa tuổi bình thường gây rối loạn huyết động tăng áp lực buồng thất phải hở van ba Hoặc diện tích van ĐMP từ 0,75-1cm 2/m2 da thể, đường kính van ĐMP từ 8-10mm/m2 da thể hẹp van ĐMP nhẹ Khi diện tích van ĐMP nhỏ 0,3cm2/m2 da thể đường kính van ĐMP nhỏ 3mm/m2 da thể hẹp van ĐMP nặng Giá trị mức độ hẹp van ĐMP nhẹ nặng hẹp van ĐMP trung bình [3], [22] Hẹp van ĐMP van ĐMP có ba van bình thường, van ĐMP có lá, hai van bốn van Hẹp van ĐMP van dày, dính với mép van tạo nên hình nón, đầu hình nón có lỗ nhỏ dòng máu phun vào ĐMP, vòng van ĐMP có đường kính bình thường so với lứa tuổi cân nặng hẹp van ĐMP thân ĐMP thường giãn sau hẹp Khi hẹp van ĐMP cản trở dòng máu từ thất phải vào ĐMP Bệnh hẹp van ĐMP có nhiều mức độ khác nhau, tùy theo tuổi mức độ hẹp van ĐMP mà bệnh nhân có biểu lâm sàng khác [3], [22] 2.1 Hẹp van động mạch phổi nhẹ trung bình Phần lớn bệnh nhân hẹp van ĐMP nhẹ thường khơng có triệu chứng lâm sàng, trẻ khơng có biểu lâm sàng gắng sức suốt thời kỳ thiếu niên Bệnh nhân hẹp van ĐMP nhẹ thường phát khám sức khỏe định kỳ, khám bệnh khác bác sĩ phát tiếng thổi nhẹ tim [3], [22] Triêu chứng lúc đầu hẹp van ĐMP trung bình thường có khó thở gắng sức, mệt thất phải không đáp ứng tăng cung lượng đủ hoạt động gắng sức Nếu mức độ hẹp van ĐMP khơng giảm suy thất phải xẩy Tím thường khơng gặp trẻ hẹp van ĐMP nhẹ trung bình, đau ngực gặp hẹp van ĐMP trung bình trẻ lớn Khám tim mạch với bệnh nhân hẹp van ĐMP nhẹ thấy tiếng tim thứ thứ hai bình thường, hẹp van ĐMP trung bình tiếng tim thứ bình thường, tiếng tim thứ hai kéo dài mờ Tiếng click tống máu tâm thu thường nghe thấy trẻ lớn người lớn, nghe thấy tiếng click tống máu tâm thu trẻ nhỏ Các trường hợp hẹp nhẹ trung bình tiếng tim thứ theo sau tiếng click tống máu van động mạch phổi Hẹp nặng tiếng click đến sớm, hòa lẫn với tiếng tim thứ trường hợp không nghe Cường độ tiếng click thường thay đổi theo hơ hấp với giảm hít vào tăng lên thở Tiếng thổi tống máu tâm thu, tiếng thổi nghe thấy rõ phía cạch bờ ức trái, thường khoang liên sườn hai lan vùng trước tim, cổ sau lưng Thông thường cường độ tiếng thổi tăng lên theo mức độ hẹp van ĐMP Hẹp van ĐMP nhẹ thường nghe thấy tiếng thổi mức độ 3/6 nhỏ hơn, hẹp van ĐMP trung tiếng thổi thường 4/6 nhỏ Tiếng thổi kéo dài thường liên quan tương ứng với thời gian tống máu thất phải Các trường hợp hẹp phổi với suy thất phải, nghe thấy tiếng thổi “êm” cách bất thường cung lượng tim thấp Hẹp van ĐMP nhẹ tâm đồ thời gian xuất tiếng thổi tương đối ngắn đỉnh đạt trước tâm thu, kết thúc tiếng thổi thường sớm van động mạch chủ đóng Đối với hẹp van ĐMP trung bình tiếng thổi kết thúc sau thành phần chủ tiếng thứ hai nghe [3], [22] Hình 1: Sơ đồ tiếng thổi tâm thu hẹp van ĐMP [27] Thời gian cường độ tiếng thổi tăng lên theo mức độ hẹp van ĐMP Chú ý tách đôi tiếng tim thứ hai (S2), tiếng click tống máu (ejection click-EC) có hẹp van ĐMP 2.2 Hẹp van động mạch phổi nặng 2.2.1 Hẹp van động mạch phổi tối cấp trẻ sơ sinh Hẹp van ĐMP tối cấp trẻ sơ sinh thường có biểu lâm sàng rầm rộ trẻ bị tím sau sinh ra, tím tiến triển tăng nặng đến 10 ngày sau sinh, trẻ tử vong ống động mạch đóng nhỏ khơng đủ cấp bù máu vào ĐMP qua đường ống động hẹp van ĐMP nặng Ngồi biểu tím, trẻ sơ sinh thường khơng có triệu chứng lâm sàng đặc hiệu khác Chỉ mức độ thiếu oxy nặng, với phân áp oxy (pO 2) máu động mạch mức 25mmHg bão hòa oxy qua da (SpO 2) 45% xẩy triệu chứng toan chuyển hóa, thiếu oxy máu mơ tăng chuyển hóa kị khí đường, khó thở thở nhanh Cũng tượng toan hóa máu gây biểu da xanh tái lạnh co mạch ngoại biên, trường hợp đề nghị điều trị thiếu oxy điểu chỉnh toan hóa máu [3] Trẻ sơ sinh có hở van ba nhẹ dấu hiệu đập mạnh vùng trước tim thường khơng có, van ba hở nặng dấu hiệu rõ Nghe tiếng thứ tim thấy bình thường, tiếng tim thứ hai nghe vùng van ĐMP có cường độ giảm làm cho tiếng tim thứ hai mờ tách đơi [3] Tiếng thổi tống máu tâm thu nghe thấy phía bờ trái xương ức, khoảng thời gian tiếng thổi thay đổi, đơi chiếm tới 2/3 thời kỳ tâm thu tâm thu, xuất vào tâm trương Tiếng click tống máu tâm thu khơng nghe thấy trẻ có teo van ĐMP, nghe thấy phía cạch ức trái với hẹp van ĐMP nặng trẻ sơ sinh [3], [22] Ngoài triệu chứng thiếu oxy máu, suy tim, gan to, mạch yếu, da xanh tái thời kỳ sơ sinh, yếu tố tiên lượng bệnh nặng [3] 2.2.2 Hẹp van động mạch phổi nặng trẻ lớn Hẹp van ĐMP nặng trẻ lớn có triệu chứng khác với trẻ sơ sinh Trẻ có biểu tím khóc, gắng sức, mức độ tím tăng lên, khơng thấy lúc nghỉ Tuổi xuất tím thay đổi đáng kể, khoảng 10 đến 20% tím xuất sau sinh sớm sau sinh, 30 đến 40% tím có năm đầu tiên, 60 đến 70% biểu tím thấy trẻ khoảng tuổi Tùy bệnh nhân mà triệu chứng tím làm hạn chế phát triển thể chất[3] Những bệnh nhân có lỗ bầu dục đóng lại, dấu hiệu tím khơng xẩy ra, thường khơng có triệu chứng thời kỳ thiếu niên Tuy nhiên với tím nặng mà áp lực thất phải tăng q cao, thường có biểu mệt, khó thở, ngất, đau ngực nặng chết đột tử có gắng sức giảm tưới máu tim cung lượng tim giảm gắng sức, dẫn đến thiếu máu tim rối loạn nhịp thất [3], [22] Hẹp van ĐMP nặng trẻ lớn mà khơng có suy tim, bóng tim không to lâm sàng, cung thất phải thấy rõ bờ phải xương ức Bởi khơng có q tải thể tích thất phải Sóng a cao lên tĩnh mạch cảnh, sờ động mạch thấy bình thường, rung mui tâm thu thường sờ thấy bờ phía cạnh ức trái Tiếng tim thứ thường bình thường, mạnh mức độ trung bình nghe bờ phía cạnh ức trái Tiếng click tống máu tâm thu thường nghe thấy dọc bờ trái xương ức, bệnh nhân hẹp van ĐMP nặng có van ĐMP dày, di động mở van hạn chế tiếng click không nghe thấy Sự thay đổi tiếng click tống máu tâm thu sau vài tháng vài năm dấu hiệu phì đại phần phễu thất phải gây hẹp phổi thứ phát Khoảng cách thời gian tiếng tim thứ tiếng click tống máu tâm thu sóng Q điện tâm đồ tiếng click 10 tống máu tâm thu có liên quan tới mức độ hẹp van ĐMP, khoảng cách ngắn mức độ hẹp van ĐMP nặng [3] Sự đóng van động mạch chủ để tạo tiếng tim thứ hai thường bình thường, cường độ tiếng tim thứ hai, đóng van ĐMP bị giảm Cường độ âm ĐMP liên quan tới mức độ hẹp, tiếng tim thứ hai nghe mờ nhiều mức độ hẹp van ĐMP nặng nhiều Tiếng tim thứ hai tách đôi nhiều bệnh nhân hẹp van ĐMP, hẹp van ĐMP nặng tiếng tim thứ hai tách đôi rõ Tiếng thổi tống máu tâm thu hẹp van ĐMP nghe thấy rõ phía cạnh bờ trái xương ức, lan sau lưng, lên cổ vùng trước tim Cường độ tiếng thổi khoảng 4/6 đến 6/6 Với hẹp van ĐMP nặng tiếng thổi vượt xa thành phần chủ tiếng tim thứ hai khơng nghe thấy Những trẻ có hẹp van ĐMP nặng, suy tim tiếng thổi tâm thu hở van ba chiếm ưu [3] Tiếng thổi đầu tâm trương phía cạnh bờ trái xương ức hở van ĐMP nhẹ nghe thấy, thường kết tiến triển giãn thân ĐMP sau chỗ hẹp [22] Trẻ lớn có hẹp van ĐMP nặng thấy thất phải đập mạnh rung miu luôn sờ thấy, rung miu điển hình khoang liên sườn thứ hai thứ ba có hõm ức Nhưng khơng có rung miu bệnh nhân nhỏ có hẹp phổi nặng [22] CÁC PHƯƠNG PHÁP THĂM DỊ ĐỂ CHẨN ĐỐN HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI 3.1 Chụp X quang tim phổi 20 cố gắng lựa chọn có tỷ lệ bóng so với đường kính vòng van ĐMP nhỏ 120-140% để giảm tỷ lệ hở van ĐMP sau nong van Nghiên cứu David cộng theo dõi hở van ĐMP lâu dài 41 bệnh nhân sau nong van ĐMP bóng qua da, cách chụp cộng hưởng từ tim (Cardiac magnetic resonace) để tính phân số hở phổi theo cách dòng máu chảy ngược qua van ĐMP chia cho dòng máu chảy xi vào thân ĐMP, biểu thị qua số phần trăm thấy hở van ĐMP có phân số hở > 15% gặp 14 bệnh nhân (34%), hở van ĐMP có phân số hở phổi >30% có bệnh nhân (17%), phân số hở phổi > 40% có bệnh nhân (4,9%) Nghiên cứu cho thấy phân số hở van ĐMP > 15% nhóm sử dụng tỷ lệ bóng nong van ĐMP so với đường kính vòng van ĐMP lớn 1,4 lần (14,2±0,23) phân số hở van ĐMP ≤ 15% nhóm sử dụng tỷ lệ bóng nong van ĐMP so với đường kính vòng van ĐMP < 1,4 lần (1,21±0,17) với p15% thường gặp nhóm tuổi nong van ĐMP tuổi 12/26 bệnh nhân so với nhóm ≥ tuổi 2/15 bệnh nhân [13] Theo nghiên cứu Rao cộng theo dõi 10 năm sau nong van ĐMP bóng qua da cho 85 bệnh nhân từ ngày tuổi đến 20 tuổi bị hẹp van ĐMP, thấy chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP giảm từ 89mmHg xuống 38mmHg thời gian 12 tháng sau nong van ĐMP Nhưng có bệnh nhân (11%) bị tái hẹp sau nong van, tức có chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP ≥ 50mmHg, có bệnh nhân (8,5%) phải nong lại van ĐMP vòng 12 tháng sau nong lần đầu Kết lâu dài sau năm chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP giảm xuống 17mmHg, tái hẹp thêm bệnh nhân (1,3%), tỷ lệ hở van ĐMP nhẹ gặp 80% trường hợp sau nong van ĐMP [34] Một nghiên cứu khác kết 21 nong hẹp van ĐMP bóng qua da cho 50 trẻ sơ sinh bị hẹp van ĐMP nặng có cân nặng kg Tevfik cộng cho thấy khơng có trẻ tử vong liên quan đến tiến hành làm thủ thuật, có trẻ (14%) bị tử vong sau thời gian làm thủ thuật, có 15 trẻ (30%) phải nong lại van ĐMP vòng tháng sau lần nong van ĐMP Như cho ta thấy tỷ lệ tái hẹp van ĐMP cao lứa tuổi nhỏ, đặc biệt hẹp van ĐMP nặng trẻ sơ sinh [43] Theo Nguyễn Minh Hùng cộng theo dõi 43 bệnh nhân hẹp van động mạch phổi từ đến 55 tuổi nong van ĐMP bóng qua da có chênh áp tâm thu tối đa qua van phổi trước nong 94,2 ± 32,29mmHg, sau giảm xuống 31,7 ± 22,47mmHg sau nong van ĐMP [1] 3.4 Thông tim chụp buồng tim Trước có siêu âm tim ứng dụng vào chẩn đoán bệnh tim bẩn sinh nói chung bệnh hẹp van ĐMP nói riêng, chẩn đốn hẹp van ĐMP hồn tồn dựa vào khám lâm sàng kết hợp với số thăm dò cận lâm sàng chụp X quang tim phổi, điện tâm đồ Nhưng phương pháp khơng có tiêu chuẩn vàng để chẩn đốn hẹp van ĐMP Vì để chẩn đoán xác định hẹp van ĐMP phải dựa vào thông tim để chụp buồng thất phải, kết hợp với đo bão hòa oxy máu áp lực vị trí buồng tim, mạch máu lớn để chẩn đoán xác định hẹp van ĐMP, mức độ hẹp van ĐMP Từ năm 1982 Kan cộng tiến hành thành công nong van ĐMP cho trẻ gái tuổi bị hẹp van ĐMP bẩm sinh bệnh viện Jonhs Hopkins, từ sau thơng tim kết hợp với điều trị can thiệp để nong van ĐMP bóng qua da Phương pháp thay để điều trị cho hầu hết bệnh nhân bị hẹp van ĐMP mà cần phải điều trị để làm giảm mức độ hẹp van ĐMP [21] 22 3.4.1 Thơng tim đo bão hòa oxy áp lực Trong hẹp van ĐMP có vách liên thất nguyên vẹn, thông tim để đo áp lực thất phải ĐMP quan trọng để chẩn đoán đánh giá mức độ hẹp van ĐMP cách so sánh áp lực thất phải với áp lực hệ thống, chênh áp tâm thu tối đa qua vị trí hẹp tức thất phải ĐMP Khi áp lực tâm thu tối đa thất phải 35mmHg chênh áp tâm thu tối đa ĐMP thất phải 10mmHg coi giới hạn bình thường [17], [31] Thơng tim để chẩn đoán hẹp van ĐMP thường phải đo áp lực qua ống thông đưa lên thân ĐMP sau ống thơng rút từ từ qua van ĐMP bị hẹp vào thất phải Sự thay đổi huyết động đột ngột từ nơi áp lực thấp ĐMP đến nơi áp có áp lực cao thất phải biểu thị sóng hình monitoring Hình ảnh hẹp van ĐMP nặng đường cong sóng áp lực thất phải gần hình tam giác hơn, với tăng lên giảm chậm Nếu có phối hợp hẹp van ĐMP phần phễu ĐMP ta thấy hai chênh áp Áp lực cuối tâm trương thất phải bình thường cao bệnh nhân có hẹp van ĐMP nặng Đường cong sóng áp lực nhĩ phải thường có sóng a cao bình thường có hẹp nặng van ĐMP, hẹp từ nhẹ đến trung bình sóng a bình thường [3], [9], [31], [32] 23 Hình 4: Áp lực thất phải ĐMP bệnh nhân nhi bị hẹp van ĐMP nặng trước nong van [32] A: Áp lực tâm thu ĐMP khoảng 15 mmHg B: Áp lực tâm thu thất phải gần áp lực tâm thu động mạch chủ 80mmHg A B Hình 5: Kết áp lực sau nong van ĐMP cho bệnh nhân nhi bị hẹp van ĐMP thấy gần khơng có chênh áp ĐMP (hình A) thất phải (hình B) [32] Chỉ số bão hòa oxy áp lực bệnh nhân hẹp van ĐMP đánh giá thông tim bệnh nhân hẹp van ĐMP đơn mà khơng có dòng shunt qua lỗ bầu dục tầng nhĩ có bão hòa oxy bên phải nhau, tức hệ tĩnh mạch chủ trên, chủ dưới, nhĩ phải giống với thất phải 24 ĐMP dao động khoảng 65 đến 70% Bão hào oxy bên trái nhĩ trái, thất trái hệ động mạch hệ thống cao khoảng 97 đến 100%, khơng có bước nhảy bão hòa oxy Đo áp lực thấy áp lực thất phải tăng cao so với bình thường, kèm theo có chênh áp tâm thu tối đa thất phải ĐMP từ 35 - 40mmHg hẹp van ĐMP nhẹ, từ 40 đến 60mmHg hẹp van ĐMP trung bình 60mmHg hẹp van ĐMP nặng [3], [7] Hình 6: Sơ đồ bão hòa oxy áp lực bệnh nhân hẹp van ĐMP nhẹ, số vòng tròn bão hòa oxy [3] Đối với bệnh nhân hẹp van ĐMP đơn nặng, thường có lỗ bầu dục mở tạo dòng shunt tầng nhĩ Vì đo bão hòa oxy khơng có khác kể bên tim phải hệ tĩnh mạch chủ trên, chủ dưới, nhĩ phải, thất phải ĐMP, số giao động khoảng 60 đến 65% Nhưng ngược lại bên tim trái có thay đổi bão hòa oxy tạo bước nhảy oxy tĩnh mạch phổi cao khoảng 97 đến 100%, máu tĩnh mạch phổi đổ nhĩ trái trộn với lượng máu nhĩ phải có lượng bão hòa oxy thấp sang nhĩ trái qua lỗ bầu dục, bão hòa oxy nhĩ trái thấp bão hòa oxy tĩnh mạch phổi, cao nhĩ phải, dao động khoảng 90% đến 93% tùy theo mức độ nặng bệnh Người ta gọi bước nhảy oxy Sau máu từ nhĩ trái có độ bão hòa oxy thấp bình thường xuống thất trái máu thất trái có lượng bão hòa oxy thấp 25 nhĩ trái Đồng thời với đo độ bão hòa oxy ta đo áp lực thấy rõ áp lực buồng thất phải tăng cao 75% áp lực động mạch hệ thống, có chênh áp tâm thu tối đa thất phải ĐMP 60mmHg [3], [7] Hình 7: Sơ đồ bão hòa oxy áp lực bệnh nhân hẹp van ĐMP nặng, áp lực buồng thất phải tăng cao số vòng tròn bão hòa oxy [3] 3.4.2 Thơng tim chụp buồng tim Thông tim chụp buồng tim thuốc cản quang tư chếch trước đầu bên phải tư nghiêng trái 900 Với tư bệnh nhân cho thấy rõ hình ảnh hẹp van ĐMP, hình ảnh van ĐMP có kích thước vòng van giới hạn bình thường so với tuổi cân nặng, van ĐMP dày di động hạn chế, van ĐMP đóng mở hình vòm, thân ĐMP giãn, đơi ta thấy có phì đại phần phễu thất phải khối buồng thất phải dày lên bệnh nhân hẹp van ĐMP nặng điều trị muộn [7], [14] Ngoài thơng tim chụp buồng tim phải ta thấy rõ hình ảnh tổn thương kèm theo hẹp nhánh xa ĐMP mà siêu âm tim không phát ra, tổn thương khác thiểu sản ĐMP, hẹp van ĐMP… 26 Hình 8: Hình ảnh chụp buồng thất phải tư nghiêng trái 900, hình ảnh van ĐMP dày, hình vòm (mũi tên dài), phì đại phần phễu thất phải (mũi tên to) [44] MỐI TƯƠNG QUAN GIỮA SIÊU ÂM DOPPLER VÀ THÔNG TIM ĐỂ ĐÁNH GIÁ MỨC ĐỘ HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI Có mối tương quan kết chênh áp tâm thu tối đa qua siêu âm Doppler tim thông tim để đo chênh áp tâm thu tối đa thất phải ĐMP chặn chẽ, có khác phụ thuộc vào mức độ an thần bệnh nhân cung lượng tim [41] Kết đo chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP siêu âm - Doppler thường cao khoảng 10mmHg so với kết qua đo chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP thông tim ống thông, đo siêu âm - Doppler tim đo chênh áp tâm thu tối đa tức thời thời điểm, đo thơng tim ống thông đo chênh áp đỉnh tới đỉnh thân ĐMP buồng thất phải [5], [27], [39] Theo nghiên cứu Lima cộng mối tương quan đánh giá mức độ hẹp van ĐMP siêu âm - Doppler tim thơng tim thấy có mối tương quan chặn chẽ (với r = 0,98 ước tính sai số chuẩn ± 7mmHg) [24] Tương tự nghiên cứu Stanley cộng sự, nghiên cứu mối tương quan siêu âm - Doppler tim thông tim, đo chênh áp qua van 27 ĐMP 39 bệnh nhân hẹp van ĐMP thấy mối tương quan chặn chẽ (với r = 0,94 ước tính sai số chuẩn 7,9mmHg) [ 40] Nghiên cứu Sundar cộng 30 bệnh nhân hẹp van ĐMP có 20 bệnh nhân tiến hành trước sau nong van ĐMP bóng qua da, phẫu thuật tách mép van ĐMP bị dính, 10 bệnh nhân trước đo tiến hành nong van ĐMP có chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP dao động từ đến 159mmHg (trung bình 54,8 ± 34,5mmHg) có mối tương quan chặn chẽ (r = 0,95, p < 0,001) [42] Theo nghiên cứu Aldunsany cộng thấy rằng, để đánh giá mức độ tương quan hẹp van ĐMP cách đo chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP siêu âm - Doppler tim đo chênh áp đỉnh ĐMP thất phải ống thơng thơng tim thấy mức độ tương quan chặn chẽ bệnh nhóm bệnh nhân hẹp van ĐMP nặng là: nhóm bệnh nhân hẹp van ĐMP nhẹ có mối tương quan r = 0,54 ước tính sai số chuẩn 17,5mHg, mối tương quan tăng lên nhóm hẹp van ĐMP trung bình với r = 0,67 ước tính sai số chuẩn 11,9mmHg, mối tương quan chặn chẽ nhóm hẹp van ĐMP nặng với r = 0,94 ước tính sai số chuẩn 14,5mmHg [5] Tương tự nghiên cứu Rao đánh giá mối tương quan chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP đo siêu âm - Doppler tim với chênh áp đỉnh tâm thu ĐMP thất phải đo ống thông thông tim bệnh nhân hẹp van ĐMP thấy mối tương quan nhóm mối tương quan chung với r = 0,61, mối tương quan tăng lên chặn chẽ nhiều nhóm bệnh nhân có hẹp van ĐMP nặng (chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP từ 94 đến 190mmHg) với r = 0,91 [35] Như để đánh giá mức độ hẹp van ĐMP ta cần sử dụng siêu âm - Doppler tim để đánh giá, mức độ tương quan chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP siêu âm - Doppler với chênh áp đỉnh tới đỉnh đo thông tim ống thông tương đối chặn chẽ 28 KẾT LUẬN Hẹp van ĐMP bệnh tim bẩm sinh thường gặp, triệu chứng lâm sàng bệnh hẹp van ĐMP không đặc hiệu, tùy theo mức độ hẹp van ĐMP mà bệnh nhân có biểu lâm sàng khác nhau, bình thường hẹp van ĐMP nhẹ, triệu chứng lâm sàng rầm rộ sau sinh hẹp van ĐMP tối cấp Các phương pháp thăm dò cận lâm sàng để chẩn đốn hẹp van ĐMP, dấu hiệu chụp tim phổi thẳng có giá trị gợi ý đến bệnh hẹp van ĐMP là: giảm tưới máu lên phổi hai bên, cung ĐMP phồng, tỷ lệ tim ngực lớn Cũng điện tâm đồ có dấu hiệu gợi ý hẹp van ĐMP mà đặc hiệu bệnh trục phải, dày thất phải Siêu âm tim có giá trị chẩn đoán hẹp van ĐMP, lấy siêu âm tim làm tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán hẹp van ĐMP Siêu âm - Doppler tim chẩn đốn mức độ hẹp van ĐMP, để từ có chiến lược tốt điều trị theo dõi bệnh nhân hẹp van ĐMP Thơng tim có giá trị chẩn đoán xác định chẩn đoán mức độ hẹp van ĐMP Kết đo chênh áp đỉnh tới đỉnh tâm thu ĐMP thất phải ống thông qua thông tim với chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP siêu âm - Doppler tim có mối tương quan chặn chẽ với Vì bệnh nhân chẩn đoán hẹp van ĐMP siêu âm - Doppler tim mà chưa có định điều trị nong van ĐMP bóng qua da không cần phải sử dụng thêm thông tim để chẩn đốn, trừ bệnh nhân có định điều trị nong van ĐMP bóng qua da kết hợp với điều trị với chẩn đốn thơng tim TÀI LIỆU THAM KHẢO TIẾNG VIỆT Nguyễn Minh Hùng, Nguyễn Lân Việt, Đỗ Doãn Lợi (2003) Bước đầu nghiên cứu nong van động mạch phổi bóng qua da điều trị hẹp van động mạch phổi đơn Luận văn tốt nghiệp bác sỹ nội trú bệnh viện Trường Đại học Y Hà Nội Nguyễn Văn Huy (chủ biên) (2007) Hệ tuần hoàn Bài giảng giải phẫu học Nhà xuất Y học 135-176 TIẾNG ANH Abraham M Rudolph (2001) Pulmonary stenosis and atresia with intac ventricular septum Congenital Disease of the Heart: ClinicalPhysiological Considerations Fully Revised and Updated Second Edition Blackwell publishing 511-601 Albert PR, Daniel AK, Dennis C, et al (1984) Percutaneous balloon valvuloplasty for treatment of congenital pulmonary valvular stenosis in children J Am Coll Cardiol 3: 1005-1012 Aldousany AW, Disessa TG, Dubois R, et al (1989) Doppler estimation of pressure gradient in pulmonary stenosis: maximal instantaneous vs peak-to-peak, vs mean catheter gradient Pediatr Cardiol 10: 145-149 Anand R, Mehta AV (1997) Natural history of asymptomatic valvar pulmonary stenosis diagnosed in infancy Clin Cardiol 4: 377-380 Baim DS, Grossman W, Perry SB, Keane JK, Lock JE (1996) Pediatric intervention Cardiac catheterization angiography and intervention Fifth edition Williams & Wilkins 713-732 Baumgartner H, Hung J, Bermejo J, et al (2009) Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommentdations for clinical practice European Journal of Echocardiography 10: 1-25 Charler EM (2006) Hemodynamic, data acquisition, and interpretation and presentation of data Cardiac catheterization in congenital heart disease: pediatric and adult Blackwell Futura 271-324 10 Christian Rey, Philippe Marache, Charles Francart, Claude Dupuis (1988) Percutaneous transluminal balloon valvuloplasty of congenital pulmonary valve stenosis, with a special report on infants and neonates J Am Coll Cardiol 11: 815-820 11 Daniel RG, William WH, Hugh DA, Huward PG (1997) Natural course of isolated pulmonary valve stenosis in infants and children utilizing Doppler echocardiography American Journal of Cardiology 79: 344-349 12 David MD, William TM (2008) A management strategy for mild valvar pulmonary stenosis Pediatr Cardiol 29: 649-652 13 David MH, Andrew JP, Trang XT, et al (2010) Long-Term pulmonary regurgitation following balloon valvuloplasty for pulmonary stenosis: Risk factors and relationship to exercise capacity and ventricular volume and function J Am Coll Cardiol 55: 1041-1047 14 Derrick G, Bonhoeffer P, Anderson RH, (Anderson RH) (2010) Pulmonary Stenosis Paediatric Cardiology Third Edition Churchill livingstone 894-915 15 Ellison RC, Restieaux NJ (1974) Vectorcardiogram in congenital heart disease A method for estimating severity Saunders, Philadelphia 16 Feltes TF, Bacha E, Beekman RH, et al (2011) Indication for cardiac catheterization and intervention in pediatric cardiac disease: A Scientific Statement from the American Heart Association Circulation 123: 2607-2652 17 Garson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR (1998) The science and practice of pediatric cardiology 2nd Baltimore: Williams & Wilkins 1207-1256 18 Gottliebson WM, Meredith DS (2005) Doppler echocardiography in congenital heart disease: theory, techniques, and application Cardiac Ultrasound Today 11 (7/8/9): 1-54 19 Hoffman J I E (1987) Incidence mortality and natural history Paediatric Cardiology 1-14 20 Jerome Liebman, (Macfarlane PW) (2011) The electrocardiogram in congenital heart disease Comprehensive Electrocardiology Second Edition Springer 969-1054 21 Kan JS, White RIJ, Jitchell SE, Gardner TJ (1982) Percutaneuos balloon valvuloplasty: A new method for treating congenital pulmonary valve stenosis N Engl J Med 307 -540 22 Lawrence AL, Lourdes RP, (Moss and Adams’) (2001) Pulmonary stenosis Heart Disease In Infants, Children, And Adolescents Volume two Lippincott William & Wilkins 820-844 23 Leblanc MH, Paquet M (1981) Echocardiographic assessment of valvular pulmonary stenosis in children Br Heart J 46: 363-368 24 Lima CO, Sahn DJ, Valdes-Cruz LM, et al (1983) Nononvasive prediction of transvalvular pressure gradient in patients with pulmonary stenosis by quantitative two-dimensional echocardiographic Doppler studies Circulation 67: 866 – 871 25 Masura J, Burch M, Deanfield JE, Sullivan ID (1993) Five-year follow-up after balloon pulmonary valvuloplasty J Am Coll Cardiol 21: 132-136 26 McCrindle B, Kan J (1991) Long-term results after balloon pulmonary valvuloplasty Circulation 83:1915-1922 27 Myung K Park, George Troxler (2002) Obstructive lesions Pediatric Cardiology for Practitioners 155-158 28 Nugent EW, Freedom RM, Nora JJ, et al (1977) Clinical course in pulmonary stenosis Circulation 56 (Suppl I): I38-47 29 O’Connor BK, Beekman RH, Lindauer A, Rocchini A (1992) Intermediate-Term outcome after pulmonary balloon valvuloplasty: Comparison with a matched surgical control group J Am Coll Cardiol 20: 169-173 30 Piotr Weryński, Andrzej Rudziński, Wanda Król-Jawień, Jacek Kuźma (2009) Percutaneous balloon valvuloplasty for the treatment of pulmonary valve stenosis in children – a single centre experience Kardiol Pol 67: 369-375 31 Ragosta M (2008) Normal waveforms, artifacts, and pitfalls Textbook of clinical hemodynamics Saunders Elsevier 16-37 32 Ragosta M (2008) Right-sided heart disorders hemodynamics of the tricuspid and pulmonic valves and pulmonary hypertension Textbook of clinical hemodynamics Saunders Elsevier 108-122 33 Rao PS, Fawzy ME, Solymar L, et al (1998) Long-term results of balloon pulmonary valvuloplasty of valvar pulmonic stenosis Am Heart J 115: 1291-1296 34 Rao PS, Galal O, Patnana M, Buck H, Wilson AD (1998) Results of three to 10 years follow up of balloon dilatation of the pulmonary valve Heart 80:591-595 35 Rao PS (1987) Doppler ultrasound in the prediction of transvalvar pressure gradients in patients with valvar pulmonary stenosis International Journal of Cardiology 15: 195 – 203 36 Rao PS (1989) Balloon pulmonary valvuloplasty: A review Clin Cardiol 12: 55-74 37 Rao PS (2007) Percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty: State of the Art Catheterization and Cardiovascular Interventions 69: 747-763 38 Rey C, LaBalauche JM (1974) Pulmonary valve motion in valvular pulmonary stenosis in childhood Acta Med Suppl 627: 185-191 39 Snider AR, Serwer GA, Ritter SB (1997) Abnormalities of ventricular outflow Echocardiography in pediatric heart disease Second edition 408-422 40 Stanley J, Goldberg MD, Susan D, et al (1986) Can the technique for Doppler estimate of pulmonary stenosis gradient be simplified ? American Heart Journal 111: 709 – 713 41 Stevenson JG, Kawabori L, Franch JW (1987) Doppler pressure gradient estimation in children: accuracy effect of activity and exercise and need for sedation Acta Pediatri Scand 329: 78-81 42 Sundar AS, Bahl VK, Shrivastava (1987) Continuous wave Doppler assessment of patients subjected to pulmonary balloon valvuloplasty International Journal of Cardiology 16: 257 – 262 43 Tevfik K, Kentaro A, Edward H, et al (2009) Balloon dilation of pulmonary valve stenosis in infants less than kg: A 20-year experience Catheterization and Cardiovascular Interventions 74: 753-761 44 Tynan M, Anderson RH (2002) Pulmonary Stenosis Peadiatric Cardiology Second Edition Volume two Churchill livingstone 1461 – 1479 MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ 1 PHÂN LOẠI MỨC ĐỘ HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI 1.1 Phân loại mức độ hẹp van động mạch phổi dựa vào siêu âm tim 1.2 Phân loại mức độ hẹp van động mạch phổi dựa vào thông tim 2.TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI 2.1 Hẹp van động mạch phổi nhẹ trung bình 2.2 Hẹp van động mạch phổi nặng 2.2.1 Hẹp van động mạch phổi tối cấp trẻ sơ sinh .7 2.2.2 Hẹp van động mạch phổi nặng trẻ lớn CÁC PHƯƠNG PHÁP THĂM DỊ ĐỂ CHẨN ĐỐN HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI 10 3.1 Chụp X quang tim phổi 10 3.2 Điện tâm đồ 12 3.3 Siêu âm tim 13 3.4 Thông tim chụp buồng tim .20 3.4.1 Thơng tim đo bão hòa oxy áp lực 21 3.4.2 Thông tim chụp buồng tim 24 KẾT LUẬN 27 TÀI LIỆU THAM KHẢO ... bệnh nhân hẹp van động mạch phổi từ đến 55 tuổi nong van ĐMP bóng qua da có chênh áp tâm thu tối đa qua van phổi trước nong 94 ,2 ± 32, 29mmHg, sau giảm xuống 31,7 ± 22 ,47mmHg sau nong van ĐMP [1]... mức độ hở van ĐMP Hở van ĐMP chia làm mức độ: hở van ĐMP độ dòng hở van ĐMP mức van ĐMP, hở van ĐMP độ dòng hở van ĐMP van ĐMP, hở van ĐMP độ dòng hở van ĐMP thân ĐMP hở van ĐMP độ dòng hở van ĐMP... huyết động tăng áp lực buồng thất phải hở van ba Hoặc diện tích van ĐMP từ 0, 75-1cm 2/ m2 da thể, đường kính van ĐMP từ 8-10mm/m2 da thể hẹp van ĐMP nhẹ Khi diện tích van ĐMP nhỏ 0, 3cm2/m2 da thể