ĐÁNH GIÁ kết QUẢ sớm NONG VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI BẰNG BÓNG QUA DA ở TRẺ từ 0 đến 24 THÁNG TUỔI

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Hẹp động mạch phổi bệnh tim bẩm sinh thường gặp, bệnh chiếm - 12% tất bệnh tim bẩm sinh [3], [5], [21], [22], [32], [38] Hẹp van động mạch phổi (ĐMP) làm cho lượng máu lên phổi giảm gây thiếu oxy máu, tùy theo mức độ hẹp nhẹ hay nặng van ĐMP mà bệnh nhi có biểu lâm sàng nhẹ hay nặng, bệnh không điều trị nặng dần dẫn đến tử vong Trước chưa có siêu âm Doppler tim việc chẩn đốn hẹp van ĐMP khó khăn dẫn đến việc điều trị hẹp van ĐMP nặng nề Ngày nhờ phát triển y học đại siêu âm Doppler tim phương pháp chẩn đoán thăm dò khơng xâm nhập, khơng giúp cho chẩn đốn xác định mà chẩn đốn mức độ hẹp van tổn thương phối hợp, để từ đề phương pháp điều trị tốt cho bệnh nhi [5], [7], [21], [34] Từ Kan thực nong van ĐMP bóng qua da vào năm 1982 thành công trẻ hẹp van ĐMP đơn [14] Đến phương pháp nong van ĐMP bóng qua da trở thành phương pháp lựa chọn tất trung tâm tim mạch giới áp dụng để điều trị hẹp van ĐMP đơn [12], [19], [18], [25], [32], [31], [36] Ở Việt Nam bệnh hẹp van ĐMP đơn có số nghiên cứu điều trị, chưa có nghiên cứu trẻ em đơn Vì tiến hành nghiên cứu với mục tiêu sau: Nghiên cứu hiệu tức thời sau nong van ĐMP bóng qua da cho trẻ đến tuổi bị bệnh hẹp van ĐMP đơn Chương TỔNG QUAN 1.1 LỊCH SỬ BỆNH Hẹp van ĐMP mô tả lần vào năm 1761 John Baptist Morgani [22] Năm 1982 kỹ thuật nong van ĐMP bóng qua da mơ tả lần Kan cộng [14], tạo mốc tiến quan trọng nhảy vọt việc điều trị bệnh hẹp van ĐMP đơn kỹ thuật thông tim can thiệp [4], [8], [9], [10], [15], [29], [36] Tại Việt Nam Nguyễn Minh Hùng nghiên cứu nong van ĐMP bóng qua da điều trị hẹp van ĐMP đơn chung trẻ em người lớn [1] Từ đến Việt Nam có nhiều trung tâm tim mạch can thiệp để điều trị cho bệnh tim bẩm sinh, có bệnh hẹp van ĐMP đơn Tuy nhiên với tiến việc chẩn đoán hẹp van ĐMP siêu âm Doppler tim nên số bệnh nhân phát hẹp van ĐMP ngày tăng cần điều trị sớm có định 1.2 DỊCH TỄ HỌC 1.2.1 Tần suất mắc bệnh [6] Hoffman cộng cho thấy nghiên cứu nhiều bác sỹ tim mạch nhi khoa tỷ lệ bệnh tim bẩm sinh nói chung trẻ sống đẻ từ 5,5‰ - 8,6‰, bệnh hẹp van ĐMP đứng hàng thứ sau bệnh thông liên thất, thơng liên nhĩ, ống động mạch Theo Rose cộng nghiên cứu nhiều trung tâm tim mạch Mỹ tìm tỷ lệ 8,6% 1.2.2 Giới Nhìn chung bệnh hẹp van ĐMP tác giả nghiên cứu không thấy khác biệt tỷ lệ mắc bệnh trẻ trai trẻ gái tất nước 1.3 GIẢI PHẪU BỆNH [2], [13], [21] Hiện người ta chưa hiểu rõ q trình phơi thai học hẹp van ĐMP [21] Hẹp van ĐMP van dầy, dính mép van tạo nên hình nón, đầu hình nón có lỗ nhỏ máu phun vào ĐMP, vòng van ĐMP có đường kính bình thường so với lứa tuổi cân nặng hẹp van ĐMP đơn thuần, vòng van ĐMP nhỏ phối hợp hẹp phần phễu thân ĐMP Khi hẹp van ĐMP nặng, phần phễu ĐMP dầy lên gây cản trở đường thất phải, thân động mạch phổi giãn sau hẹp Tổn thương thứ phát hẹp van ĐMP: - Giãn thân ĐMP sau chỗ hẹp gây luồng máu mạnh qua van ĐMP với vận tốc lớn hẹp van, trình lâu ngày làm tổn thương thành mạch thân ĐMP gây giãn thân ĐMP - Phì đại đường thất phải hẹp van ĐMP gây cản trở luồng máu từ thất phải vào ĐMP lâu ngày phần phễu phì đạt nhơ vào đường thất phải gây hẹp 1.4 CƠ CHẾ SINH LÝ BỆNH [13], [21] Người bình thường diện tích lỗ van ĐMP 2cm 2/m2 da thể trẻ sơ sinh có diện tích 0,5cm2/m2 da thể Tùy theo diện tích lỗ van ĐMP nhỏ mà gây triệu chứng lâm sàng mức độ khác Khi diện tích lỗ van ĐMP 60% so với lứa tuổi bình thường gây rối loạn huyết động tăng áp lực buồng thất phải, hở van [21] Hẹp van ĐMP làm máu lên phổi giảm khơng có biểu lâm sàng trẻ hẹp van ĐMP nhẹ, hẹp van ĐMP nặng trẻ có hoạt động gắng sức biểu lâm sàng lúc nghỉ ngơi với triệu chứng tím suy tim phải Các tác giả chia hẹp van ĐMP theo mức độ từ nhẹ đến nặng dựa vào chênh áp tối đa thất phải ĐMP làm siêu âm tim Doppler để thuận lợi cho định điều trị [1], [21], [32] Hẹp van ĐMP không đáng kể: Chênh áp tâm thu tối đa thất phải - ĐMP < 25mmHg Hẹp nhẹ: Chênh áp tâm thu tối đa thất phải - ĐMP từ 25 - 49mmHg Hẹp vừa: Chênh áp tâm thu tối đa thất phải - ĐMP từ 50 - 79mmHg Hẹp nặng: Chênh áp tâm thu tối đa thất phải - ĐMP  80mmHg 1.5 BIỂU HIỆN LÂM SÀNG [2], [5], [13], [21], [38] Phần lớn bệnh nhi hẹp van ĐMP khơng có biểu lâm sàng chẩn đốn phát nghe tim có tiếng thổi Một số bệnh nhân biểu tím tái sớm phát sớm Đặc điểm lâm sàng bệnh nhi hẹp van ĐMP tùy theo mức độ hẹp van mà có biểu lâm sàng khác 1.6 CẬN LÂM SÀNG 1.6.1 Chụp Xquang ngực [1], [20], [21], [22], [38] Hẹp van ĐMP nhẹ đến vừa mạch máu hai trường phổi bình thường, bóng tim khơng to to Hẹp van ĐMP nặng thấy hệ mạch máu hai trường phổi kém, bóng tim to, hình cầu có hở van nhiều Hình ảnh điển hình phim chụp ngực thẳng cung ĐMP phồng giãn sau hẹp phần thân ĐMP, chiếm 90% trường hợp 1.6.2 Điện tâm đồ [1], [2],[20], [21], [22], [38] Trong trường hợp hẹp van ĐMP nhẹ có khoảng 40 - 50% điện tâm đồ thấy bình thường, trục phải nhẹ, sóng R chuyển đạo trước tim vượt 10mm - 15mm Trong trường hợp hẹp van ĐMP vừa, điện tâm đồ ln có bất thường thường dạng trục phải tỷ lệ R/S đảo ngược chuyển đạo V Sóng R < 20mm với tỷ lệ R/S > 4/1 Khoảng 50% bệnh nhân có sóng T dẹt chuyển đạo trước tim phải Trong trường hợp hẹp van ĐMP nặng điện tâm đồ thường có bất thường Trục phải mạnh > 110 0, chuyển đạo trước tim phải dạng R, Rs QR R > 20mm, tỷ lệ R/S V < 1, sóng P cao nhọn D chuyển đạo trước tim phải nhĩ phải lớn Sóng T dẹt Trẻ sơ sinh hẹp van ĐMP nặng, thất phải thiểu sản điện tâm đồ có trục trái với góc  từ 300 - 700, với chứng phì đại thất trái 1.6.3 Siêu âm tim [1], [2], [21] Siêu âm tim có giá trị việc chẩn đoán xác định hẹp van ĐMP đơn thuần, đồng thời đánh giá mức độ hẹp van ĐMP để từ đưa định điều trị cho bệnh nhân 1.6.3.1 Siêu âm chiều (TM) Sóng siêu âm thẳng góc với cấu trúc tim, giúp đo chiều rộng, độ dầy cấu trúc tim Đồng thời siêu âm TM thấy chuyển động van giảm mở 1.6.3.2 Siêu âm chiều (2D) Siêu âm 2D cho phép khảo sát cấu trúc tim vận động Siêu âm 2D cho ta thấy rõ dấu hiệu điển hình hẹp van ĐMP bất thường dòng chảy qua van ĐMP Trong thời kỳ tâm thu van không nằm song song với thân ĐMP, van mở hướng vào lòng mạch cho ta hình ảnh mở dạng vòm van ĐMP hình ảnh van ĐMP mở hạn chế hẹp dính mép van, ngồi dấu hiệu đặc trưng khác van ĐMP dầy lên giãn thân ĐPM sau chỗ hẹp 1.6.3.3 Siêu âm Doppler Siêu âm Doppler giúp đánh giá thơng số vận tốc dòng máu buồng tim mạch máu Siêu âm Doppler mầu thấy dòng mầu khảm dòng máu xốy ngang qua phễu ĐMP lỗ van ĐMP Siêu âm Doppler cho ta ghi tín hiệu Doppler dòng chảy qua van ĐMP để biết hiệu số áp lực ĐMP thất phải ĐMP Bình thường dòng chảy qua van ĐMP siêu âm Doppler có tốc độ dao động từ 0,7 - 1m/giây 1.6.4 Thông tim [1], [4], [5], [6], [7], [11], [13], [14], [17], [21], [23], [25], [27], [28], [33], [30], [31], [35], [36] Thông tim kỹ thuật xâm nhập quan trọng để chẩn đoán xác định mức độ hẹp van ĐMP đồng thời phương pháp quan trọng để điều trị hẹp van ĐMP 1.6.4.1 Chụp buồng tim Hình ảnh chụp buồng thất phải tư nghiêng bên trái 90 thấy rõ hình ảnh hẹp van ĐMP van ĐMP đóng mở hạn chế, dạng vòm giãn thân ĐMP sau chỗ hẹp 1.6.4.2 Huyết động Huyết động đánh giá bệnh nhân hẹp van ĐMP đo áp lực buồng thất phải ĐMP Áp lực đỉnh tâm thu thất phải 30 - 35mmHg chênh áp tâm thu ngang qua van ĐMP 10mmHg coi giới hạn bình thường [25] Đo áp lực thông tim làm cách rút ống thông từ thân ĐMP xuống thất phải Khi có hẹp van ĐMP ta thấy thay đổi đột ngột từ nơi có áp lực thấp ĐMP tới nơi áp lực cao buồng thất phải 1.7 CHẨN ĐOÁN HẸP VAN ĐMP [1], [2], [5], [6], [13], [21], [22], [38] 1.7.1 Chẩn đoán xác định Dựa vào lâm sàng khám tim có tiếng thổi tâm thu khoang liên sườn II - III bờ trái xương ức, tiếng T mờ Xquang ngực thẳng thấy hình ảnh cung ĐMP phồng giãn thân ĐMP sau chỗ hẹp Điện tim thấy trục phải, sóng R cao chuyển đạo trước tim V Để chẩn đoán xác định hẹp van ĐMP mức độ hẹp van phải dựa vào siêu âm tim thông tim: - Van ĐMP dầy, đóng mở hạn chế, di động dạng vòm - Giãn thân ĐMP sau chỗ hẹp - Dầy thất phải, phì đại phần phễu có hẹp van ĐMP mức độ nặng - Di động nghịch thường vách liên thất có hẹp van ĐMP mức độ nặng có thơng liên nhĩ - Siêu âm Doppler thông tim đo áp lực chênh áp ĐMP thất phải thấy chênh áp Tùy theo mức độ hẹp van ĐMP nhẹ đến nặng mà chênh áp thấp hay cao 1.7.2 Chẩn đoán mức độ hẹp van ĐMP siêu âm thông tim Hẹp van ĐMP chia giai đoạn [21], [32]:  Hẹp van ĐMP không đáng kể: chênh áp tâm thu tối đa thất phải ĐMP < 25mmHg  Hẹp van ĐMP nhẹ: chênh áp tâm thu tối đa thất phải ĐMP từ 25 - 49mmHg  Hẹp van ĐMP mức độ trung bình: chênh áp tâm thu tối đa thất phải ĐMP từ 50 - 79mmHg  Hẹp van ĐMP mức độ nặng: chênh áp tâm thu tối đa thất phải ĐMP  80mmHg 1.8 ĐIỀU TRỊ 1.8.1 Điều trị nội khoa [2], [13], [20], [21], [22], [38] Áp dụng cho bệnh nhi chẩn đoán xác định hẹp van ĐMP nhẹ bệnh nhân hẹp van ĐMP trung bình đến nặng can thiệp nong van sau phẫu thuật Kháng sinh dự phòng viêm nội tâm mạc bán cấp nhiễm khuẩn nên điều trị cần thiết 1.8.2 Điều trị ngoại khoa [13], [18], [21], [22], [38] Trẻ hẹp van ĐMP nặng áp lực thất phải  80mmHg bệnh nhi nong van ĐMP bóng khơng thành cơng định phẫu thuật tách tạo hình van ĐMP [35] 1.8.3 Thơng tim nong van ĐMP bóng qua da [1], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [12], [14], [15], [17], [19], [18], [21], [23], [25], [27], [28], [33], [29], [30], [35] 1.8.3.1 Chỉ định chống định [5], [21], [28], [30] - Chỉ định: Đối với tất bệnh nhân chẩn đoán hẹp van ĐMP đơn từ mức độ trung bình đến nặng, khơng có loạn sản van ĐMP siêu âm tim - Chống định: Ngồi nhóm bệnh nhân định Trong nhóm bệnh nhân định kèm theo rối loạn đông máu bệnh lý nội khoa khác nặng 1.8.3.2 Kỹ thuật: 10 Mở đường mạch máu vào tĩnh mạch đùi (thường bên phải) đưa ống thông loại pigtail từ tĩnh mạch đùi vào tĩnh mạch chủ tới nhĩ phải qua van ba sang thất phải Chụp buồng thất phải với thuốc cản quang qua ống thông pigtail tư nghiêng bên trái 900 độ để xác định vị trí, hình thái van ĐMP đường kính vòng van ĐMP biên độ mở van ĐMP Đồng thời đánh giá huyết động cách đo áp lực độ bão hòa oxy thất phải, nhĩ phải, động mạch phổi để đánh giá mức độ hẹp van ĐMP qua chênh áp ĐMP thất phải Đưa ống thông loại Judkin right Multipurpose lên ĐMP trái phải, sau luồn dây dẫn qua ống thông vào tới ĐMP trái phải rút ống thơng Sử dụng bóng nong van ĐMP có đường kính 120% đến 140% đường kính vòng van ĐMP, đưa bóng qua dây dẫn lựa chọn cho vị trí van ĐMP vào phần trung tâm bóng Sử dụng dung dịch thuốc cản quang pha theo tỷ lệ 20% Tiến hành bơm bóng căng lên tới áp lực cho phép thường từ đến atm, cho thấy vòng thắt van ĐMP bóng thời gian tối đa giây sau nhanh chóng làm xẹp bóng lại Thủ thuật tiến hành lặp lại nhiều lần vòng thắt van ĐMP hết Rút bóng đưa lại ống thơng pigtail vào đo lại áp lực chênh áp qua van ĐMP buồng thất phải [13], [27], [35] Đánh giá kết sau nong van ĐMP: dựa vào chênh áp đỉnhđỉnh qua van ĐMP thất phải đo thông tim Nếu chênh áp < 30 mmHg [28] hình ảnh chụp buồng thất phải tư nghiêng trái 90 thấy van ĐMP mở hết, khơng dạng vòm, máu từ thất phải lên ĐMP tốt, đồng thời khơng có tai biến xẩy đánh giá kết nong van ĐMP tốt 1.8.3.3 Tai biến nong van ĐMP bóng qua da 18 Siêu âm tim chụp buồng tim phải để đánh giá van ĐMP trước nong van có đường kính vòng van ĐMP trung bình 10,71 ± 2,08mm, biên độ mở van ĐMP từ – 6,2mm, trung bình 3,71 ± 1,12mm Sau nong van ĐMP thấy đường kính vòng van ĐMP khơng có thay đổi, biên độ mở van ĐMP tăng lên 8,56 ± 2,77mm ( p < 0,05) Kết đo chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP thông tim catheter 72,55 ± 27,30mmHg, sau nong van giảm 14,68 ± 11,48mmHg (p