Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh MRI sọ não và hiệu quả điều trị độc tố botulinum nhóm a kết hợp phục hồi chức năng ở trẻ bại não thể co cứng

1 ĐẶT VẤN ĐỀ “Bại não nhóm rối loạn trình phát triển vận động tư thân mình, gây hạn chế vận động tổn thương não không tiến triển xảy trình phát triển vào giai đoạn bào thai trẻ nhỏ Những rối loạn vận động bại não thường kèm rối loạn cảm giác, tri giác, nhận thức, giao tiếp hành vi, động kinh vấn đề xương thứ phát” [1],[2] Bại não nguyên nhân phổ biến gây tàn tật trẻ em, với tỷ lệ chung khoảng - 2,5/1000 trẻ sinh sống quốc gia phát triển [3],[4] Ở Việt Nam, ước tính có khoảng 500.000 trẻ bại não [5] Bại não thể co cứng thể lâm sàng hay gặp chiếm 72% - 80% thể bại não [6],[7] Bại não thể co cứng hậu tổn thương nơ-ron vận động gây khiếm khuyết vận động liệt co cứng hai chi dưới, liệt co cứng tứ chi liệt co cứng nửa người [1] Co cứng gây co rút cơ, hạn chế tầm vận động khớp, ảnh hưởng đến chức vận động, cản trở hoạt động chăm sóc phục hồi chức (PHCN) cho trẻ bại não [8] Chụp cộng hưởng từ (CHT) sọ não cho phép xác định vị trí tổn thương, làm rõ thêm nguyên nhân chế bệnh sinh bại não [9] Các nghiên cứu hình ảnh CHT sọ não trước cho thấy 80% trẻ bại não có tổn thương bất thường cấu trúc não [10] Tổn thương chất trắng quanh não thất thương tổn thương hay gặp trẻ bại não thể co cứng, chiếm tỷ lệ từ 34% - 71%, tuỳ thể lâm sàng khác [11] Tuy nhiên, khó để đánh giá liên quan trực tiếp tổn thương bất thường cấu trúc não với mức độ chức vận động CHT sọ não thông thường [12] Chụp CHT sức căng khuếch tán sọ não dựng hình đường dẫn truyền thần kinh trẻ bại não cho đánh giá mối liên quan trực tiếp tổn thương trúc não với định khu tổn thương, mức độ chức vận động thô - GMFCS (Gross motor function classification system) [10],[13] Do đó, việc đánh giá xác vị trí, mức độ tổn thương não mối liên quan chúng với định khu tổn thương, mức độ GMFCS có vai trò quan trọng để đưa chiến lược PHCN phù hợp cho trẻ bại não PHCN cho trẻ bại não cần phối hợp nhiều phương pháp nhằm tăng cường độc lập tối đa vận động, cải thiện dáng phòng ngừa biến dạng xương, khớp thứ phát tình trạng tăng trương lực gây [14] Độc tố Botulinum nhóm A (BTA) có tác dụng ức chế q trình giải phóng chất dẫn trung gian truyền thần kinh Acetylcholin vào khe khớp thần kinh làm giảm trương lực tạm thời tiêm [15] Năm 1993, Koman cộng lần sử dụng BTA để điều trị co cứng cho trẻ bại não [16] Từ đến nay, có nhiều nghiên cứu cho thấy vai trò tính an tồn hiệu BTA điều trị co cứng cho trẻ bại não [17],[18],[19] Tiêm BTA chọn lọc vào mục tiêu cho có hiệu làm giảm co cứng cơ, tăng tầm vận động khớp, cải thiện chức vận động cho trẻ bại não thể co cứng [20],[21] tạo “cửa sổ điều trị” cho toàn trình điều trị PHCN vận động cho trẻ bại não [16] Bên cạnh đó, báo cáo cho thấy yếu tố liều tiêm BTA, tần suất tiêm nhắc lại, vị trí tiêm, mức độ co cứng có ảnh hưởng đến hiệu điều trị co cứng cho trẻ bại não [20],[22] Tuy nhiên, hiệu kéo dài vòng 12 tháng với lần tiêm BTA kết hợp PHCN điều trị co cứng chi trẻ bại não thể co cứng yếu tố ảnh hưởng đến hiệu điều trị qua tâm tác giả nước [23] Xuất phát từ lý trên, tiến hành đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh MRI sọ não hiệu điều trị độc tố Botulinum nhóm A kết hợp phục hồi chức trẻ bại não thể co cứng ” với mục tiêu cụ thể sau: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng hình ảnh MRI sọ não trẻ bại não thể co cứng Đánh giá hiệu điều trị kết hợp Độc tố Botulinum nhóm A phục hồi chức trẻ bại não thể co cứng Xác định yếu tố ảnh hưởng đến kết điều trị Độc tố Botulinum nhóm A kết hợp phục hồi chức Chương TỔNG QUAN 1.1 Bại não bại não thể co cứng 1.1.1 Đại cương bại não Năm 1886, William Little lần mô tả tình trạng rối loạn vận động có tên bệnh Little, hậu gây co cứng chi trẻ bị bệnh [1],[24] Bệnh Little ngày biết đến thể bại não liệt co cứng [25] Trên giới, tỷ lệ bại não khoảng - 2,5/1.000 trẻ sinh sống [3], [4] Ở Mỹ có 8.000 ca mắc năm [26] Bại não có xu hướng tăng dần ngày nhiều trẻ sơ sinh non tháng, cân nặng thấp ngạt nặng lúc sinh cứu sống [27] Ở Việt Nam có khoảng 500.000 trẻ em bại não [5] Bại não thực gánh nặng tâm lý, kinh tế gia đình xã hội quốc gia giới [14] Tỷ lệ bại não thể co cứng chiếm 72 80 % rối loạn vận động trẻ bại não [7] Nghiên cứu Trần Thị Thu Hà (2002) Bệnh viện Nhi Trung ương cho thấy tỷ lệ bại não thể co cứng chiếm 62,6% (144/230) [28]; Nguyễn Thị Minh Thuỷ (2004), tỷ lệ bại não thể co cứng chiếm 84% [29] Hậu co cứng ảnh hưởng tới tư dáng đi, gây cản trở hoạt động khả hòa nhập xã hội trẻ Do đó, phục hồi chức năng, đặc biệt điều trị co cứng sớm cho trẻ bại não cần thiết 1.1.2 Phân loại bại não Bại não khơng phải chẩn đốn ngun nhân mà thuật ngữ mô tả lâm sàng dựa tượng học Thể bại não mức độ nặng vận động phụ thuộc vào vị trí mức độ tổn thương hệ thần kinh trung ương, co cứng liên quan đến tổn thương bó vỏ - tuỷ hay bó tháp, thường chất trắng tổn thương vỏ não/dưới vỏ khu trú; loạn trương lực liên quan đến tổn thương hạch sàn não đồi thị [1],[30] Các khiếm khuyết kèm theo (ví dụ động kinh, khiếm khuyết khả giao tiếp chậm phát triển trí tuệ) liên quan tới mức độ tổn thương chất trắng /hoặc chất xám, khiếm khuyết thường có xu hướng tập trung trẻ bị ảnh hưởng nặng [30],[31],[32] Các phân loại truyền thống tập trung vào phân bố phần chi thể bị ảnh hưởng mô tả theo phần trương lực bất thường vận động chiếm ưu "Phân loại bại não Thụy Điển" ban đầu báo cáo Hagberg đồng nghiệp (1975) [33], ba loại vận động bất thường xác định co cứng (được chia tiếp thành thể liệt nửa người, liệt hai chi thể thể liệt tứ chi), thất điều (được chia thành thể liệt hai chi bẩm sinh), loạn động (chia thành thể múa vờn thể loạn trương lực) Trong đó, bại não thể co cứng phổ biến Liệt nửa người đề cập đến liệt bên (phải trái), chi bị ảnh hưởng nặng chi cân Đôi thuật ngữ “liệt chi” “liệt ba chi” sử dụng [4] Theo giám sát bại não Châu Âu cải tiến năm 2000 (SCPE: surveillance of cerebral palsy in Europe) [34] phân loại bại não dựa vào ba loại bất thường vận động trên, thêm “thể không xác định” cho trường hợp không xác định thể co cứng, thể thất điều hay thể loạn động thể chiếm ưu Cách phân loại bại não theo biểu “một bên” “hai bên” thơng qua Ngồi ra, số tác giả xác định thể nhẽo (đề cập đến trường hợp trương lực giảm bất thường) thể kết hợp (thường kết hợp thể co cứng thể múa vờn) [35] • Phân loại bại não theo loại rối loạn vận động, gồm thể [1],[34]: (a) Bại não thể co cứng; (b) Bại não thể múa vờn; (c) Bại não thể thất điều (d) Bại não thể phối hợp a Bại não thể co cứng (spastic cerebral palsy) Chiếm khoảng 72 - 80% bệnh nhân bại não, có hai đặc điểm sau: - Tăng trương lực - Phản xạ bệnh lý (tăng phản xạ gân xương và/hoặc Babinski dương tính) - Mẫu vận động bất thường Bại não thể co cứng chia tiếp thành thể dựa vào phần chi thể bị ảnh hưởng (định khu tổn thương): - Liệt co cứng hai chi (spastic diplegia): trẻ có bất thường co cứng rõ hai chi Do khép co cứng nên chân trẻ bị kéo vào làm cho trẻ có dáng bắt chéo hai chân đặc trưng - Liệt co cứng nửa người (spastic hemiplegia): thường có biểu liệt co cứng bên (phải trái) Thường chi bị ảnh hưởng nặng chi - Liệt co cứng tứ chi (spastic quadriplegia): bệnh nhân thuộc nhóm có biểu liệt co cứng hai chi hai chi với trục thân Cả mặt bị ảnh hưởng làm cho trẻ bị tàn phế nặng b Bại não thể múa vờn (athetoid hay dyskinetic cerebral palsy) Có khoảng 10 - 20% bệnh nhân bại não thuộc vào nhóm này, có đặc điểm: - Thường tổn thương nhân vùng não, gây động tác bất thường khơng chủ động tay, ngón tay, chân, thân - Trương lực thay đổi: người trẻ lúc gồng cứng, lúc mềm, lúc bình thường c Bại não thể thất điều (ataxic cerebral palsy) - Khoảng đến 10% bệnh nhân bại não thuộc thể lâm sàng - Trẻ điều hòa vận động làm dáng bất thường, khó thực động tác phức tạp cần có phối hợp nhiều nhóm d Bại não thể phối hợp (Mixed cerebral palsy) Trẻ thường gặp phối hợp thể co cứng với thể múa vờn, trường hợp thường bị tàn tật nặng nề • Phân loại bại não theo đề xuất Rosenbaum cộng sự, 2006 [2]: Phân loại đề xuất Hội thảo Quốc tế “Định nghĩa Phân loại Bại não” (Rosenbaum cộng sự, 2006) [2] Phân loại bao trùm biểu lâm sàng hạn chế vận động Các thành phần phân loại bại não dựa nội dung đây: (i) Bất thường vận động a Bản chất dạng rối loạn vận động: bất thường trương lực (ví dụ: tăng trương lực giảm trương lực) rối loạn vận động (ví dụ: co cứng, thất điều, múa vờn, loạn trương lực) Khuyến cáo trường hợp tiếp tục phân loại theo loại bất thường trương lực bất thường vận động chiếm ưu b Bất thường chức vận động: dựa vào phạm vi hạn chế chức vận động, bao gồm chi trên, chi chức vận động lời nói - Thang đo chức chức vận động thô (Gross Motor Function Classification System - GMFCS) - Thang đo chức vận động tinh (Manual Ability Classfication System MACS) Khiếm khuyết kèm theo (ii) Quan sát phát triển vấn đề xương khớp, kèm theo vấn đề phát triển thần kinh không vận động cảm giác (ví dụ: co giật, khiếm khuyết nghe, nhìn, giảm ý, hành vi, giao tiếp và/hoặc nhận thức) (iii) - Các đặc điểm giải phẫu hình ảnh thần kinh Phân bố giải phẫu: phần thể bị ảnh hưởng (định khu tổn thương) gây hạn chế khiếm khuyết vận động (như chi, thân mình) - Các đặc điểm hình ảnh thần kinh: dấu hiệu giải phẫu thần kinh chụp cắt lớp vi tính hình ảnh cộng hưởng từ sọ não (ví dụ: giãn não thất, (iv) chất bất thường não) Nguyên nhân thời gian Dựa liệu xác định nguyên nhân rõ ràng ví dụ như: viêm màng não, chấn thương sọ não dị tật não biết khoảng thời gian xảy chấn thương Tóm lại có nhiều cách phân loại bại não khác Tuy nhiên, nghiên cứu tập trung đối tượng trẻ bại não thể co cứng Do phân loại bại não tập trung dựa vào định khu tổn thương, chức vận động thô (GMFCS), tổn thương não CHT 1.1.3 Nguyên nhân bại não Bại não tình trạng với nhiều ngun nhân khơng thể xác định yếu tố nguyên nhân đơn độc trường hợp trẻ bại não Có nhiều yếu tố gây tổn thương tới trình phát triển não, xảy vào giai đoạn trước sinh (38%), sinh (35%) sau sinh (27%) Ở trẻ non tháng, tổn thương não thời kỳ trước sinh (17%) xảy nhiều vào giai đoạn sinh (49%) không xác định thời điểm tổn thương (33%) [24],[36] a Nguyên nhân trước sinh: Bệnh mẹ: bị sảy thai trước đó, đa thai [37] Ngộ độc thai nghén, tiếp xúc hoá chất, nhiễm virus tháng đầu mang thai [38] Chấn thương, dùng thuốc mang thai, chảy máu rau thai, bị bệnh tuyến giáp [39] Bệnh con: thai nhi bị rối loạn nhiễm sắc thể, dị tật não, vòng rau cổ, tư thai bất thường [39] b Nguyên nhân sinh: Đẻ non (dưới 37 tuần) cân nặng sinh thấp (dưới 2,500 gam) yếu tố nguy lớn gây bại não Tỷ lệ bại não cao nhóm trẻ sơ sinh non tháng (28 - 32 tuần) đặc biệt non tháng (< 28 tuần) [40],[41] Tỷ lệ bại não trẻ sơ sinh non tháng cân nặng sơ sinh thấp thay đổi từ 40 đến 150/1.000 trẻ sinh sống, đặc biệt tỷ lệ bại não lên tới 1/10 trẻ sinh sống non tháng 32 tuần, tỷ lệ bại não sấp xỉ 1/1.000 trẻ sinh sống đủ tháng [42] Ngạt thiếu oxy lúc sinh: trẻ sinh khơng khóc ngay, tím tái trắng bệch phải cấp cứu Ngạt nặng trẻ đủ tháng khơng phải ngun nhân gây bại não, trái lại với trẻ non tháng kết hợp với tình trạng ngạt thiếu oxy tỷ lệ bại não lên tới nửa trường hợp [43],[44] Các can thiệp sản khoa: dùng kẹp thai, hút thai, đẻ huy c Nguyên nhân sau sinh: Chảy máu não - màng não sơ sinh Nhiễm khuẩn thần kinh như: viêm não, viêm màng não [45] Chấn thương sọ não ngã, tai nạn, đánh đập Thiếu oxy não suy hô hấp nặng phải thở oxy, thở máy nguyên nhân gây bại não [46] Các tổn thương khác: vàng da nhân sơ sinh, co giật sốt cao đơn thuần, gen [47],[48] • Nguyên nhân gây bại não theo thể lâm sàng Liệt co cứng nửa người: 70 - 90% nguyên nhân trước sinh, khoảng 10 - 30% mắc phải sau sinh Những tổn thương mạch não, bất thường cấu trúc não (thiểu sản bán cầu não, khuyết não) Ở trẻ sơ sinh non tháng, 20,4% hậu nhuyễn chất trắng quanh não thất không cân đối [49] Liệt co cứng hai chi dưới: 50% hậu sơ sinh non tháng gây xuất huyết não thất - quanh nhu mô não nhuyễn chất trắng quanh não thất Ở trẻ đủ tháng, khơng có yếu tố nguy xác định, nguyên nhân đa yếu tố [6], 18% không xác định yếu tố nguy [33] Liệt co cứng tứ chi: xấp xỉ 50% bại não thể co cứng tứ chi nguyên nhân trước sinh, 30% sinh 20% sau sinh Loại kết hợp với tổn thương hang thông với não thất bên, tổn thương đa nang chất trắng, thiểu sản vỏ não não úng thủy Sơ sinh non tháng có nhuyễn chất trắng quanh não thất Những sơ sinh đủ tháng có bất thường cấu trúc não rối loạn nguồn cung cấp máu cho não [50],[51] 1.1.4 Cơ chế bệnh sinh bại não Não trẻ bị tổn thương từ thời kỳ bào thai Bại não hậu tổn thương não, di truyền không di truyền tổn thương não, thiếu máu não, oxy não [1] Các tác nhân khác tác động lên não gây bất thường cấu trúc não khác biểu lâm sàng khác Hậu chúng không phụ thuộc vào chất tác nhân mà phụ thuộc vào vị trí tổn thương, thời điểm tác động lên giai đoạn phát triển não (Sơ đồ 1.1) [52] Trong 30 năm gần đây, nhà thần kinh học kết luận thương tổn bại não thể co cứng chủ yếu tổn thương chất trắng xung quanh não thất, có khơng kèm theo hoại tử khu trú, tế bào Oligodendrocytes (tế bào thần kinh đệm nhánh), tiền myelin hóa (premyelinating oligodendrocytes: pre-OLs) Mất pre-Ols hoại tử, thiếu oxy dẫn đến thiếu hụt pre-Ols trưởng thành làm rối loạn trình myelin hoá làm chức thần kinh [53],[54] Một chế khác hoạt hóa tế bào microglia (tế bào đệm nhỏ) sau thương tổn thiếu oxy- thiếu máu, gây tiết nhiều loại cytokin TNFœ, INF, IL1ß gốc oxy hố tự sinh trình viêm/nhiễm trùng gây độc cho nơ-ron thần kinh tế bào thần kinh đệm Oligodendrocytes [55] Rối loạn di cư tế bào tổn thương tế bào thần kinh giai đoạn đầu thai kỳ dẫn đến dị tật não nhỏ, tật đa hồi não, nứt não Một số nhiễm trùng tử cung cytomegalovirus, toxoplasmosis, rubella…có thể gây dị tật não [10] Dị tật não phát phổ biến trường hợp trẻ bại não đủ tháng liệt nửa người [56] Nhiễm trùng thiếu máu hai số nguyên nhân phổ biến gây tổn thương chất trắng tồn thể Một loạt bất thường thấy CHT nang, vỏ não mỏng, tổn thương thể tích chất trắng chất xám não bé Trẻ em bị dị tật thường biểu liệt tứ chi co cứng điển hình có nguy cao có bất thường khác kèm theo chậm phát triển trí tuệ, động kinh [56] Sơ đồ 1.1 Các giai đoạn phát triển ảnh hưởng tác nhân lên trình hình thành phát triển não [52] Tổn thương chất xám sâu, hạch sàn não vùng đồi thị phần lớn kết hợp với bại não thể loạn trương lực (thể múa vờn) Khi hồi cứu trẻ bại não thể múa vờn cho thấy phần lớn trẻ có vàng da nhân não sơ sinh, tổn thương tập trung nhân xám trung ương với bệnh não tăng bilirubin [10] 1.1.5 Co cứng dấu hiệu hội chứng tổn thương nơ-ron vận động 1.1.5.1 Định nghĩa co cứng đặc điểm hội chứng nơ-ron vận động 10 Lance JW (1980) định nghĩa “Co cứng tình trạng tăng lên phản xạ trương lực (trương lực cơ) phụ thuộc vào tốc độ kéo dãn kèm theo phóng đại phản xạ gân xương cung phản xạ bị kích thích mức, co cứng thành phần nằm hội chứng tế bào thần kinh vận động trên” [57] Các dấu hiệu hội chứng tổn thương tế bào vận động trình bày bảng đây: Bảng 1.1 Đặc điểm hội chứng nơ-ron vận động (theo Barnes) [58] Các dấu hiệu dương tính Các dấu hiệu âm tính (Mất ức chế với nơ-ron vận động (Mất liên hệ với nơ-ron • • • • tầng thấp hơn): Tăng trương lực Co cứng Co rút Tăng phản xạ gân xương, Babinski dương tính (đáp ứng duỗi gan bàn chân) • Rung giật (khi gập bàn chân nhanh vận động tầng thấp hơn): • Yếu cơ, liệt • Mất động tác tinh vi khéo léo • Thăng • Mất cảm giác • Mệt mỏi thấy co giật gân gót) 1.1.5.2 Sinh lý bệnh co cứng Biểu lâm sàng hội chứng tổn thương tế bào thần kinh vận động Ngồi ra, yếu tố khơng thuộc phản xạ (các yếu tố sinh học) có vai trò lâm sàng quan trọng Trong sinh lý bệnh co cứng có hai giả thuyết lớn chế co cứng gây ảnh hưởng có liên quan đến là: • Các chế tuỷ sống (tổn thương tế bào vận động trên): Co cứng dấu hiệu khác (dương tính âm tính) hội chứng tế bào thần kinh vận động xuất gián đoạn đường xuống bó vỏ-tuỷ (bó tháp) liên quan đến kiểm sốt vận động Những đường kiểm sốt phản xạ tủy có liên quan đến cảm thụ thể, cảm giác da kích thích đau Khi đường xuống bị cắt đứt, phản xạ tủy trở nên hoạt động mức biểu dấu hiệu dương tính hội chứng tế bào thần kinh vận động (Sheean cộng sự) [59] 10 Hình Các mẫu co cứng chi trẻ bại não thể co cứng Hình Các mẫu vận động chi trẻ bại não thể co cứng 171 Hình CHT sọ não trẻ trai tuổi bại não thể liệt co cứng tứ chi, tiền sử đẻ non 30 tuần, cân nặng lúc sinh 1,400 gam GMFCS độ III (A Hình ảnh nhuyễn não chất trắng quanh não thất (PVL) CHT sọ não thơng thường B Hình ảnh DTI cho thấy bó tháp *phải (màu vàng) bó tháp **trái (màu đỏ) bị gián đoạn, giảm số lượng sợi Các số DTI bó tháp bên: *FN = 50,**FN = 9; *FA = 0,344, **FA = 0,372; *ADC = 0,915; **ADC = 1,039) Hình CHT sọ não trẻ gái tuổi bại não thể liệt co cứng nửa người phải, tiền sử ngạt lúc sinh so sặc nước ối GMFCS độ II (A).Hình ảnh tổn thương nhu mô não hai bên cạnh đường giữa, hồi trán trái teo nhỏ so với bên phải, mỏng thể trai, giãn não thất bên ưu sừng trán (B) DTI hình ảnh bó tháp **trái (màu đỏ) bị cắt cụt từ vùng vỏ vận động 4, tới vị trí cánh tay sau bao trong, giảm số lượng chiều dài so với bên *phải (màu vàng) Các số DTI bó tháp 172 bên: *FN = 286, ** FN = 83; *FA = 0,389, **FA = 0,357; *ADC = 1,053, **ADC = 1,213) Hình CHT sọ não trẻ nam tuổi bại não thể liệt co cứng nửa người trái Trẻ có tiền sử đẻ non 36 tuần, cân nặng lúc sinh 2,800 gam, viêm não Nhật Bản GMFCS độ III (Tại vùng đồi thị trụ sau bao phải có hình ảnh ổ tổn thương dạng dịch (mũi tên vàng), giảm tín hiệu T1W, tăng tín hiệu T2W, FLAIR DTI bó tháp *phải (màu vàng) bên **trái (màu đỏ) cho thấy: *FN = 178 nhỏ so với **FN =256; *FA = 0,420 **FA = 0,434; * ADC = 1,039; **ADC = 0,915) Hình CHT sọ não đường dẫn truyền bó tháp trẻ trai tuổi bình thường 173 A) Khơng có bất thường cấu trúc não phim T1W, T2W B) Hình ảnh đường dẫn truyền bó tháp (màu vàng màu đỏ), bó đồi thị- vỏ não (màu tím, màu xanh) Hình Hình ảnh DTI đường dẫn truyền trẻ trai tuổi phát triển bình thường B Một số hình ảnh qui trình điều trị tiêm Botulinum nhóm A 174 Hình 10 Xác định điểm tiêm mặt sau đùi Hình 12 Pha thuốc đưa thuốc vào mục tiêu Hình 13 Bó bột, nẹp kết hợp sau tiêm Botulinum nhóm A 175 Hình 14 Các tác dụng khơng mong muốn sau điều trị (A Đau yếu chi tiêm B,C Loét điểm tì đè bó bột) Hình 15 Trẻ bại não thể liệt co cứng nửa người trái 176 (A.Trẻ biểu kiễng gót, khép háng, hạn chế tầm vận động khớp gối khớp cổ chân B Trẻ bàn, gót chân chạm đất, tầm vận động khớp gối cổ chân cải thiện sau điều trị) PHỤ LỤC A Phụ lục PHIẾU PHỎNG VẤN VÀ KHÁM LÂM SÀNG Đề tài nghiên cứu bại não thể co cứng trẻ em I PHẦN HÀNH CHÍNH: Họ tên bệnh nhân: ……………………………… Ngày khám:…./…./… Ngày sinh:……/……/…… Tháng tuổi……… Giới: Nam:…… Nữ:…… Dân tộc:…………………ĐT: ………………………… Thứ tự trẻ gia đình Thứ Thứ Thứ Từ thứ trở lên Chỗ tại: Thôn (Số nhà):………………………… Xã (Phường): …………………………… Huyện (Quận):………………………… Tỉnh (Thành phố): ……………………… II THÔNG TIN VỀ GIA ĐÌNH: Họ tên mẹ: ……………………………………………………………… Chị năm tuổi? …………………….tuổi Dân tộc……………………………………………………………… Trình độ học vấn Khơng biết chữ Tiểu học THCS THPT Trung cấp Cao đẳng/đại học Trên đại học Nghề nghiệp mẹ: Công chứ, viên chức Công nhân Nông dân Thợ xây/thợ thủ công Bn bán nhỏ Hưu trí Thất nghiệp/nội trợ Khác (ghi rõ) …… 10 Tổng số lần sinh…… 11 Tổng số con……… 12 Tổng số trẻ khuyết tật gia đình……………… 13 Tuổi mẹ sinh trẻ này? ……… Tuổi 177 Họ tên bố: …………………………………………………………………………… 14 Tuổi bố trẻ? …………………….tuổi 15 Dân tộc……………………………………………………………… 16 Trình độ học vấn bố: Không biết chữ Tiểu học THCS THPT Trung cấp Cao đẳng/đại học Trên đại học 17 Nghề nghiệp bố: Công chức, viên chức Công nhân Nông dân Thợ xây/thợ thủ công Buôn bán nhỏ Hưu trí Thất nghiệp/nội trợ Khác (ghi rõ)… YẾU TỐ NGUY CƠ TRƯỚC KHI SINH: 18 Mẹ cháu có bị sảy lần trước cháu khơng? 0.Khơng 1.Có 18.1 Nếu có số lần sẩy thai trước đó…………………… ………………………… 19 Mẹ cháu có bị thai chết lưu trước cháu khơn? 0.Khơng 1.Có 19.1 Nếu có số lần thai chết lưu trước đó………………………………………… 20 Khi mang thai trẻ mẹ cháu có bị tình trạng sau không? 20.1 Sốt ho, chảy mũi tháng đầu 0.Không 1.Có 2.Khơng rõ 20.2 Nhiễm virus khác (Sốt XH, Thủy đậu): 0.Khơng 1.Có 2.Khơng rõ 20.3 Tiếp xúc hóa chất (Thuốc trừ sâu, Phóng xạ….) 0.Khơng 1.Có 2.Khơng rõ 20.4 Chấn thương 0.Khơng 1.Có 2.Khơng rõ 20.5 Ngộ độc thai nghén 0.Khơng 1.Có 2.Khơng rõ 20.6 Bệnh đái đường 0.Khơng 1.Có 2.Khơng rõ 20.7 Dùng thuốc 0.Khơng 1.Có 2.Khơng rõ 20.8 Doạ sảy thai 0.Khơng 1.Có 2.Khơng rõ 20.9 Khác (ghi rõ) …………………………………………………………………… 178 20.10 Siêu âm thai có bất thường khơng? Bình thường 20.10.1 Nếu bất thường bất thường Ngôi thai ngược Rau tiền đạo Bất thường Khác (Ghi rõ) ……… 21 Trong gia đình có bị bệnh giống cháu khơng? 0.Khơng 1.Có 2.Khơng rõ 21.1 Nếu có quan hệ với trẻ……………………………………………… 22 Trong nhà có bị tâm thần khơng? Khơg 1.Có 2.Khơng rõ 22.1 Nếu có quan hệ với trẻ ………………………………………… YẾU TỐ NGUY CƠ TRONG KHI SINH 23 Thời gian chuyển dạ: ………… 24 Phương pháp sinh: 0.Đẻ thường Forcep Hút 3.Chỉ huy 4.Mổ đẻ 25 Tuổi thai: ……………tuần 26 Cân nặng sinh:……… gram 27 Tình trạng sau sinh: Khóc ngay: Ngạt: …… Phút Không rõ 28 Các yếu tố khác: ……………………………………………………………………… YẾU TỐ NGUY CƠ SAU KHI SINH 29 Vàng da SS tăng Billirubin tự 0.Khơng 1.Có 30 XHN-MN sơ sinh: 0.Khơng 1.Có 31 SHH: 0.Khơng 1.Có 32 Chấn thương sọ: 0.Khơng 1.Có 33 Viêm não 0.Khơng 1.Có 34 Viêm MN 0.Khơng 1.Có 35 Sốt cao co giật: 0.Khơng 1.Có 36 NN khác 0.Khơng 1.Có II KHÁM LÂM SÀNG VÀ ĐÁNH GIÁ 179 37 Lý vào viện: ……………………………………………………………………… 38 Tiền sửphát triển vận động thơ: Chậm Bình thường Khơng nhớ 39 Thể trạng chung Cân nặng………………kg Chiều cao………………cm Vòng đầu……………… cm Thóp trước……………… 40 Định khu tổn thường: phần thể tổn thường (ghi rõ bên nào) ……………………… 41 Khám cơ-xương khớp : Bình thường Bất thường 42 Tình trạng DD cơ: BT Teo Co rút Loét 42.1 Nếu teo teo đâu? Ghi rõ………………………………………………… 42.2 Nếu co rút co rút đâu?Ghi rõ……………………………………………… 42.3 Nếu loét loét đâu? Ghi rõ……………………………………………… 43 Tình trạng xương hộp sọ 0.Bình thường 1.Bất thường 43.1 Nếu bất thường bất thường nào? 1.Hẹp hộp sọ Chồng khớp sọ Giãn khớp sọ Khác (Ghi rõ) ……… 44 Xương lông ngực: 0.Bình thường 1.Bất thường 45 Xương chi: Bình thường 1.Biến dạng Lệch trục Ngắn chi 46 Cột sống: 0.Bình thường 1.Bất thườn 47 Khớp 0.Bình thường 1.Bất thườn 48 Vận động chủ động: Bình thường Bất thường Khác 48.1 Vận động thụ động khớp : Bình thường Hạn chế tầm VĐ (ghi rõ khớp )…………… 48.2 Vận động bất thường: Khơng Có 48.2.1 Nếu có vận động bất thường: VĐ khối Mẫu vận động bất thường Rung giật gân gót (clonus) Hỗn hợp 48.3 Khám trẻ tư đứng (có trợ giúp cần), hai chân gần nhau, đầu trung tâm: 48.3.1 Tư đứng: 0.Cân đối 1.Mất cân đối: 48.3.2 Khả đi: 0.Tự Không tự Không đánh giá 48.3.2.1 Nếu tự mức độ thăng đi: Kém Trung bình Tốt Rất tốt 180 III IV Kết luận luận động:…… ……………………………………………… 49 Khám thần kinh 49.1 Tổn thương TKTW Hệ tháp Hệ ngoại tháp 49.2 Nếu tổn thương hệ tháp biểu gì? 49.3 Dây thần kinh sọ: 0.Không liệt Liệt 49.3.1 Nếu liệt liệt dây thần kinh số bên (ghi rõ) …………………… 50 Phát triển tinh thần: 0.Bình thường 1.Chậm phát triển 51 Khám thính giác: 0.Bình thường 1.Bất thường 51.1 Nếu bất thường bên (ghi rõ)……………………………………… 52 Khám thị giác: 0.Bình thường 1.Bất thường 52.1 Nếu bất thường loại (bên nào) …………………………………………… 53 Chức ngơn ngữ 0.Bình thường 1.Bất thường CẬN LÂM SÀNG 54 Đánh giá độ co cứng thang điểm MAS (Ashworth cải tiến): 1.Độ = không co cứng 2.Độ 1, 1+ = co cứng nhẹ 3.Độ = co cứng vừa Độ 3, = co cứng nặng 55 Đánh giá mức độ vận động thang điểm GMFCS Độ I Độ II Độ III Độ IV Độ V 56 Điện não: BT Bấtthường Không đánh giá MRI - DTI SỌ NÃO Mã MRI:……………………… 57 Hình ảnh MRI sọ não thơng thường: Bình thường Bất thường 58 Có tổn thương chất trắng quanh não thất bên khơng? Khơng tổn thương Có tổn thương 58.1 Nếu có tổn thương chất trắng bên nào? Bên BC não P Bên BC não Tr Cả hai bên BC não 59 Có tổn thương chất xám khơng? Khơng tổn thương Có tổn thương 59.1 Nếu có tổn thương xám bên nào? Bên BC não P Bên BC não Tr Cả hai bên BC não 60 Tổn thương dạng nang ổ khơng? Khơng tổn thương Có tổn thương 60.1 Nếu có tổn thương dạng nang ổ bên nào? Bên BC não P Bên BC não Tr Cả hai bên BC não 61 Tổn thương nhân xám trung ương không? Không tổn thương Có tổn thương 181 61.1 Nếu có tổn thương nhân gì? 62 Nhân xám bên BN não nào? Bên BC não P Bên BC não Tr Cả hai bên BC não 63 Tổn thương cánh tay sau bao không? Không tổn thương Có tổn thương 61.1 Nếu có tổn thương CTSBT bên Bên BC não P Bên BC não Tr Cả hai bên BC não 64 Tổn thương đồi thị không? Không tổn thương Có tổn thương 64.1 Nếu tổn thương đồi thị bên nào? 1.Bên BC não P Bên BC não Tr Cả hai bên BC não 65 Tổn thương mỏng thể trai không? Không tổn thương Có tổn thương 66 Có giãn não thất bên khơng? Khơng giãn Có giãn 66.1 Nếu có giãn não bên nào? Bên BC não P Bên BC não Tr Cả hai bên BC não 67 Tổn thương cuống não không? Không tổn thương Có tổn thương 67.1 Nếu có tổn thương cuống não bên nào? Bên BC não P Bên BC não Tr Cả hai bên BC não 68 Có dị tật não khơng? Khơng tổn thương Có tổn thương 68.1 Nếu dị tật loại gì? 69 Tổn thương thùy trán không? Không tổn thương Có tổn thương 69.1 Nếu tổn thương thùy trán bên nào? Thùy trán P Thùy trán Tr Cả hai thùy 70 Tổn thương thùy đỉnh? Không tổn thương Có tổn thương 70.1 Nếu tổn thương thùy bên nào? Thùy đỉnh P Thùy đỉnh Tr Cả hai thùy 71 Tổn thương thùy chẩm? Khơng tổn thương Có tổn thương 71.1 Nếu tổn thương thùy chẩm bên nào? 1.Thùy chẩm P Thùy chẩm Tr Cả hai chẩm thùy 72 Tổn thương thùy thái dương không? Không tổn thương Có tổn thương 72.1 Tổn thương thùy thái dương bên nào? 1.Thùy TD Phải Thùy TD Trái Cả hai thùy 182 73 Tổn thương thùy đảo? V Khơng tổn thương Có tổn thương 73.1 Tổn thương thùy đảo bên nào? Thùy TD Phải Thùy TD Trái Cả hai thùy 74 Tổn thương tiểu não? Khơng tổn thương Có tổn thương 75 Hình ảnh MRI-DTI bó dẫn truyền vận động (bó vỏ-tuỷ) 75.1 FN (số lượng sợi): 1.Bán cầu não phải: ………… ….sợi 1.Bán cầu não trái: ………… … sợi 75.2 FA (phân số bất đẳng hướng): 0.Bán cầu não phải: ………… … sợi 1.Bán cầu não trái: …… ………… sợi 75.3 ADC (hệ số khuyếch tán biểu kiến): 0.Bán cầu não phải: …………… sợi 1.Bán cầu não trái: …… …………… sợi 75.4 FL (chiều dài bó sợi): 0.Bán cầu não phải: ……… …… sợi 1.Bán cầu não trái: ……………… sợi 76 Hình ảnh MRI-DTI bó dẫn truyền cảm giác (đồi thị- vỏ não) 76.1 FN (số lượng sợi): 0.Bán cầu não phải: …………… sợi 1.Bán cầu não trái: …………………sợi 76.2 FA (phân số bất đẳng hướng): Bán cầu não phải: …………….sợi Bán cầu não trái: …… ………… sợi 76.3 ADC (hệ số khuyếch tán biểu kiến): 0.Bán cầu não phải: …………… sợi 1.Bán cầu não trái: …… …………….sợi 76.4 FL (chiều dài bó sợi): 0.Bán cầu não phải: …………… sợi 1.Bán cầu não trái: ……………… sợi Kết luận: ………………………… …………………… 77 Xét nghiệm khác: ……………………………………………………………… CHẨN ĐOÁN 78 Định khu tổn thương (Ghi rõ) ……………………………………………………… 79 Nguyên nhân: 1.Trước sinh Trong sinh Sau sinh Không rõ 183 80 Bệnh kèm theo (dị tật): 80.1 Bàn chân khoèo: Không Nứt đốt sống bẩm sinh: Không Cứng đa khớp bẩm sinh: Không Trật khớp háng: Không Cong vẹo cột sống: Khơng Thừa, thiếu ngón bẩm sinh: Khơng Xương lồng ngực bất thường: Không Chân ngắn chân dài tay ngắn tay dài: Không Lệch trục chi (chân chữ O chữ X…) Có 80.2 Có 80.3 Có 80.4 Có 80.5 Có 80.6 Có 80.7 Có 80.8 Có 80.9 Khơng Có 80.10 80.11 80.12 80.13 Teo gai thị bẩm sinh: Khơng Có Bệnh thủy tinh thể bẩm sinh: Khơng Có Dò ln nhĩ bẩm sinh: Khơng Có Dị tật khác (ghi rõ) …………………………………………………………… 81 Phân loại TCYTTG tàn tật: Khiếm khuyết Giảm khả Tàn tật Ngày ….tháng … năm…… Người khám Phụ lục NGHIÊN CỨU HIỆU QUẢ TIÊM DYSPORT (BTA) KẾT HỢP VỚI PHCN Ở TRẺ BẠI NÃO THỂ CO CỨNG Họ tên trẻ:……………………………………………………… Giới tính: Nam/Nữ Ngày sinh: ……./…./…… Tuổi:….…tháng Cân nặng ……………………………… Ngày vào viện: … /……/20…, viện……/……/20…… ĐT: ………………… 184 Địa chỉ: ……………………………………………………………………………… Họ tên người đánh giá……………………………… Chẩn đoán bại não: ………………………………………………………………… 185 ... MRI sọ não hiệu điều trị độc tố Botulinum nhóm A kết hợp phục hồi chức trẻ bại não thể co cứng ” với mục tiêu cụ thể sau: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng hình ảnh MRI sọ não trẻ bại não thể co cứng. .. giá hiệu điều trị kết hợp Độc tố Botulinum nhóm A phục hồi chức trẻ bại não thể co cứng Xác định yếu tố ảnh hưởng đến kết điều trị Độc tố Botulinum nhóm A kết hợp phục hồi chức Chương TỔNG QUAN... hợp PHCN điều trị co cứng chi trẻ bại não thể co cứng yếu tố ảnh hưởng đến hiệu điều trị qua tâm tác giả nước [23] Xuất phát từ lý trên, tiến hành đề tài Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh