Điều trị thải sắt ở bệnh nhân

Điều Trị Thải Sắt BS Phạm Quý Trọng Bộ môn Huyết học – Khoa Y BV Truyền máu Huyết học ĐHYD TP Hồ Chí Minh Chu trình chuyển hóa Fe  Nhu = cầu hấp thu Fe hàng ngày lượng Fe Cân chuyển hóa Fe  Bằng  Cơ hấp thu thể không tăng - giảm thải sắt tự nhiên Fe thể - enzym : catalase, cytochrome, - (myoglobine) - vận chuyển : transferrine (sidérophylline) - tích trữ : ferritine ( gan, tủy xương ) - hemoglobine * 40-50 mg/Kg thể trọng (nữ / nam) Dự trữ : 600 - 1200 mg (nữ / nam) Ứ S Mỗi đơn vị máu = 200-250 mg Fe; tích lũy :  gan  tạng khác Ứ S Khi Fe tải protein vận chuyển quan tích trữ :  Fe tự (NTBI)*  độc cho tạng NTBI : Non Transferrin-Bound Iron  Ứ S Khi truyền 10-20 đơn vị máu cho BN trở lên:  Phải đo Fe tổng thể người BN  Phải tính đến Thải Sắt dư Sắt ứ đâu ? Hộc pin 9V Điề u trị thả i sắ t : Deferoxamine Nhược điểm : tiêm chích ! Lệ thuộc nhân viên y tế, mang máy suốt ngày, ngủ Tuân thủ ? Độc tính liều : mắt, tai, tăng trưởng… Điề u trị thả i sắ t : Deferiprone Thuốc viên uống (500 mg) Thải Fe tỷ số 3:1 Thải qua đường tiểu (xậm) Liều 25 mg/Kg x lần/ngày (T1/2 ngắn : 3-4 giờ) = 75 mg/Kg ; đừng vượt 100 mg/Kg/ngày Điề u trị thả i sắ t : Deferiprone Ưu điể m : Tiện lợi, khỏi chích ! Tác dụng thải Fe tốt, FDA “khó tính” cơng nhận Đặc biệt : loại Fe khỏi tim có hiệu cao deferoxamin deferasirox Thường dùng phối hợp thuốc Điề u trị thả i sắ t : Deferiprone Nhượ c điể m : Dành cho BN > tuổi Phải nhớ uống 2-3 lần/ngày T/d phụ : đau nhức mình, tăng ALT-AST, giảm BC ⇒ xét nghiệm hàng tuần tháng đầu Điề u trị thả i sắ t : Deferasirox Thuốc uống, Liều khởi đầu 20 mg/Kg/ngày, lên 40 mg Bán hủy T1/2 dài : 8-16 giờ, cần uống lần ngày Thải Fe theo tỷ số 2:1 Thải qua gan-mật, xuất theo phân Điề u trị thả i sắ t : Deferasirox Ưu điể m : Uống : khỏi chích ! Bắt đầu từ tuổi Tiện lợi : lần ngày Điề u trị thả i sắ t : Deferasirox Nhượ c điể m : Mắc tiền T/d phụ : rối loạn tiêu hóa, protein-niệu, suy chức thận, thị giác, thính giác, gan Điề u trị thả i sắ t Target : Ferritin < 1000 ng/mL vòng năm Nếu Ferritin cao > 2500 ng, không chịu xuống < 1000 ng sau năm: Phải phối hợp DFO + DFP DFS + DFP Điề u trị thả i sắ t Thuố c thả i sắ t cho BN có thai ? Khơng có thự c nghiệ m cho ngườ i có thai Cân nhắ c tỷ số : lợ i ích / hạ i Cho BN ký ng thuậ n Dùng deferoxamin, liề u thấ p nhấ t 10-20 mg/Kg/ngày Lư u ý : thuố c có khả xuyên thấ u rấ t sâu, qua màng tế bào chui vào cấ u trúc nộ i bào Điề u trị thả i sắ t Khi ngư ng Thuố c thả i sắ t ? Khi khơng nhu cầ u truyề n máu Khi khơng nguy tích lũy Fe BN Thalassemia, BN MDS (Loạ n sinh tủ y) : không ngư ng thuố c thả i sắ t, cho thuố c ngày/tuầ n, hạ liề u thuố c dầ n, trì Ferritin < 300 ng/mL Trân trọ ng m n ... truyền 10-20 đơn vị máu cho BN trở lên:  Phải đo Fe tổng thể người BN  Phải tính đến Thải Sắt dư Sắt ứ đâu ? Và mô da, gây xạm da (da đồng) Định lượng Fe tích lũy  Sắt huyết  Transferrin  Ferritin...  Sắt gan (sinh thiết)  MRI (T2* R2*) Định lượng Fe tích lũy Ferritin Protein giữ Fe (bản thân Ferritin Fe) mỗi phân tử Ferritin chở 4500 nguyên tố Fe Tăng bệnh Nhiễm, Viêm, HLH Tăng ứ Sắt. .. Ferritin Đo độ ứ sắt MRI : T2* Tương quan Fe gan R2* Điề u trị thả i sắ t : vào mụ c Khi truyền > 10-20 đơn vị máu Ferritin > 1000 ng/mL Khi Ferritin > 2500 : liều tối đa thuốc thải sắt 24H / ngày