CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH U MÁU XƯƠNG

CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH U MÁU XƯƠNGMỤC LỤC1Đặt vấn đề12Nội dung22.1Dịch tễ học u máu xương22.2Giải phẫu và mô học xương22.3Đặc điểm giải phẫu bệnh u máu xương32.3.1Giải phẫu đại thể32.3.2Giải phẫu vi thể42.4Nguyên nhân và sinh lý bệnh u máu xương52.5Triệu chứng lâm sàng52.6Chẩn đoán hình ảnh u máu xương62.6.1Chụp X quang62.6.2Chụp cắt lớp vi tính (CT scans)82.6.3Chụp cộng hưởng từ (MRI)132.6.4Chụp mạch số hóa xóa nền (DSA)162.7Điều trị183Kết luận21TÀI LIỆU THAM KHẢO 1ĐẶT VẤN ĐỀU máu xương là một tổn thương dạng mạch máu lành tính hiếm gặp với tỷ lệ 1% trong các loại u xương, xảy ra chủ yếu ở cột sống và xương sọ. U máu xương thường không có triệu chứng trên lâm sàng hoặc các triệu chứng không đặc hiệu, tuy nhiên đôi khi xuất hiện gây các triệu chứng nghiêm trọng về thần kinh như đau, liệt, giảm thị lực, giảm thính lực… tùy thuộc vào vị trí, kích thước và mức độ xâm lấn của khối u. Do hầu như các triệu chứng lâm sàng xuất hiện khi u đã phát triển xâm lấn ảnh hướng đến các mô xung quanh nên việc chẩn đoán sớm u máu xương dựa vào kết quả chẩn đoán hình ảnh và mô bệnh học. Các phương tiện chẩn đoán hình ảnh bao gồm X quang, cắt lớp vi tính (CT scan), cộng hưởng từ (MRI) và chụp mạch số hóa xóa nền (DSA). Trong đó X quang là phương tiện chẩn đoán đầu tiên trong hầu hết các trường hợp. Hình ảnh X quang thay đổi khác nhau tùy thuộc vào vùng giải phẫu và mô bệnh học khác nhau của tổn thương. Tuy nhiên, tiêu chuẩn của u máu xương là sự dày lên của các thớ xương cùng hình ảnh “tổ ong” hay “tia mặt trời”. Khi hình ảnh X quang không đặc trưng và vẫn còn nghi ngờ, cần chụp CT scan để đánh giá thêm các thay đổi về thớ xương chi tiết hơn hỗ trợ cho các dấu hiệu trên X quang. Các mô mềm và tủy xương tương phản trên MRI cho phép đánh giá tốt hơn về sự xâm lấn xung quanh xương của khối u và thể hiện tỷ lệ mỡ trong u máu đốt sống cùng dấu hiệu về dòng chảy nói chung. MRI cũng cho phép đánh giá sự xâm lấn vào các tổ chức thần kinh giúp lên kế hoạch điều trị. DSA cho thấy nguồn cấp máu cho khối u nên được sử dụng chủ yếu trong điều trị. Mặc dù có thể chẩn đoán u máu xương dựa trên hình ảnh CT scans và MRI nhưng chẩn đoán được xác định trên hình ảnh mô bệnh học. U máu xương thường được điều trị khi đã có triệu chứng trên lâm sàng và thường là điều trị các biến chứng của nó. Tùy từng biến chứng mà có phương pháp điều trị thích hợp như điều trị nội khoa, phẫu thuật, nút mạch chọn lọc, tiêm ethanol và bơm xi măng sinh học. Chẩn đoán hình ảnh cũng là một công cụ đắc lực trong việc theo dõi hiệu quả điều trị u máu xương.2NỘI DUNG2.1DỊCH TỄ HỌC U MÁU XƯƠNGU máu xương là dạng u xương lành tính hiếm gặp, chỉ chiếm 0.7% đến 1.0% các loại u xương. U máu xương có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi nhưng phổ biến nhất ở độ tuổi từ 40 đến 50 tuổi và xuất hiện ở nữ giới nhiều hơn nam giới với tỷ lệ 24:1 . Khoảng 25% trường hợp trong độ tuổi từ 50 đến 60 tuối. Tuy nhiên u máu xương cũng được phát hiện ở bệnh nhân 2 tuổi và 77 tuổi . Hơn 50% các trường hợp u máu xương xảy ra ở đốt sống và xương sọ, ít gặp hơn ở xương dài như xương chày, xương đùi và xương cánh tay. Đây là dạng u lành tính phổ biến nhất của đốt sống. U máu đốt sống thường không có triệu chứng và được tìm thấy trong khoảng 1012% mẫu khám nghiệm tử thi và tỷ lệ cao hơn ở nữ giới (2:1) . Tuy nhiên với các phương tiện chẩn đoán hình ảnh hiện đại, ngày nay người ta có thể phát hiện nhiều u máu xương nhỏ, vì vậy có thể tần suất còn cao hơn. Tổn thương có thể chiếm một phần hoặc toàn bộ thân sống và trong 30% trường hợp là nhiều ổ. Với xương sọ, u máu nguyên phát là loại u lành tính hiếm với khoảng 0.2% trong tất cả các u xương và khoảng 7% các khối u của não . Trong đó, xương đỉnh và xương trán thường bị ảnh hưởng nhiều nhất và hiếm khi xảy ra tại xương chẩm và xương thái dương .2.2GIẢI PHẪU VÀ MÔ HỌC XƯƠNGXương là một mô liên kết calci hóa bao gồm chất nền calci hóa nội bào, các sợi collagen và một vào loại tế bào trong chất nền. Có 2 loại xương: xương đặc và xương xốp. Xương đặc là lớp xương dày tạo thành lớp vỏ tất cả các xương, bao quanh xương xốp. Mô xương đặc được tổ chức thành những đơn vị được gọi là các hệ thống Havers. Mỗi hệ thống Havers bao gồm một ống Havers ở trung tâm chứa các mạch máu, mạch bạch huyết và thần kinh. Bao quanh ống này là các lá xương đồng tâm. Giữa các lá xương là những khoang nhỏ gọi là các hồ chứa tế bào xương và dịch ngoại bào. Ống Havers và các hồ được nối liền bằng những kênh nhỏ gọi là các tiểu quản xương. Xương xốp do nhiều bè xương bắt chéo nhau chằng chịt tạo nên một mạch lưới vây quanh các khoang nhỏ, trông như bọt biển. Khoang nằm giữa các bè xương chứa tủy đỏ nơi sản xuất các tế bào máu. Mỗi bè của xương xốp cũng được cấu tạo bằng các lá xương cũng được cấu tạo bằng các lá xương, các hố chứa tế bào xương và các tiểu quản những không có hệ thống Havers thực sự. U máu xương xảy ra ở phần tủy của xương này. Hình 1. Cấu trúc của xương. 2.3ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU BỆNH U MÁU XƯƠNG2.3.1Giải phẫu đại thểU máu xương là một tổn thương có bờ rõ, kích thước trung bình từ 14cm hình tròn hoặc bầu dục. Khối u có thể đơn độc hoặc đa ổ. Ở xương sọ, khối u có xu hướng phát triển về phía bản ngoài hơn là bản trong mặc dù trường hợp xâm lấn nội sọ đã được báo cáo6. Hình 2. U xương có đặc điểm xuất huyết với một đám mạch máu nhỏ .2.3.2Giải phẫu vi thểU máu xương được hình thành bởi sự tăng sinh bất thường của các mạch máu và xoang mạch có thành mỏng giữa các thớ xương dày, thẳng đứng . Các kênh mạch giãn rộng tạo thành chất nền cho chất béo tích tụ .Phân loại mô bệnh học của u máu xương thành 3 loại dựa trên loại mạch máu chiếm ưu thế: mao mạch, xoang và hỗn hợp.U máu mao mạch (chủ yếu ở cột sống) chứa mạng mạch máu phong phú có đường kính khoảng 10100 microns, thành dày khoảng 13 tế bào. Các mạch máu có xu hướng chạy song song. U máu xoang (chủ yếu ở xương sọ) chứa các mạch máu lớn, giãn thành xoang có một lớp tế bào nội mô, ngăn cách nhau bằng các vách sợi. Thể hỗn hợp bao gồm cả mao mạch và xoang. 11 Hình 3. Hình ảnh mô bệnh học của u máu dạng xoang đặc trưng bởi sự xâm lấn các mạch máu có thành mỏng (a), nằm giữa lớp màng nội mô phẳng (b) và bao quanh bởi các thớ xương (c). Nhuộm H E 4x (A) và 10x (B). 2.4Nguyên nhân và sinh lý bệnh u máu xươngCơ chế bệnh sinh của u máu xương vẫn chưa được biết rõ. Nguyên nhân có thể là bẩm sinh hoặc chấn thương, nhưng vẫn chưa được chứng minh rõ ràng. Chấn thương có thể là nguyên nhân quan trọng nhất của loại u này. 32.5Triệu chứng lâm sàngPhần lớn u máu không có triệu chứng hoặc các triệu chứng phát triển tương đối chậm, bệnh nhân thường đến khám do sờ thấy khối mềm vừa, đau, dị dạng 11.U máu đốt sống có thể xuất hiện triệu chứng trong thời kỳ mang thai do tăng áp lực trong ổ bụng và sự phân bố lại dòng máu trong các đám rối tĩnh mạch khi tử cung phát triển. Triệu chứng thần kinh thường do khối u phát triển chèn ép vào mô thần kinh nhưng ít phổ biến do các khối u này thường xâm lấn ra phía ngoài hơn là vào trong 6. Tùy thuộc vào vùng bị ảnh hưởng, các triệu chứng khác nhau có thể xảy ra. Mất thị lực và lồi mắt xuất hiện khi tổn thương xương liên quan đến ổ mắt. Ở xương hàm trên và dưới, xuất huyết có thể xảy ra và là biến chứng chính trong phẫu thuật hoặc sau khi nhổ răng. Liệt thần kinh mặt và giảm thính lực có thể xuất hiện khi u máu ở xương thái dương Error Bookmark not defined.. Đau theo rễ thần kinh, liệt hoặc giảm vận động, giảm cảm giác vùng do rễ thần kinh bị u máu chèn ép chi phối. 2.6Chẩn đoán hình ảnh u máu xương2.6.1Chụp X quangU máu xương có đặc điểm X quang khác nhau tùy theo vị trí giải phẫu. Ở xương sọ, chúng tạo thành tổn thương hủy xương tròn, bờ rõ, dạng tổ ong. Hình ảnh tổn thương thường có dạng đường sọc tỏa ra các phía có dạng tia mặt trời (sunburst) hoặc nan hoa bánh xe (spokewheel). Hình ảnh u máu sọ mặt thường không đặc trưng, có thể quan sát thấy hỗn hợp các hình ảnh không cản quang, cản quang và dạng tổ ong. Hình 4. Tổn thương dạng tổ ong điển hình. Ở thân đốt sống, u máu thường nhỏ, khó có thể quan sát trên X quang quy ước. Hình ảnh đặc trưng là các thớ xương dọc song song đều đặn thường được gọi là hình ảnh “nhà tù” (jailhouse), hoặc “vải nhung kẻ” (corduroy cloth). Tổn thương thân đốt sống không hoàn toàn. Hình ảnh này tạo thành do sự tiêu các thớ xương nằm ngang bởi mạch máu xâm lấn vào các thớ xương. Dấu hiệu này có thể phân biệt với bệnh Paget trong đó khung xương nhô lên khỏi các thớ xương ngang. Dấu hiệu tương tự có thể gặp trong bệnh lymphoma và di căn xương. Vỏ xương, cung sau, mô mềm thường bình thường. Hình 5. Hình ảnh X quang nhìn bên với dấu hiệu kẻ sọc điển hình 18.Ở các xương dài, dấu hiệu X quang điển hình ít đặc hiệu hơn với tổn thương hủy xương hình ảnh bọt xà phòng, dạng gai hoặc mắt cáo . Cấu trúc tổ ong cũng có thể tạo thành từ hủy xương dạng bóng. Sự hủy xương không đều cũng thể xảy ra báo hiệu tổn thương ác tính. Phản ứng xơ hóa có thể quan sát thấy quanh bờ tổn thương dễ nhầm với u xương dạng xương. Hình ảnh X quang của u máu có thể rất đặc trưng đặc biệt với u máu đốt sống và xương sọ nhưng trong các trường hợp không điển hình CT và MRI giúp khẳng định chẩn đoán. 2.6.2Chụp cắt lớp vi tính (CT scans)CT scans là phương tiện chẩn đoán u máu xương tốt nhất. U máu đốt sống được đặc trưng bởi các chấm tăng tỷ trọng tập trung tại vùng xương tổn thương quan sát thấy trên mặt cắt ngang tạo thành hình ảnh “hạt Polka”. Dấu hiệu này được tạo ra do sự tăng cường của mạng lưới thớ xương bên cạnh các kênh mạch máu làm tiêu xương khiến thớ xương dày lên. Quá trình này xảy ra trong tủy mỡ. 9 Trên mặt cắt dọc cũng có thể quan sát được các sọc tăng tỷ trọng dày và thẳng đứng trên thân đốt sống bị tổn thương. Hình 6. Hình ảnh CT minh họa đặc điểm điển hình của u máu đốt sống ở T12 và L5. (a) và (b), các sọc tăng tỷ trọng trên T12 và L5. (c), dấu hiệu “hạt Polka”. Dấu hiệu này có thể không xuất hiện ở những bệnh nhân mang tổn thương có triệu chứng. Sự nhô ra phía sau vỏ và xâm lấn các mô mềm cạnh đốt sống khi cấu trúc xương bị phá hủy do u máu xâm lấn có thể được đánh giá trên CT scans. Hình 7. U máu xương gần như toàn bộ thân đốt sống L3 và hơi nhô ra phía sau với thành sau của thân đốt sống vẫn còn nguyên vẹn. Do các thớ xương trong đốt sống bị mạch máu xâm lấn tiêu hủy thớ xương nên tạo thành hình ảnh giảm tỷ trọng của u máu, đồng thời đốt sống vốn đã suy giảm cấu trúc bị chèn ép bởi sự hình thành các thớ xương mới cùng với các thớ xương bị xơ hóa dày lên tạo điều kiện cho hiện tượng xẹp đốt sống có thể xảy ra. Hình 8. Hình ảnh CT scan xẹp đốt sống L1 do u máu. 21Ở những trường hợp không điển hình, CT scans rất hữu dụng nhờ tính nhạy cảm với cấu trúc mô xương. Bệnh Paget cột sống có thể có hình ảnh tương tự nhưng có đặc điểm đặc trưng là phần vỏ thân đốt sống nhô ra dày có thể quan sát trên CT và đặc điểm “khung tranh” (picture frame) thân đốt sống trên X quang. Các dấu hiệu CT trên các u máu không thuộc đốt sống củng cố thêm kết quả X quang và đưa thêm nhiều đánh giá chi tiết về các tổn thương của xương cũng như các phần xung quanh xương, đặc biệt là trong trường hợp xương xâm lấn vào trong sọ2. U máu xương sọ thường có dạng một khối tỷ trọng cao không có hình dạng nhất định và xen lẫn nhiều thớ xương có thể nhầm lần với loạn sản sợi . Hình 9. CT scan cửa sổ xương minh họa một khối hủy xương trong xương xốp kích thước 3×3.5×1.5 cm gần xoang trán trái và vòm ổ mắt 12. Hình 10. CT scan cho thấy tổn thương hủy xương từ xương trán tăng tín hiệu. Chuỗi hình cửa sổ xương (từ trước ra sau) (ad) cho thấy tổn thương hình cầu ăn mòn bản ngoài của xương sọ (a) và tiến triển vào phía sau giữa ăn mòn cả bản trong (b { mũi nên}). Trong khối u, các thớ xương tỏa ra xung quanh từ trung tâm tổn thương tạo thành hình ảnh “tia mặt trời” (c). Tổn thương có một bờ xơ mỏng nhô vào giữa tại nơi chúng tựa lên màng cứng gây chèn ép lên thùy trán nhưng không có bất kỳ dấu hiệu chèn ép đường giữa nào (c,d). 2.6.3Chụp cộng hưởng từ (MRI)MRI có thể phát hiện được các kênh mạch máu ngoằn ngoèo gợi ý tổn thương mạch máu và có thể đánh giá rõ ràng sự xâm lấn của tổn thương và mối tương quan của nó với các cấu trúc xung quanh. MRI u máu có tín hiệu cao trên T1W và T2W, nhưng mức độ tín hiệu phụ thuộc vào tỷ lệ của mỡ và mạch trong tổn thương. Với MRI T1weighted, đặc biệt là ở u máu đốt sống các vùng có thành phần mỡ cao tương đương với vùng giảm tín hiệu, ở não sẽ tạo thành hình ảnh giảm tín hiệu không đồng đều giống với chất xám. Ở T2weighted, vùng tăng tín hiệu tương ứng với vùng mạch của u máu do có nước và dòng máu chảy chậm trong u. Trong trường hợp có xuất huyết, tín hiệu sẽ phụ thuộc vào mức độ phân hủy của hemoglobin. 11Giảm tín hiệu ở hình ảnh T1W cho thấy sự suy giảm của tủy vàng hoặc thành phần mạch nhiều hơn, dấu hiệu này có thể tỷ lệ với nguy cơ xâm lấn nhiều hơn và cũng liên quan với những trường hợp xẹp đốt sống. 21 Hình 11. Hình ảnh cắt dọc với thân đốt sống L1 giảm tín hiệu ở T1W và tăng tín hiệu ở T2W với các thành phần mô ngoài màng cứng đáng chú ý. Hình 12. U máu xương trán ở bệnh nhân nam, 36 tuổi. A. CT axial biểu thị một tổn thương hủy xương trong xương xốp rõ chứa các thớ xương nhô ra ở xương trán trái. Tổn thương xâm lấn vào bản ngoài nhiều hơn là bản trong. B. MRI axial T2W cho thấy tổn thương tăng tín hiệu không đồng đều. Không có phù nề xung quanh và mô mềm xung quanh. Thớ xương dày tạo thành hình ảnh giảm tín hiệu trên MRI ở tất cả các chuỗi. Các thành phần ngoài xương có xu hướng không tăng tín hiệu trên hình ảnh T1W cho thấy sự giảm sút hoặc thiếu chất béo nhưng sự tăng ngấm thuốc khi đưa thêm gadolinium vào cho thấy tổn thương mạch máu. Xâm lấn ngoài màng cứng và các tổn thương thần kinh liên quan cũng được thể hiện rất rõ trên MRI. Hình 13. Hình ảnh T1W axial A. Trước tiêm thuốc cản quang và B. sau tiêm thuốc cản quang cho thấy sự tăng sinh mạch máu ở xương hàm trên phải (mũi tên thẳng), trán (đầu mũi tên) và tổn thương vùng sau ổ mắt (mũi tên cong). Không có tăng tín hiệu trên T1W thứ phát do thiếu chất béo là một dấu hiệu điển hình trong u máu.282.6.4Chụp mạch số hóa xóa nền (DSA)Chụp mạch số hóa xóa nền (DSA) đánh giá sự tăng sinh mạch ở những vùng tổn thương liên quan đến mạch máu nuôi dưỡng nhưng không phải lúc nào cũng có thể cho thấy kích thước thực sự của tổn thương do thuốc cản quang có thể ngấm qua các khe hở của u. DSA giúp cho thấy các nhánh động mạch cấp máu cho khối u nên đóng vai trò quan trọng trong lập kế hoạch trước mổ ở những u máu xương nhỏ và trong nút mạch chọn lọc ở những khối u xương lớn. Hình 14. Động mạch giữa vỏ ở T9 được đặt catheter và tiêm thuốc cản quang, T9 tăng cản quang. Sau khi nút động mạch giữa vỏ, chụp mạch chọn lọc không còn thấy ngấm thuốc cản quang. Nhờ có DSA phát hiện ra các động mạch chủ yếu cấp máu cho u máu xương sọ là động mạch màng não giữa và động mạch thái dương trên. Kỹ thuật nút mạch chọn lọc qua DSA có thể giảm thiểu nguy cơ xuất huyết trong cuộc mổ31. Hình 15. Coronal CT scan (A) cho thấy một khối u xương lớn với các kênh mạch nhô lên gây dày xương thái dương và trần ổ mắt phải (mũi tên). Hình ảnh chụp mạch số hóa xóa nền (B) cho thấy đọng thuốc trong khối u, cấp máu bởi động mạch mắt trên (mũi tên) và động mạch thái dương trên (đầu mũi tên). 2.7Điều trịU máu xương không triệu chứng hầu như không cầu điều trị, với những u máu đã có triệu chứng có thể có các phương pháp như phẫu thuật, nút mạch chọn lọc, tiêm ethanol và bơm xi măng sinh học, mỗi phương pháp có tỷ lệ thành công khác nhau . Phẫu thuật cột sống cần được thực hiện khi có dấu hiệu chèn ép tủy. Bệnh nhân sẽ được cắt bỏ phần đốt sống tổn thương và cố định bằng các dụng cụ chuyên dùng. Bệnh có thể cần phải theo dõi kiểm tra định kỳ trong vòng hai năm nhưng những triệu chứng về vận động, cảm giác được cải thiện rõ rệt. Với u máu xương sọ, phẫu thuật chủ yếu là cắt bỏ xương giảm thiểu sự chảy máu trong phẫu thuật cũng như giảm tỷ lệ tái phát sau phẫu thuật so với phương pháp nạo xương. Hình 16. Hình ảnh X quang sau phẫu thuật cắt bỏ thân đốt sống và các dụng cụ cố định cột sống. 33Nút mạch chọn lọc được sử dụng chủ yếu trong khi phẫu thuật khối u giúp làm giảm nguy cơ mất máu trong mổ. 33Xạ trị cũng là một phương pháp điều trị ở những tổn thương có đau. U máu đốt sống là khối u khá nhạy cảm với phóng sạ và các triệu chứng được cải thiện khi xạ trị . Ở xương sọ, xạ trị chỏ có khả năng ngăn cản khối u phát triển mà không có khả năng loại bỏ hoàn toàn tổn thương. Ngoài ra, xạ trị có thể ảnh hưởng đến chức năng của tủy sống, xuất hiện những biến đối ác tính và dị ứng phóng xạ. Phương pháp tiêm ethanol hay methyl methacrylate bơm ehanol hay methyl methcrylate vào khoang mạch của u máu sẽ gây đông máu trong tổn thương và phá hủy màng trong của u máu giúp phân bố lại mạch của u làm giảm kích thước của chúng từ đó làm giảm áp lực lên tủy sống. 33Phương pháp bơm xi măng sinh học sẽ bơm xi măng sinh học ví dụ như polymethyl methacrylate vào thân đốt sống nhờ sự hướng dẫn của soi huỳnh quang. Bơm xi măng có tỷ lệ biến chứng thấp nhưng biến chứng lại rất nghiêm trọng. Thoát xi măng ra một trong những biến chứng của phương pháp này. Xi măng có thể rò rỉ vào bất kỳ cấu trúc nào quanh cột sống, thậm chỉ vào tĩnh mạch chủ, phổi vvà tim. , Biến chứng này chỉ xảy ra ở ít hơn 1% các bệnh nhân và cần được xử lý ngay lập tức. Có thể theo dõi biến chứng này qua dấu hiệu lâm sàng và phương tiện chẩn đoán hình ảnh như CT, MRI. Hình 17. (a) Hình ảnh T2W sagital cho thấy u máu đốt sống L4 (b) Mũi tiêm được đưa vào qua hướng dẫn huỳnh quang (c) Kết quả đưa xi măng sinh học vào. 3KẾT LUẬNTóm lại, u máu xương là dạng u xương hiếm gặp thường không có triệu chứng ở giai đoạn đầu và dễ nhầm lẫn với các dạng u xương khác. Một số trường hợp u máu xương phát triển xâm lấn mô xung quanh gây ra những biến chứng nguy hiểm ảnh hưởng lớn đến sức khỏe của bệnh nhân. Chẩn đoán hình ảnh là phương tiện quan trọng nhất để chẩn đoán sớm được u máu xương, giúp tránh được những biến chứng có thể xảy ra. Trong đó, CT scan là phương tiện chẩn đoán tốt nhất u máu xương cũng như đánh giá được mức độ tiến triển của u và một số tác động của u đến mô xung quanh. X quang giúp định hướng chẩn đoán trong những trường hợp có dấu hiệu điển hình. Để đánh giá chi tiết hơn về tác động của u đến môi trường xung quanh có thể sử dụng MRI. Với các trường hợp còn nghi ngờ tổn thương giống với các loại u khác có thể khẳng định chẩn đoán bằng xét nghiệm mô bệnh học sau phẫu thuật hoặc sinh thiết. Điều trị u máu xương chủ yếu là điều trị biến chứng do u xâm lấn vào mô xung quanh. Lựa chọn phương pháp điều trị phụ thuộc vào từng tổn thương do u gây ra có thể kể đến phẫu thuật, nút mạch chọn lọc, tiêm ethanol và bơm xi măng sinh học. Hiệu quả điều trị cần được theo dõi thường xuyên qua các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh.

U MÁU XƯƠNG

MỤC LỤC

1 Đặt vấn đề 1

2 Nội dung 2

2.1 Dịch tễ học u máu xương 2

2.2 Giải phẫu và mô học xương 2

2.3 Đặc điểm giải phẫu bệnh u máu xương 3

2.3.1 Giải phẫu đại thể 3

2.3.2 Giải phẫu vi thể 4

2.4 Nguyên nhân và sinh lý bệnh u máu xương 5

2.5 Triệu chứng lâm sàng 5

2.6 Chẩn đoán hình ảnh u máu xương 6

2.6.1 Chụp X quang 6

2.6.2 Chụp cắt lớp vi tính (CT scans) 8

2.6.3 Chụp cộng hưởng từ (MRI) 13

2.6.4 Chụp mạch số hóa xóa nền (DSA) 16

2.7 Điều trị 18

3 Kết luận 21

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1 ĐẶT VẤN ĐỀ

U máu xương là một tổn thương dạng mạch máu lành tính hiếm gặp với tỷ lệ 1%trong các loại u xương, xảy ra chủ yếu ở cột sống và xương sọ U máu xương thườngkhông có triệu chứng trên lâm sàng hoặc các triệu chứng không đặc hiệu, tuy nhiên đôikhi xuất hiện gây các triệu chứng nghiêm trọng về thần kinh như đau, liệt, giảm thị lực,

Do hầu như các triệu chứng lâm sàng xuất hiện khi u đã phát triển xâm lấn ảnhhướng đến các mô xung quanh nên việc chẩn đoán sớm u máu xương dựa vào kết quảchẩn đoán hình ảnh và mô bệnh học Các phương tiện chẩn đoán hình ảnh bao gồm Xquang, cắt lớp vi tính (CT scan), cộng hưởng từ (MRI) và chụp mạch số hóa xóa nền(DSA) Trong đó X quang là phương tiện chẩn đoán đầu tiên trong hầu hết các trườnghợp Hình ảnh X quang thay đổi khác nhau tùy thuộc vào vùng giải phẫu và mô bệnh họckhác nhau của tổn thương Tuy nhiên, tiêu chuẩn của u máu xương là sự dày lên của cácthớ xương cùng hình ảnh “tổ ong” hay “tia mặt trời” Khi hình ảnh X quang không đặctrưng và vẫn còn nghi ngờ, cần chụp CT scan để đánh giá thêm các thay đổi về thớ xươngchi tiết hơn hỗ trợ cho các dấu hiệu trên X quang Các mô mềm và tủy xương tương phảntrên MRI cho phép đánh giá tốt hơn về sự xâm lấn xung quanh xương của khối u và thểhiện tỷ lệ mỡ trong u máu đốt sống cùng dấu hiệu về dòng chảy nói chung MRI cũng chophép đánh giá sự xâm lấn vào các tổ chức thần kinh giúp lên kế hoạch điều trị DSA chothấy nguồn cấp máu cho khối u nên được sử dụng chủ yếu trong điều trị Mặc dù có thểchẩn đoán u máu xương dựa trên hình ảnh CT scans và MRI nhưng chẩn đoán được xácđịnh trên hình ảnh mô bệnh học

U máu xương thường được điều trị khi đã có triệu chứng trên lâm sàng và thường

là điều trị các biến chứng của nó Tùy từng biến chứng mà có phương pháp điều trị thíchhợp như điều trị nội khoa, phẫu thuật, nút mạch chọn lọc, tiêm ethanol và bơm xi măngsinh học Chẩn đoán hình ảnh cũng là một công cụ đắc lực trong việc theo dõi hiệu quảđiều trị u máu xương

2 NỘI DUNG

2.1 DỊCH TỄ HỌC U MÁU XƯƠNG

U máu xương là dạng u xương lành tính hiếm gặp, chỉ chiếm 0.7% đến 1.0% cácloại u xương U máu xương có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi nhưng phổ biến nhất ở độ tuổi từ

trường hợp trong độ tuổi từ 50 đến 60 tuối Tuy nhiên u máu xương cũng được phát hiện

ở bệnh nhân 2 tuổi và 77 tuổi[3]

Hơn 50% các trường hợp u máu xương xảy ra ở đốt sống và xương sọ, ít gặp hơn

ở xương dài như xương chày, xương đùi và xương cánh tay Đây là dạng u lành tính phổbiến nhất của đốt sống U máu đốt sống thường không có triệu chứng và được tìm thấy

nhiên với các phương tiện chẩn đoán hình ảnh hiện đại, ngày nay người ta có thể pháthiện nhiều u máu xương nhỏ, vì vậy có thể tần suất còn cao hơn Tổn thương có thểchiếm một phần hoặc toàn bộ thân sống và trong 30% trường hợp là nhiều ổ Với xương

sọ, u máu nguyên phát là loại u lành tính hiếm với khoảng 0.2% trong tất cả các u xương

2.2 GIẢI PHẪU VÀ MÔ HỌC XƯƠNG

Xương là một mô liên kết calci hóa bao gồm chất nền calci hóa nội bào, các sợicollagen và một vào loại tế bào trong chất nền

Xương đặc là lớp xương dày tạo thành lớp vỏ tất cả các xương, bao quanh xươngxốp Mô xương đặc được tổ chức thành những đơn vị được gọi là các hệ thống Havers.Mỗi hệ thống Havers bao gồm một ống Havers ở trung tâm chứa các mạch máu, mạchbạch huyết và thần kinh Bao quanh ống này là các lá xương đồng tâm Giữa các láxương là những khoang nhỏ gọi là các hồ chứa tế bào xương và dịch ngoại bào ỐngHavers và các hồ được nối liền bằng những kênh nhỏ gọi là các tiểu quản xương

Xương xốp do nhiều bè xương bắt chéo nhau chằng chịt tạo nên một mạch lướivây quanh các khoang nhỏ, trông như bọt biển Khoang nằm giữa các bè xương chứa tủy

đỏ - nơi sản xuất các tế bào máu Mỗi bè của xương xốp cũng được cấu tạo bằng các láxương cũng được cấu tạo bằng các lá xương, các hố chứa tế bào xương và các tiểu quản

này 9

Hình 1 Cấu trúc của xương [10]

2.3 ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU BỆNH U MÁU XƯƠNG

2.3.1 Giải phẫu đại thể

U máu xương là một tổn thương có bờ rõ, kích thước trung bình từ 1-4cm hình tròn hoặc

Hình 2 U xương có đặc điểm xuất huyết với một đám mạch máu nhỏ [12].

2.3.2 Giải phẫu vi thể

U máu xương được hình thành bởi sự tăng sinh bất thường của các mạch máu và

rộng tạo thành chất nền cho chất béo tích tụ

Phân loại mô bệnh học của u máu xương thành 3 loại dựa trên loại mạch máuchiếm ưu thế: mao mạch, xoang và hỗn hợp

U máu mao mạch (chủ yếu ở cột sống) chứa mạng mạch máu phong phú có đườngkính khoảng 10-100 microns, thành dày khoảng 1-3 tế bào Các mạch máu có xu hướngchạy song song U máu xoang (chủ yếu ở xương sọ) chứa các mạch máu lớn, giãn thànhxoang có một lớp tế bào nội mô, ngăn cách nhau bằng các vách sợi

Hình 3 Hình ảnh mô bệnh học của u máu dạng xoang đặc trưng bởi sự xâm lấn

các mạch máu có thành mỏng (a), nằm giữa lớp màng nội mô phẳng (b) và bao quanh bởi

2.4 Nguyên nhân và sinh lý bệnh u máu xương

Cơ chế bệnh sinh của u máu xương vẫn chưa được biết rõ Nguyên nhân có thể làbẩm sinh hoặc chấn thương, nhưng vẫn chưa được chứng minh rõ ràng Chấn thương có

2.5 Triệu chứng lâm sàng

Phần lớn u máu không có triệu chứng hoặc các triệu chứng phát triển tương đối

U máu đốt sống có thể xuất hiện triệu chứng trong thời kỳ mang thai do tăng áplực trong ổ bụng và sự phân bố lại dòng máu trong các đám rối tĩnh mạch khi tử cungphát triển [15]

Triệu chứng thần kinh thường do khối u phát triển chèn ép vào mô thần kinh

Tùy thuộc vào vùng bị ảnh hưởng, các triệu chứng khác nhau có thể xảy ra Mất thị lực

và lồi mắt xuất hiện khi tổn thương xương liên quan đến ổ mắt Ở xương hàm trên vàdưới, xuất huyết có thể xảy ra và là biến chứng chính trong phẫu thuật hoặc sau khi nhổrăng Liệt thần kinh mặt và giảm thính lực có thể xuất hiện khi u máu ở xương thái dương

[Error! Bookmark not defined.] Đau theo rễ thần kinh, liệt hoặc giảm vận động, giảm cảm giác vùng

do rễ thần kinh bị u máu chèn ép chi phối

2.6 Chẩn đoán hình ảnh u máu xương

2.6.1 Chụp X quang

U máu xương có đặc điểm X quang khác nhau tùy theo vị trí giải phẫu

Ở xương sọ, chúng tạo thành tổn thương hủy xương tròn, bờ rõ, dạng tổ ong Hìnhảnh tổn thương thường có dạng đường sọc tỏa ra các phía có dạng tia mặt trời (sunburst)hoặc nan hoa bánh xe (spoke-wheel) Hình ảnh u máu sọ mặt thường không đặc trưng, có

Hình 4 Tổn thương dạng tổ ong điển hình [17]

Ở thân đốt sống, u máu thường nhỏ, khó có thể quan sát trên X quang quy ước.Hình ảnh đặc trưng là các thớ xương dọc song song đều đặn thường được gọi là hình ảnh

“nhà tù” (jailhouse), hoặc “vải nhung kẻ” (corduroy cloth) Tổn thương thân đốt sốngkhông hoàn toàn Hình ảnh này tạo thành do sự tiêu các thớ xương nằm ngang bởi mạchmáu xâm lấn vào các thớ xương Dấu hiệu này có thể phân biệt với bệnh Paget trong đókhung xương nhô lên khỏi các thớ xương ngang Dấu hiệu tương tự có thể gặp trong bệnh

Hình 5 Hình ảnh X quang nhìn bên với dấu hiệu kẻ sọc điển hình [18]

Ở các xương dài, dấu hiệu X quang điển hình ít đặc hiệu hơn với tổn thương hủyxương hình ảnh bọt xà phòng, dạng gai hoặc mắt cáo Cấu trúc tổ ong cũng có thể tạothành từ hủy xương dạng bóng Sự hủy xương không đều cũng thể xảy ra báo hiệu tổnthương ác tính Phản ứng xơ hóa có thể quan sát thấy quanh bờ tổn thương dễ nhầm với uxương dạng xương

Hình ảnh X quang của u máu có thể rất đặc trưng đặc biệt với u máu đốt sống vàxương sọ nhưng trong các trường hợp không điển hình CT và MRI giúp khẳng định chẩnđoán

2.6.2 Chụp cắt lớp vi tính (CT scans)

CT scans là phương tiện chẩn đoán u máu xương tốt nhất U máu đốt sống đượcđặc trưng bởi các chấm tăng tỷ trọng tập trung tại vùng xương tổn thương quan sát thấytrên mặt cắt ngang tạo thành hình ảnh “hạt Polka” Dấu hiệu này được tạo ra do sự tăngcường của mạng lưới thớ xương bên cạnh các kênh mạch máu làm tiêu xương khiến thớ

sát được các sọc tăng tỷ trọng dày và thẳng đứng trên thân đốt sống bị tổn thương

Hình 6 Hình ảnh CT minh họa đặc điểm điển hình của u máu đốt sống ở T12 và L5 (a)

Dấu hiệu này có thể không xuất hiện ở những bệnh nhân mang tổn thương có triệuchứng Sự nhô ra phía sau vỏ và xâm lấn các mô mềm cạnh đốt sống khi cấu trúc xương

bị phá hủy do u máu xâm lấn có thể được đánh giá trên CT scans

Hình 7 U máu xương gần như toàn bộ thân đốt sống L3 và hơi nhô ra phía sau với

Do các thớ xương trong đốt sống bị mạch máu xâm lấn tiêu hủy thớ xương nên tạothành hình ảnh giảm tỷ trọng của u máu, đồng thời đốt sống vốn đã suy giảm cấu trúc bịchèn ép bởi sự hình thành các thớ xương mới cùng với các thớ xương bị xơ hóa dày lên

Hình 8 Hình ảnh CT scan xẹp đốt sống L1 do u máu [21]

Ở những trường hợp không điển hình, CT scans rất hữu dụng nhờ tính nhạy cảmvới cấu trúc mô xương Bệnh Paget cột sống có thể có hình ảnh tương tự nhưng có đặcđiểm đặc trưng là phần vỏ thân đốt sống nhô ra dày có thể quan sát trên CT và đặc điểm

Các dấu hiệu CT trên các u máu không thuộc đốt sống củng cố thêm kết quả Xquang và đưa thêm nhiều đánh giá chi tiết về các tổn thương của xương cũng như các

máu xương sọ thường có dạng một khối tỷ trọng cao không có hình dạng nhất định và

Hình 9 CT scan cửa sổ xương minh họa một khối hủy xương trong xương xốp

Hình 10 CT scan cho thấy tổn thương hủy xương từ xương trán tăng tín hiệu.

Chuỗi hình cửa sổ xương (từ trước ra sau) (a-d) cho thấy tổn thương hình cầu ăn mòn bảnngoài của xương sọ (a) và tiến triển vào phía sau giữa ăn mòn cả bản trong (b { mũinên}) Trong khối u, các thớ xương tỏa ra xung quanh từ trung tâm tổn thương tạo thànhhình ảnh “tia mặt trời” (c) Tổn thương có một bờ xơ mỏng nhô vào giữa tại nơi chúngtựa lên màng cứng gây chèn ép lên thùy trán nhưng không có bất kỳ dấu hiệu chèn épđường giữa nào (c,d) [24]

2.6.3 Chụp cộng hưởng từ (MRI)

MRI có thể phát hiện được các kênh mạch máu ngoằn ngoèo gợi ý tổn thươngmạch máu và có thể đánh giá rõ ràng sự xâm lấn của tổn thương và mối tương quan của

nó với các cấu trúc xung quanh [25]

MRI u máu có tín hiệu cao trên T1W và T2W, nhưng mức độ tín hiệu phụ thuộcvào tỷ lệ của mỡ và mạch trong tổn thương Với MRI T1-weighted, đặc biệt là ở u máuđốt sống các vùng có thành phần mỡ cao tương đương với vùng giảm tín hiệu, ở não sẽtạo thành hình ảnh giảm tín hiệu không đồng đều giống với chất xám Ở T2-weighted,vùng tăng tín hiệu tương ứng với vùng mạch của u máu do có nước và dòng máu chảychậm trong u Trong trường hợp có xuất huyết, tín hiệu sẽ phụ thuộc vào mức độ phân

Giảm tín hiệu ở hình ảnh T1W cho thấy sự suy giảm của tủy vàng hoặc thànhphần mạch nhiều hơn, dấu hiệu này có thể tỷ lệ với nguy cơ xâm lấn nhiều hơn và cũng

Hình 11 Hình ảnh cắt dọc với thân đốt sống L1 giảm tín hiệu ở T1W và tăng tín

Hình 12 U máu xương trán ở bệnh nhân nam, 36 tuổi A CT axial biểu thị một

tổn thương hủy xương trong xương xốp rõ chứa các thớ xương nhô ra ở xương trán trái

Tổn thương xâm lấn vào bản ngoài nhiều hơn là bản trong B MRI axial T2W cho thấy

tổn thương tăng tín hiệu không đồng đều Không có phù nề xung quanh và mô mềm xungquanh [27]

Thớ xương dày tạo thành hình ảnh giảm tín hiệu trên MRI ở tất cả các chuỗi Cácthành phần ngoài xương có xu hướng không tăng tín hiệu trên hình ảnh T1W cho thấy sựgiảm sút hoặc thiếu chất béo nhưng sự tăng ngấm thuốc khi đưa thêm gadolinium vàocho thấy tổn thương mạch máu Xâm lấn ngoài màng cứng và các tổn thương thần kinh

Hình 13 Hình ảnh T1W axial A Trước tiêm thuốc cản quang và B sau tiêm

thuốc cản quang cho thấy sự tăng sinh mạch máu ở xương hàm trên phải (mũi tên thẳng),trán (đầu mũi tên) và tổn thương vùng sau ổ mắt (mũi tên cong) Không có tăng tín hiệu

2.6.4 Chụp mạch số hóa xóa nền (DSA)

Chụp mạch số hóa xóa nền (DSA) đánh giá sự tăng sinh mạch ở những vùng tổnthương liên quan đến mạch máu nuôi dưỡng nhưng không phải lúc nào cũng có thể chothấy kích thước thực sự của tổn thương do thuốc cản quang có thể ngấm qua các khe hởcủa u DSA giúp cho thấy các nhánh động mạch cấp máu cho khối u nên đóng vai tròquan trọng trong lập kế hoạch trước mổ ở những u máu xương nhỏ và trong nút mạch

Hình 14 Động mạch giữa vỏ ở T9 được đặt catheter và tiêm thuốc cản quang, T9

tăng cản quang Sau khi nút động mạch giữa vỏ, chụp mạch chọn lọc không còn thấy

Hình 15 Coronal CT scan (A) cho thấy một khối u xương lớn với các kênh mạch

nhô lên gây dày xương thái dương và trần ổ mắt phải (mũi tên) Hình ảnh chụp mạch sốhóa xóa nền (B) cho thấy đọng thuốc trong khối u, cấp máu bởi động mạch mắt trên (mũi

2.7 Điều trị

U máu xương không triệu chứng hầu như không cầu điều trị, với những u máu đã

có triệu chứng có thể có các phương pháp như phẫu thuật, nút mạch chọn lọc, tiêm

Phẫu thuật cột sống cần được thực hiện khi có dấu hiệu chèn ép tủy Bệnh nhân sẽđược cắt bỏ phần đốt sống tổn thương và cố định bằng các dụng cụ chuyên dùng Bệnh cóthể cần phải theo dõi kiểm tra định kỳ trong vòng hai năm nhưng những triệu chứng về

cắt bỏ xương giảm thiểu sự chảy máu trong phẫu thuật cũng như giảm tỷ lệ tái phát sau

Hình 16 Hình ảnh X quang sau phẫu thuật cắt bỏ thân đốt sống và các dụng cụ cố định

cột sống [33]

Nút mạch chọn lọc được sử dụng chủ yếu trong khi phẫu thuật khối u giúp làm

Xạ trị cũng là một phương pháp điều trị ở những tổn thương có đau U máu đốt

Ở xương sọ, xạ trị chỏ có khả năng ngăn cản khối u phát triển mà không có khả năng loại

bỏ hoàn toàn tổn thương Ngoài ra, xạ trị có thể ảnh hưởng đến chức năng của tủy sống,

Phương pháp tiêm ethanol hay methyl methacrylate bơm ehanol hay methylmethcrylate vào khoang mạch của u máu sẽ gây đông máu trong tổn thương và phá hủy

Phương pháp bơm xi măng sinh học sẽ bơm xi măng sinh học ví dụ nhưpolymethyl methacrylate vào thân đốt sống nhờ sự hướng dẫn của soi huỳnh quang Bơm

xi măng có tỷ lệ biến chứng thấp nhưng biến chứng lại rất nghiêm trọng Thoát xi măng

ra một trong những biến chứng của phương pháp này Xi măng có thể rò rỉ vào bất kỳ cấu

biến chứng này qua dấu hiệu lâm sàng và phương tiện chẩn đoán hình ảnh như CT, MRI

Hình 17 (a) Hình ảnh T2W sagital cho thấy u máu đốt sống L4 (b) Mũi tiêm được đưa

3 KẾT LUẬN

Tóm lại, u máu xương là dạng u xương hiếm gặp thường không có triệu chứng ởgiai đoạn đầu và dễ nhầm lẫn với các dạng u xương khác Một số trường hợp u máuxương phát triển xâm lấn mô xung quanh gây ra những biến chứng nguy hiểm ảnh hưởnglớn đến sức khỏe của bệnh nhân Chẩn đoán hình ảnh là phương tiện quan trọng nhất đểchẩn đoán sớm được u máu xương, giúp tránh được những biến chứng có thể xảy ra.Trong đó, CT scan là phương tiện chẩn đoán tốt nhất u máu xương cũng như đánh giáđược mức độ tiến triển của u và một số tác động của u đến mô xung quanh X quang giúpđịnh hướng chẩn đoán trong những trường hợp có dấu hiệu điển hình Để đánh giá chi tiếthơn về tác động của u đến môi trường xung quanh có thể sử dụng MRI Với các trườnghợp còn nghi ngờ tổn thương giống với các loại u khác có thể khẳng định chẩn đoán bằngxét nghiệm mô bệnh học sau phẫu thuật hoặc sinh thiết

Điều trị u máu xương chủ yếu là điều trị biến chứng do u xâm lấn vào mô xungquanh Lựa chọn phương pháp điều trị phụ thuộc vào từng tổn thương do u gây ra có thể

kể đến phẫu thuật, nút mạch chọn lọc, tiêm ethanol và bơm xi măng sinh học Hiệu quảđiều trị cần được theo dõi thường xuyên qua các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh