Một số bệnh đỏ da bong vảy

BỆNH VẢY NẾN BS. Trần Thị Huyền Bộ môn Da liễu Trường Đại học Y Hà Nội 1.Mô tả được các triệu chứng lâm sàng của vảy nến. 2.Phân biệt được tổn thương cơ bản của vảy nến với một số bệnh đỏ da bong vảy khác 3.Trình bày được các phương pháp điều trị, phòng bệnh vảy nến. Mục tiêu học tập Một số bệnh •Vảy nến •Á vảy nến •Vảy phấn đỏ nang lông •Bệnh vảy phấn hồng Vảy nến Đại cương •Hypocrates đã mô tả nhóm bệnh da khô, bong vảy và mụn mủ. •Năm 1801, Robert Willan tổng hợp những nét đặc trưng của một bệnh được đặt tên “psoriasis”. •Ở Việt Nam, giáo sư Đặng Vũ Hỷ là người đầu tiên gọi bệnh này là vảy nến. Đại cương •Bệnh da mạn tính, tiến triển từng đợt, dai dẳng suốt đời. •Tỷ lệ bệnh trên thế giới khoảng 23%. •Căn nguyên của bệnh chưa rõ: rối loạn miễn dịch và có yếu tố di truyền. •Hình thái lâm sàng đa dạng: thương tổn, niêm mạc, móng và khớp xương. Căn sinh bệnh học •Yếu tố di truyền: HLAB13, B17, BW57 và CW6 HLAB17: thể giọt, đỏ da toàn thân HLAB27: vảy nến thể khớp HLAB8, BW35, CW7 và DR3, không có HLAB13, B17: vảy nến thể mủ Căn sinh bệnh học •Cơ chế miễn dịch Có sự thay đổi miễn dịch ở bệnh vảy nến. Các tế bào miễn dịch được hoạt hóa tiết các hoạt chất sinh học có tác dụng thúc đẩy tăng sinh, làm rối loạn quá trình biệt hóa tế bào sừng. Câú trúc mô học da bình thường CƠ CHẾ BỆNH SINH Becher B, Pantelyushin S. Nat Med. 2012 Dec;18(12):174850 Lâm sàng Thương tổn da Dát đỏ, mảng đỏ, ranh giới rõ, trên phủ vảy da trắng, dễ bong. Hay gặp ở vùng tỳ đè, vùng bị cọ xát (dấu hiệu Kobner). Đặc điểm của dát, mảng: màu đỏ hoặc hồng, ấn kính mất màu, hình tròn hoặc bầu dục, đa cung, số lượng, kích thước khác nhau. THỂ LÂM SÀNG •Vảy nến thể mảng Lâm sàng •Đặc điểm của vảy da: khô, gồm nhiều lớp xếp chồng lên nhau, độ dày không đều, dễ bong, màu trắng đục như xà cừ hay màu xỉn, phủ kín toàn bộ dát đỏ hoặc phù một phần, thường để lại vùng ngoại vi. •Cạo vảy theo phương pháp Brocq: vảy da bong thành lát mỏng có màu trắng đục, màng bong, hạt sương máu (dấu hiệu Auspitz). Lâm sàng •Thương tổn móng Thương tổn móng đơn thuần Thương tổn móng cùng với thương tổn da 1. Rỗ móng, 2. dấu hiệu giọt dầu, 3. tách móng, 4. dày sừng dưới móng, 5. bất thường mặt móng (đường vân ngang), 6. chảy máu Thương tổn móng Thương tổn móng Thương tổn móng Lâm sàng Thương tổn khớp •Đau các khớp, hạn chế và viêm một khớp, viêm đa khớp vảy nến (giống viêm đa khớp dạng thấp), viêm khớp cột sống vảy nến, khó phân biệt với viêm cột sống dính khớp. •XQ thấy hiện tượng mất vôi ở đầu xương, hủy hoại sụn, xương, dính khớp. Lâm sàng Thương tổn niêm mạc •Thường gặp ở niêm mạc quy đầu là những vết màu hồng, không thâm nhiễm, giới hạn rõ, ít hoặc không có vảy, tiến triển mạn tính. •Ở lưỡi giống viêm lưỡi hình bản đồ hoặc viêm lưỡi phì đại tróc vảy. •Ở mắt hình ảnh viêm kết mạc, viêm giác mạc, viêm mí mắt. Các thể lâm sàng Thể thông thường Theo kích thước và số lượng thương tổn •Vảy nến thể giọt: kích thước < 1 cm •Vảy nến thể đồng tiền: 13 cm •Vảy nến thể mảng: 510 cm Theo vị trí giải phẫu •Vảy nến thể đảo ngược •Vảy nến ở da đầu và ở mặt •Vảy nến lòng bàn tay, bàn chân •Vảy nến của các móng Vảy nến thể mảng Nấm da Vảy nến thể mảng Vảy nến thể mảng THỂ LÂM SÀNG •Thể giọt THỂ LÂM SÀNG •Thể đảo ngược THỂ LÂM SÀNG •Viêm khớp vảy nến •1030% Các thể lâm sàng Thể đặc biệt Vảy nến thể mủ •Lòng bàn tay, lòng bàn chân (Barber). •Các đầu ngón tay, ngón chân (viêm da đầu chi liên tục của Hallopeau). Các thể lâm sàng Thể đặc biệt Vảy nến thể mủ •Thể lan tỏa (Zumbusch): đột ngột sốt cao, xuất hiện những mảng dát đỏ trên da lànhh oặc chuyển dạng từ những mảng vảy nến cũ, màu đỏ tươi, căng phù nhẹ, ít hoặc không có vảy. THỂ LÂM SÀNG •Thể mủ toàn thân Vảy nến thể mủ toàn thân Vảy nến thể mủ Các thể lâm sàng •Trên những mảng dát đỏ xuất hiện mụn mủ nhỏ bằng đầu đinh ghim, trắng đục, nằm ở nông dưới lớp sừng, dẹt, thường nhóm lại tạo hồ mủ, hiếm khi đứng riêng rẽ. Xét nghiệm mủ không tìm thấy vi khuẩn. •Ba giai đoạno dát đỏ, mụn mủ và bong vảy da xuất hiện xen kẽ trên cùng một bệnh nhân do các đợt phát bệnh xảy ra liên tiếp. Các thể lâm sàng Vảy nến thể đỏ da toàn thân •Biến chứng của vảy nến thể thông thường, đặc biệt là do dùng corticoid toàn thân, đôi khi là biểu hiện đầu tiên của bệnh vảy nến. •Có hai hình thái: dạng khô, không thâm nhiễjm thể hiện với thể vảy nến toàn thân hoặc vảy nến lan tỏa; dạng ướt và phù nề gọi là đỏ da toàn thân vảy nến THỂ LÂM SÀNG •Thể đỏ da toàn thân Các thể lâm sàng •Vảy nến trẻ em •Vảy nến cấp thể giọt: nhiễm trùng mũi họng, tiêm vaccin. •Vảy nến ở trẻ sơ sinh Tiến triển và biến chứng Tiến triển •Bệnh tiến triển từng đợt, xen kẽ những đợt bùng phát và tạm lắng. •Biến chứng •Chàm hóa, lichen hóa, bội nhiễm, ung thư da •Đỏ da toàn thân •Vảy nến thể khớp: biến dạng khớp, cứng khớp, nhất là cột sống Mô bệnh học •Lớp sừng: có dày sừng và á sừng. •Mất lớp hạt. •Lớp gai quá sản, độ dày tùy theo vị trí. Ở vị trí trên nhú trung bì tăng gai mạnh làm mào thượng bì kéo dài xuống, phần dưới phình to như dùi trống, đôi khi chia nhánh và có thể được nối lại với nhau, làm mào liên nhú dài ra. Có vi áp xe Munro trong lớp gai. •Lớp đáy: tăng sinh, bình thường chỉ có một hàng tế bào, bệnh vảy nến có thể đến 3 hàng. Mụn mủ dạng xốp bào của Kogoj Vi áp xe Munro dưới lớp sừng Chẩn đoán Chẩn đoán xác định •Thương tổn da •Cạo vảy theo phương pháp Brocq dương tính •Hình ảnh mô bệnh học. Viêm da dầu ở đầu Chẩn đoán phân biệt •Giang mai II: các sẩn màu hồng, thâm nhiễm, xung quanh có vảy trắng. Xét nghiệm tìm xoắn trùng tại thương tổn, phản ứng huyết thanh dương tính. Chẩn đoán phân biệt •Giang mai II: các sẩn màu hồng, thâm nhiễm, xung quanh có vảy trắng. Xét nghiệm tìm xoắn trùng tại thương tổn, phản ứng huyết thanh dương tính. Chẩn đoán phân biệt •Lupus đỏ kinh: dát đỏ, có teo da, vảy da dính khó bong. •Vảy phấn hồng Gibert: mảng da đỏ hình tròn hoặc hình bầu dục, có vảy phấn nổi cao so với trung tâm. Vị trí rải rác toàn thân, các vùng đầu mặt và bàn tay, bàn chân thường không có thương tổn. Bệnh khỏi trong 48 tuần. •Vảy phấn đỏ nang lông: sẩn hình chóp màu hồng có vảy phấn, khu trú ở nang lông. Vị trí hay gặp nhất là ở mặt duỗi đốt 2, đốt 3 ngón tay và ngón chân, bụng, chi dưới. Điều trị MỤC TIÊU ĐIỀU TRỊ •Giảm hoặc hết tổn thương •Nâng cao chất lượng cuộc sống •Kiểm soát bệnh lâu dài •An toàn •Tiện lợi cho bệnh nhân (dễ chấp nhận phương pháp điều trị) Điều trị Tại chỗ •Các thuốc bạt sừng bong vảy, khử oxy và chống viêm •Mỡ salicylic 35% •Calcipotriol đơn thuần hoặc kết hợp corticoid •Vitamin A acid •Corticoid •Kem kẽm oxyd •Kem dưỡng ẩm Điều trị Quang trị liệu •UVB (290320), UVA (320400) tuần 3 lần hoặc cách ngày •UVBNB (311 nm) •PUVA (psoralen + UVA): meladinin 0,75 mgkg uống trước 3 giờ khi chiếu UVA. Điều trị Điều trị toàn thân •Vitamin A acid (Soriatane): 2550 mgngày •Methotrexat: 1025 mgtuần •Cyclosporin: 25 mgkgngày •Corticoid: chống chỉ định •Điều trị sinh học: Các thuốc sinh học 2015 Secukinumab 17A Á vảy nến Đại cương •Không có mối liên quan về cơ chế bệnh sinh với vảy nến •Lâm sàng khác nhau •Không có sự chuyển thể giữa á vảy nến với vảy nến Phân loại Vảy phấn dạng lichen •Vảy phấn dạng lichen mạn tính •Vảy phấn dạng lichen và dạng đậu mùa cấp tính Á vảy nến thể mảng •Á vảy nến thể mảng nhỏ •Á vảy nến thể mảng lớn Vảy phấn dạng lichen mạn tính •Là sẩn chắc, hơi nổi cao, màu đỏ hồng hoặc nâu xám, lúc đầu nhỏ bằng hạt đỗ, sau lớn dần, trên sẩn xuất hiện vảy da màu trắng xám, khô và dính. Vảy phấn dạng lichen mạn tính •Cạo vảy (Brocq): vảy bong cả mảng nhưng còn dính một bên (dấu hiệu gắn xi). •Ngoài sẩn còn có dát đỏ có vảy da, đôi khi chỉ có vảy da hoặc vảy hơi hồng như vảy tiết màu xám. •Cơ năng: không ngứa, toàn trạng ổn định. •Tiến triển: bệnh lành tính, tiến triển thất thường, dai dẳng, tái phát liên tục Vảy phấn dạng lichen và đậu mùa cấp tính •Thương tổn cơ bản: đầu tiên ở thân mình, những dát đỏ và sẩn phù, trung tâm có thể thấy mụn nước và xuất huyết. Mụn nước nằm sâu, có dạng đậu mùa. Các sẩn này sau loét, hoại tử và đóng vảy tiết; khi lành để lại sẹo lõm, màu thâm, dạng đậu mùa, có thể tăng hoặc giảm sắc tố da. •Ở mặt, lòng bàn tay, lòng bàn chân không bị tổn thương. Niêm mạc hiếm khi bị tổn thương. Á vảy nến thể mảng nhỏ •Chủ yếu gặp ở nam giới trưởng thành: những đám màu hồng nâu hoặc đỏ, hình ovan, số lượng nhiều, giới hạn rõ, phẳng với mặt da lành, 25 cm, trên có vảy da mỏng, đôi khi trông giống như các hình ngón tay, sắp xếp theo cùng một hướng ở mạng sườn, ngực hoặc mặt trong các chi. •Cơ năng: có thể ngứa hoặc không Á vảy nến thể mảng lớn •TTCB: là những mảng có kích thước 1020 cm, màu đỏ hoặc nâu, giới hạn rõ, trên có vảy nhỏ, số lượng ít. Hay gặp ở thân mình, gốc chi, đặc biệt là ở vùng mông đùi, ngực (phụ nữ). •Có poikiloderma: dát giảm sắc tố, giãn mạch, teo da. •Cơ năng: ngứa nhẹ •Tiến triển kéo dài nhiều năm (MF) Vảy phấn đỏ nang lông Vảy phấn đỏ nang lông •Là một bệnh do mắc phải hoặc di truyền •Hay gặp ở tuổi trẻ •Vai trò của vitamin A: retinolbinding thiếu nhưng nồng độ vitamin A bình thường. •Đáp ứng với điều trị vitamin A Vảy phấn đỏ nang lông •Biểu hiện sớm là vảy ở da đầu. •Thương tổn là sẩn hình chóp, màu nâu đỏ hoặc vàng đỏ, kích thước bằng đầu đinh ghim, trên đỉnh là nút sừng, ở giữa nút sừng có gắn sợi lông. Các sẩn tập trung thành mảng, có hiện tượng bong vảy và lan tỏa làm các sẩn nang lông mờ đi rồi biến mất để lại nền da đỏ, bong vảy khô. •Phân bố thương tổn đối xứng và lan tỏa, vẫn còn đảo da lành ở giữa thương tổn Vảy phấn đỏ nang lông •Dày sừng lòng bàn tay, lòng bàn chân điển hình, có xu hướng lan ra rìa và rất cứng, có vết nứt lòng bàn tay, lòng bàn chân. •Móng đục, dày, xù xì, mủn, có khía, có nứt, gãy móng. •Ngứa nhẹ, ít bị ảnh hưởng. XIN CẢM ƠN