Thoát vị rốn sơ sinh

THỐT VỊ RỐN (OMPHALOCELE) I CHẨN ĐỐN VÀ XỬ TRÍ TRƯỚC SINH Omphalocele chẩn đốn xác siêu âm trước sinh vào quý thứ hai thời kỳ thai nghén Thăm khám cẩn thận quan khác siêu âm tim trước sinh Chọc dò màng ối nên tiến hành để loại trừ bất thường nhiễm sắc thể Tỷ lệ bất thường gặp 50 % trường hợp Những trẻ có Omphalocele thường có tỷ lệ cao đẻ non chậm phát triển bào thai Tỷ lệ mắc Nam/ Nữ 3/1 Khi chẩn đoán chắn Omphalocele trước sinh, nên hội chẩn hơì sức sơ sinh, sản khoa, ngoại nhi dể đưa chiến lược điểu trị II CHẨN ĐOÁN SAU SINH Sự xuất sau sinh  Màng bọc phúc mạc bảo vệ quai ruột, nhiên màng bọc bị vỡ  Dây rốn vùi màng bọc  Cơ thành bụng bình thường  Tổn thương lớn kích thước omphalocele > cm có chứa gan quai ruột, ngược lại tổn thương nhỏ chứa có ruột Bất thường khác  Thăm khám lâm sàng cẩn thận để phát dị hình thể thấy có bất thường nên đánh giá hình ảnh  Siêu âm tim để đánh giá dị tật tim  Tất trẻ có bất thường quay ruột Ngược lại với khe thở thành bụng có bất thường ruột III NHỮNG DỊ TẬT KẾT HỢP 80 % trường hợp có dị tật khác kèm theo Bất thường nhiễm sắc thể (thường gặp nhiễm sắc thể 13,18, 21) gặp 48 % trường hợp Bất thường tim gặp 28% Những dị tật gồm Thông liên nhĩ, thơng liên thất, ống động mạch, tật tim nằm bên phải, Fallot 4, động mạch chủ hai van Dị tật sinh dục tiết niệu gặp 20 % Dị tật sọ mặt 20 % Dị tật thoát vị hoành gặp 20 % Dị tật xương, cột sống, chi, hình thể bên ngồi gặp Thiểu sản phổi thứ phát rối loạn phát triển lồng ngực lồng ngực bé gặp IV HỘI CHỨNG LIÊN QUAN Ngũ chứng Cantrell: Khiếm khuyết thành bụng giữa, tim lạc chỗ, dị dạng xương ức, vị hồnh, tim bất thường Hội chứng Beckwith - Wiedemann: Lưỡi phì đại, bán phì đại, hạ đường huyết, bất thường rốn Phức hợp OEIS (omphalocele, extrophy of the bladder, imperforate anus, and spinal deformity): Thiểu sản bàng quang, không hậu môn, dị dạng cột sống V CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT Nếu phát vỡ túi ối màng bụng tử cung cần phân biệt với Gastroschisis Đặc điểm Tỷ lệ Tuổi mẹ Tỷ lệ nam/ nữ Vị trí khuyết Dây rốn Kích thước khe hở Cơ quan lộ ngồi với ruột Màng bọc Hình ảnh ruột Bất thường kèm theo Gastroschisis 1/4000 - 1/20 000 Trẻ 1/1 Bên phải dây rốn Nguyên vẹn bình thường < cm Dạ dày Omphalocele 1/3000 - 1/10 000 Lớn tuổi 3/1 Bên vòng rốn Phủ màng ối > cm Gan, lách, bàng quang, tử cung, buồng trứng Có, bị vỡ Bình thường 45 - 80 % Không Nhợt nhạt, co ngắn, phù 10 -20 % 16 % teo ruột, xoắn trung Bất thường dày ruột Hiếm tràng, hẹp ruột non Thường tim (28%), sinh dục tiết niệu (20%), sọ mặt Loại bất thường kèm Hiếm theo (20%), vị hồnh (12%), xương Rối loạn nhiễm sắc thể Hiếm 50% Ngũ chứng Cantrell, Hội chứng Không Beckwith - Wiedemann, phức hợp OEIS Đặc điểm Gastroschisis Omphalocele Đóng khe hở < Phẫu thuật Đóng 80% cm, nhiều giai đoạn khe hở lớn Chức ruột sau phẫu Thường chậm Bình thường đến chậm thuật 90% khơng có dị Tỷ lệ sống > 90% tật kèm theo, 60-70 % có dị tật kèm theo VI XỬ TRÍ TRƯỚC PHẪU THUẬT Hạ nhiệt độ vấn đề đe doạ tính mạng trẻ sau đẻ Toàn tổ chức lộ cần cuộn phủ kín khăn chồng sạch, cần phải đành giá theo dõi thiếu máu ruột non, đảm bảo ruột phải hồng Gạc thông thường không nên sử dụng dính vào ruột làm ẩm Để phòng chống gập, ngẹt thiếu máu ruột đứa trẻ nên đặt nghiêng sang bên ruột đỡ khăn Tránh nhiễm bẩn Nếu màng bọc bị vỡ bọc ruột non vào túi để tránh làm trầy màng dịch ruột Đặt 2/3 trẻ vào túi có chứa 20 ml nước muối ấm buộc miệng túi lại Nếu khơng có túi bao ruột màng bọc ngun vẹn dùng khăn nhúng nước muối sinh lý Dùng gạc ướt với nước muối sinh lý ấm cuộn tròn khăn vải thô xung quanh trẻ giữ khăn vị trí Đặt sonde ăn số vào gạc cuộn để cung cấp nước muối sinh lí tránh để khô phẫu thuật không tiến hành sau phủ nilon Khăn ướt, hút 20 -30 ml nước muối sinh lý ấm dung xilanh bơm chậm qua sonde vào lớp phủ nilon Để tránh căng bụng nên đặt sonde dày để hút liên tục chậm 20 - 40 mmHg Nhịn ăn, đặt đường truyền tĩnh mạch chi cung cấp đầy đủ nước bù lại lượng nước vơ hình 8 Xét nghiệm CTM, cấy máu, điện giải, khí máu, nhóm máu máu chéo Cho kháng sinh tĩnh mạch, tuỳ theo tình trạng nhiễm trùng trẻ 10 Theo dõi sát nhiệt độ, huyết áp, cân nước điện giải, toan kiềm 11 Vận chuyển phương tiện thích hợp đến nơi phẫu thuật, có khả chăm sóc sơ sinh sau mổ VI PHẪU THUẬT Phẫu thuật làm tổn thương < cm Nếu tổn thương lớn khơng đóng bụng làm tăng áp lực khoang màng bụng dẫn đến ức chế huyết động, tim phổi, chức thận Nếu tổn thương q lớn khơng đóng bụng thì, nhiều quan điểm xử trí Chỉ đóng da để lại vị trung tâm tiến hành đóng sau nhiều tháng Một màng nhân tạo tạo phép ép bụng từ từ đóng bụng sau - 10 ngày VII ĐIỀU TRỊ SAU PHẪU THUẬT Kiểm soát biến chứng tăng áp lực ổ bụng, bao gồm ức chế hô hấp, rối loạn huyết động, cản trở tĩnh mạch chủ chi bị tím, giảm tưới máu, giảm nước tiểu toan chuyển hố phẫu thuật lại để giải phóng chèn ép cần thiết biến chứng đóng đầu trầm trọng 2 Duy trì thân nhiệt bình thường, cần nước điện giải, huyết động ổn định dẫn lưu sonde dày Hỗ trợ hô hấp: đưa nội tạng vào ổ bụng đóng bụng đầu gây ức chế hô hấp Hỗ trợ thở máy nên kéo dài từ 24 -72 sau tiến hành cai máy điều kiện cho phép Chế độ dinh dưỡng  Phục hồi chậm bệnh nhân có giảm nhu động ruột và/ tắc ruột kéo dài, dẫn đến chậm ăn đường miệng hấp thu Tắc ruột loại trừ chụp cản quang  Thời gian trẻ hấp thu tốt dường miệng trung bình khoảng - tuần  Dinh dưỡng cung cấp đường tĩnh mạch ni dưỡng hồn tồn đường miệng  Biến chứng hệ tiêu hố thường gặp luồng trào ngược dày thực quản viêm ruột hoại tử Kiểm soát đau Dùng Morphin Fentanyl để kiểm soát đau Nhưng liều cao gây giảm nhu động ruột Kháng sinh Dùng kéo dài tới 72 sau phẫu thuật, kiểm tra thường xuyên tình trạng nhiễm khuẩn định kháng sinh theo vi khuẩn gây bệnh VIII BIẾN CHỨNG VÀ TIÊN LƯỢNG Tỷ lệ tử vong cao 30 - 40 % nhiều biến chứng Các yếu tố ảnh hưởng tới tỷ lệ tử vong bao gồm: khe hở lớn, vỡ màng bọc, cân nặng thấp, có dị tật bẩm sinh khác kèm theo, suy hô hấp sớm sinh, đặc biệt nhiễm khuẩn Tỷ lệ sống 90 % có đơn omphalocele Biến chứng chủ yếu: giảm nhu động ruột, tắc ruột, thủng tạng, luồng trào ngược dày thực quản nhiễm khuẩn  ... khăn nhúng nước muối sinh lý Dùng gạc ướt với nước muối sinh lý ấm cuộn tròn khăn vải thơ xung quanh trẻ giữ khăn vị trí Đặt sonde ăn số vào gạc cuộn để cung cấp nước muối sinh lí tránh để khơ... thường dày ruột Hiếm tràng, hẹp ruột non Thường tim (28%), sinh dục tiết niệu (20%), sọ mặt Loại bất thường kèm Hiếm theo (20%), thoát vị hoành (12%), xương Rối loạn nhiễm sắc thể Hiếm 50% Ngũ... mẹ Tỷ lệ nam/ nữ Vị trí khuyết Dây rốn Kích thước khe hở Cơ quan lộ ngồi với ruột Màng bọc Hình ảnh ruột Bất thường kèm theo Gastroschisis 1/4000 - 1/20 000 Trẻ 1/1 Bên phải dây rốn Nguyên vẹn