Nêu được phân loại bệnh Pemphigus Trình bày đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của các thể Pemphigus Nêu được các bệnh cần chẩn đoán phân biệt Nêu được cách điều trị cơ bản bệnh PemphiusNêu được phân loại bệnh Pemphigus Trình bày đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của các thể Pemphigus Nêu được các bệnh cần chẩn đoán phân biệt Nêu được cách điều trị cơ bản bệnh Pemphius
PEMPHIGUS ThS BS Nguyễn Thị Trà My MỤC TIÊU Nêu phân loại bệnh Pemphigus Trình bày đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng thể Pemphigus Nêu bệnh cần chẩn đoán phân biệt Nêu cách điều trị bệnh Pemphius ĐẠI CƯƠNG ĐỊNH NGHĨA ■ Là nhóm bệnh bọng nước tự miễn mãn tính da niêm mạc ■ Đặc trưng tượng li gai bọng nước thượng bì ■ Do tự kháng thể gắn trực tiếp lên bề mặt TB sừng PHÂN LOẠI Thông thường Sâu Sùi Lá Nông Đỏ da Pemphigus Fogo selvagem Do thuốc Áu Khác IgA Mụn mủ sừng DỊCH TỄ ■ Tuổi: 40-60 tuổi (fogo Jerusalem: trẻ em người trẻ) ■ Giới: nam = nữ ■ Tỷ lệ mắc phụ thuộc địa lý dân tộc – Trung bình: 0,05-2,7/100.000/năm – Mỹ: PV/PF: 5/1 – Iran: PV/PF: 12/1, tỉ lệ mắc PV 10/100.000 người/năm – Singapore: PV/PF: 2/1 – Jerusalem: tỉ lệ mắc PV 1,6/100.000 người/năm CƠ CHẾ BỆNH SINH CƠ CHẾ BỆNH SINH ■ Bệnh tự miễn ■ Tự kháng nguyên: – Desmoglein (Dsg 3): chủ yếu PV – Desmoglein (Dsg 1): chủ yếu PF ■ Ly gai: tạo bọng nước nông/sâu Cell junctions Epithelial Cell JunctionTypes ELISA ■ Ưu điểm: – Nhạy đặc hiệu >> MDHQ – Nồng độ tương quan với độ nặng bệnh TD bệnh – Phân biệt PV PF ■ Cách làm: demoglein & đc gắn vào đĩa ủ với huyết BN + chất điểm kháng IgG người ■ Kết quả: – PV: ■ Niêm mạc: Dg ■ Da niêm mạc: Dg – PF: Dg TIÊN LƯỢNG ■ Nguyên nhân tử vong: – Suy dinh dưỡng – Mất nước – Nhiễm trùng ■ PF tử vong 60%, luôn tử vong người già ■ Tiên lượng PF tốt PV ■ Nay có cort thuốc ƯCMD, tiên lượng bệnh tốt ĐIỀU TRỊ NGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊ ■ Điều trị hỗ trợ: dinh dưỡng, cân nước điện giải, chăm sóc tổn thương chỗ, chống nhiễm trùng ■ PV nên định điều trị hệ thống sớm, dù dạng khu trú ■ PF: – Khu trú: ko cần thiết điều trị hệ thống, corticoid thoa đủ – Lan tỏa: giống PV ĐIỀU TRỊ TẠI CHỖ ■ Dự phòng bội nhiễm: tắm thuốc tím, bôi dung dịch màu ■ Trượt niêm mạc miệng: súc nước muối sinh lí, thoa kamistad ■ Nằm bột talc để dịu da Thuốc Ức chế miễn dịch Corticoid Hệ thống Tại chỗ AZA MMF Liệu pháp thêm CYC Rituximab IVIg Lọc máu CORTICOID: hệ thống ■ Tác dụng: WCMD, kiểm soát bọng nước sau vài ngày điều trị dù nồng độ KT chưa thay đổi ■ Liều: prednisolone 1,5mg/kg/ngày x tuần ■ Khi sử dụng đến liều >100mg/ngày nên phối hợp ƯCMD ■ Khi kiểm sốt bệnh giảm liều dần để trì 10mg/ngày ■ Nếu tái phát dùng liều trì nên phối hợp ƯCMD CORTICOID: chỗ ■ Đơn trị liệu trường hợp nhẹ ■ TT niêm mạc miệng ■ Kết hợp TT xh dù có dùng cort hệ thống ỨC CHẾ MIỄN DỊCH ■ Gồm: azathioprine, mycophenolate mofetil, cyclophosphamide ■ Chỉ định: – Muốn dùng liều thấp corticoid – CCĐ cort uống ■ TDP: CTM, CN gan, thận, loét dày, THA, ĐTĐ, glaucoma, đục TTT, loãng xương NT ■ Người trẻ dung ƯCMD lâu dài nên ý: – Ung thư – Vô sinh (CYC) – Quái thai (MMF, AZA, CYC) LIỆU PHÁP THÊM ■ Rituximab KT đơn dòng kháng CD20 lympho B ■ IVIg: Tác dụng: Ig gắn lên tự KT giảm nồng độ tự KT ■ Lọc máu: giảm nhanh nồng độ tự KT ... TIÊU Nêu phân loại bệnh Pemphigus Trình bày đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng thể Pemphigus Nêu bệnh cần chẩn đoán phân biệt Nêu cách điều trị bệnh Pemphius ĐẠI CƯƠNG ĐỊNH NGHĨA ■ Là nhóm bệnh bọng... đoán phân biệt với pemphigoid ■ Dương tính: – Pemphigus – 4S (staphylococcal scalded skin syndrom) – Hội chứng Steven Johnson – Hội chứng Lyell (TEN, hoại tử thượng bì nhiễm độc) PEMPHIGUS SÙI (Pemphigus. .. Tên gọi khác: – Pemphigus sùi Hallopeau – Pemphigus sùi Neumann ■ Là dạng khu trú PV ■ LS: chủ yếu vết trợt kèm vảy tiết vảy da ■ Vị trí: nếp gấp, da đầu, mặt PEMPHIGUS SÙI (tt) ■ Pemphigus sùi