DIC Sau đại học Đông máu nội mạch lan tỏa

Đông máu nội quản lan toả PGS.TS Bùi Văn Viên 1- Định nghĩa: Đông máu mạch lan toả tình trạng bệnh lý với đặc điểm hình thành nhiều cục máu đơng lòng vi quản ngoại biên, rải rác nhiều phận thể gây thiếu máu cục làm tổn thương nhiều phận Do hình thành nhiều cục máu đơng làm tiêu thụ nhiều yếu tố đông máu Fribinogen Prothrombin, yếu tố V, VIII tiểu cầu gây xuất huyết Vì đơng máu nội quản lan toả gọi đơng máu tiêu thụ 2- Nguyên nhân Nhiễm khuẩn: - Vi khuẩn: nhiễm khuẩn huyết: GR ( - ), Gr (+) - Virus: Dengue, Herpes - Ký sinh trùng: sốt rét - Nấm: Candida Albicans - Rickettsia Chấn thương tổ chức: - Chấn thương sọ não nặng - Gãy nhiều xương - Hội chứng vùi lấp - Phẫu thuật lồng ngực - Phẫu thuật dùng tuần hoàn thể - Bỏng nặng - Shock nặng - Thiếu oxy tổ chức nặng - Hạ thân nhiệt tăng thân nhiệt Bệnh ác tính: - Bạch cầu cấp: tiền tuỷ bào, nguyên tủy bào, nguyên bào mono - Ung thư lan rộng: Neuroblastoma Nọc độc độc tố: - Nọc rắn - Nọc côn trùng Thiếu máu huyết tán-bệnh lý mạch máu: - Huyết tán cấp mạch - Hội chứng huyết tán - Urê huyết cao - Truyền máu bất đồng nhóm - U mạch máu lớn (HC Kasabach-Merritt) Sơ sinh: - Nhiễm trùng sơ sinh - Nhiễm độc thai nghén - Suy hô hấp nặng - Rau bong non - Viêm ruột hoại tử Một số bệnh lý tiêu hóa - Viêm gan tối cấp - Viêm ruột nặng - HC Reye's - Viêm ruột hoại tử Một số bệnh tắc mạch di truyền: - Thiếu protein C đồng hợp tử - Thiếu antithrombin III Các nguyên nhân khác: - Phản ứng loại mảnh ghép nặng - Bệnh mạch máu-collagen nặng - Bệnh Kawasaki - Truyền phức prothrombin đậm đặc - Bệnh não sốt cao - Hội chứng shock xuất huyết 3- Bệnh sinh: Các bệnh lý sở làm khởi động DIC cách làm xuất yếu tố tổ chức tổn thương nội mạc Ví dụ: - Trong nhiễm trùng huyết Gr (-) sinh nội độc tố, yếu tố hoại tử u, IL1, elastases BCĐNTT làm tổn thương nội mạc - Các nguồn khác yếu tố tổ chức tổ chức não bị phá huỷ, tế bào bạch cầu cấp bị phá huỷ, chất tổ chức rau thai vào hệ thống tuần hoàn - Các Cystein protease Proteases bắt nguồn từ Carcinoma sản xuất mucin làm tổn thương nội mạc xuất yếu tố tổ chức - Phản ứng tan máu cấp truyền máu bất đồng nhám máu tạo phức hợp miễn dịch lắng xuống nội mạc với chất độc phá vỡ màng hồng cầu phá huỷ nội mạc Khi yếu tố tổ chức xuất kết hợp với yếu tố VII hoạt hố q trình đơng máu ngoại sinh; tổn thương nội mạc hoạt hóa yếu tố XII hoạt hóa đường nội sinh Kết hình thành nhiều Thrombin hoạt hóa nhanh chóng q trình đơng máu - Giai đoạn 1: có tượng tăng đơng, hình thành nhiều cục đơng máu huyết quản Giai đoạn xảy nhanh khó đánh giá lâm sàng - Giai đoạn 2: giảm đơng, giai đoạn hình thành nhiều cục máu đông nên Prothrombin, Fibrinogen, yếu tố V, VII, VIII giảm Mặt khác tác động Thrombin lên tiểu cầu, tiểu cầu tập trung nhiều cục fibrin, nên tiểu cầu giảm nặng, kết giảm đông xuất huyết - Giai đoạn 3: giai đoạn tiêu Fibrin thứ phát Sự hoạt hóa yếu tố XII, Hageman, tổn thương nội mạch hoạt hóa Plasminogen thành Plasmin, gây tiêu fibrin, tạo sản phẩm giáng hóa Fibrin có hoạt tính chống đơng nên Fibrinogen lại giảm Việc chia thành giai đoạn để dễ hình dung, thực chất trình đan xen phức tạp 4- Triệu chứng lâm sàng: Biểu DIC lâm sàng thay đổi, từ có biểu xét nghiệm thơi xuất huyết trầm trọng Điển hình thường thấy: Trên sở bệnh liệt kê thấy có thêm ba nhóm triệu chứng sau: - Triệu chứng rối loạn cầm máu: xuất huyết nhiều nơi, da, niêm mạc, tiêu hóa, đái máu, chảy máu phổi, tụ máu chỗ tiêm chích, chảy máu vết mổ - Có thể tắc mạch máu lớn đa số tắc mạch hệ thống vi tuần hồn cục máu đơng gây thiếu máu cục hệ thống quan như: + Hơ hấp: khó thở, tím tái + Thận: đái ít, vơ niệu, Ure máu cao, + Tiêu hóa: đau bụng, ỉa máu, hoại tử ruột + Thần kinh: rối loạn tri giác, co giật, hôn mê + Hoại tử đầu chi, da - Shock, rối loạn huyết động, rối loạn thăng toan kiềm Tóm lại: triệu chứng bật xuất huyết, tắc mạch shock bệnh sở nặng 5- Xét nghiệm: Trong DIC tồn hệ thống đơng càm máu thay đổi Các xét nghiệm sàng lọc: - Thời gian chảy máu kéo dài - Thời gian đông máu kéo dài - Số lượng tiểu cầu giảm - Thời gian prothrombin kéo dài - APTT kéo dài - Thời gian thrombin kéo dài Định lượng yếu tố đông máu: - Fibrinogen (yếu tố I) giảm - Prothrombin (yếu tố II) giảm - Yếu tố V giảm - Yếu tố VIII giảm Các yếu tố kháng đông: - Protein C giảm - Protein S giảm - Antithrombin III giảm Hệ thống tiêu Fibrin: - Plasminogen giảm - 2-antiplasmin giảm - Các sản phẩm giáng hóa Fibrin tăng Tiêu máu ngoại vi: - Tiểu cầu giảm - Hồng cầu mảnh, hồng cầu hình cầu - Bạch cầu đa nhân trung tính có hạt độc Lưu ý: Không có một xét nghiệm dặc hiệu để khẳng định hay loại trư DIC Dựa thơng báo nhóm bệnh nhân DIC (Al-Mondhiry, 1975; Siegal CS, 1978; Mant King, 1979; Spero CS, 1980; Wilde CS 1989), Hội đông máu tắc mạch giới (ISTH) thấy tần suất xuất rối loạn xét nghiệm đông cầm máu 900 bệnh nhân DIC giảm dần theo trình tự sau: Tiểu cầu giảm, tăng sản phẩm giáng hóa fibrin, PT aPTT kéo dài, nồng độ fibrinogen thấp Từ đưa test điểm chẩn đoán với độ nhạy đặc hiệu cao ( độ nhạy 91% độ đặc hiệu 97%) Chẩn đoán: 6.1 Chẩn đoán xác định: dựa vào lâm sàng xét nghiệm Lâm sàng: - Trẻ bị bệnh nặng xác định gây DIC, thấy xuất thêm: - Xuất huyết lan tỏa da niêm mạc - Shock, hoại tử đầu chi, hoại tử da, rối loạn chức gan thận Lúc cần nghi ngờ đông máu nội quản lan toả, cần làm xét nghiệm đông máu để xác định chẩn đốn Trên là trường hợp điển hình Đơi nhiều bệnh nhân không co biểu hiện lâm sàng đày đủ mà chỉ co các thay đổi đông cầm máu dưới nền một bệnh nặng đã biết kết hợp với đông máu nội quản lan tỏa (DIC) - Tiêu chuẩn chẩn đốn (Theo hội đơng máu tắc mạch thế giới): +Đầu tiên xem bệnh nhân có bệnh xác định gây DIC hay không? + Các bệnh kết hợp với DIC: Nhiễm trùng huyết nhiễm trùng nặng Chấn thương Hoại tử quan Ví dụ: viêm tụy Các bênh ác tính: U đặc lơ xê mi Sản khoa: Tắc mạch nước ối, rau bong non, tiền sản giật Bát thường mạch máu: U mạch máu lớn, phình mạch Suy gan nặng Nhiễm độc: rắn cắn, thuốc tiêu khiển (ví dụ: Ecstasy) Thay đổi miễn dịch: truyền máu ABO khơng hòa hợp, thái ghép + Nếu có bệnh tiến hành xét nghiệm: SLTC, APTT, PT, Fib + Cho điểm xét nghiệm đông máu sau: - SLTC: >100.000 = 0; 50.000-100.000 = 1; 1g/l = 0;