Bệnh cơ tim, BS Chi

Bệnh cơ tim, BS Chi

BỆNH CƠ TIM BS Đỗ Thị Kim Chi Đònh nghóa  Là rối loạn chủ yếu tim thường ng không kèm bất thường ng cấu trúc hay bệnh nh màng ng tim  2% bệnh nh tim bẩm sinh Phân loại  Bệnh nh tim dãn nở:  Buồng ng tim dãn, co bóp  Hở van nhó thất  Phù thai nhi  Bệnh nh tim phì đại:da i:dày thành nh thất vách ch  Bệnh nh tim hạn chế: gặp, p, biểu chủ yếu xơ chun nội mạc Nguyên nhân  Bệnh nh timdãn nở:  Thứ phát cung lượng ng tim cao:  Thiếu máu nặng ng  Tăng gánh nh thể thể tích luồng ng thông động ng- tónh mạch ch lớn  Nguyên phát huỷ hoại tim trực tiếp  Nhiễm trùng ng thai  Bệnh nh tim nhòp nhanh  Thai thiếu oxy Dilated  High- output failure  Anemia      Volume overload        Rh isoimmunization AlphaAlpha- thalassemia GlucoseGlucose- 6- phosphate dehydrogenase deficiency Hemophillia A Arteriovenous malformation Hemangioendotheliomas Sacrococcygeal teratomas Vein of Galen malformation TwinTwin-twin transfusion Acardiac twin Direct myocardial damage  Infection       Coxsackievirus, TORCH, parvovirus Fetal tachycardia Fetal hypoxia Supraventricular tachycardia Maternal lupus erythematosus Fetal bradycardia Hypertrophic  Infants of diabetic mothers  Noonan syndrome  Glycogen storage disease  Twin- twin transfusion  Bệnh nh tim phì đại trẻ có mẹ bò tiểu đường ng : 33-84%  Tổng ng quan, BCTPĐ tiến triển dần thai kỳ: bình thường ng tam cá nguyệt II xuất theo dõi tiếp  Thường ng không triệu chứng/thai, ng/thai, thoái lui tự ý sau sanh  Ghi nhận bé 11 tuần tuổi tử vong  Suy tim sung huyết sau 10 11 12 Restrictive  Endocardial fibroelastosis 13  Xơ chun nội mạc: c: lắng ng đọng ng mô xơ đàn hồi bệnh nh lý nội mạc  Chiếm 1-4% toàn tim bẩm sinh  1: 5.000- 6.000 trẻ em sinh 14 Xơ chun nội mạc  Chia loại: i:  Nguyên phát  Thứ phát: t: có tổn thương tắc nghẽn buồng ng tim trái  Hoặc gánh nh nặng ng (stress)cơ tim mãn tính:  Rối loạn bẩm sinh mạch ch máu hay van  Siêu vi  Di truyền (gen) 15 Xơ chun nội mạc  Siêu âm : lớn thất (thường ng bên trái) i)  Phù thai  Nội mạc echo dày 16 17 Xơ chun nội mạc  Có dạng ng co rút (co nhỏ lại) i) không dãn thất  Điều trò: Digoxin, lợi tiểu  Tiên lượng ng xấu, u, hầu hết chết tử cung hay giai đoạn sơ sinh sớm 18 Tiêu chuẩn siêu âm  Cần trả lời câu hỏi: i:  Tim có lớn không có sao?  Phân biệt tim lớn/ n/ kích thước lồng ng ngực bình thường ng với tim có kích thước bình thường/ ng/ lồng ng ngực nhỏ 19 20 21 Điều trò  Kiểm soát bệnh nh nền: n:      Mẹ bò tiểu đường ng Thiếu máu thai nhi Hay cố gắng ng kiểm soát loạn nhòp Dùng ng corticoid hay lọc huyết tương/ điều trò mẹ bò lupus đỏ hệ thống ng Hội chứng ng truyền máu song thai song thai sống ng ghép không tim (acardiac parabiotic twinning): bệnh nh tim dãn nở cải thiện sau lấy thông nối mạch ch máu bất thường ng 22 Tiên lượng ng  Dựa bệnh nh nền cần hiểu rõ sinh lý bệnh nh  Trên siêu âm: kích thước tim bình thường ng với chức tâm thu giảm nhẹ  tim dãn lớn, n, co bóp + phù thai  Phù thai  tiên lượng ng  Cần xác đònh nguyên nhân điều trò được: c: nhòp nhanh thất,t, nhiễm trùng, ng, thiếu máu thai nhi 23 ...  Là rối loạn chủ yếu tim thường ng không kèm bất thường ng cấu trúc hay bệnh nh màng ng tim  2% bệnh nh tim bẩm sinh Phân loại  Bệnh nh tim dãn nở:  Buồng ng tim dãn, co bóp  Hở van nhó thất... Rh isoimmunization AlphaAlpha- thalassemia GlucoseGlucose- 6- phosphate dehydrogenase deficiency Hemophillia A Arteriovenous malformation Hemangioendotheliomas Sacrococcygeal teratomas Vein of... Suy tim sung huyết sau 10 11 12 Restrictive  Endocardial fibroelastosis 13  Xơ chun nội mạc: c: lắng ng đọng ng mô xơ đàn hồi bệnh nh lý nội mạc  Chi m 1-4 % toàn tim bẩm sinh  1: 5.00 0- 6.000