Nghiên cứu khả năng gắng sức bằng test đi bộ 6 phút ở những bệnh nhân tim bẩm sinh có hội chứng eisenmenger

1 T VN Tng ỏp ng mch phi (TAMP) l bnh khỏ thng gp cỏc bnh nhõn tim bm sinh c c trng bi s gia tng sc cn v ỏp lc ng mch phi, dn n suy tim phi v t vong sm [1],[2] Biu hin lõm sng, din bin v kh nng ci thin ca tỡnh trng TAMP ph thuc vo tn thng ti mao mch phi, bnh sinh v mc ri lon huyt ng Khong 4,2% bnh nhõn b bnh tim bm sinh tin trin n TAMP vi cỏc mc khỏc v 1% s bnh nhõn ó xut hin hi chng Eisenmenger [3],[4] Hi chng Eisenmenger c xỏc nh l TAMP c nh, tng sc cn ng mch phi ( 10 Wood), xy nhng d tt tim bm sinh vi lung thụng hai chiu hoc u th phi trỏi gia hai tõm tht, hai tõm nh hoc gia ng mch ch v ng mch phi [5] Bnh nhõn Eisenmenger thng cú hn ch ỏng k kh nng gng sc v cú t l t vong tng i cao, c bit sau thp niờn th ca cuc sng [6] Tuy nhiờn, nhng bnh nhõn cú hi chng Eisenmenger cú th loi b nhng hn ch cỏc hot ng hng ngy c (NYHA II theo WHO), trỏi ngc vi nhng bng chng khỏch quan cho rng khụng dung np vi cỏc hot ng th lc nng [7], vỡ vy xỏc nh kh nng gng sc cú vai trũ quan trng vic ỏnh giỏ v theo dừi bnh nhõn Mt nghiờn cu gn õy ti Phỏp cho rng ỏnh giỏ kh nng gng sc bng test i b phỳt (6MWT) cựng vi cỏc thụng s huyt ng hc nh ỏp lc tõm nh phi, cung lng tim ó d bỏo c mc sng cũn ca bnh nhõn [8] Trong cỏc bi kim tra thng c ỏp dng thỡ test i b phỳt v cỏc bi tim phi (CPET) thng xuyờn c s dng nht thc hnh lõm sng [9] Test i b phỳt l mt trc nghim lõm sng n gin, k thut d ỏp dng, lp li v thun tin s dng nghiờn cu s lng bnh nhõn ln phn ỏnh cỏc hot ng sinh hot hng ngy tt hn so vi cỏc test phũng thớ nghim hay cỏc bi tim phi khỏc v phự hp tt vi bnh nhõn [9],[10] Tuy nhiờn test ny cú nhc im ph thuc nhiu vo n lc ca bnh nhõn cựng vi cỏc yu t nh tui, chiu cao, cõn nng, gii tớnh, chng tc[11],[12] Nm 2002, Hi lng ngc M cụng b khuyn cỏo v test i b phỳt [12] V n nm 2009, Hi tim mch hc v hụ hp Chõu u (ESC/ERC), khuyn cỏo thờm ch nh v iu tr v thi gian theo dừi ph thuc vo tỡnh trng lõm sng [13] Trờn Th gii cú rt nhiu cụng trỡnh nghiờn cu thc hin test i b phỳt i tng nhng ngi khe mnh, nghiờn cu ỏnh giỏ tỡnh trng suy tim, kh nng gng sc cỏc bnh nhõn bnh phi tớnh v trờn i tng bnh nhõn tim bm sinh cú hi chng Eisenmenger [14],[15],[16] Ti Vit Nam cng cú nhng cụng trỡnh nghiờn cu test i b phỳt trờn i tng bnh nhõn suy tim, bnh tim thiu mỏu cc b [17],[18], cha cú cụng trỡnh no ỏnh giỏ trờn i tng bnh nhõn tim bm sinh cú hi chng Eisenmenger Xut phỏt t lý nờu trờn, chỳng tụi tin hnh thc hin ti: Nghiờn cu kh nng gng sc bng test i b phỳt nhng bnh nhõn tim bm sinh cú hi chng Eisenmenger vi mc tiờu: Bc u tỡm hiu kh nng gng sc bng test i b phỳt nhng bnh nhõn tim bm sinh cú hi chng Eisenmenger Cỏc yu t nh hng n test i b phỳt bnh nhõn tim bm sinh cú hi chng Eisenmenger CHNG TNG QUAN TI LIU 1.1 TNG QUAN V TNG P NG MCH PHI V HI CHNG EISENMENGER 1.1.1 i cng tun hon phi [19] Tun hon phi cũn gi l tiu tun hon, a mỏu tnh mch t tim phi qua ng mch phi (MP) lờn phi trao i khớ vi ph nang: nhn oxy v thi khớ carbonic, t ú mỏu theo cỏc tnh mch phi v tim trỏi H tun hon phi gm cú thõn MP xut phỏt t ỏy tõm tht phi, chy lờn trờn, sau ti ngang t sng ngc thỡ chia ụi thnh hai ng mch phi v trỏi MP phi v trỏi cho cỏc nhnh bờn tng ng vi cỏc nhỏnh ca ph qun v c gi tờn theo cỏc phõn thựy tng ng (hỡnh 1.1) H tun hon phi cú c im cung lng cao, sc cn tun hon thp vi thnh mao mch mng Hỡnh 1.1 Gii phu tun hon phi [19] Thnh ng mch phi bao gm ba lp k tip nhau: - Lp ngoi l lp v x v t chc liờn kt - Lp gia gm nhng si c trn v si chun, cú th co gión c - Lp trong: l lp t bo ni mụ da trờn mng c bn v t chc liờn kt nhng ng mch ln, lp gia bao gm c si c trn v si chun nhng si chun chim t l ch yu Cng nhng ng mch phớa ngoi vi t l si chun cng gim dn cỏc tiu ng mch xa nht cỏc si chun dn bin mt Trong thi k bo thai, cỏc ng mch ca h i tun hon v ng mch phi (MP) cú cu trỳc ging nhau, ALMP trung bỡnh khong 50mmHg giai on ny, phn ln lng mỏu t tht phi s i vo ng mch ch qua ng ng mch v lu lng mỏu lờn phi rt ớt Khi a tr i, sau nhp th u tiờn sc cn phi gim xung v lu lng mỏu lờn phi tng lờn gp mi ln S m ca li mch phi v úng ng ng mch s to nờn mt tun hon phi vi ỏp lc thp, sc cn thp Do khụng cũn phi chu ỏp lc cao nh thi k bo thai nờn cỏc si c v si chun lp gia thnh MP s gim dn v s lng lm cho thnh MP tr nờn mng hn so vi ng mch tng ng h i tun hon [20] Trong cỏc trng hp cú TAMP, mc dự nhiu nguyờn nhõn khỏc nhau, ngi ta thng thy cú s phỡ i lp c trn ca thnh ng mch v xut hin thờm mt lp c mi nhng tiu ng mch m bỡnh thng khụng cú lp c ny Chớnh iu ny lm tng sc cn mch mỏu phi, t ú cng lm tng ALMP p lc cỏc bung tim phi v nht l ALMP ó c o bng phng phỏp thụng tim ln u tiờn nm 1929 bi Forssman V sau Cournand ó hon chnh k thut o ỏp lc bung tim phi v ALMP vo nm 1941 [20] Cú th túm tt cỏc tr s v ỏp lc bỡnh thng ca cỏc bung tim v mch mỏu ln nh sau: Bng 1.1 Tr s ỏp lc bỡnh thng ca mt s bung tim v mch mỏu [21] p lc V trớ Nh phi Tõm thu (mmHg) - Tõm trng (mmHg) - Trung bỡnh (mmHg) 28 Tht phi 15 30 28 - ng mch phi 15 30 12 18 Nh trỏi - - 10 Tht trỏi 100 140 12 - ng mch ch 100 140 60 90 70 - 105 Nh vy ta thy ngi bỡnh thng, ỏp lc tõm thu MP bng ỏp sut mỏu tõm tht phi thỡ tõm thu, ỏp lc tõm trng ca MP xp x bng ỏp lc cui tõm trng ca tht trỏi hay ỏp lc trung bỡnh ca mao mch phi nc ta, V Minh Thc v inh Vn Ti ó tin hnh thụng tim ng nh o ALMP trờn 30 ngi khe mnh tui 23 42 (24 nam, n) iu kin th oxy khớ tri, t th nm, trng thỏi ngh ngi hon ton, thu c kt qu sau [20],[22]: ALMP tõm thu: 34 mmHg ALMP tõm trng: mmHg ALMP trung bỡnh: 19 mmHg Qua cỏc s liu trờn chỳng ta thy ALMP trung bỡnh ca ngi bỡnh thng trờn th gii cng nh Vit Nam khụng vt quỏ 20 mmHg ALMP trung bỡnh chớnh l tng ca ỏp lc mao mch phi (núi chung ỏp lc mao mch phi bng ỏp lc trung bỡnh nh trỏi) v ỏp lc ng tun hon phi (bng tớch ca cung lng tim v sc cn phi) [20]: mPAP = mLAP + RP ì CO Trong ú mPAP: ALMP trung bỡnh mLAP : ỏp lc trung bỡnh nh trỏi RP : sc cn mch phi CO : cung lng tim H thng tun hon phi luụn cú ỏp lc tng i thp Khi gng sc lu lng mch mỏu phi cú th tng gp ln, nhiờn ALMP li tng khụng ỏng k (khong ln) ú l c ch gión th ng ca cỏc mch mỏu phi ỏp lc lũng mch tng Nhng quan trng hn l s m ca cỏc mch mỏu khụng hot ng, c bit thựy nh ca phi, gõy biờn dao ng th tớch phi tng lờn bnh nhõn th mnh Trc õy TAMP c xỏc nh ALMP trung bỡnh > 25 mmHg ngh ngi hoc > 30 mmHg gng sc [23],[13] Theo WHO (Dana Point, 2008), tiờu chun chn oỏn TAMP ALMP 30mmHg gng sc c loi b vỡ tớnh cht thay i ca ALMP gng sc v ph thuc vo tui, TAMP c nh ngha l ALMP trung bỡnh 25mmHg ngh ngi, c o bng thụng tim phi [13],[24] Bỡnh thng lu lng tim trỏi bng lu lng tim phi nờn lu lng mỏu qua phi bng lu lng tim, khong lớt/phỳt/m Do tun hon phi ngn, din khu vc cú ỏp sut nh hn ỏp sut khớ quyn; lng mỏu cha tun hon phi ch bng 10 12% lng mỏu lu thụng (400 500ml) nờn tc lu thụng ca dũng mỏu qua phi nhanh hn tc mỏu chy i tun hon Thi gian mỏu chy qua mao mch phi khong giõy [19] S phõn b mỏu h mch phi rt khỏc Thng t th ng lng mỏu h thng mao mch vựng ỏy phi nhiu hn vựng nh phi Phõn ỏp khớ oxy ph nang cú tỏc dng iu hũa ti ch lu lng mao mch phi Khi phõn ỏp oxy ph nang gim, nhu mụ phi gii phúng cht co mch gõy co mch ti ch nhng vựng phi thụng khớ tt mỏu s ti nhiu, cũn nhng vựng phi thụng khớ kộm mỏu s ti ớt 1.1.2 Tng ỏp ng mch phi 1.1.2.1 nh ngha * Tng ỏp phi: nh ngha v huyt ng hc ca tng ỏp phi (PH) c xỏc nh l ALMP trung bỡnh 25mmHg thc nghim thụng tim phi o ngh ngi [24] * Tng ỏp ng mch phi: nh ngha tng ỏp ng mch phi (PAH) l tỡnh trng tng ỏp phi tin mao mch v sc cn mch phi > n v Wood, khụng cỏc nguyờn nhõn gõy tng ỏp phi tin mao mch khỏc nh tng ỏp phi tim trỏi, huyt mn tớnh, bnh him gp khỏc [24] 1.1.2.2 Phõn loi tng ỏp ng mch phi TAMP l tỡnh trng bnh lý nhiu nguyờn nhõn gõy Trc õy, ngi ta phõn lm hai loi: TAMP nguyờn phỏt v TAMP th phỏt da trờn vic tỡm thy hay khụng cn nguyờn gõy tng ỏp phi [25] Sau ny, nh s hiu bit sõu sc v sinh lý bnh cng nh vic phỏt hin chớnh xỏc hn cỏc nguyờn nhõn gõy TAMP, ngi ta ó a mt phõn loi lõm sng mi v TAMP ú l phõn loi Venice 2003, thay th cho phõn loi Evian c s dng trc õy [25],[26] Theo phõn loi mi ny, TAMP c phõn thnh: TAMP vụ cn, TAMP cú tớnh cht gia ỡnh v TAMP cú liờn quan vi cỏc yu t nguy c v cỏc tỡnh trng bnh i kốm Tuy nhiờn, s phõn loi mi v bnh TAMP ó c iu chnh gn õy vo nm 2008, ti hi ngh chuyờn v TAMP t chc Dana Point, USA [13] Theo ú, tng ỏp phi c phõn thnh nhúm nh sau: Bng 1.2 Phõn loi tng ỏp phi theo Dana Point, USA [13] Tng ỏp ng mch phi 1.1 Nguyờn phỏt 1.2 Gia ỡnh: - BMPR2 - ALK1, endogline (cú hay khụng cú bnh gión mch xut huyt di truyn) - Khụng xỏc nh 1.3 Gõy bi thuc v c cht 1.4 i kốm vi: - Bnh lý mụ liờn kt - Nhim HIV - Tng ỏp ca - Bnh lý tim bm sinh - Bilharziose - Thiu mỏu tỏn huyt tớnh 1.5 TAMP trng din tr s sinh Bnh tc tnh mch phi v/hoc u mỏu mao mch phi Tng ỏp phi bnh tim trỏi Tng ỏp phi bnh phi v/hoc thiu oxy Tng ỏp phi thuyờn tc phi mn tớnh Tng ỏp phi cha rừ c ch hoc nhiu yu t gõy nờn Phõn loi ny mun nhn mnh TAMP (nhúm 1) l tỡnh trng lõm sng c c trng bi tng ỏp phi trc mao mch m khụng cú nhng nguyờn nhõn khỏc ca tng ỏp phi trc mao mch (bnh phi, thuyờn tc phi mn tớnh hay cỏc bnh him khỏc) Theo huyt ng, da vo cỏc yu t: ỏp lc mao mch phi bớt (PAWP), sc cn mch phi (PVR), cung lng tim (CO), ngi ta phõn loi thnh nhiu nhúm tng ỏp phi (theo Khuyn cỏo ca ESC/ERS 2015) [24]: Bng 1.3 Phõn loi tng ỏp phi theo huyt nga nh ngha Tng ỏp phi c im ALMPtb 25mmHg Tng ỏp phi ALMPtb 25mmHg trc mao mch PAWP 15mmHg Nhúm phõn loi lõm sngb Tt c TAMP Tng ỏp phi bnh lý phi CO bỡnh thng hoc Tng ỏp phi thuyờn tc gim phi mn tớnh Tng ỏp phi vi nguyờn nhõn cha rừ v/hoc nhiu c ch Tng ỏp phi ALMPtb 25mmHg sau mao mch PAWP 15mmHg Tng ỏp phi bnh lý tim trỏi CO bỡnh thng hoc 5.Tng ỏp phi vi nguyờn nhõn cha rừ v/hoc nhiu c gim ch Kt hp TAMP DPG7mmHg v/hoc trc v sau mao PVR > Wood mch a Tt c cỏc giỏ tr o ngh ngi b Theo bng 1.2 CO: cung lng tim; PAWP: ỏp lc mao mch phi bớt; DPG: chờnh ỏp tõm trng (ALMPtb - PAWPtb) Nh vy, theo huyt ng tng ỏp phi chia thnh tng ỏp phi trc mao mch v tng ỏp phi sau mao mch Tng ỏp phi sau mao mch gp nhúm tng ỏp phi nguyờn nhõn bnh lý tim trỏi Tng ỏp phi trc mao mch gp cỏc nhúm nguyờn nhõn cũn li TAMP bao gm nhiu th cú chung bnh cnh lõm sng v cú thay i bnh lý in hỡnh ca vi tun hon phi V bnh tim bm sinh kt hp vi TAMP l i din nhúm h thng phõn loi ny (bng 1.2) [24] Tựy theo mc tin trin ca bnh, bnh tim bm sinh gõy TAMP c phõn loi nh sau (theo Khuyn cỏo ca ESC/ ERS 2015) [24]: 10 Bng 1.4 Phõn loi TAMP liờn quan bnh tim bm sinh A Hi chng Eisenmenger Khuyt tt ln, tng sc cn mch phi v hu qu l lm i chiu lung thụng (phi - trỏi) hoc lung thụng hai chiu Bnh nhõn cú biu hin tớm, a hng cu v tn thng nhiu c quan B TAMP lung thụng trỏi - phi Khuyt tt mc trung bỡnh - ln, sc cn mch phi tng va, lung thụng trỏi - phi l ch yu v cha cú biu hin tớm ngh ngi C TAMP vi khuyt tt nh Khuyt tt nh (thng vi ng kớnh l TLT