Nghiên cứu vai trò chụp cắt lớp vi tính và xquang trong bệnh lý lõm ngực

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh lý lõm ngực bẩm sinh (LNBS) thể bệnh phổ biến nhóm bệnh gây biến dạng lồng ngực bẩm sinh Lồng ngực bị lõm phía trước, thường vùng xương ức (lõm đối xứng) lệch bên ngực trái ngực phải (lõm không đối xứng) Bệnh mô tả từ năm 1900 tới cuối năm 1939 Ochsner De Bakey mô tả điều trị [1, 2] Bệnh LNBS có tỷ lệ mắc không cao, vào khoảng 0,25-0,30%, nhiên lại dạng dị tật phổ biến dị tật ngực [3, 4] Bệnh sinh chưa rõ ràng Một số nghiên cứu có tham gia yếu tố gia đình chiếm 40% Bệnh gắn liền với dị tật khác hội chứng Marfan Tỷ lệ mắc bệnh 1/300-1/400 trẻ Mỹ [4], tỷ lệ Việt Nam chưa xác định [3, 5] Cơ chế bệnh sinh cho trình phát sụn sườn phát triển không tương xứng lồng ngực tạng lồng ngực làm xương lõm lại [6] Điều trị LNBS đề cập đến vài kỷ trước thực phát triển song hành với khoa học kỹ thuật thời gian gần kỷ 21 Năm 1949, Ravitch báo cáo kỹ thuật chỉnh sửa cách lấy bỏ sụn sườn phát giữ lại màng sụn cố định xương ức vị trí bình thường Sau đó, phẫu thuật cải tiến, dùng thêm đỡ thép không gỉ để nâng xương ức Đây phẫu thuật tàn phá, để lại sẹo lớn lồng ngực không lõm không đẹp Nhiều cải tiến làm dựa sở kỹ thuật Ravitch tựu chung cắt sụn sườn [2, 7-9], làm gẫy gập xương ức sườn, không tạo vòm ngực tròn Năm 1996, Donald Nuss giới thiệu phẫu thuật xâm lấn; luồn kim loại có hình vuông bán nguyệt vào khoang lồng ngực, xoay để nâng phần ngực lõm lên theo chế đòn bẩy [10] Phẫu thuật ngày chấp nhận phương pháp thay cho kỹ thuật Ravitch Tại Việt Nam, phương pháp Nuss áp dụng phẫu thuật LNBS bước đầu thu kết tốt Trên giới có nhiều nghiên cứu LNBS Haller (1989) [11] Nuss D (1998) [10], Park H.J (2004) [12] Ở Việt Nam có số nghiên cứu lâm sàng Vũ Hữu Vĩnh (2007, 2010) [1], Nguyễn Văn Trường (2010) [5], Lâm Văn Nút (2014) [13] Trước chưa có CLVT XQ phương tiện chủ yếu để thăm khám hệ thống xương thể Từ CLVT đời, thể vai trò việc thăm khám bệnh lý lồng ngực nói chung bệnh lý LNBS nói riêng Để thấy rõ ưu CLVT XQ bệnh lý lõm ngực, tiến hành đề tài “Nghiên cứu vai trò chụp cắt lớp vi tính Xquang bệnh lý lõm ngực” với mục tiêu: Mô tả đặc điểm hình ảnh, số CLVT XQ bệnh nhân lõm ngực Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Lịch sử nghiên ứu lõm ngực bẩm sinh 1.1.1 Khái niệm lõm ngực ng bẩm sinh Lõm ngực bẩm m sinh (Pectus Excavatum) biến bi dạng củaa llồng ngực bẩm sinh phát triển bấất thường số xương sườnn xương ức làm cho lồng ngực bị lõm vào phía trước [6] Hình 1.1: Hình thể phim ch chụp CLVT bệnh nh nhân LNBS nặng n [14] Đây thể bệệnh phổ biến nhóm bệnh gây biếnn dạng d lồng ngực bẩm sinh Lồng ngựcc bị b lõm phía trước, thường ng vùng xương ức (lõm đối xứng) lệch bên ng ngực trái hay ngực phải (lõm không đốii xxứng) Nhiều nghiên ứu cho lõm ngực xuất đồng thờ ời với thiếu hụt hoành hoặcc thoát v vị hoành bẩm sinh Vẹo cột sống ng xu xuất khoảng 16% [15] đến n 23% [16], đến 29% bệnh nh nhân có lõm ngực 11% bệnh nh nhân lõm ng ngực ghi nhận yếu tố vẹo cột số ống mang tính chất gia đình [17] Hình 1.2: Bệnh nhân LNBS kèm gù vẹo cột sống Chỉ số HI (a/b) (a/b)=3,2 [15] Xuất n v với lõm ngực số bất thường hệ xương hội chứng ng Marfan [17], điều bấtt thư thường loại mô liên kết liên quan tới t lõm ngực Hơn nữa, a, 40% bệnh b nhân lõm ngực có yếu tố gia đình, đ gợi ý xu hướng biến đổii gene có th thể xảy [18] Hình 1.3: Bệnh nh nhân 22T, LNBS kèm hội h chứng ng Marfan [14] Những đặc trưng chủ yếu lõm ngực xương ức sụn sườn kế cận bị di lệch vào bên lồng ngực Lõm ngực dị dạng thành ngực phổ biến nhất, ước tính khoảng 1/400-1/1000 trẻ sinh sống [15] Tỷ lệ nam/nữ khoảng từ đến lần Lõm ngực chiếm gần 90% dị dạng thành ngực [17] 1.1.2 Trên giới [6, 19] Lần bệnh Johan Schenck ghi nhận y văn kỷ 16 (1531-1590) Vào năm 1594, Bauhinus mô tả trường hợp lõm ngực nặng với triệu chứng khó thở, ho nhiều chèn ép phổi nặng [20] Năm 1820, yếu tố di truyền ghi nhận, Coulson mô tả anh em gia đình bị LNBS Năm 1892 - Williams mô tả bệnh nhân 17 tuổi có cha anh trai bị LNBS [21] Vào năm 1882, W.Ebstein báo cáo trường hợp LNBS lần mô tả đầy đủ triệu chứng bệnh Vào thời điểm này, điều trị chủ yếu tập thể dục, phẫu thuật chưa phát triển hạn chế ngành phẫu thuật lồng ngực [22] Năm 1911, Meyer người thực phẫu thuật lõm lồng ngực phương pháp cắt bỏ sụn sườn thứ bên phải, thất bại không cải thiện biến dạng lồng ngực Năm 1939, Ochsner De Bakey báo cáo kinh nghiệm điều trị bệnh lõm ngực xem xét lại toàn y văn bệnh lý phương pháp phẫu thuật điều trị [23] Cùng năm, Lincoln Brown công bố kinh nghiệm phẫu thuật qua hai bệnh nhân với giả thuyết cho dây chằng hoành ngắn co kéo hoành yếu tố nguyên bệnh lõm ngực [24] Năm 1949, Ravitch công bố nghiên cứu tám bệnh nhân phẫu thuật phương pháp Sauerbruch cải tiến Vì xương ức bị tách rời khỏi thành phần bám vào, nên Ravitch tin xương ức không bị lún trở lại vào lồng ngực nên ông bỏ việc kéo xương ức lực từ bên sau mổ Phương pháp mổ cải tiến tác giả áp dụng không kéo xương ức từ bên sau mổ có tỉ lệ tái phát rõ rệt [7] Năm 1958, Welch mổ thành công 75 trường hợp LNBS không cắt toàn bố gian sườn chỗ bám dính thẳng bụng vào xương ức Tuy nhiên Welch khuyến cáo nên thực bệnh nhân nhỏ tuổi [25] Haller cảnh báo nguy loạn dưỡng sụn sườn suy hô hấp mắc phải thành ngực dễ bị teo hẹp sau cắt rộng phẫu thuật sớm bệnh nhân lõm ngực Do hầu hết phẫu thuật viên ngừng thực phẫu thuật mổ mở điều trị lõm ngực bệnh nhân trẻ nhỏ đợi sau tuổi dậy Các tác giả giảm số lượng sụn sườn bị cắt hướng phẫu thuật Ravitch cải tiến [26] Năm 1956, Wallgreen Sulama đưa khái niệm giá đỡ bên trong: dùng thép không rỉ, uốn cong nhẹ xuyên sau xương ức từ bên sang bên qua khe tạo xương ức sụn sườn [27] Năm 1961, Adkins Blades đưa khái niệm giá đỡ tiến trước cách luồng thép không rỉ sau xương ức [28] Năm 1987 Haller cộng đưa số Halller dựa phim chụp CLVT ngực Năm 1986, Donald Nuss lần thực phẫu thuật can thiệp tối thiểu để sửa chữa LNBS cho kết tốt Năm 1997, ông báo cáo kinh nghiệm 10 năm thực kỹ thuật sau áp dụng phổ biến rộng rãi giới Ban đầu ông định phẫu thuật cho lứa tuổi từ - 18, áp dụng cho thể lõm đồng tâm, sau áp dụng cho thể lõm lệch tâm [29] Khi kỹ thuật phổ biến giới, nhiều phẫu thuật viên khác Mỹ, châu Âu, châu Á áp dụng cho trẻ > tuổi, sử dụng nội soi hỗ trợ [3, 13, 30] Hình 1.4: Bệnh nh nhân LNBS kèm kén phổi phải trước mổổ [14] Hình 1.5:: Sau mổ m LNBS phương pháp Nuss [14 14] Khi phẫu thuậật viên dần chấp nhậnn phương pháp phẫu ph thuật Nuss mộtt phương án thay th cho phương pháp Ravitch ũng đđã có nhiều cải tiến n xoay quanh phương pháp dựa d theo hai dạng: Dạng thứ nhấtt chung ch thủy vớii nguyên lý Nuss vi việc uốn ngực đối xứng, xác định nh lõm ngực ng lõm xương ức, cầnn nâng xương ức lên đủ Thanh ngựcc đư uốn vòm cong đối xứng để đẩy xương ức lên, chí có mẫu u chung cho tất t trường hợp, thay đổi đ độ dài cho phù hợp p với v kích thước lồng ngực lứaa tu tuổi khác Cải tiến thường tập p trung vào việc vi làm giảm biến chứng, phẫẫu thuật nhanh gọn theo sở trường ng ccủa phẫu thuật viên [4, 13] Dạng thứ hai cảải tiến cách uốn ngực theo hình dạng ng lõm ccủa lồng ngực, tiên phong tác gi giả Hyung Joo Park Hàn Quốc Ông đãã phân loại lo lõm ngực theo hướng cảii tiến ti thành loạii đưa ddạng uốn tương ứng: typ 1-Classic, Classic, 2-Bridge, 3- Asymmetric, 4- Seagull, 55- Hump, 6- Compound Ngoài Park đưa thêm giá đỡ nâng xương ương ức trước mổ nhằm làm giảm độ sâu c hố lõm, giảm áp lựcc xoay thanh, ttạo khoảng cách khe sau xương ứcc- trước tim, giảm tai biến tổnn thương tim, uuốn theo định dạng lồn ngự ực bệnh nhân, đa điểm chịu lực [12] Hình 1.6: Phân loại lo lõm ngực theo Hyung Joo Park [[12] 1.1.3 Ở Việt Nam Hiện có nhiều bệnh viện phẫu thuật thành công cho bệnh nhân LNBS phương pháp khác Bệnh viện Việt Đức, Bệnh viện Nhi Trung Ương, Bệnh viện Trung Ương Quân Đội 108, Bệnh viện Nhi đồng I, Bệnh viện Chợ Rẫy Tuy nhiên việc ứng dụng phương pháp Nuss phẫu thuật LNBS áp dụng Việt Nam, sớm Bệnh viện Chợ Rẫy (9/2007) Các bệnh nhân lõm ngực bẩm sinh mổ phương pháp Nuss cải tiến Hyung Joo Park Tuy nhiên phẫu thuật viên không phân loại hình thái lõm ngực phức tạp Park mà khu trú hơn, gọn hơn, phân loại lõm ngực dựa vào hình thái như: đối xứng hay không đối xứng, diện điểm hay diện rộng Tùy theo dạng lõm mà uốn ngực cho lực chống đỡ tốt Uốn nâng ngực theo hai dạng đối xứng hay không đối xứng, cần nâng cao vòm ngực hơn, tránh tỳ đè vào xương sườn dùng dạng compuond [13] Ở phía bắc có số bệnh viện áp dụng phương pháp Nuss để điều trị bệnh LNBS Bệnh viện Việt Đức (2010), Bệnh viện Nhi Trung Ương Bệnh viện Trung Ương Quân Đội 108 Riêng Bệnh viện Việt Đức từ năm 2010 đến điều trị khoảng 200 bệnh nhân tuổi từ - 24 cho kết tốt Việc phẫu thuật phương pháp Nuss thu nhiều kết tốt như: biến chứng, xâm lấn, tàn phá [3, 31] 1.2 Phôi thai học sinh lý phát triển khung xương lồng ngực 1.2.1 Các xương, sụn sườn [32] Sự phát triển xương sườn hai bên có quan hệ mật thiết với phát triển đốt sống lưng Ở thời kỳ phôi thai, tuần thứ 6, mầm trung mô mỏm sườn phát triển sang hai bên để tạo thành loạt sườn tiền sụn Mỗi mầm có trung tâm sụn hóa riêng Ở đọan lưng cột sống, sụn hóa mầm tiến vòng từ phía lưng phía trước ngực 10 để tạo sụn sườn Nhưng bên, có bảy sụn sườn tiến tới tiếp xúc với ức trước ngực (từ đến 7) Đầu xa ba sụn sườn phía (từ đến 10) sát nhập với với sụn sườn thứ bảy Xương sườn cốt hóa từ trung tâm cốt hóa nằm mỏm sườn lan đầu xa sụn không tới đầu tận cùng, đầu xa xương sườn đoạn sụn dài ngắn tùy xương Ở đầu gần sát cột sống, đầu xương sườn ngăn cách với thân xương sụn tương tự đầu xương dài chi Sau trẻ đời, mấu đầu xương sườn xuất trung tâm cốt hóa thứ phát đầu xương Đến xương không phát triển nữa, trung tâm cốt hóa thứ phát gắn đầu xương vào thân xương Tóm tắt phát triển xương sườn qua thời kỳ Thời kỳ Bào thai Hình thái học – tuần Trung tâm cốt hóa xuất xương sườn - 11 – 12 tuần Trung tâm cốt hóa diện tất xương sườn Sau sinh Tất trung tâm cốt hóa nguyên thủy diện 12 – 14 tuổi Các vùng xương phát triển từ trung tâm cốt hóa phụ xuất vùng không diện khớp củ xương sườn Xung quanh 18 Các vùng xương phát triển từ trung tâm cốt hóa phụ tuổi xuất vùng diện khớp củxương sườn 17 – 25 tuổi Trên 25 tuổi Các vùng xương phát triển từ trung tâm cốt hóa phụ xuất gắn với vùng đầu xương sườn Các xương sườn hoàn toàn trưởng thành 1.2.2 Xương ức [32] Xương ức tạo từ hai ức, phát sinh từ vùng lưng bên thành thân phôi (bắt đầu từ tuần thứ sáu phôi vị) Chúng dịch chuyển phía BỆNH B ÁN NGHIÊN CỨU I Phần hành Số bệnh án: Họ tên bệnh nhân: Tuổi: Giới: Nam Ngày vào viện: Ngày mổ lần 1: Ngày viện lần 1: Chẩn đoán vào viện: Chẩn đoán viện: Ngày mổ rút thanh: II Phần hỏi bệnh Triệu chứng năng: không Có : Không Tiền sử thân: Hen phế quản:……………………………………… Có n:……………………………………… Có Không Nhiễm khuẩn hô hấp:…………………………………Có p:…………………………………Có Không Phẫu thuật lồng ngựcc trước trư đó:……………………….Có Không Gia đình có người dị dạạng lồng ngực:……………… Có Không III Phần khám bệnh nh Mạch: lần/phút n/phút Nhiệt Nhi độ: o C Huyết áp: mmHg Loạn nhịp p tim:……………………………………… Có Không Hội chứng ng Marfan:………………………………… Có Không IV Cận lâm sàng Chức hô hấp: VC:……………………………… Bình thường th Tăng Giảm FVC:……………………………… Bình th thường Tăng Giảm FEV1/FVC: …………………… FEV1/FVC: …………………… Bình thường Tăng Giảm FEV25-75%:………………………… Bình th thường Tăng Giảm Rối loạn n thông khí: Không Hạn chế Điện tim: Bình thường ng Tắc nghẽn Hỗỗn hợp Bất thường Loạn nhịp p tim:…………………………………….Có Không Block nhĩ thất:…………………………………….Có t:…………………………………….Có Không Block nhánh:………………………………………Có Không Hội chứng ng WWP:………………………………….Có Không Siêu âm tim: Bình thườ ờng Thông liên nhĩ Sa van Sa van Tồn n t ống động mạch CT ngực Lõm ngực type: IA IB IIA1 Chỉ số Haller: (4) 3,25 - 4,5 Chỉ số FSI(>30) IIA2 IIA3 4,5 – 5,5 FSI>30 Chỉ số nhân trắc hố lõm - AI: 0,12 Chỉ số đốt sống ngựcc VI: 0,25 Chỉ số PI: 1,3 Lõm ngực đối xứng , Lõm ngực không đối xứng Lõm ngực lệch phải , Lõm ngực lệch trái Hình thái xương ức: c: Xoắn: Xo 5,5 FSI