Tật chuyển vị các mạch máu lớn

Tật chuyển vị mạch máu lớn (Tật đảo gốc động mạch) Định nghĩa Mục lục [Ẩn] • • • • • Định nghĩa Triệu chứng Xét nghiệm bổ sung Tiên lượng Điều trị Bệnh tim bẩm sinh có đặc điểm động mạch chủ bắt nguồn từ tâm thất phải động mạch phổi có nguyên uỷ từ tâm thất trái Bệnh nhi sống sót có dị tật bẩm sinh khác kết hợp: ống thông động mạch, thông liên thất, thông liên nhĩ, teo van ba Triệu chứng Tím tái đậm xuất sớm (trong 24 đầu sau sinh) kèm theo khó thở Các dấu hiệu nghe tim phụ thuộc vào chất dị tật kết hợp, trường hợp không nghe thấy tiếng thổi tim Xét nghiệm bổ sung • • • • X quang: phim chụp trước- sau thấy hình ảnh cuống mạch tim nhỏ hẹp, rộng phim chụp theo hướng chếch Nói chung có hình ảnh phì đại thất phải Tim có “quả trứng”, đặt nằm hoành Các trường phổi tăng tuần hoàn hẹp động mạch phổi kết hợp Chụp động mạch cho thấy động mạch chủ cản quang từ tâm thất phải Điện tâm đồ thay đổi (dấu hiệu phì đại thất phải thất trái) Siêu âm phát dị tật trước sinh Tiên lượng Nếu không phẫu thuật bệnh nhi tử vong năm sau sinh Điều trị Phẫu thuật để điều trị triệu chứng cách tạo lỗ thông liên nhĩ (phẫu thuật cắt vách liên nhĩ Rashkind, phẫu thuật Blalock-Hanlon), phẫu thuật hiệu chỉnh (phẫu thuật Mustard) Trong chờ đợi can thiệp, truyền alprostadil (prostaglandin El) để làm cho ống động mạch chậm khép kín GHI CHÚ: có nhiều thể chuyển vị động mạch lớn khác nhau: Chuyển vị có hiệu chỉnh: chuyển vị trí động mạch hiệu chỉnh đảo chiểu tâm thất, làm cho động mạch phổi nhận máu tĩnh mạch động mạch chủ nhận máu động mạch Dị tật biểu triệu chứng thích hợp với sống bình thường, lại hay có dị tật khác kết hợp dị tật kết hợp định bệnh cảnh lâm sàng khả sống thêm bệnh nhi Hội chúng Taussig: chuyển vị động mạch chủ, thông liên nhĩ, liên thất, động mạch phổi bắt đầu lỗ thông liên thất Hội chúng Taussig-Bing: khác với hội chứng Taussig thông liên nhĩ động mạch phổi không bắt đầu lỗ thông liên thất