GIÃN PHẾ QUẢN

•Thể khu trú: Viêm đường hô hấp kéo dài và tái diễn; lao phổi; các tổn thương gây hẹp phế quản polyp, dị vật phế quản, Hodgkin, Lymphosarcom...; Aspergillose phế quản phối hợp với quá m

G V : N G U Y N T H Ý N H I Ễ Ị

GIÃN PHẾ QUẢN

M C TIÊU Ụ

1 Nêu được định nghĩa GPQ.

2 Trình bày 2 nhóm nguyên nhân và 5 phân loại của GPQ.

3 Trình bày được 3 cơ chế bệnh sinh chính của GPQ.

4 Chẩn đoán được GPQ bằng lâm sàng, cận lâm sàng.

5 Nêu được hướng điều trị cụ thể và phòng ngừa GPQ.

2 Nguyên nhân giãn phêế qu n ả :

- Giãn phế quản mắc phải: 90%, khu trú/lan tỏa

- Giãn phế quản bẩm sinh: 10% , hình túi, lan tỏa,

bệnh nhân trẻ, kèm tổn thương bẩm sinh khác

•Thể lan tỏa: Sởi, ho gà, Arbovirus

•Thể khu trú: Viêm đường hô hấp kéo dài và tái diễn; lao phổi; các tổn thương gây hẹp phế quản

( polyp, dị vật phế quản, Hodgkin, Lymphosarcom ); Aspergillose phế quản phối hợp với quá mẫn type I và II (bệnh Hinton); Giãn phế quản do hoá chất

+ Hội chứng Mounier-Kuhn + Hội chứng William-Campell + Hội chứng Kartagener + Hội chứng Young + Hội chứng bất động nhung mao + Bệnh xơ nang

CƠ CHẾ

BỆNH

SINH

Viêm nhiễm : tổn thương cơ, sợi chun, sụn phế quản Chất xuất tiết ùn tắc và phản xạ ho gây

tăng áp lực trong lòng phế quản.

Tắc nghẽn : dịch tiết ứ đọng, áp lực nội phế quản ↑, viêm mãn tại chỗ (vi

khuẩn)

Co kéo: lực hít vào và sự co rút đàn hồi của mô phổi tạo ra lực kéo làm giãn phế quản kế cận

ẢNH HƯỞNG CỦA CƠ CHẾ VIÊM LÊN PHẾ QUẢN

HC Mounier-Kuhn: bất thường cấu trúc mô liên kết

HC William-Campell: thiếu sụn phế quản

HC Kartagener

giãn phế quản, viêm xoang, đảo ngược phủ tạng

+ HC Young :Vô tinh trùng do tắc nghẽn, viêm xoang, bệnh phổi mãn

+ HC bất động nhung mao: bất thường siêu cấu trúc+chức năng nhung mao

SHH mạn, chết trước thời kỳ trưởng thành

Thúc đẩy nhiễm trùng đường hô hấp dưới tái phát do ↓độ thanh thải nhầy

3 C chêế b nh sinh (tt) ơ ệ

- Rối loạn miễn dịch:

 + ↓miễn dịch BS/MP : vô γ-globuline liên quan NST X, ↓chọn lọc IgA huyết thanh hay chỉ ↓IgA tiết, AIDS, đa u tủy, leucemie mãn, thuốc độc tế bào (↓MD thể dịch)

 + Do phản ứng quá mẫn : bệnh aspergillus PQ-phổi dị ứng (ABPA) GPQ xảy ra ở các PQ gần do

phản ứng phức hợp miễn dịch type III.

- Giãn phế quản vô căn: hiếm, rối loạn thanh lọc PQ-phổi (↓MD tế bào).

4 Gi i ph u b nh (Đ i th ): ả ẫ ệ ạ ể

Theo Lynnec Reid 1950 :

* Hình trụ : PQ không nhỏ dần như+kết thúc đột ngột do tắc bởi nhầy, PQ giãn >2 mm, đút lọt

ngón tay (±).

* Dạng chuỗi hạt tràng: phình không đều (≈giãn TM varicose), tận cùng là những bóng tròn, phân chia PQ↓.

* Dạng nang, túi : nặng nhất, phân chia PQ↓đáng kể, tận cùng bằng những túi chứa đầy mủ

Các dạng xuất hiện riêng/phối hợp trên cùng bệnh nhân

GPQ HÌNH TR GPQ HÌNH TÚI GPQ CHU I H T TRÀNG Ụ Ỗ Ạ

HÌNH NH PH U TÍCH XÁC C A B NH NHÂN GIÃN PHẾẾ QU N Ả Ẫ Ủ Ệ Ả

4 Gi i ph u b nh (Vi th ): ả ẫ ệ ể

+ Niêm mạc:

Biểu bì bình thường→dị sản→hủy hoại

Màng đệm dày, thâm nhiễm TB viêm

Nhiều mạch máu PQ tân tạo

+ Dưới niêm mạc:

Mô liên kết bị tổn thương

↓ + sắp xếp lộn xộn sợi đàn hồi, sợi cơ

Bị cắt đoạn bởi sợi collagen tân tạo+ hình giả u cơ

+ Sụn:

Thoái hóa sụn , cốt hóa

Xơ hóa collagen

+ Phế nang:

Viêm phổi lưới teo hay phì đạiViêm phế nang xuất huyết,Xẹp phổi

TIÊU BẢN TỔN THƯƠNG VI THỂ CỦA PHẾ QUẢN TRONG BỆNH GIÃN PHẾ QUẢN

5 Phân lo i: ạ

- Theo vị trí: lan tỏa, cục bộ.

- Theo hình ảnh PQ giãn trên phim chụp nhuộm PQ: hình trụ (hay gặp), hình chuỗi hạt, hình túi/kén (ít gặp).

- Theo nguyên nhân: mắc phải, bẩm sinh

- Theo bệnh sinh: viêm, co kéo, xẹp phổi, bẩm sinh, rối loạn miễn dịch, vô căn.

- Theo GPB (Vi thể): niêm mạc, dưới niêm mạc, sụn, phế nang

GPQ LAN T A GPQ KHU TRÚ Ỏ

LÂM SÀNG

1 Hỏi bệnh:

 Tình huống phát hiện bệnh

 Thời gian bị bệnh

2 Triệu chứng toàn thân:

 Sốt: nhẹ, ở giai đoạn ứ đọng mủ và đàm trong phế quản

 Toàn trạng: thường gầy yếu, mệt mỏi, đau đầu, chán ăn

 Dấu hiệu “ngón tay dùi trống” và “móng tay khum mặt kính đồng hồ”, xanh tím

 Viêm mạch ban xuất huyết ngoài da, viêm đa khớp, viêm đại tràng mãn, hội chứng móng vàng, Lupus ban đỏ hệ thống,

vô sinh

• Tính chu kỳ đa tiết phế quản,

• Tần suất những đợt bội nhiễm

• Tiền sử cá nhân và gia đình

Ngón tay dùi trống- móng tay khum mặt kính đồng hồ

Hội chứng móng vàng

LÂM SÀNG

3 Triệu chứng ở cơ quan hô hấp:

+ Ho khạc đàm: 80%, nhiều nhất vào buổi sáng

 20-100 ml/24h (*đợt cấp)

 Màu vàng/xanh/trắng

 Mùi thạch cao (/mùi hôi)

 4 lớp (bọt, thanh dịch nhầy trong, nhầy, mủ đặc)

+ Ho ra máu: 50 %

+ Đau ngực, khó thở: 50-70%, kiểu màng phổi và 20% có khó thở (bội nhiễm nặng)

+ Nghe phổi: ran ẩm (50%), ran nổ khô (±) và ↓RRPN (±)

 Nếu có xẹp phổi: HC đông đặc co kéo

 Nếu có tắc nghẽn phế quản: ran ngáy và tiếng thở rít.

C N LÂM SÀNG Ậ

1 Đàm: không có sợi đàn hồi

2 Xquang: bình thường (7-20% ), mờ dạng lưới, hình ảnh “ hoa hồng nhỏ ”

- Mất thể tích

- Bất thường nhu mô phổi

- Bất thường phế quản: “ ngón găng tay ”, “ đường ray xe lửa ”

Tuy nhiên các dấu hiệu trên Xquang thường không đặc hiệu

X-QUANG GIÃN PHẾ QUẢN

3 CT scan: CT scan xoắn với độ phân giải cao (Hight resolution CT = HRCT), độ nhạy và đặc hiệu >

- Mất sự thon dần của PQ (PQ trên một đoạn dài 2 cm có đường kính tương tự PQ đã phân chia ra nó)

- PQ giãn to, thành dày, hiện diện các PQ ở phổi ngoại biên (cách màng phổi thành < 1 cm)

thũng, sẹo, hạch

4 Chụp PQ cản quang: khi có chỉ định PT cắt bỏ PQ giãn

5 Chụp ĐM PQ: xác định các phình giãn và shunt ĐM PQ và ĐM phổi→gây tắc mạch

Dãn và xuất huyết ĐM phế quản thuỳ trên phải gây ho ra máu trước và sau điều trị can thiệp nội mạch

Điều trị bệnh ho ra máu do dò động mạch phế quản thùy trên hai phổi.

NỘI SOI PHẾ QUẢN

ĐO CHỨC NĂNG HÔ HẤP

Hình ảnh tim to toàn bộ trong tâm phế mạn do giãn phế quản ở bệnh nhân nữ, 58 tuổi

+ Ran ứ đọng lâu dài+bất thường X quang.

- Cận lâm sàng: X-quang và CTscan phổi

2 Chẩn đoán nguyên nhân:

- Bệnh xơ nang: test mồ hôi muối/test kiểm tra tổng quát

- RL vận động nhung mao: GPB

- ↓MD: điện di MD, định lượng các tiểu đơn vị của globulin MD

 3 Chẩn đoán phân biệt:

ĐIẾỀU TRỊ

1 Điều trị giãn phế quản lan tỏa: Ө triệu chứng

- Long đàm

 Céfalexine 500mg x 3 v/ngày; Céfadroxil (Oracéfal) 500mg x 3 v/ngày

 Ciprofloxacine (Quintor) 500mg x 3 v/ngày; Ofloxacine (Zanocin) 200mg x 2 v/ngày

 Roxithromycine (Rulid) 150mg x 2v /ngày

Nếu nặng thì phải chuyển bệnh nhân lên tuyến trung ương

 Céfotaxime (Claforan) 1g x 2 lọ/ngày TB; Ceftriaxone (Rocephine) 1g x 2 lọ/ngày TM

 Amikacine (Amiklin) 500 mg TB 15 mg/kg/ngày

 Métronidazol 500 mg x 3 lọ/ngày

- Tập thở

2 Điều trị giãn phế quản khu trú:

 Điều trị triệt để: cắt bỏ thuỳ phổi hoặc cả lá phổi

 Ho ra máu: không có thuốc điều trị đặc hiệu.

 Nhẹ: Adrenoxyl, ống 1.500 μg, 3-4 ống TB chia 3-4 lần

 Nặng: chuyển ngay lên tuyến TW, hội chẩn với ngoại khoa để can thiệp phẫu thuật cầm máu (nếu cần)

*Điều trị ho ra máu:

 + Đặt NKQ/mở khí quản, hút bỏ cục máu đông

 + Bù khối lượng máu mất

 + Phẫu thuật

 KS khí dung (*amoxicillin): hiệu quả, an toàn

 Long đàm, làm ẩm khí hít vào bằng khí dung nước lạnh và

desoxyribonuclease khí dung (*xơ nang)→↑đào thải đàm, ↑độ thanh thải nhầy

và ↑chức năng hô hấp (↑FEV1)

 Steroid: ↓tiết nhầy (18%) và ↓ho

2 Ngoại khoa: cắt; ghép phổi

- Chỉ định:

+ GPQ khu trú một thuỳ, một phổi (chỉ số FEV1 > 50%)

+ Ho khạc đàm mủ kéo dài/ho ra máu trầm trọng, Ө nội thất bại

- FEV1 dự đoán sau PT > 1.5 lít hay 35% giá trị dự đoán bình thường→PT ngay

- Bn trẻ, GPQ trầm trọng, Ө bảo tồn thất bại, chức năng phổi ↓↓ không thể chịu đựng được PT →ghép phổi (từng bên)

3 Điều trị dự phòng: loại bỏ sớm nguyên nhân GPQ thứ phát

- Ө lao đúng, đủ liệu trình

- Ө kháng sinh thích hợp

- Tiêm phòng sởi, ho gà, cúm (nếu có)

- Vệ sinh răng miệng và TMH

- Chuyển lên tuyến TW (*HRM nặng)

TIẾẾN TRI N Ể

- Thể nhẹ:

 Bội nhiễm không thường xuyên

 Giới hạn một vùng, không lan ra chủ mô phổi

 Không SHH

- Thể nặng:

 Diện rộng, lan tỏa→xơ phổi

 Bội nhiễm thường xuyên (viêm mủ PQ-phổi)→kháng sinh

 Sau nhiều năm→SHH mạn và tâm phế mạn

 Tử vong sau vài năm

- Do phương pháp gây thuyên tắc động mạch: thuyên tắc cholesterol ở chi dưới, ở các tạng trong bụng và có thể liệt

tứ chi nếu thuyên tắc động mạch cột sống

- Do phẫu thuật: biến chứng của gây mê, suy hô hấp

+ Mủ màng phổi+ Khí phế thũng+ Ho ra máu