suy tim ứ huyết, bệnh viêm động mạch takayasu và viên khớp dạng thấp thiếu niên

SUY TIM Ứ HUYẾT I ĐẠI CƯƠNG: Suy tim tình trạng tim không đủ khả bơm máu để đáp ứng nhu cầu chuyển hóa mô thể Nguyên nhân suy tim:  Bệnh tim bẩm sinh  Quá tải  Bệnh van tim hậu thấp  Rối loạn nhòp tim  Viêm tim, bệnh tim dãn nở  Thiếu máu nặng  Thiếu máu tim  Cao huyết áp II CHẨN ĐOÁN: Công việc chẩn đoán: a) Hỏi bệnh :  Tiền căn: bệnh tim, cao huyết áp, thiếu máu mãn (Thalassemia), truyền dòch  Trẻ nhũ nhi: bỏ bú, bú chậm, khó thở, đổ mồ hôi, tím tái, ho, quấy  Trẻ lớn: Khó thở, biếng ăn, xanh xao, chậm lớn, tức ngực, ngồi thở  Thời điểm xuất triệu chứng  Biểu nhiễm trùng hô hấp kèm theo làm nặng tình trạng suy tim: sốt, ho, sổ mũi b) Khám lâm sàng:  Mạch, huyết áp, nhòp thở, nhiệt độ, thời gian phục hồi màu da  Khám tim: mỏm tim, nhòp tim, tiếng thổi, nhòp Gallop  Ran phổi, khò khè  Gan to, phù, tónh mạch cổ nổi, phản hồi gan - TM cổ (trẻ lớn) c) Cận lâm sàng:  Công thức máu  Xquang phổi  ECG  SaO2  Ion đồ máu, chức thận, TPTNT  Khí máu suy hô hấp  Siêu âm tim Chẩn đoán xác đònh a) Lâm sàng:  Tim nhanh, thở nhanh  Tim to  Ứ trệ tuần hoàn hệ thống: gan to, phù chân mặt, tónh mạch cổ nổi, khó thở phải ngồi  Phù phổi: khó thở, ho, ran phổi, khạc bọt hồng  Da xanh, tím tái, tụt huyết áp (dấu hiệu nặng) b) Cận lâm sàng:  Xquang: tim to, ứ trệ tuần hoàn phổi phù phổi  ECG: dày, dãn buồng tim, rối loạn nhòp tim  Siêu âm: phát bất thường van tim, vách ngăn tim, mạch máu lớn, giảm sức co bóp tim phân suất tống máu III ĐIỀU TRỊ: Nguyên tắc điều trò  Cung cấp ôxy  Thuốc tăng sức co bóp tim  Giảm ứ đọng tuần hoàn phổi hệ thống  Điều trò nguyên nhân yếu tố thúc đẩy Điều trò cấp cứu: 2.1 Điều trò chung:  Ngưng dòch truyền dòch  Thở oxy hay CPAP có phù phổi  Nằm đầu cao, trẻ nhỏ nên cho mẹ bồng để giảm kích thích  Lợi tiểu: Furosemide 1-2 mg/kg/TMC, ngoại trừ nguyên nhân chèn ép tim tràn dòch màng tim  Digoxin TM: thuốc hiệu hầu hết trường hợp, Digoxine dùng sau cho lợi tiểu ngoại trừ chống đònh như: tim chậm, blốc tim, tràn dòch màng tim bệnh tim phì đại Tổng liều 24 đầu theo tuổi cân nặng - Sơ sinh thiếu tháng: 10-20 g/kg/24 Đủ tháng: 30 g/kg/24 - Nhũ nhi 1th-12 th: 35 g/kg/24 - Trẻ 12 th: 20-40 g/kg/24 (trẻ >10 tuổi 0,5mg/ngày) Cách cho: 1/2 liều TMC, sau 1/4 liều TMC thứ 1/4 liều thứ 16 Liều trì: sau 24 bắt đầu cho liều trì ¼ tổng liều công ngày, chia lần, đáp ứng tốt chuyển sang đường uống cần theo dõi nồng độ Digoxin máu; giữ nồng độ Digoxin từ 0,5 – 2ng/ml theo dõi Kali máu, ECG để tránh ngộ độc Dấu hiệu sớm ngộ độc Digoxin nôn ói, nhòp tim chậm 100 lần/phút xuất ngoại tâm thu  Thuốc tăng sức co bóp tim khác: - Dopamine Dobutamine đònh trường hợp suy tim kèm tụt huyết áp - Dopamine liều 3-5 g/kg/phút - Dobutamine liều 3-10 g/kg/phút thuốc chọn lựa trường hợp phù phổi, bệnh tim thất bại Dopamine - Isuprel: suy tim kèm nhòp tim chậm Liều 0,05-0,1 g/kg/phút   Thuốc hạ áp: có cao huyết áp (xem phác đồ điều trò cao huyết áp) Thuốc dãn mạch: - Captopril: giảm hậu tải, dùng sau hội chẩn bác só chuyên khoa tim mạch Liều: 0,15-0,2 mg/kg/liều khởi đầu Duy trì 1,5-2 mg/kg/24 - Isosorbide dinitrate: giảm tiền tải, thường đònh trường hợp cấp cứu suy tim, phù phổi Liều: 0,5 mg/kg/liều ngậm lưỡi 2.2 Điều trò nguyên nhân yếu tố thúc đẩy:  Điều trò rối loạn nhòp (xem phác đồ điều trò rối loạn nhòp)  Điều trò thấp tim (xem phác đồ điều trò bệnh thấp)  Điều trò yếu tố thúc đẩy: - Hạ sốt: nên đònh sớm thuốc hạ nhiệt thân nhiệt > 38oC để giảm công tim suy - Thiếu máu nặng với Hct < 20%: truyền hồng cầu lắng 5-10 mL/kg tốc độ chậm - Điều trò viêm phổi (xem phác đồ điều trò viêm phổi) - Điều chỉnh rối loạn điện giải kiềm toan Điều trò tiếp theo:  Hạn chế dòch 3/4 nhu cầu hàng ngày, ăn lạt, hạn chế Natri, bổ sung thêm Kali đặc biệt trường hợp có dùng lợi tiểu quai Digoxin Trong trường hợp không ăn nên chọn nuôi ăn qua sonde dày an toàn nuôi ăn tónh mạch  Theo dõi mạch, huyết áp, nhòp tim, ECG, ion đồ máu, lượng nước xuất nhập  Tất bệnh nhân phải khám quản lý chuyên khoa tim mạch để xác đònh điều trò nguyên nhân, đặc biệt đònh phẩu thuật Vấn đề Mức độ chứng cớ Ức chế men chuyển ức chế beta dùng với I liều thích hợp có theo dõi cải thiện tiên lượng BMJ 1999 bệnh nhân suy tim mãn Lợi tiểu digoxin giá trò cải thiện I triệu chứng suy tim BMJ 1999 Thuốc chống loạn nhòp nhóm I, thuốc tăng co bóp tim I glycoside, thuốc ức chế kênh canxi có tác BMJ 1999 dụng giảm co bóp tim kèm với nguy tử vong nên tránh suy tim BỆNH VIÊM ĐỘNG MẠCH TAKAYASU I ĐẠI CƯƠNG: Viêm động mạch Takayasu bệnh lý viêm động mạch chủ, nhánh lớn nó, động mạch phổi Bệnh thường gặp vùng Đông Nam , Nhật, Ấn Độ, Mê-hi-cô châu Phi Bệnh xảy chủ yếu lứa tuổi 15-45, gặp trẻ nhỏ nhũ nhi 80-90% trường hợp nữ, nguy mắc bệnh nữ gấp 10 lần nam Nguyên nhân chưa rõ, nhiều nghiên cứu cho thấy bệnh có liên quan đến bệnh lao, bệnh tự miễn Yếu tố đòa (HLA) có vai trò chế sinh bệnh Trong giai đoạn cấp, có thay đổi dạng u hạt lớp nội mạc, trung mạc ngoại mạc động mạch lớn, với diện tế bào khổng lồ Giai đoạn muộn có thoái hoá lớp trung mạc, xơ hoá lớp nội mạc ngoại mạc, gây hẹp tạo thành túi phình II CHẨN ĐOÁN: Công việc chẩn đoán: a Lâm sàng:  Tiền căn: ý bệnh lao, bệnh tự miễn, bệnh nhiễm trùng trước  Giai đoạn viêm cấp: - Từng đợt buồn nôn, ói mửa vá đau bụng - Đau khớp / viêm khớp, đau - Ho, ho máu, viêm màng phổi - Tổn thương da thoáng qua dạng nốt, viêm thượng củng mạc - Nhức đầu, chóng mặt, suy yếu thần kinh - Hạch to, thiếu máu  Giai đoạn mãn: - Mất mạch hai bên đối xứng (mạch chi, mạch cảnh) - Khác biệt huyết áp tay  20 mmHg - Cao huyết áp hẹp động mạch thận - Đau ngực (liên quan đến động mạch vành), hở van động mạch chủ, suy tim - Âm thổi vùng cổ, đòn bụng - Liệt nửa người, co giật, ngất - Bất thường đáy mắt: vòng nối mạch máu xung quanh gai thò b Cận lâm sàng:  VS, CRP tăng giai đoạn cấp  ANA, LE cell, ASO, RF, IDR (+)  Chức thận, ion đồ máu, tổng phân tích nước tiểu thay đổi  ECG : có dấu dầy nhó, dầy thất, thiếu máu tim  X quang ngực thẳng: thấy tim to, tuần hoàn phổi giảm, cung động mạch chủ dãn, bờ động mạch chủ xuống không đều, đường vôi hoá thành động mạch chủ  Siêu âm tim - mạch máu vùng cổ bụng thấy - Tim to, phì đại thất trái, chức thất trái (EF, SF) giảm, hở van lá, van động mạch chủ, dãn mạch vành - Những động mạch thường bò quai động mạch chủ, động mạch cảnh, động mạch đòn, động mạch chủ xuống đoạn ngực, bụng, động mạch thận, động mạch chậu Động mạch phổi, động mạch vành gặp + Thành dầy lên, bờ không giai đoạn cấp + Giai đoạn mãn thấy luồng máu xoáy qua chỗ động mạch hẹp với vận tốc luồng máu tăng, dãn sau hẹp, túi phình động mạch  DSA MRI giúp xác đònh rõ hình ảnh động mạch bò viêm, tắc hẹp, dãn, phình Chẩn đoán xác đònh: Theo tiêu chuẩn Hiệp hội mạch máu Hoa kỳ Chẩn đoán bệnh Takayasu có tiêu chuẩn sau:  Khởi phát bệnh < 40 tuổi  Đi cách hồi  Mạch chi yếu  Chênh lệch huyết áp tâm thu tay chân  20 mmHg  Âm thổi vùng động mạch đòn chủ bụng  DSA thấy hẹp đoạn động mạch chủ nhánh nó, loại trừ hẹp loạn sản Phân loại: Type I Tổn thương quai động mạch chủ nhánh Type II Tổn thương động mạch chủ xuống nhánh Type III Type I + type II Type IV Type III + tổn thương động mạch phổi III ĐIỀU TRỊ: Nội khoa a- Kháng viêm giai đoạn viêm cấp  Prednisone nên cho bệnh nhân trẻ chứng viêm cấp có nhều khả viêm tiềm ẩn8 Tấn công 1-2 mg/ kg/ ngày, uống tháng, phản ứng viêm biến Duy trì giảm liều từ từ tháng  Nếu lệ thuộc prednisone (không thể giảm liều ngưng) kháng prednisone (phản ứng viêm không biến sau tháng công), phối hợp thêm: - Cyclophosphamide 2mg/ kg/ ngày, uống - Hoặc Methotrexate 10-30 mg/ m2/ tuần, uống b- Thuốc hạ huyết áp có cao huyết áp: Có thể sử dụng đơn độc phối hợp nhiều loại sau: ức chế kênh calcium, ức chế alpha-beta (trandate), dãn trực tiếp thành mạch (hydralazine) 2 Điều trò can thiệp:  Nong chỗ động mạch hẹp hình ảnh phim chụp DSA cho thấy thực Phẫu thuật bắc cầu, không nong VIÊM KHỚP DẠNG THẤP THIẾU NIÊN I ĐỊNH NGHĨA: Viêm khớp dạng thấp thiếu niên tình trạng viêm khớp mạn tính kèm với số biểu khớp Bệnh thường xảy trẻ 16 tuổi II CHẨN ĐOÁN Công việc chẩn đoán: a) Hỏi bệnh sử:  Triệu chứng khớp : có sưng, đau khớp hay không? đau nghỉ ngơi hay vận động? vò trí số lượng khớp bò liên quan? có đối xứng hay không? có cứng khớp vào buổi sáng hay không? có hạn chế vận động không? thời gian kéo dài sưng, đau khớp? có biến dạng khớp hay không?  Triệu chứng kèm: sốt, mệt, sụt cân, biếng ăn, ban, thay đổi thò giác  Thuốc điều trò đáp ứng bệnh với điều trò thuốc b) Khám lâm sàng:  Khám toàn thân đánh giá dấu hiệu sinh tồn  Khám khớp: + Đánh giá vò trí, số lượng khớp bò tổn thương, có tính chất đối xứng hay không? + Sưng, đau sờ hay lúc vận động, hạn chế vận động, biến dạng khớp? + Teo quanh khớp, dày bao khớp?  Khám tìm dấu hiệu ảnh hưởng đến tim, phổi : viêm tim, viêm màng tim, tràn dòch màng phổi  Khám gan, lách, hạch  Khám tìm dấu hiệu tổn thương da: + Nốt da: nốt da nhỏ, xuất khớp khủy, gối, cổ tay, cổ chân + Phát ban da: dát sẩn nhỏ màu đỏ hồng, nhạt màu trung tâm, xuất thân chi, dễ biến hay tái phát, thường xuất sốt, chấn thương, nhiệt  Khám mắt đèn khe bò tổn thương khớp, khớp lớn để tìm dấu hiệu viêm mống mắt thể mi c) Đề nghò xét nghiệm:  Xét nghiệm thường quy: - Công thức máu, VS, CRP - RF, kháng thể kháng nhân - Tổng phân tích nước tiểu  Xét nghiệm đánh giá tổn thương : - Chọc dò dòch khớp thử sinh hóa, tế bào vi trùng: có dòch nhiều, hay để phân biệt với nguyên nhân viêm khớp khác - X-quang khớp để phân biệt với nguyên nhân khác, hay khớp sưng nhiều, có biến dạng, tổn thương kéo dài - X-quang tim phổi, siêu âm tim có tổn thương tim, phổi kèm  Các xét nghiệm giúp loại trừ bònh lý viêm khớp khác: - IDR, X quang phổi, BK dòch dày, PCR lao dòch khớp loại lao khớp - Cấy máu, soi, cấy dòch khớp loại viêm khớp nhiễm trùng - ASO, ECG, Echo tim loại trừ bệnh thấp tim - LE cells, ANA để loại trừ Lupus - Sinh thiết sang thương da, mạch máu để loại trừ viêm da cơ, viêm mạch máu - Tủy đồ, sinh thiết san thương, Cell block dòch khớp loại trừ bệnh ác tính Chẩn đoán xác đònh: theo tiêu chuẩn hiệp hội bệnh thấp khớp Hoa Kỳ a) Viêm khớp cuả hay nhiều khớp kéo dài tuần b) Loại trừ bệnh khác kèm với viêm khớp trẻ em  Viêm khớp nhiễm trùng: vi trùng, lao  Viêm khớp bệnh lý miễn dòch khác  Viêm khớp bệnh ác tính  Đau khớp không viêm khớp Chẩn đoán dạng viêm đa khớp dạng thấp thiếu niên: Đặc điểm Triệu Thể đa khớp Thể đa khớp Thể khớp Thể khớp chứng toàn RF (-) RF (+) I II thân Tỷ lệ (%) 20 –30 – 10 30 – 40 10 – 15 10 - 20 Giới 90% nữ 80% nữ 80% nữ 90 % nam 60% nam Tuổi khởi phát Bất kỳ > tuổi < tuổi > tuổi Bất kỳ Khớp tổn thương Bất kỳ, > khớp Bất kỳ, > khớp Ít khớp lớn: gối, gót, khủy Ít khớp lớn: Bất kỳ, khớp hông nhiều khớp Viêm khớp chậu Không Hiếm Không Thường gặp Không Viêm mống mắt Hiếm Không 30%, 10 –20%, VMM mãn VMM cấp Không RF Âm tính (+) 100% Âm tính Âm tính Âm tính ANA (+) 25% 75% 90% Âm tính Âm tính Tiến triển Viêm khớp Viêm khớp Tổn thương Viêm cứng Viêm khớp Đặc điểm Triệu Thể đa khớp Thể đa khớp Thể khớp Thể khớp chứng toàn RF (-) RF (+) I II thân nặng, 10 – nặng, > 50%mắt, 10% cột sống nặng 25% 15% Viêm đa khớp, 20% Chẩn đoán phân biệt: a Viêm khớp mủ: tổn thương khớp, sưng, nóng, đỏ, đau + soi, cấy dòch khớp, cấy máu, X- quang khớp b Lao khớp: tổn thương khớp kéo dài, tràn dòch nhiều + tìm BK dòch khớp, PCR lao dòch khớp, IDR, X-quang phổi + X-quang khớp c Thấp khớp: tiêu chuẩn Jones d Lupus bệnh miễn dòch khác: tổn thương khớp thường nhẹ + biểu lâm sàng bệnh đặc trưng e Leucemia: đau nhiều + bất thường phết máu + tủy đồ III ĐIỀU TRỊ: Nguyên tắc điều trò:  Điều trò thuốc  Phục hồi chức khớp hướng nghiệp Điều trò thuốc: 2.1 Thuốc kháng viêm non-steroid (NSAID) Chỉ đònh: thuốc chọn lựa trường hợp viêm khớp đơn + Không có thuốc chứng tỏ hiệu thuốc điều trò + Tránh dùng phối hợp với thuốc kháng viêm NSAID + Hiệu thuốc cần thời gian điều trò tối thiểu tuần, thất bại thuốc thử nghiệm thuốc khác nhóm Thuốc kháng viêm NSAID dùng cho trẻ em Aspirine Ibuprofen Naproxen Liều dùng 75- 100 mg/kg/ngày 35 mg/kg/ngày 15- 20 mg/kg/ngày Cách dùng chia lần / ngày chia – lần / ngày chia lần / ngày 2.2 Thuốc thay đổi diễn tiến bệnh (Disease – Modifying Antirheumatic Drugs) + Chỉ đònh viêm khớp tiến triển không đáp ứng với thuốc kháng viêm nonsteroides: đau khớp liên tục, cứng khớp mệt mỏi vào buổi sáng nhiều,VS hay CRP tăng cao kéo dài, có phá hủy khớp + Thuốc độc trẻ trước dùng phải có chẩn đoán dùng cần phải theo dõi tác dụng có hại thuốc + Thời gian có tác dụng thuốc thường chậm từ – tháng a) Methotrexate: Đã chứng minh có hiệu điều trò viêm đa khớp dạng thấp Liều 0.3 – 1mg/kg lần tuần uống hay tiêm bắp Không dùng chung với thuốc có chứa sulfa alcohol Thuốc gây viêm dày, phát ban, rụng tóc, ức chế tủy xương, độc gan b) Sulfasalazine: Chưa có thử nghiệm kiểm chứng hiệu Sulfasalazine điều trò viêm đa khớp dạng thấp trẻ em Thuốc thường dùng trường hợp có viêm cứng cột sống Liều 40 –70 mg/kg/ ngày chia – lần Thuốc gây viêm dày, phát ban, ức chế tủy xương  Theo dõi dùng thuốc DMARD: CTM, TC đếm, TPTNT, BUN, creatinine lúc khởi đầu sau hàng tháng Ngưng thuốc có BC[...]...được theo dõi và tái khám lâu dài bởi những chuyên gia trong điều trò viêm đa khớp dạng thấp LƯU ĐỒ CHẨN ĐOÁN VIÊM KHỚP DẠNG THẤP THIẾU NIÊN Vấn đề Cyclophosphamide có hiệu quả trong RA, tượng tự như các thuốc DMARDs, thuốc chống sốt rét hay sulfasalazine, nhưng không bằng methotrexate... có nhiều độc tính cần căn nhắc khi dùng Cyclosporine có hiệu quả trong điều trò ngắn hạn RA tiến triển D-penicillamine co ùhiệu quả trong RA tượng tự như các thuốc DMARDs, nhưng nhiều độc tính hơn Mức độ chứng cớ I Cochrane 1/2000 I Cochrane 1/2000 I Cochrane 1999