viêm khớp dạng thấp thiếu niên

VIÊM KHỚP DẠNG THẤP THIẾU NIÊN PGS.TS NGUYỄN THỊ THANH LAN BỘ MÔN NHI - ĐH Y DƯC TP. HCM DỊCH TỄ HỌC CHUNG CỦA NHÓM BỆNH LÝ CƠ XƯƠNG KHỚP TRẺ EM  1978 - 1979 Hiệp Hội Giám Sát Sức khoẻ Canada (Canada Health Survey): 1,3% trẻ < 15 tuổi có triệu chứng của bệnh cơ xương khớp.  1986 Hiệp Hội Giám Sát Sức Khoẻ toàn quốc về bệnh lý mạn tính ở Mỹ: tần suất viêm khớp mạn và than phiền về bệnh khớp 132 / 100.000 dân số.  Tuổi: mỗi bệnh khớp TE khác nhau về tuổi phát bệnh.  Giới: bệnh lý cơ xương khớp thường gặp ở trẻ gái.  Chủng tộc: tất cả chủng tộc.  Gen: liên quan với một số kháng nguyên HLA nhất đònh. 2. BỆNH KHỚP KHÔNG DO VIÊM : Hư khớp (thoái khớp); Bệnh khớp sau chấn thương; Dò dạng; Khối u, loạn sản. 3. BỆNH KHỚP TRIỆU CHỨNG : 3.1 Bệnh hệ thống : Lupút đỏ; Xơ cứng bì … 3.2 Bệnh chuyển hoá 3.3 Bệnh máu : Hemophilia; Schonlein Henoch… 3.4 Bệnh tiêu hóa : viêm ĐT chảy máu; bệnh Crohn… 3.5 Thần kinh : Xơ cột bên teo cơ; HC Sudek…. 3.6 Cận ung thư : BHC; Hodgkin; Carcinoid…. 3.7 Các loại khác : tâm thần; thuốc, vacxin 4. THẤP NGOÀI KHỚP : viêm gân và bao gân; viêm dây chằng và bao khớp; viêm lồi cầu, đầu xương; viêm cân cơ, tổ chức dưới da … 5. NGUYÊN NHÂN CƠ NĂNG : 5.1 Đau cơ (Fibromyalgia) : thiếu niên có vấn đề tâm lý. Đau lan tỏa, đau ở điểm chèn vào gân cơ. XN sinh hoá, X quang bình thường. 5.2 Đau xương khớp do tăng trưởng : trẻ 4 - 8 tuổi. Đau đột ngột, ban đêm, liên quan đến mào xương chày, từ vài phút đến một giờ. Giảm nhanh tự nhiên / sau khi xoa bóp. Cần XN sinh hóa, X quang để tránh bỏ sót bệnh lý xương khớp / huyết học. Hệ thống Triệu chứng / Than phiền Chẩn đoán gợi ý Da Đầu và cổ Ngực Đốm ở móng Nốt cục Tophi Nhậy cảm với ánh sáng Ban Rụng tóc Nuốt khó Khô mắt / miệng Đau cách hồi của hàm Loét mũi Ho Đau ngực Viêm khớp vẩy nến Viêm khớp dạng thấp Gout Lupus ban đỏ hệ thống Viêm mạch máu; viêm da cơ: bệnh Lyme; viêm khớp vẩy nến SLE; Xơ cứng bì Xơ cứng bì; Viêm đa cơ HC SjoŠgren Viêm động mạch thái dương U hạt Wegener; SLE Viêm phổi kẻ Viêm màng ngoài tim; Viêm màng phổi; Viêm sụn sườn NHỮNG CHI TIẾT TRONG BỆNH SỬ GIÚP ĐỊNH HƯỚNG VẤN ĐỀ Hệ thống Triệu chứng / Than phiền Chẩn đoán gợi ý Bụng Niệu - sinh dục Thần kinh Biểu hiện khác Đau bụng Loét quy đầu Tiết dòch quy đầu / âm đạo Tiểu máu vi thể Dò cảm Seizure Nhức đầu Sốt Mệt mõi Yếu cơ Viêm mạch máu mạc treo; Viêm loét dạ dày Bệnh BehÇet; HC Reiter HC Reiter Lupus nephritis HC đường hầm Lupus cerebritis Viêm động mạch thái dương Viêm khớp thiếu niên hệ thống; Viêm khớp nhiễm trùng; Viêm mạch máu; Viêm khớp dạng thấp; Lupus ban đỏ hệ thống; viêm đa cơ; Đau u xơ cơ (fibromyalgia) MỘT SỐ NGUYÊN NHÂN ĐAU KHỚP THƯỜNG GẶP THEO TUỔI Trước 3 tuổi Từ 3 đến 7 tuổi Từ 7 đến 12 tuổi Viêm khớp nhiễm trùng Viêm bao hoạt dòch Khớp háng thoáng qua Viêm bao hoạt dòch khớp háng thoáng qua Viêm khớp mạn thiếu niên Viêm khớp mạn thiếu niên Viêm khớp mạn thiếu niên Viêm bao hoạt dòch khớp háng thoáng qua Viêm khớp nhiễm trùng Thấp khớp cấp Viêm khớp virút - Ban dạng thấp (Schonlein Henoch) - Bệnh khớp triệu chứng - Viêm khớp virút - Viêm khớp virút - Viêm khớp nhiễm trùng - Viêm khớp phản ứng - Bệnh khớp triệu chứng VIÊM KHỚP THIẾU NIÊN Θ Nhóm bệnh lý khớp mạn không thuần nhất, có nhiều biểu hiện lâm sàng khác nhau ở trẻ em. Θ Danh pháp và cách phân loại bệnh còn nhiều chỗ chưa thống nhất. TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh viêm khớp mạn thiếu niên (JCA) theo Hiệp hội chống thấp u Châu (EULAR : European League Against Rheumatism): tuổi khởi phát < 16 tuổi ; viêm ≥ 1 khớp; thời gian bệnh kéo dài > 3 tháng. •- Thể đa khớp: viêm > 4 khớp với yếu tố thấp (-) • - Thể ít khớp: viêm ≤ 4 khớp •- Thể hệ thống: viêm khớp với sốt đặc trưng • - Viêm khớp dạng thấp thiếu niên: viêm > 4 khớp yếu tố thấp (+) - Viêm khớp vẩy nến thiếu niên • - Viêm cột sống dính khớp thiếu niên [...]... phức tạp Thể ít khớp: giới hạn; lan rộng Thể đa khớp với RF (+) Thể đa khớp với RF (-) Viêm khớp vẩy nến thiếu niên Nhóm viêm khớp có biểu hiện viêm gân bám Nhóm khác : @ Không hội đủ tiêu chuẩn nào của JIA @ Hội đủ 1 tiêu chuẩn của ≥ 1 thể LS của JIA VIÊM KHỚP DẠNG THẤP THIẾU NIÊN °Thể lâm sàng thường gặp của bệnh viêm khớp mạn thiếu niên: viêm bao hoạt dòch khớp mạn tính, ăn mòn sụn khớp và huỷ xương... chẩn đoán viêm khớp dạng thấp thiếu niên (JRA) theo Hiệp hội Thấp khớp học Mỹ (ACR: American College of Rheumatology): Viêm khớp mạn ở trẻ dưới 16 tuổi; thời gian đau khớp kéo dài > 6 tuần Có 3 thể lâm sàng chính : • - Thể hệ thống (Bệnh Still - Chauffard) - Thể đa khớp RF (+) và RF (-) - Thể ít khớp týp I và týp II “ Chẩn đoán (+) : loại trừ bệnh lý về khớp khác ” PHÂN LOẠI VIÊM KHỚP THIẾU NIÊN VÔ CĂN... khớp Nghiên cứu gần đây : bệnh do nhiều yếu tố hướng khớp cùng tác động vào một cá thể mang những yếu tố di truyền nhất đònh TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG PLLS THỂ ĐA KHỚP THỂ ÍT KHỚP 30 - 40% 50% 10 - 20% Số khớp viêm ≥ 5 ≤ 4 Thay đổi Tuổi khởi phát Mọi lứa tuổi Lứa tuổi nhỏ Thời kỳ trẻ em (đỉnh cao 1 -3tuổi) (đỉnh cao 1 -2tuổi) (không đỉnh cao) ĐĐ LS Tỷ lệ thường gặp Tỷ lệ Nữ / Nam Biểu hiện ngoài khớp Viêm. .. Leukotrienes Gây co mạch Họat hóa BCĐNTT, BC đơn nhân COX 1 COX 2 Bảo vệ dạ dày Gây viêm Vai trò của đáp ứng MD thích nghi (adaptive immune system) trong bệnh viêm khớp thiếu niên vô căn: ĐÁP ỨNG VIÊM MẠN High dose CORTICOSREROID ± CYCLOSPORIN (-) IL-6 (-) Humanized anti-IL6 receptor antibody (MRA) Sốt Thiếu máu Đáp ứng viêm cấp Tăng tiểu cầu (LT; LB; HLA; IL2; IL4; γ INF…) ↓ IGF- 1 ↓ IGFBP- 3 Giảm phát... tính, còi xương…) @ Bệnh mô liên kết (Lupus đỏ, Kawasaki, Behςet…) @ Viêm khớp thứ phát sau viêm ruột, bệnh vẩy nến… @ Bệnh khác : ↓ gamma globulin máu, sarcoidosis… ĐIỀU TRỊ Nguyên tắc điều trò: ♦ Điều trò phù hợp với cơ chế bệnh sinh ♦ Bảo tồn chức năng khớp & điều trò TC ngoài khớp ♦ Tâm lý trò liệu ♦ Phối hợp nhiều chuyên ngành: khớp nhi, chỉnh hình nhi, phục hồi chức năng, mắt, tai mũi họng, dinh... tố khởi phát bệnh ♦ Nhiều loại đáp ứng MD diễn ra khác nhau tùy thể LS; giai đoạn tiến triển của phản ứng viêm Đáp ứng miễn dòch khác nhau giữa các cá thể và giữa các thể lâm sàng của bệnh VKDTTN Vai trò của đáp ứng MD bẩm sinh (innate immune system) trong bệnh viêm khớp thiếu niên vô căn Đáp ứng viêm cấp: Neutrophils; monocytes; MAST CELLS: IL-1; IL-12; IL-6; IL8; TNFα Chấn thương HF • Chuỗi các yếu... sau 4 tuần ở cả 2 nhóm bệnh khớp VKDTTN: ASO thường (+) kéo dài trong nhiều tháng, khơng tương ứng với phản ứng viêm cấp trên LS/CLS CHẨN ĐOÁN Chẩn đoán xác đònh bệnh VKDTTN dựa trên cơ sở loại trừ các bệnh lý khớp khác ở trẻ em : @ Nhiễm trùng (virus, vi trùng) @ Hậu nhiễm trùng (HC Reiter, thấp khớp cấp…) @ Loạn sản máu (bạch huyết cấp, hémophilie…) @ Neoplasm @ Không viêm (đau chi lành tính, còi... khớp mạn tính, ăn mòn sụn khớp và huỷ xương dưới sụn °Tàn phế: mất chức năng vận động, mù mắt (viêm màng bồ đào), điếc (tổn thương chuỗi xương con trong tai) DỊCH TỄ HỌC 1 Tỷ lệ mắc chung của bệnh (Prevalence): Thay đổi theo từng quốc gia Mỹ, tỷ lệ VKDTTN (JRA) 0,16 – 0,43 %o Pháp, tỷ lệ viêm khớp mạn thiếu niên (JCA) 0,77 – 1 %o (Việt Nam chưa có số liệu chính thức) 2 Tỷ lệ mới mắc (Incidence): Khác... HỆ THỐNG 1:1 Nặng Hiếm Hiếm 10% Tương đối đến xấu CẬN LÂM SÀNG 1.1 Phản ứng viêm & miễn dòch: - Công thức máu; tiểu cầu đếm; tốc độ lắng máu; C-RP - Điện di protein huyết tương; ANA; RF; ASO 1.2 Xét nghiệm đánh giá tổn thương xương: ♦ ♦ ♦ ♦ ♦ X quang xương khớp quy Siêu âm khớp Chọc dòch khớp Sinh thiết màng hoạt dòch Nội soi khớp 1.3 XN cần thiết cho chẩn đoán loại trừ: Tùy bệnh cảnh lâm sàng : tủy... Cyclophosphamide… + Liệu pháp MD : gamma globulin, interferon, anti TNF… LƯU ĐỒ TÓM TẮT ĐIỀU TRỊ BỆNH VKDTTN Đa khớp Ít khớp NSAIDs Hệ thống NSAIDs ± Prednisone Corticoid ± Chích MTX vào (Hydroxychloroquine) Sulfasalazine ± Chích Corticoid vào khớp Methotrexate (IM muối vàng) Prednisone Methylprednisolone IV khớp (Hydroxychloroquine) Sulfasalazine, Methotrexate Globulin MD (TTM) (IM muối vàng) Cyclosporine Azathioprine . tuổi Viêm khớp nhiễm trùng Viêm bao hoạt dòch Khớp háng thoáng qua Viêm bao hoạt dòch khớp háng thoáng qua Viêm khớp mạn thiếu niên Viêm khớp mạn thiếu niên Viêm khớp mạn thiếu niên Viêm. Thể đa khớp: viêm > 4 khớp với yếu tố thấp (-) • - Thể ít khớp: viêm ≤ 4 khớp •- Thể hệ thống: viêm khớp với sốt đặc trưng • - Viêm khớp dạng thấp thiếu niên: viêm > 4 khớp yếu tố thấp. hoạt dòch khớp háng thoáng qua Viêm khớp nhiễm trùng Thấp khớp cấp Viêm khớp virút - Ban dạng thấp (Schonlein Henoch) - Bệnh khớp triệu chứng - Viêm khớp virút - Viêm khớp virút - Viêm khớp nhiễm