Bài giảng dành cho sinh viên y khoa, bác sĩ đa khoa, sau đại học. ĐH Y Dược TP Hồ Chí Minh. - Khởi phát trước 16 tuổi. - Viêm khớp: ? Kéo dài trên = 3 tháng hoặc = 6 tuần + triệu chứng toàn thân ? = 1 khớp bị sưng đau hoặc hạn chế vận động + nóng, đau. - Loại trừ các nguyên nhân khác gây viêm khớp.
VIÊM KHỚP DẠNG THẤP THIẾU NIÊN BS Vũ Minh Phúc I CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH: - Khởi phát trước 16 tuổi - Viêm khớp: Kéo dài ≥ tháng ≥ tuần + triệu chứng toàn thân ≥ khớp bò sưng đau hạn chế vận động + nóng, đau - Loại trừ nguyên nhân khác gây viêm khớp II CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT: TRẺ ĐAU CHI Hỏi bệnh: - Diễn tiến đợt, mạn, tái phát? - Tiền đau chi có tính gia đình? Khám: - Các khớp xương không sưng đau - Tăng trưởng, dáng bình thường CHẮC CHẮN ĐAU CHI LÀNH TÍNH (bảng 1) Có Không chắn Huyết đồ, VS, CRP Chứng gan thận, ion đồ Creatinin kinase X quang vùng bò ảnh hưởng Bình thường LÀM LẠI SAU TUẦN SCAN XƯƠNG Bất thường Bất thường Kiểm tra JRA ANA, điện di đạm máu RF (trẻ lớn, nữ + viêm đa khớp) Chọc hút dòch khớp sinh thiết bao hoạt dòch (viêm khớp ) Bất thường CHẨN ĐOÁN (+) JRA Bình thường CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT (bảng 3) CHẨN ĐOÁN CHƯA RÕ - Có thể JRA - Theo dõi thêm Đau chi lành tính: Bảng 1: nguyên nhân đau chi lành tính Đau có tính chất gia đình Đau “gây ý” đau “do căng thẳng” Đau tăng độ gập duỗi khớp Đau tiếp xúc với lạnh Đau kèm đợt nhiễm trùng Đau “tăng trưởng” Đau có tính gia đình: - nhiều hệ gia đình bò vào thời niên thiếu - đau chi thường chân đợt tái phát, không để di chứng - thường xảy vò trí, bên - Tự khỏi sau vài ngày Đau “gây ý” đau “do căng thẳng”: - Bắt chước thành viên gia đình, thường ông bà, than đau chi để gây ý cha mẹ - Khi trẻ bò căng thẳng, kích xúc, trẻ bò đau chi tương tự người lớn bò đau bao tử, tiêu chảy, nhức đầu lo lắng Đau tăng độ gập duỗi khớp: Bảng 2: tiêu chuẩn chẩn đoán tăng độ gập duỗi khớp: Phải đạt tiêu chuẩn sau: Độ duỗi thụ động tất khớp bàn ngón tay ≥ 90o Ngón tay gập thụ động đến cẳng tay Khớp khuỷu duỗi thụ động ≥ 10o Khớp gối duỗi thụ động ≥ 10o Gập thụ động hai gan bàn chân với hai mắt cá chân hai gối áp sát vào Đau tiếp xúc với lạnh: Một số gia đình có nhiều người đau khớp xung quanh khớp sau tiếp xúc với lạnh thời gian ngắn; tượng xảy người bình thường sau tiếp xúc với lạnh lâu (như trượt tuyết) Đau kèm đợt nhiễm trùng: - Nhiễm trùng tác nhân nào, với sốt cao, thường kèm đau xương - Đau không tỉ lệ với mức độ nhiễm trùng - Biến nhanh hết nhiễm trùng Đau tăng trưởng (growing pains): - Nam = nữ, – 13 tuổi Thường đau chi dưới, chi gặp Thường đau đêm, khoản g 30p đến giờ, xoa bóp hết Mỗi đợt đau kéo dài vài tuần đến vài tháng, hay tái phát không để lại di chứng Sức khoẻ bình thường Tiền gia đình có người bò tương tự Chẩn đoán phân biệt: Bảng 3: chẩn đoán phân biệt với viêm khớp dạng thấp thiếu niên Viêm khớp nhiễm trùng - Siêu vi trùng - Vi trùng: viêm khớp mủ, bệnh lyme, cốt tuỷ viêm, lao Viêm khớp hậu nhiễm trùng: - Viêm khớp sau tiêu chảy - Hội chứng Reiter - Thấp khớp cấp Bệnh mô liên kết (viêm khớp miễn dòch): - Lupus đỏ - Viêm da - Xơ cứng bì - Viêm mạch máu: viêm nút quanh động mạch, bệnh Kawasaki, u hạt Wegener, Henoch Schonlein, bệnh Behcet… Bệnh xương khớp không viêm: - Đau chi lành tính - Bệnh xương khớp di truyền - Đau xương khớp di chuyển - Bệnh thái hoá xương sụn - Thiếu vit C, còi xương - Giang mai Chấn thương xương khớp Nguyên nhân khác: - Giảm gamma globulin máu - Sarcoidosis - Sốt đòa trung hải có tính gia đình - Viêm bao hoạt dòch (villonodular synovitis) III BILAN CẬN LÂM SÀNG: Huyết đồ, VS, CRP, điện di đạm máu Chức gan thận, inon đồ máu Creatinin kinase Xquang vùng khớp có triệu chứng Bất thường Bình thường Bất thường Xét nghiệm kiểm tra JRA: Máu - ANA - RF - Điện di đạm máu Chọc dòch khớp Sinh thiết bao hoạt dòch (2 làm viêm khớp) Làm lại sau tuần Xét nghiệm chẩn đoán phân biệt: Máu - Cấy máu (thể Still) - Huyết c/đ siêu vi - Cấy máu phân lập virus - ASO - LE cell - Kháng thể kháng ANA - Kháng thể tự miễn - Bổ thể (C3 , C4) - Widal - Kst sốt rét - Test nhanh HIV Nước tiểu: - TPTNT - Cấy nước tiểu ECG X quang ngực thẳng Siêu âm tim, bụng, khớp IDR Tìm BK dòch dd, đàm Tuỷ đồ CT xương khớp 10 Sinh thiết da 11 Điện ký Bảng 7: triệu chứng thể viêm khớp dạng thấp thể toàn thân Triệu chứng Sốt cao dao động Phát ban dạng thấp Gan lách to hạch to Viêm màng phổi viêm màng tim Đau bụng Tăng bạch cầu máu cao Thiếu máu nặng RF (+) ANA (+) Viêm khớp, đau khớp đau sốt Kéo dài mạn tính Viêm mống mắt thể mi V ĐIỀU TRỊ: Gia đình + xã hội + Thầy thuốc Nhi khoa, nhãn khoa Tâm lý Vltl- phục hồi chức Chỉnh hình Kháng viêm: Bảng 8: Các thuốc kháng viêm sử dụng trẻ em Non-steroids: Acetylsalicylic acid Naproxen Ibuproxen Tolmtin Steroids: Prednisone Methyl prednisolone Thuốc kháng viêm có tác động kéo dài: Sulfasalazine Methotrexate Thuốc ức chế miễn dòch: Cyclosporine Azathioprine Cyclophosphamide Tỉ lệ 100 95 85 60 20 85 40 0 100 100 Thể viêm khớp, viêm đa khớp Có viêm mống mắt thể mi? Có hình ảnh huỷ xương, khớp? Có biến dạng cơ, khớp? NON-STEROIDS 2-4 tuần công Không ↓, ↑ giảm Duy trì Đổi loại khác 2-4 tuần công Không ↓, ↑ giảm STEROIDS 2-4 tuần công Không ↓, ↑ lệ thuộc steroids giảm Duy trì (giảm steroids chậm + non-steroids) STEROIDS công + SULFASALAZINE METHOTREXATE Đáp ứng Giảm steroids chậm Duy trì sulfasalazine/methotrexate Không đáp ứng (6 tháng) ỨC CHẾ MIỄN DỊCH Thể toàn thân Đáp ứng STEROIDS Giảm steroids chậm + non-steroids Không đáp ứng ỨC CHẾ MIỄN DỊCH Vật lý trò liệu: - Bắt đầu sớm - Mức độ tuỳ thuộc vào lâm sàng, nhằm tránh gây đau mệt - Nội dung: chườm lạnh tập thụ động, tăng sức từ từ chọn nghề thích hợp Phục hồi chức năng: - Nẹp khớp buổi tối, tránh khung/trụ cố đònh dài ngày - Kéo da ban đêm, cải thiện tình trạng duỗi khớp mức - Nằm sấp thời gian đònh ngày, tránh biến dạng khớp dạng gập phẫu thuật chỉnh hình: - Cắt bao hoạt dòch - Phá vỡ gân duỗi - Thay khớp - Phục hồi chức bàn tay - Sửa chữa dính, cứng khớp Viêm mống mắt thể mi: - Khám mắt đèn khe lần/năm (thể khớp), lần/năm (các thể khác) - Collyre steroids, thuốc dãn đồng tử - Phẫu thuật có di chứng IV CHẨN ĐOÁN CÁC THỂ LÂM SÀNG: Bảng 6: Các thể lâm sàng viêm khớp dạng thấp trẻ em Đặc điểm Thể đa khớp-RF (-) Thể đa khớp-RF(+) Thể khớp type I Thể khớp type II Thể toàn thân Tỉ lệ JRA 20-30 5-10 30-40 10-15 10-20 Giới 90% nữ 80% nữ 80% nữ 90% nam 60% nam Tuổi phát bệnh trễ sớm trễ Khớp nhiều khớp nhiều khớp vài khớp lớn: gối khuỷu, mắt cá vài khớp lớn: đai hông nhiều khớp Viêm xương không gặp không thường gặp không Viêm mống mắt thể mi gặp không 30% viêm mống mắt thể mi mạn 10-20% viêm mống không mắt thể mi cấp RF (-) 100 (+) (-) (-) (-) ANA (+) 25 % 75 (+) 90% 0% 0% HLA ? HLA DR4 DR5, DR6, DR8 HLA BR27 ? Hậu viêm khớp nặng 10-20% Viêm khớp nặng > 50% Tổn thương mắt 10%, viêm đa khớp 20% Viêm dính cột sống ?% Viêm khớp nặng 25% Bảng 4: Chẩn đoán phân biệt nguyên nhân gây đau khớp không chế miễn dòch Đặc điểm Viêm khớp mủ Bệnh Lyme Cốt tuỷ viêm Viêm khớp siêu vi Bệnh lý ác tính Bất thường cấu trúc di truyển Giới Bất kỳ Bất kỳ Bất kỳ Bất kỳ Bất kỳ Tuỳ loại Tuổi khởi phát tuổi Bất kỳ, thường S aureus Thường gặp trẻ lớn người lớn Bất kỳ Bất kỳ Nhiều khớp, đợt tái phát Tràn dòch khớp vô trùng cạnh vùng xương bò viêm Thường viêm nhiều khớp, tạm thời Đau xương khớp nặng, thường vào ban đêm Đau rối loạn chức xương, khớp khu trú Biểu khớp Sốt dấu hiệu nhiễm trùng Sốt, dấu hiệu nhiễm trùng, đau xương Triệu chứng nhiễm siêu vi gây bệnh Triệu chứng bệnh cảnh ác tính Cận lâm sàng Cấy dòch khớp, máu, mủ phận sinh dục Bệnh cảnh giống cúm, hồng ban di chuyển, triệu chứng thần kinh tim Huyết chẩn đoán B burgaorferi Cấy máu, tuỷ, Xq, scan xương Huyết chẩn đoán siêu vi, cấy phân lập sv Sinh bệnh học Nhiễm trùng bao hoạt dòch du khuẩn huyết trực tiếp; có chế phức hợp miễn Nhiễm trùng bao hoạt dòch nhiễm trùng Nhiễm trùng xương du khuẩn huyết Nhiễm trùng bao hoạt dòch trực tiếp sv Huyết đồ thường bất thường, Xq, scan xương bất thường Bướu xương nguyên phát di Triệu chứng bệnh nền, biến dạng xương khớp, bất thường cấu trúc Bằng chứng bất thường cấu trúc chuyển hoá Biểu khớp Vô di truyền Đau tăng trưởng-Hội chứng đau Nam > nữ Nữ > nam 2-8 tuổi > tuổi Không có kỳ dò Đặc điểm đau xơ loạn dưỡng giao cảm Không có Kỳ lạ Bình thường Không rõ Không có chứng bệnh học Chẩn đoán dòch viêm khớp gonococcus, meningococcus Cấy dòch khớp, máu, mủ phận sinh dục (+) Diễn tiến tự nhiên Phá huỷ khớp không điều trò Điều trò Kháng sinh đặc hiệu Huyết chẩn đoán B burgaorferi (+) Cấy máu, tuỷ, Xq, scan xương (+) Mạn tính, tái phát, gây bệnh lý kéo dài hệ thần kinh trung ương, da mắt Kháng sinh đặc hiệu Phá huỷ xương khớp không điều trò Kháng sinh đặc hiệu Lâm sàng, Huyết chẩn đoán siêu vi, cấy phân lập sv (+) Viêm khớp thoáng qua Tuỷ đồ sinh thiết mô Lâm sàng, xét nghiệm di truyền học chuyển hoá Lâm sàng, loại trừ nguyên nhân ác tính Biểu khớp có lúc tăng lúc giảm Mạn tính Lành tính Có thể thành mạn tính chức Điều trò triệu chứng Điều trò bệnh Điều trò bệnh Vật lý trò liệu Tâm lý trò liệu Bảng 5: Chẩn đoán phân biệt nguyên nhân gây đau khớp chế miễn dòch Đặc điểm Thấp khớp cấp Viêm khớp dạng thấp Lupus đỏ Bệnh Kawasaki Viêm da Giới Tuổi khởi phát Biểu khớp Nam = nữ ≥ tuổi Viêm khớp lớn di chuyển, thoáng qua Nữ > nam Thường > tuổi Đau khớp Viêm khớp thoáng qua Nam = nữ Thường ≤ tuổi Đau sưng bàn tay, bàn chân Nữ : nam = 3:2 ≥ tuổi Co cứng khớp, viêm khớp Biểu khớp Sốt, thấp tim, múa vờn, hồng ban vòng, nốt cục da Tổn thương đa quan: phát ban, thận, tim, da, huyết học, hệ thần kinh trung ương Sốt, viêm kết mạc mắt, tổn thương mô da, hạch to, viêm mạch vành mạc lớn khác Phát ban Yếu đau Triệu chứng đường tiêu hoá đường hô hấp Cận lâm sàng Bằng chứng nhiễm liên cầu trước ECG siêu âm gợi ý viêm tim Cơ chế miễn dòch hậu nhiễm Streptococcus Tiêu chuẩn Jones Tuỳ thể lâm sàng ≥ tuổi Ít khớp nhiều khớp, mạn tính > tuần Tuỳ thể lâm sàng Thể toàn thân: sốt, hồng ban, gan lách hạch to, thiếu máu, viêm màng tim… Thể khớp: viêm mống mắt thể mi Có thể ANA (+), RF (+) ? (+) Kháng thể tự miễn Kháng thể kháng DNA, bổ thể giảm Bệnh lý phức hợp miễn dòch Lâm sàng + cận lâm sàng (tiêu chuẩn chẩn đoán Lupus) Mạn tính, tái nhiều, nguy hiểm tính mạng Siêu âm mạch vành bất thường Men cơ, điện ký, sinh thiết bất thường Không rõ (nghi độc tố vi trùng) Lâm sàng (tiêu chuẩn chẩn đoán Kawasaki) Không rõ Sinh bệnh học Chẩn đóan Không rõ Lâm sàng (tiêu chuẩn chẩn đoán JRA) Diễn tiến tự nhiên Viêm khớp thoáng qua, viêm tim di chứng Viêm khớp mạn tính, phá huỷ khớp Điều trò Kháng sinh, kháng viêm Kháng viêm Vật lý trò liệu Kháng viêm, độc tế bào Tự giới hạn Viêm mạch vành, nguy hiểm tính mạng Aspirin, gamma glob Lâm sàng Phát ban + viêm Sinh thiết Mạn tính Có thể gây nguy hiểm tính mạng Corticoids, độc tế bào ... Creatinin kinase Xquang vùng khớp có triệu chứng Bất thường Bình thường Bất thường Xét nghiệm kiểm tra JRA: Máu - ANA - RF - Điện di đạm máu Chọc dòch khớp Sinh thiết bao hoạt dòch (2 làm viêm khớp)... điểm Thể đa khớp-RF (-) Thể đa khớp-RF(+) Thể khớp type I Thể khớp type II Thể toàn thân Tỉ lệ JRA 20-30 5-10 30-40 10-15 10-20 Giới 90% nữ 80% nữ 80% nữ 90% nam 60% nam Tuổi phát bệnh trễ sớm... chuẩn chẩn đoán Kawasaki) Không rõ Sinh bệnh học Chẩn đóan Không rõ Lâm sàng (tiêu chuẩn chẩn đoán JRA) Diễn tiến tự nhiên Viêm khớp thoáng qua, viêm tim di chứng Viêm khớp mạn tính, phá huỷ khớp