các bệnh về cơ tim ( dãn nở, phì đại) bệnh thấp và điều trị cơn tím

BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ I ĐẠI CƯƠNG: Bệnh tim dãn nở bệnh tim có đặc điểm dãn rộng tổn thương co bóp thất trái hai tâm thất Bệnh không rõ nguyên nhân có yếu tố gia đình, di truyền, thứ phát sau viêm tim siêu vi, bệnh lý miễn dòch, ngộ độc rượu Biểu lâm sàng thường suy tim tiến triển Thường gặp giai đoạn bệnh biến chứng sau: loạn nhòp, huyết khối, thuyên tắc đột tử Tiến triển tự nhiên thường xấu Khi có triệu chứng năng, khoảng 25% tử vong năm đầu, 50% vòng năm, có cải thiện triệu chứng II CHẨN ĐOÁN: Công việc chẩn đoán : a) Hỏi bệnh:  Tiền căn: nhiễm siêu vi, bệnh tim thân gia đình  Trệu chứng suy tim: mệt, khó thở (khi gắng sức, làm việc nhẹ, không làm gì, nằm, ban đêm), phù, tiểu  Ăn uống kém, sụt cân, đau bụng, ói b) Khám lâm sàng: tìm dấu hiệu:  Da xanh Phù  Mạch nhanh, nhẹ Huyết áp thấp, kẹp  Tónh mạch cổ (trẻ lớn)  Tim to, diện đục tim rộng Tim im lặng (giảm động) Nhòp tim nhanh, có gallop, T3,T4 Âm thổi tâm thu thường cường độ nhỏ, hở van nhó thất c) Cận lâm sàng :  Xquang: bóng tim to, ứ huyết phổi  ECG: có nhòp xoang nhanh, loạn nhòp nhó , loạn nhòp thất, điện thấp, rối loạn dẫn truyền tái cực  Siêu âm tim: buồng tim dãn rối loạn chức tâm thu thất trái (EF, SF giảm nặng) Giảm động, loạn động thành thất Huyết khối tâm nhó thành tim.Cử động bất thường van thời kỳ tâm trương  Xét nghiệm để tìm nguyên nhân bệnh: tùy theo gợi ý lâm sàng III ĐIỀU TRỊ : Điều trò nguyên nhân có Điều trò suy tim:  Lợi tiểu liều thấp: furosemide, hypothiazide, phối hợp thêm nhóm spirinolactone  Dãn mạch: Ức chế men chuyển (captopril, enalapril), nhóm nitrate (isosorbide di-nitrate)  Tăng co bóp tim: digitalis; dopamin, dobutamin (trường hợp suy tim nặng, sốc tim)  Ức chế bêta: - Metoprolol (lopressor, betabloc): 0,2-0,4 mg/ kg/ ngày chia lần uống, tăng dần tối đa 1-2 mg/ kg/ ngày - Carvediolol 0,05-0,1 mg/ kg/ ngày chia lần uống, tăng dần tối đa 0,40,8mg/ kg/ ngày Điều trò kháng đông:  Aspirin: 3-5 mg/ kg/ ngày uống  Hoặc anti-vitamin K1: Sintrom, Warfarin uống Ghép tim điều trò nội khoa thất bại Vấn đề nghiên cứu ngẫu nhiên có kiểm soát đa trung tâm cho thấy beta blockers giảm tỉ lệ tử vong đột ngột chết suy tim tiến triển bệnh nhân bệnh tim dãn nở c chế men chuyển có tác dụng làm giảm triệu chứng suy tim, giảm nhập viện tử vong bệnh nhân bệnh tim dãn nở Mức độ chứng cớ II (Heart, 2000) II (Heart, 2000) BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ I ĐẠI CƯƠNG: Bệnh tim hạn chế gặp, khoảng 5% số bệnh tim trẻ em Là tình trạng rối loạn chức tâm trương tâm thất với áp lực cuối kỳ tâm trương hai tâm thất gia tăng, không rối loạn chức tâm thu tâm thất không giãn Một số nguyên nhân thường gặp : vô căn, xơ chun nội mạc, bệnh Loffler (bệnh tim nội mạc tăng đa bạch cầu toan ), bệnh tích tụ amyloid, sắt, glycogen …) II CHẨN ĐOÁN: Lâm sàng: a- Hỏi bệnh: mệt, khó thở gắng sức, ngất? b- Khám: phù chi dưới, tónh mạch cổ nổi, gan to, tràn dòch đa màng, nghe tim có gallop T3 T4, âm thổi tâm thu hở hai ba Cận lâm sàng:  X quang ngực: bóng tim to, ứ huyết phổi  ECG: tâm nhó lớn, rung nhó, nhòp nhanh kòch phát thất, thay đổi ST-T  Siêu âm tim: - Tâm nhó lớn, tâm thất không lớn - Rối loạn chức tâm trương thất - Chức tâm thu thất trái (EF) bình thường giai đoạn cuối bệnh - Có thể có thrombus nhó  Sinh thiết tim nội mạc tim :hữu ích cho chẩn đoán Chẩn đoán phân biệt: viêm màng tim co thắt (nhờ siêu âm tim) III ĐIỀU TRỊ:  Lợi tiểu hữu ích để giảmï ứ huyết tónh mạch hệ thống tónh mạch phổi  Kháng đông loại ngăn kết tập tiểu cầu (aspirin 3-5 mg/ kg/ ngày)  Máy tạo nhòp cho trường hợp có xáo trộn dẫn truyền hay nhòp chậm có triệu chứng  Ghép tim điều trò nội thất bại IV TIÊN LƯNG: Xấu đặc biệt có triệu chứng khó thở chứng ứ huyết tónh mạch phổi BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI I ĐẠI CƯƠNG: Bệnh tim phì đại gặp trẻ em, phì đại nặng thất, tăng co bóp, giảm đổ đầy tâm thất bất thường dãn nở tâm thất Phì đại không đối xứng vách liên thất loại thường gặp Phì đại đồng tâm đối xứng tâm thất trái gặp Hiện tượng chuyển động van trước, phía vách liên thất bò phì đại thời kỳ tâm thu (hiện tượng SAM: systolic anterior motion ) gây nghẽn buồng thoát thất trái Khi tim giảm dãn nở nặng, khối lượng tim tăng, đổ đầy tâm thất kỳ tâm trương giảm nhiều, gây dãn nhó trái, ứ huyết tónh mạch phổi II CHẨN ĐOÁN: Hỏi bệnh :  Mệt gắng sức  Khó thở  Đau ngực  Đánh trống ngực  Ngất Khám:  Mạch động mạch cảnh dội mạnh  Mỏm tim nảy lần  T4 thường gặp Âm thổi tâm thu bờ trái xương ức dạng tắc nghẽn buồng thoát thất trái Âm thổi toàn tâm thu mỏm hở van Cận lâm sàng:  X quang ngực: bóng tim to nhẹ đến trung bình  Điện tâm đồ: lớn nhó trái, dày thất trái, thay đổi ST-T, sóng Q bất thường, loạn nhòp nhó thất  Siêu âm tim: - Phì đại không đối xứng vách liên thất phì đại đối xứng đồng tâm thất trái - Hẹp buồng thoát thất trái - Hiện tượng SAM van - Tâm thất trái có kích thước nhỏ bình thường III ĐIỀU TRỊ: Điều trò nội khoa: a- Ức chế bêta: Propranolol Chỉ đònh cho trẻ có triệu chứng, hiệu ngăn ngừa nguy : loạn nhòp thất, gia tăng độ phì đại tim, đột tử b- Ức chế calcium: Verapamil, Nifedipine Đối với verapamil, tránh dùng cho trẻ < tuổi chống đònh có rối loạn dẫn truyền trừ đặt máy tạo nhòp Hiệu giảm nguy đột tử chưa rõ c- Disopyramide: dành cho bệnh nhân thất bại với ức chế bêta, ức chế calcium d- Thuốc chống loạn nhòp: Amiodarone, Sotalol sử dụng loạn nhòp thất Điều trò ngoại khoa: không đáp ứng với điều trò nội  Cắt bớt vùng vách liên thất để giảm nghẽn buồng thoát  Thay van có kèm bệnh van vách liên thất dày không nhiều đủ để cắt vách liên thất Máy tạo nhòp buồng: bệnh nhân có triệu chứng năng, nghẽn buồng thoát thất trái lúc nghỉ BỆNH THẤP I ĐỊNH NGHĨA Thấp bệnh viêm không sinh mủ xảy sau nhiễm liên cầu trùng tan huyết  nhóm A, gây tổn thương nhiều quan: tim (thấp tim), khớp (thấp khớp), thần kinh (múa vờn), da (hồng ban vòng), mô da (nốt cục) Tổn thương tim để lại di chứng gây tử vong, tổn thương khác lành tính tự giới hạn II CHẨN ĐOÁN: Công việc chẩn đoán a) Hỏi bệnh:  Sốt, đau họng  Đau khớp có hay không? có hỏi đặc điểm: có sưng khớp? vò trí khớp bò tổn thương? có đối xứng? đau khớp kéo dài bao lâu? đau khớp có di chuyển? có biến dạng khớp?  Đợt thấp trước có hay không?  Triệu chứng liên quan đến tổn thương tim: mệt, khó thở gắng sức, ho, ho máu, phù tiểu b) Khám lâm sàng:  Khám tìm dấu hiệu thấp khớp: - Viêm khớp: khớp sưng, nóng, đau khớp lớn ngoại biên, không đối xứng, có tính chất di chuyển, kéo dài không tuần, không để lại di chứng khớp - Viêm tim: xuất viêm hay màng tim lúc + Viêm màng tim: xuất âm thổi tổn thương van tim, giai đoạn cấp thường âm thổi hở van + Viêm màng tim: tiếng cọ màng tim, tràn dòch màng tim + Viêm tim: nhòp nhanh, rối loạn nhòp tim, suy tim, sốc tim Viêm tim biểu từ nhẹ: PR kéo dài ECG, đến tổn thương van tim gây suy tim, sốc tim để lại dư chứng van tim - Hồng ban vòng: ban màu hồng gặp nhiều thân, nhạt màu giữa, bờ vòng có khuynh hướng dính vào tạo thành san thương có hình rắn bò, không ngứa, mau bay tăng lên gặp nhiệt - Múa vờn: xuất khoảng 10% trường hợp, xuất đơn độc biến từ nhiều tuần đến nhiều tháng - Nốt cục da: nốt da kích thước hạt đậu, không đau, mặt duỗi gối, cùi chỏ  Những dấu hiệu khác: - Sốt - Đau khớp c) Đề nghò xét nghiệm: * Xét nghiệm thường quy:  Công thức máu, VS, ASO, CRP  ECG,  Phết họng cấy tìm vi trùng  hemolytic streptococcus nhóm A  X quang tim phổi thẳng  Siêu âm tim * Xét nghiệm khác:  Đo Điện não đồ (EEG) có múa vờn để loại trừ động kinh  Ion đồ, chức thận có suy tim  Cấy máu mẫu nghi ngờ có viêm nội tâm mạc Chẩn đoán: 2.1 Chẩn đoán đợt thấp đầu tiên: Tiêu chuẩn Viêm tim Viêm đa khớp, di chuyển Hồng ban vòng Mùa vờn Nốt da Tiêu chuẩn phụ Sốt Đau khớp VS, CRP tăng PR kéo dài ECG Cộng Bằng chứng nhiễm Streptococcus nhóm A trước (cấy, test kháng nguyên nhanh, gia tăng kháng thể chống streptococcus nhóm A) Chẩn đoán xác đònh (tiêu chuẩn Jones):  Có tiêu chuẩn chính, hay có tiêu chuẩn + phụ cộng với  Bằng chứng nhiễm Streptococcus nhóm A trước 2.2 Chẩn đoán (tiêu chuẩn Jones cải tiến, 1992): a) Múa vờn sau loại trừ hết tất nguyên nhân khác b) Viêm tim khởi phát trể hay âm thầm nguyên nhân rõ rệt Chẩn đoán loại a,b không cần có chứng nhiễm Streptococcus nhóm A trước c) Thấp tim tái phát: bệnh tim thấp hay thấp khớp xác đònh trước + tiêu chuẩn chính, hay sốt, đau khớp, tăng CRP, VS cộng với chứng nhiễm Streptococcus nhóm A trước 2.3 Chẩn đoán phân biệt: a) Viêm nội tâm mạc: sốt, siêu âm có nốt sùi van tim, cấy máu dương tính b) Viêm đa khớp dạng thấp: viêm khớp nhỏ đối xứng, diễn tiến kéo dài, không di chuyển, kèm theo biến dạng khớp, RF (+) có tổn thương van tim kèm c) Múa vờn nguyên nhân khác: gia tăng kháng thể chống streptococcus nhóp A, EEG d) Hở bẩm sinh: xuất sớm, siêu âm tim đánh giá tình trạng van giúp phân biệt IV ĐIỀU TRỊ: Nguyên tắc điều trò:  Điều trò nhiễm trùng streptococcus nhóm A  Điều trò chống viêm  Điều trò triệu chứng Điều trò nhiễm trùng streptococcus nhóm A: Chọn hai cách sau: a) Uống 10 ngày liên tục:  Phenoxymethyl penicillin (PNC V) - trẻ > 27kg: 250mg (400.000 đv) x lần/ngày - trẻ  27kg: 250mg x 2- lần/ngày b) Tiêm bắp liều Benzathine penicillin G - trẻ > 27kg: 1.200.000 đv - trẻ  27kg: 600.000 đv  Nếu dò ứng với PNC thay Erythromycin: 40mg/kg/ ngày (không 1g) chia 3- lần/ngày, Kháng viêm: a) Viêm khớp: Aspirin, uống 100mg/kg chia lần/ngày x 1- tuần Sau giảm liều từ từ ngưng 2- tuần Nếu uống thuốc 36 mà không đáp ứng cần xét lại chẩn đoán b) Viêm tim nhẹ trung bình: Aspirin, uống 100mg/kg chia lần/ngày x 2- tuần Sau giảm liều từ từ ngưng 4- tuần c) Viêm tim nặng (có suy tim sung huyết): Prednisone, uống 2mg/kg/ngày chia 2- lần (tối đa 30mg x lần) x 2- tuần Giảm liều Prednisone từ từ ngưng 2- tuần Những trường hợp nghiêm trọng bắt đầu giảm liều Prednisone nên dùng kết hợp thêm Aspirine để phòng bùng phát, liều 75mg/kg/ngày liên tục ngưng Prednisone Sau giảm liều Aspirine từ từ ngưng 3- tuần Điều trò triệu chứng: a) Nằm nghỉ ngơi, hạn chế vận động đến VS bình thường suy tim ổn đònh b) Điều trò suy tim: xem điều trò suy tim c) Múa vờn: Nằm nghỉ ngơi chỗ yên tónh, tránh stress thể chất tâm lý Thuốc chọn Phenobarbital Nếu không kiểm soát dùng Haloperidol Valproic acid dùng trường hợp kháng trò với Haloperidol d) Phẩu thuật thay van hay chỉnh hình van trường hợp có tổn thương van Theo dõi: CTM, VS tuần, ASO tuần Theo dõi tai biến dùng Aspirine, Prednisone liều cao, kéo dài: xuất huyết tiêu hóa, cao huyết áp, Cushing, nhiễm trùng V PHÒNG THẤP: Phòng thấp tiên phát: Trẻ độ tuổi - 15 tuổi bò viêm họng liên cầu trùng: sốt, đau họng, có xuất tiết trắng họng, sưng hạch cổ hay chẩn đoán qua thử nghiệm nhanh tìm kháng nguyên streptococuss nhóm A điều trò kháng sinh chống liên cầu trùng (xem trên) Phòng thấp thứ phát: a) Thời gian phòng:  Thấp không tổn thương tim (viêm khớp, múa vờn đơn thuần): năm sau tình trạng viêm ổn đònh hay đến 21 tuổi  Thấp có tổn thương tim không để lại di chứng: 25 tuổi  Thấp để lại di chứng van tim: 40 tuổi b) Thuốc phòng:  Benzathine penicillin G tiêm bắp tuần: - 600.000đv trẻ  27kg ; 1.200.000 đv trẻ > 27kg - Trẻ có cân nặng > 40kg tổn thương nhiều van, thấp tái phát nhiều lần cần tiêm phòng tuần  Các thuốc uống ngày: - Penicllin V: 125mg (200.000 đv) x lần / ngày trẻ  27kg 250mg (400.000 đv) x lần / ngày trẻ > 27kg - Sulfadiazine: 0,5g uống lần trẻ  27kg 1g uống lần trẻ > 27kg - Dò ứng với Penicillin thay Erythromycin 250mg x lần/ngày ĐIỀU TRỊ CƠN TÍM I- ĐỊNH NGHĨA: Cơn tím tượng khó thở dội tím tái nặng thường xảy trẻ nhũ nhi trẻ nhỏ bò tứ chứng Fallot, gặp trẻ tháng trẻ lớn Là bệnh lý nặng dẫn đến tử vong Tuy tím xảy bệnh tim bẩm sinh có kết hợp thông liên thất rộng hẹp động mạch phổi nặng II- CHẨN ĐOÁN: Công việc chẩn đoán: a) Hỏi:  Thời gian xuất tím: sáng sớm (sau giấc ngủ dài), sau gắng sức (khóc, tiêu…), sốt, ói, tiêu chảy  Đặc điểm cơn: mức độ tím, tư thế, phương pháp làm giảm (tư gối ngực, ngồi xổm), kéo dài b) Khám:  Tím tăng nhiều, SaO2 giảm  Thở nhanh, sâu  Khám tim: nhòp tim thường không tăng, âm thổi tâm thu dạng hẹp ĐMP giảm biến  Kích thích, vật vã, lơ mơ, co giật giảm ôxy não c) Đề nghò xét nghiệm:  Công thức máu (lấy máu TM) Chú ý tình trạng cô đặc máu giảm tiểu cầu  ECG: tình trạng tạm ổn (hết tím)  X quang tim phổi thẳng: phổi sáng, tuần hoàn phổi giảm  Siêu âm tim: trước bệnh nhân chưa thực để xác đònh tật tim bẩm sinh Chẩn đoán xác đònh:  Lâm sàng: tím tăng nhiều đột ngột, thở nhanh sâu, vật vã kích thích, SaO2 giảm  X quang tim phổi: tuần hoàn phổi giảm  Siêu âm tim: tật tim bẩm sinh có hẹp đường thoát thất phải + thông liên thất Chẩn đoán phân biệt: tim bẩm sinh tím có suy tim - Nhòp thở: - Nhòp tim: - Da niêm: - Phế âm: - Gan: - Xq ngực: III ĐIỀU TRỊ Cơn tím Nhanh sâu Bình thường Tím đậm Thô, không ran Không to Tuần hoàn phổi giảm Suy tim Nhanh nông, co lõm ngực Tăng  gallop Tím, ẩm, vả mồ hôi Thường có ran ẩm To Tuần hoàn phổi tăng Nguyên tắc điều trò:  Tăng oxy máu động mạch  Tăng lượng máu lên phổi  Giảm kích thích ( giảm thở nhanh sâu, giảm tiêu thụ oxy ) Điều trò cấp cứu: Theo bước sau:  Giữ trẻ tư gối-ngực Giữ trẻ nằm yên không bò kích thích  Thở oxy qua mask có túi dự trữ với lưu lượng - 10 l/p thích hợp  Morphine: 0,1 mg / kg tiêm bắp tiêm da Hoặc thuốc an thần khác: Midazolam, Seduxen  Truyền dòch điện giải Hct > 60%  Bicarbonate 0,5 - mEq / kg tiêm mạch tím tái nặng kéo dài  Propranolol đònh thất bại với biện pháp trên: 0,050,1mg/kg tiêm mạch chậm (tổng liều [...]... cầu  Propranolol 1 - 4 mg/kg/ ngày, chia 2 - 3 lần, uống (không hiệu quả trong trường hợp teo van động mạch phổi)  Giữ ống động mạch mở bằng prostaglandine E1(nếu có) (0 ,05-0,2g/ kg/ phút ) ở thời kỳ sơ sinh cho đến lúc phẫu thuật  Chăm sóc răng miệng, điều trò các ổ nhiễm trùng (nếu có) 4 Điều trò phẩu thuật:  Triệt để: khi đúng chỉ đònh và nếu có thể  Tạm thời: tạo shunt chủ - phổi trong trường... mạch khi tím tái nặng kéo dài  Propranolol chỉ đònh khi thất bại với các biện pháp trên: 0,050,1mg/kg tiêm mạch chậm (tổng liều