Nghiên cứu đặc điểm giải phẫu bệnh, hóa mô miễn dịch có giá trị trong chẩn đoán và tiên lượng u mô đệm đường tiêu hóa

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - NGÔ QUỐC ĐẠT NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU BỆNH, HÓA MÔ MIỄN DỊCH CÓ GIÁ TRỊ TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ TIÊN LƯNG U MÔ ĐỆM ĐƯỜNG TIÊU HÓA LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC TP HỒ CHÍ MINH – Năm 2012 BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - NGÔ QUỐC ĐẠT NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU BỆNH, HÓA MÔ MIỄN DỊCH CÓ GIÁ TRỊ TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ TIÊN LƯNG U MÔ ĐỆM ĐƯỜNG TIÊU HÓA CHUYÊN NGÀNH: GIẢI PHẪU BỆNH Mã số: 62.72.01.05 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: PGS.TS.BS HỨA THỊ NGỌC HÀ PGS.TS.BS ĐỖ TRỌNG HẢI TP HỒ CHÍ MINH – Năm 2012 I LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan công trình nghiên cứu riêng Các số liệu kết nêu luận án hoàn toàn trung thực chưa công bố công trình nghiên cứu khác Ký tên Ngô Quốc Đạt II MỤC LỤC TRANG BÌA LỜI CAM ĐOAN MỤC LỤC BẢNG ĐỐI CHIẾU THUẬT NGỮ VIỆT – ANH DANH MỤC CÁC TỪ VIẾT TẮT DANH MỤC CÁC BẢNG DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ DANH MỤC CÁC HÌNH ĐẶT VẤN ĐỀ MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Khái niệm UMĐĐTH 1.2 Phân loại u trung mô đường tiêu hóa 1.3 Dòch tễ học 1.4 Sinh bệnh học UMĐĐTH 10 1.5 Triệu chứng lâm sàng 16 1.6 Đặc điểm đại thể 17 1.7 Đặc điểm vi thể 17 1.8 Đặc điểm HMMD UMĐĐTH 19 1.9 Tiêu chuẩn ác tính 26 1.10 Chẩn đoán phân biệt 31 1.11 Điều trò 32 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 35 2.1 Đối tượng nghiên cứu 35 III 2.2 Phương pháp nghiên cứu 35 2.3 Phương pháp đánh giá kết 39 2.4 Xử lí số liệu 44 2.5 Đạo đức nghiên cứu 44 2.6 Đòa điểm thời gian nghiên cứu 45 Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 46 3.1 Khảo sát đặc điểm lâm sàng, giải phẫu bệnh UMĐĐTH 46 3.2 Đặc điểm HMMD UMĐĐTH 66 3.3 Mối tương quan số đặc điểm lâm sàng, giải phẫu bệnh bộc lộ dấu ấn Ki67 p53 UMĐĐTH 72 Chương 4: BÀN LUẬN 79 4.1 Khảo sát đặc điểm lâm sàng, giải phẫu bệnh UMĐĐTH 79 4.2 Đặc điểm HMMD UMĐĐTH 105 4.3 Mối tương quan số đặc điểm lâm sàng, giải phẫu bệnh bộc lộ dấu ấn Ki67 p53 UMĐĐTH 111 KẾT LUẬN 125 KIẾN NGHỊ 127 CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU ĐÃ CÔNG BỐ TÀI LIỆU THAM KHẢO PHIẾU THU THẬP DỮ LIỆU DANH SÁCH BỆNH NHÂN IV BẢNG ĐỐI CHIẾU THUẬT NGỮ VIỆT – ANH Cận màng Juxtamembrane Chết tế bào chương trình hóa Programmed cell death Chọc hút tế bào kim nhỏ Fine Needle Aspiration Cytology Dạng biểu mô Epithelioid Dòng Clone Dương tính dạng điểm Dot-like expression Đại bào Giant cell Đột biến tăng hoạt Gain function mutation Gen đè nén u Tumor suppressor gene Hàng rào Palisade Hóa mô miễn dòch Immunohistochemistry Hướng Exophytic Hướng vào Endophytic Liệu pháp nhắm trúng đích phân tử Molecular targeted therapy Phẫu thuật đông lạnh Cryosurgery Tế bào gốc trung mô đa Pluripotent mesenchymal stem cell Tế bào mô đệm kẽ Cajal Interstitial cell of Cajal Thụ thể yếu tố tăng trưởng từ tiểu cầu Platelet derived growth factor receptor Tiềm ác tính Risk of aggressive behavior UMĐTH biệt hóa hướng nguyên bào sợi UMĐTH biệt hóa hướng thần kinh UMĐTH biệt hóa hướng trơn UMĐTH đường tiêu hóa Gastrointestinal stromal tumor with fibroblastic differentiation Gastrointestinal stromal tumor with neural differentiation Gastrointestinal stromal tumor with smooth muscle differentiation Extra-Gastrointestinal stromal tumor V UMĐTH vừa biệt hóa hướng thần kinh Gastrointestinal stromal tumor with dual trơn smooth muscle and neural differentiation U tế bào thần kinh tự động ống tiêu hóa Gastrointestinal Autonomic Nerve Tumor Sarcomatoid Giống sarcôm Sống không bệnh Disease Free Survival Xuyên màng Transmembrane VI BẢNG DANH MỤC CÁC TỪ VIẾT TẮT AFIP Armed Forces Institute of Pathology BN Bệnh Nhân CD Cluster of Differentiation Cluster of Designation CK Cytokeratin DAB Diaminobenzidine DOG1 Discovered on GIST-1 FNA Fine Needle Aspiration GANT Gastrointestinal Autonomic Nerve Tumor GIDT Gastrointestinal Stromal Tumor with dual smooth muscle and neural differentiation GIFT Gastrointestinal Stromal Tumor with fibroblastic differentiation GILT Gastrointestinal Stromal Tumor with smooth muscle differentiation GINT Gastrointestinal Stromal Tumor with neural differentiation GIST Gastrointestinal Stromal Tumor H&E Hematoxylin Eosin HMMD Hóa Mô Miễn Dòch HSP-90 Heat-Shock Protein-90 KXĐ Không Xác Đònh MSGPB Mã Số Giải Phẫu Bệnh NC Nghiên Cứu NCCN National Comprehensive Cancer Network NIH National Institutes of Health NSE Neuron Specific Enolase PB Phân Bào PBS Phosphate Buffered Saline VII PCNA Proliferating Cell Nuclear Antigen PDGFRA Platelet-Derived Growth Factor Receptor Alpha QTL Quang Trường Lớn SEER Surveillance Epidermiology and End Result TB Tế Bào TH Trường Hợp TMA Tissue Micro Array TNAT Tiềm Năng Ác Tính TK Tyrosine Kinase UMĐĐTH U Mô Đệm Đường Tiêu Hóa VIII DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 1.1: Bảng phân loại u trung mô đường tiêu hóa theo AFIP năm 2003 Bảng 1.2: Kích thước UMĐĐTH ruột non tiềm di 26 Bảng 1.3: Phân độ TNAT theo NIH NCCN 27 Bảng 2.1: Kháng thể dùng để nhuộm HMMD NC 38 Bảng 2.2: Phân độ TNAT UMĐĐTH theo NIH năm 2001 42 Bảng 2.3: Thang điểm đánh giá mức độ biểu CD117 UMĐĐTH 42 Bảng 3.1: Mô tả đặc điểm tái phát, di của17 trường hợp UMĐĐTH 50 Bảng 3.2: Một số dạng mô bệnh học gặp khác 56 Bảng 3.3: Đặc điểm 10 trường hợp UMĐĐTH thấm nhập TB viêm nhiều 61 Bảng 3.4: Một số đặc điểm mô bệnh học đặc biệt UMĐĐTH 63 Bảng 3.5: Biểu dấu ấn TB u 68 Bảng 3.6: Tương quan kích thước u với giai đoạn bệnh 72 Bảng 3.7: Tương quan số PB với giai đoạn bệnh, kích thước u 73 Bảng 3.8: Tương quan TNAT với giới tính, giai đoạn bệnh, loại TB, mật độ TB cao, hoại tử u nhiều 74 Bảng 3.9: Tương quan biểu Ki67 với số PB, kích thước u, TNAT, giai đoạn bệnh, dò dạng TB, hoại tử u, biểu p53 76 Bảng 3.10: Tương quan biểu p53 với số PB, kích thước u, TNAT, giai đoạn bệnh, dò dạng TB, hoại tử u 77 Bảng 4.1: So sánh phân bố giới tính bệnh nhân với NC khác 79 Bảng 4.2: So sánh tuổi trung bình với NC khác 80 Bảng 4.3: So sánh vò trí u với NC khác 82 Bảng 4.4: So sánh vò trí u dày với số NC khác 83 Bảng 4.5: So sánh vò trí u ruột non với số NC khác 84 Bảng 4.6: So sánh giai đoạn bệnh với NC khác 85 Bảng 4.7: So sánh đặc điểm tái phát di với số NC khác 86 d 25 Dabbs D (2010) ”Techniques of Immunohistochemistry: Principles, Pitfalls and Standardization” in “Diagnostic Immunohistochemistry: Theranostic and Genomic applications”, Saunder Elsevier 26 Dematteo RP, Gold JS, Saran L, Gunen M, Liau KH, Maki RG, Singer S, Besmer P, Brennan MF, Antonescu CR (2008): “Tumor mitotic rate, size, and location independently predict recurrence after resection of primary gastrointestinal stromal tumor (GIST)” Cancer Feb 1; 112(3): 608-615 27 DeMatteo RP (2002) “The GISTS of targeted cancer therapy: A tumor (gastrointestinal stromal tumor) a mutated gene (c-kit), and a molecular inhibitor (STI571)” Ann Surg Oncology 9: 831-839 28 DeMatteo RP, Lewis JJ, Leung D, Mudan SS, Woodruff JM, Brennan MF (2000) ”Two hundred gastrointestinal stromal tumors: Recurrence patterns and prognostic factors for survival” Ann Surg 231: 51-58 29 Demetri GD, von Mehren M, Blanke CD, Van den Abbeele AD, Eisenberg B, Roberts PJ, Heinrich MC, Tuveson DA, Singer S, Janicek M, Fletcher JA, Silverman SG, Silberman SL, Capdeville R, Kiese B, Peng B, Dimitrijevic S, Druker BJ, Corless C, Fletcher CD, Joensuu H (2002) “Efficacy and safety of imatinib mesylate in advanced gastrointestinal stromal tumors” New England Journal Med.; 347: 472-480 30 Donner LR (1997) “Gastrointestinal autonomic nerve tumor: a common type of gastrointestinal stromal neoplasm” Ultrastruct Pathol; 21: 419-424 31 Emory TS, Derringer GA, Sobin LH (1997): “Ki67 (MIB-1) immunohistochemistry as a prognostic factor in gastrointestinal smooth-muscle tumors” J Surg Pathol.2: 239-242 32 Espinosa I, Lee CH, Kim MK, Rous BT, Subramanian S, Montgomery K, et al (2008) “A novel monoclonal antibody against DOG1 is a sensitive and specific marker for gastrointestinal stromal tumors” Am J Surg Pathol., 32: 210-218 33 Feakins RM (2005): “The expression of p53 and bcl-2 in gastrointestinal stromal tumours is associated with anatomical site, and p53 expression is associated with grade and clinical outcome” Histopathology Mar; 46(3): 270-279 34 Fisher C (2003) “Pathology of Gastrointestinal Stromal Tumours”, Royal Marsden Hospital London UK, pp – 12 35 Fletcher CD, Berman JJ, Corless C, Gorstein F, Lasota J, Longley BJ, Miettinen M, O'Leary TJ, Remotti H, Rubin BP, Shmookler B, Sobin LH, Weiss SW (2002): “Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: A consensus approach” Hum Pathol May; 33(5): 459-465 36 Fletcher D.M (2007) “Tumors of the esophagus and stomach” and “Tumors of the small and large intestines”, Diagnostic Histopathology of Tumors, Vol 1, 3rd Edition, pp 327 – 397 37 Goettsch WG, Bos SD, Breekveldt-Postma N, Casparie M, Herings RM, Hogendoorn PC (2005) “Incidence of gastrointestinal stromal tumours is underestimated: Results of a nation-wide study”, European Journal of Cancer, pp 2868 – 2872 e 38 Goh BKP, Chow PK, Yap WM, Kesavan SM, Song IC, Paul PG, Ooi BS, Chung YF, Wong WK (2008) “Which Is the Optimal Risk Stratification System for Surgically Treated Localized Primary GIST? Comparison of Three Contemporary Prognostic Criteria in 171 Tumors and a Proposal for a Modified Armed Forces Institute of Pathology Risk Criteria” Annals of Surgical Oncology 15(8): 2153–2163 39 Gumurdulu D, Erdogan S, Kayaselcuk F, Seydaoglu G, Parsak CK, Demircan O, Tuncer I (2007) “Expression of COX-2, PCNA, Ki-67 and p53 in gastrointestinal stromal tumors and its relationship with histopathological parameters” World J Gastroenterol 13(3): 426-431 40 Gupta M, Sheppard BC, Corless CL, MacDonell KR, Blanke CD, Billingsley KG (2006) “Outcome following surgical therapy for gastrointestinal stromal tumors” J Gastrointest Surg; 10: 1099–1105 41 Gutierrez JC, De Oliveira LO, Perez EA, Rocha-Lima C, Livingstone AS, Koniaris LG (2007) “Optimizing diagnosis, staging, and management of gastrointestinal stromal tumors” J Am Coll Surg 2005(3): 479-491 42 Hasegawa T, Matsuno Y, Shimoda T, Hirohashi S (2002): “Gastrointestinal stromal tumor: consistent CD117 immunostaining for diagnosis, and prognostic classification based on tumor size and MIB-1 grade” Hum Pathol Jun; 33(6): 669-676 43 Hassan I, You YN, Shyyan R, Dozois EJ, Smyrk TC, Okuno SH, Schleck CD, Hodge DO, Donohue JH (2008) “Surgically managed gastrointestinal stromal tumors: a comparative and prognostic analysis” Ann Surg Oncol; 15: 52–59 44 Heinrich MC, Corless CL, Duensing A, McGreevey L, Chen CJ, Joseph N, Singer S, Griffith DJ, Haley A, Town A, Demetri GD, Fletcher CD, Fletcher JA (2003): “PDGFRA activating mutations in gastrointestinal stromal tumors” Science 2003 Jan 31; 299(5607): 708-710 45 Hirota S, Isozaki K, Moriyama Y, Hashimoto K, Nishida T, Ishiguro S, Kawano K, Hanada M, Kurata A, Takeda M, Muhammad Tunio G, Matsuzawa Y, Kanakura Y, Shinomura Y, Kitamura Y (1998): “Gain-of-function mutations of c-kit in human gastrointestinal stromal tumors” Science Jan 23; 279(5350): 577-580 46 Huang HY, Huang WW, Lin CN, Eng HL, Li SH, Li CF, Lu D, Yu SC, Hsiung CY (2006): “Immunohistochemical expression of p16INK4A, Ki-67, and Mcm2 proteins in gastrointestinal stromal tumors: prognostic implications and correlations with risk stratification of NIH consensus criteria” Ann Surg Oncol Dec; 13(12): 1633-1644 47 Huang HY, Li CF, Huang WW, Hu TH, Lin CN, Uen YH, Hsiung CY, Lu D (2007) “A modification of NIH consensus criteria to better distinguish the highly subset of primary localized gastrointestinal stromal tumors: a subdivision of the original high-risk group on the basis of outcome” Surgery; 141: 748–756 48 Hu TH, Chuah SK, Lin JW, Chiu YC, Changchien CS, Wang CC, Chen YS, Yi LN, Chiu KW, Lee CM (2006): “Expression and prognostic role of molecular markers in 99 KITpositive gastric stromal tumors in Taiwanese” World J Gastroenterol Jan 28; 12(4): 595-602 f 49 Hu X, Forster J, Damjanov I (2003) “Primary Malignant Gastrointestinal Stromal Tumor of the Liver” Arch Pathol Lab Med, Vol 127, 1606-1608 50 Hsu KH, Yang TM, Shan YS, Lin PW (2007) “Tumor size is a major determinant of recurrence in patients with resectable gastrointestinal stromal tumor” The American Journal of Surgery (194): 148–152 51 Ishikawa T, Kanda T, Kosugi S, Yajima K, Hatakeyama K (2011): “Sunitinib as a second-line therapy for imatinib-resistant gastrointestinal stromal tumors” Gan To Kagaku Ryoho Jun; 38(6): 916-21 52 Joensuu H (2006) “Current perspectives on the epidemiology of gastrointestinal stromal tumour” European Journal of Cancer Supplements Volume 4, Issue 3, March 2006, Pages 4-9 53 Joensuu H, Fletcher C, Dimitrijevic S, Silberman S, Roberts P, Demetri G (2002) “Management of malignant gastrointestinal stromal tumours” Lancet Oncology 3: 655-664 54 Joensuu H, Roberts PJ, Sarlomo-Rikala M, Andersson LC, Tervahartiala P, Tuveson D, Silberman S, Capdeville R, Dimitrijevic S, Druker B, Demetri GD (2001) “Effect of the tyrosine kinase inhibitor STI571 in a patient with a metastatic gastrointestinal stromal tumor” New England Journal Med 344: 1052-1056 55 Kaemmer DA, Otto J, Lassay L, Steinau G, Klink C, Junge K, Klinge U, Schumpelick V (2009) “The Gist of literature on pediatric GIST: review of clinical presentation” J Pediatr Hematol Oncol 2009 Vol 31(2): 108-112 56 Kim CJ, Day S, Yeh KA (2001) “Gastrointestinal Stromal Tumors: Analysis of Clinical and Pathologic Factors” American surgeon, Vol 67, 135-142 57 Kim KM, Kang DW, Moon WS, Park JB, Park CK, Sohn JH, Jeong JS, Cho MY, Jin SY, Choi JS, Kang DY (2005) “Gastrointestinal stromal tumors in Koreans: it's incidence and the clinical, pathologic and immunohistochemical findings”, J Korean Med Sci Vol 20: 977-984 58 Lasota J, Miettinen M (2008): “Clinical significance of oncogenic KIT and PDGFRA mutations in gastrointestinal stromal tumours” Histopathology Sep; 53(3): 245-266 Epub 2008 Feb 28 59 Lee JR, Joshi V, Griffin JW Jr, Lasota J, Miettinen M (2001) “Gastrointestinal autonomic nerve tumor: immunohistochemical and molecular identity with gastrointestinal stromal tumor” Am J Surg Pathol; 25(8): 979-987 60 Lopes LF, Ojopi EB, Bacchi CE (2008) “Gastrointestinal stromal tumor in Brazil: Clinicopathology, immunohistochemistry, and molecular genetics of 513 cases”, Pathology International, Vol 58: 344-352 61 Meara RS, Cangiarella J, Simsir A, Horton D, Eltoum I, Chhieng DC (2007): “Prediction of aggressiveness of gastrointestinal stromal tumours based on immunostaining with bcl2, Ki-67 and p53” Cytopathology Oct; 18(5): 283-289 62 Miettinen M, Kopczynski J, Makhlouf HR, Sarlomo-Rikala M, Gyorffy H, Burke A, Sobin LH, Lasota J (2003): “Gastrointestinal stromal tumors, intramural leiomyomas, and g leiomyosarcomas in the duodenum: a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular genetic study of 167 cases.” Am J Surg Pathol, 27: 625-641 63 Miettinen M, Makhlouf H, Sobin LH, Lasota J (2006) “Gastrointestinal stromal tumors of the jejunum and ileum: a linicopathologic, immunohistochemical, and molecular genetic study of 906 cases before imatinib with long-term follow-up” Am J Surg Pathol, 30: 477489 64 Miettinen M, Lasota J (2006): “Gastrointestinal stromal tumors: pathology and prognosis at different sites” Semin Diagn Pathol May; 23(2): 70-83 65 Miettinen M, Lasota J (2006) “Gastrointestinal Stromal Tumors: Review on Morphology, Molecular Pathology, Prognosis, and Differential Diagnosis” Arch Pathol Lab Med—Vol 130, October 2006: 1466-1478 66 Miettinen M, Lasota J (2003) “Gastrointestinal Stromal Tumor: Definition, Occurrence, Pathology, Differential Diagnosis and Molecular Genetic”, Pol J Pathology, pp – 54 67 Miettinen M, Sobin L.H, Lasota J (2005) “Gastrointestinal Stromal Tumor of the Stomach: a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular genetic study of 1765 cases with long-term follow-up” Am J Surgical Pathology, Vol 29, pp 52 – 68 68 Miettinen M, El-Rifai W, H L Sobin L, Lasota J (2002) “Evaluation of Malignancy Prognosis of Gastrointestinal Stromal Tumors: A review”, Human Pathology, Vol 33, pp 478 – 483 69 Miettinen M, Lasota J, Sobin LH (2005): Gastrointestinal stromal tumors of the stomach in children and young adults: a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular genetic study of 44 cases with long-term follow-up and review of the literature Am J Surg Pathol.; 29(10): 1373-1381 70 Miettinen M, Sarlomo-Rikala M, Lasota J (1999): “Gastrointestinal stromal tumors: recent advances in understanding of their biology” Hum Pathol Oct; 30(10): 1213-1220 71 Min KW, Leabu M (2006): “Interstitial cells of Cajal (ICC) and gastrointestinal stromal tumor (GIST): facts, speculations, and myths” J Cell Mol Med 2006 Oct-Dec; 10(4): 9951013 72 Nakamura N, Yamamoto H, Yao T, Oda Y, Nishiyama K, Imamura M, Yamada T, Nawata H, Tsuneyoshi M (2005): “Prognostic significance of expressions of cell-cycle regulatory proteins in gastrointestinal stromal tumor and the relevance of the risk grade” Hum Pathol Jul; 36(7): 828-837 73 Neves LR, Oshima CT, Artigiani-Neto R, Yanaguibashi G, Lourenco LG, Forones NM (2009): “Ki67 and p53 in gastrointestinal stromal tumors—GIST” Arq Gastroenterol Apr-Jun;46(2): 116-120 74 Novitsky YW, Kercher KW, Sing RF, Heniford BT (2006): ”Long-term Outcomes of Laparoscopic Resection of Gastric Gastrointestinal Stromal Tumors” Annals of Surgery, Volume 243: 738-747 h 75 Ojanguren I, Ariza A, Navas-Palacios JJ (2006): “Gastrointestinal autonomic nerve tumor: further observations regarding an ultrastructural and immunohistochemical analysis of six cases” Hum Pathol Dec; 27(12):1311-1318 76 Palmer ED (1951): “Benign intramural tumors of the stomach: a review with special reference to gross pathology” Medicine (Baltimore) 30(2): 81-182 77 Panizo-Santos A, Sola I, Vega F, de Alava E, Lozano MD, Idoate MA, Pardo-Mindn J (2000): “Predicting Metastatic Risk of Gastrointestinal Stromal Tumors: Role of Cell Proliferation and Cell Cycle Regulatory Proteins” Int J Surg Pathol Apr; 8(2): 133-144 78 Pauls K, Merkelbach-Bruse S, Thal D, Buttner R, Wardelmann E (2005): “PDGFRalpha and c-kit mutated gastrointestinal stromal tumours (GISTS) are characterized by distinctive histological and immunohistochemical features” Histopathology Feb; 46(2): 166-175 79 Pauser U, Schmedt Auf der Gunne N, Kloppel G, Merz H, Feller AC (2008): “P53 expression is significantly correlated with high risk of malignancy and epithelioid differentiation in GISTS An immunohistochemical study of 104 cases” BMC Cancer Jul 23; 8: 204 80 Payson BA, Vasilas A, Gerstmann KE (1981): “Spontaneous regression of disseminated gastric leiomyoblastoma: a 29-year follow-up” Am J Gastroenterol 1981 Apr; 75(4): 294-8 81 Perez EA, Livingstone AS, Franceschi D, Rocha-Lima C, Lee DJ, Hodgson N, Jorda M, Koniaris LG (2006): “Current incidence and outcomes of gastrointestinal mesenchymal tumors including gastrointestinal stromal tumors” J Am Coll Surg 2006 Apr; 202(4): 623-629 82 Pidhorecky I, Cheny RT, Kraybill WG, Gibbs JF (2000): “Gastrointestinal stromal tumors: Current diagnosis, biologic behavior and management” Ann Surg Oncol.9: 705-712 83 Rane SR, Bagan IN, Holla VV, Joshi MM (2004): “Hepatic metastases of a gastrointestinal stromal tumour” Indian Journal of Surgery, Vol 66, 51-52 84 Riddell RH, Petras RE, Williams GT, Sobin LH (2002): “Atlas of Tumor Pathology”, 3rd Series, Fascicle 32: Tumors of the Intestines AFIP 85 Rosai J (2004) “Gastrointestinal Tract” Rosai and Ackerman’s surgical pathology, 9th Edition, Vol 1, Mosby, pp 623 – 822 86 Rudolph P, Chiaravalli AM, Pauser U, Oschlies I, Hillemanns M, Gobbo M, Marichal M, Eusebi V, Hufler H, Capella C, Kluppel G (2002): “Gastrointestinal mesenchymal tumors - immunophenotypic classification and survival analysis” Virchows Arch Sep; 441(3): 238-248 87 Rudolph P, Gloeckner K, Parwaresch R, Harms D, Schmidt D (1998): “Immunophenotype, proliferation, DNA ploidy, and biological behavior of gastrointestinal stromal tumors: a multivariate clinicopathologic study” Hum Pathol Aug; 29(8): 791-800 i 88 Rutkowski P, Nowecki ZI, Michej W, Debiec-Rychter M, Wozniak A, Limon J, Siedlecki J, Grzesiakowska U, Kakol M, Osuch C, Polkowski M, Głuszek S, Zurawski Z, Ruka W (2007): “Risk criteria and prognostic factors for predicting recurrences after resection of primary gastrointestinal stromal tumor” Ann Surg Oncol; 14: 2018–27 89 Samiian L, Weaver M, Velanovich V (2004): “Evaluation of Gastrointestinal Stromal Tumors for Recurrence Rates and Patterns of Long-Term Follow-Up” The Amerian Surgeon, Vol 70, 187-192 90 Sato T, Kanda T, Nishikura K, Hirota S, Hashimoto K, Nahagawa S, Ohashi M, Hatakeyama K (2007): “Two cases of gastrointestinal stromal tumor of the stomach with lymph node metastasis” Hepatogastroenterology 2007 Jun; 54(76): 1057-1060 91 Shanks JH, Harris M, Banerjee SS, Eyden BP (1996): “Gastrointestinal autonomic nerve tumours: a report of nine cases” Histopathology; 29(2): 111-121 92 Sircar K, Hewlett BR, Huizinga JD, Chorneyko K, Berezin I, Riddell RH (1999): “Interstitial cells of Cajal as precursors of gastrointestinal stromal tumors” Am J Surg Pathol Apr; 23(4): 377-389 93 Steinberg SS (2004): “Alimentary Canal and Associated Organs” Diagnostic Surgical Pathology, Linppincott Williams and Winlkins, 4th Edition, Vol 2, pp 1463–1466 94 Suzuki K, Kaneko G, Kubota K, Horigome N, Hikita H, Senga O, Miyakawa M, Shimojo H, Uehara T, Itoh N (2003): “Malignant tumor, of gastrointestinal stromal tumour type, in the greater omentum” Journal of Gastroenterology, Vol 38, 985-988 95 Tashiro T, Hasegawa T, Omatsu M, Sekine S, Shimoda T, Katai H (2005): “Gastrointestinal stromal tumour of the stomach showing lymph node metastases” Histopathology; 47: 438-439 96 Toquet C, Le Neel JC, Guillou L, Renaudin K, Hamy A, Heymann MF, Simon-Valla S, Le Borgne J, Maugard C, Fiche M (2002): “Elevated (> or = 10%) MIB-1 proliferative index correlates with poor outcome in gastric stromal tumor patients: a study of 35 cases” Dig Dis Sci 2002 Oct; 47(10): 2247-2253 97 Tran T, Davila JA, El-Serag HB (2005): “The epidemiology of malignant gastrointestinal stromal tumors: an analysis of 1,458 cases from 1992 to 2000” Am J Gastroenterol, 100: 162-168 98 Tryggvason G, Gislason HG, Magnsson MK, Jinasson JG (2005): “Gastrointestinal stromal tumors in Iceland, 1990-2003: The Icelandic GIST study, a population-based incidence and pathologic risk stratification study” Int J Cancer Nov 1; 117(2): 289-293 99 Van Steenbergen W, Kojima T, Geboes K, Desmet V, Marchal G, Baert A, Fevery J, DeGroote J (1985): “Gastric leiomyoblastoma with metastases to the liver A 36-year follow-up study” Gastroenterology Oct; 89(4): 875-881 100 Wang X, Mori I, Tang W, Utsunomiya H, Nakamura M, Nakamura Y, Zhou G, Kennichi K (2002): “Helpful parameter for malignant potential of gastrointestinal stromal tumors (GIST)” Jpn J Clin Oncol Sep; 32(9): 347-351 j 101 Wardelmann E, Neidt I, Bierhoff E, Speidel N, Manegold C, Fischer HP, Pfeifer U, Pietsch T (2002): “c-kit mutations in gastrointestinal stromal tumors occur preferentially in the spindle rather than in the epithelioid cell variant” Mod Pathol Feb; 15(2): 125136 102 West RB, Corless CL, Chen X, Rubin BP, Subramanian S, Montgomery K, et al (2004): “The novel marker, DOG1, is expressed ubiquitously in gastrointestinal stromal tumors irrespective of KIT or PDGFRA mutation status” Am J Pathol, 165: 107-113 103 Yamada E, Oyaizu T, Miyashita T (2010): “A case of gastrointestinal stromal tumor of the stomach with lymph node metastasis followed up for years without evidence of recurrence after surgery” Nippon Shokakibyo Gakkai Zasshi 2010 May; 107(5): 743-749 104 Zhang Q, Yu JW, Yang WL, Liu XS, Yu JR (2010): “Gastrointestinal stromal tumor of stomach with inguinal lymph nodes metastasis: A case report” World J Gastroenterol; 16(14): 1808-1810 k PHIẾU THU THẬP DỮ LIỆU Họ tên: Tuổi: Số hồ sơ: Mã số GPB: Bệnh viện: Giới: Thời điểm phẫu thuật: Nam ngày tháng Nữ năm Vò trí: - Thực quản - Dạ dày: Tâm vò Thân vò Hang vò - Ruột non: Tá tràng Hỗng tràng Hồi tràng - Đại tràng Trực tràng Hậu môn - Ngoài đường tiêu hóa: Mạc treo - Kích thước (cm): 5-10 - Xâm nhập cấu trúc mạch, hạch lymphô: - Xâm lấn mạc, niêm mạc: Có > 10 Có Không Không - Các biến thể mô bệnh học gặp khác: Tiềm ác tính Rất thấp Thấp Cao Hóa mô miễn dòch Biểu CD117: (1+) Biểu Actin: (-) (+) Biểu Desmin: (-) Biểu NSE: Biểu p53: (2++) (-) (-) (+) (3+++) m Biểu Ki67: (-) (+) Chẩn đoán giải phẫu bệnh: U mô đệm đường tiêu hóa: ……………………………………………………………… TNAT p53 Ki67 n DANH SÁCH BỆNH NHẬN STT Họ tên Tuổi Giới MSGPB Chẩn đoán NGUYỄN CÔNG T 59 Nam Y05-376 UMĐTH hỗng tràng, TNAT trung bình NGUYỄN VĂN T 70 Nam Y05-4073 UMĐTH hỗng tràng, TNAT cao RATA N 15 Nam Y05-4604 UMĐTH dày, TNAT thấp THI THỊ K 52 Nữ Y05-7059 UMĐTH đại tràng, TNAT trung bình LÊ TUYẾT L 47 Nữ Y05-12705 UMĐTH da dày,ï TNAT cao NGUYỄN VĂN V 71 Nam Y06-1166 UMĐTH mạc treo hỗng tràng, TNAT cao NGUYỄN HỮU L 65 Nam Y06-2538 UMĐTH hỗng tràng, TNAT trung bình PHẠM THỊ A 72 Nữ Y06-4449 UMĐTH dày, TNAT thấp PHẠM NGỌC C 51 Nam Y06-6178 UMĐTH dày, TNAT cao 10 NGUYỄN THỊ E 76 Nữ Y06-6577 UMĐTH dày, TNAT cao 11 MAI THỊ T 82 Nữ Y06-10563 UMĐTH dày, TNAT trung bình 12 LAUV T 79 Nam Y06-13787 UMĐTH hỗng tràng, TNAT cao 13 HỒ THỊ N 44 Nữ Y06-14234 UMĐTH hỗng tràng, TNAT thấp 14 TRẦN VĂN H 53 Nam Y06-14330 UMĐTH hỗng tràng, TNAT cao 15 LÊ VĂN L 56 Nam Y06-15532 UMĐTH tá tràng, TNAT thấp 16 HUỲNH THỊ R 54 Nữ Y06-16166 UMĐTH dày, TNAT cao 17 NGUYỄN THỊ MỸ N 20 Nữ Y06-17642 UMĐTH ruột non, TNAT cao 18 ĐOÀN VỆ Q 58 Nam Y06-17735 UMĐTH dày, TNAT thấp 19 NGUYỄN THỊ MỘNG Đ 24 Nữ Y06-18405 UMĐTH dày, TNAT thấp 20 NGUYỄN VĂN A 52 Nam Y06-22767 UMĐTH hồi tràng, TNAT trung bình 21 EN SU NA R 47 Nữ Y06-23553 UMĐTH dày, TNAT trung bình 22 BÙI VĂN N 44 Nam Y06-24679 UMĐTH dày, TNAT trung bình 23 TRANG VĂN M 71 Nam Y07-1049 UMĐTH đại tràng, TNAT cao 24 PHAN NHƯ H 65 Nam Y07-4170 UMĐTH dày, TNAT trung bình 25 TOUCH H 17 Nam Y07-9975 UMĐTH dày, TNAT thấp 26 TIÊU H 55 Nữ Y07-10896 UMĐTH dày, TNAT thấp 27 NGUYỄN THỊ T 50 Nữ Y07-15074 UMĐTH dày, TNAT thấp o STT Họ tên Tuổi Giới MSGPB Chẩn đoán 28 PHAN ĐỨC T 33 Nam Y07-15320 UMĐTH mạc treo ruột non, TNAT cao 29 ĐINH CÔNG L 40 Nam Y07-18430 UMĐTH trực tràng, TNAT cao 30 NGUYỄN THỊ KIM H 50 Nữ Y07-19454 UMĐTH ruột non, TNAT trung bình 31 VŨ THỊ V 88 Nữ Y07-20766 UMĐTH trực tràng, TNAT cao 32 VŨ KHẮC H 44 Nam Y07-22793 UMĐTH dày, TNAT trung bình 33 ĐẶNG Q 64 Nam Y07-22886 UMĐTH dày, TNAT trung bình 34 PHẠM THỊ MỸ D 50 Nữ Y07-23730 UMĐTH ruột non, TNAT trung bình 35 PHẠM THÀNH L 54 Nam Y07-24803 UMĐTH ruột non, TNAT cao 36 TRẦN VĂN U 35 Nam Y07-25028 UMĐTH ruột non, TNAT cao 37 ĐỖ CHÍ D 54 Nam Y07-26141 UMĐTH ruột non, TNAT thấp 38 NGUYỄN THỊ T 68 Nữ Y07-27263 UMĐTH dày, TNAT thấp 39 VÕ THỊ T 70 Nữ Y07-28039 UMĐTH dày TNAT thấp 40 LÊ THỊ H 55 Nữ Y07-29112 UMĐTH dày TNAT thấp 41 NGÔ VĂN T 53 Nam Y08-135 UMĐTH hỗng tràng, TNAT cao 42 PHẠM THỊ C 46 Nữ Y08-2314 UMĐTH mạc treo tá tràng, TNAT cao 43 TRẦN THỊ K 74 Nữ Y08-2655 UMĐTH dày, TNAT cao 44 TRẦN THỊ H 63 Nữ Y08-4650 UMĐTH dày, TNAT trung bình 45 LÂM THỊ T 61 Nữ Y08-4730 UMĐTH dày, TNAT cao 46 VÕ THỊ Đ 50 Nữ Y08-10811 UMĐTH dày, TNAT trung bình 47 NGUYỄN THỊ MINH N 58 Nữ Y08-17316 UMĐTH ruột non, TNAT trung bình 48 HUỲNH VĂN L 74 Nam Y08-22060 UMĐTH mạc treo hỗng tràng, TNAT cao 49 HOÀNG THỊ H 55 Nữ Y08-23198 UMĐTH dày, TNAT thấp 50 CHEA S 60 Nam Y08-24618 UMĐTH hỗng tràng, TNAT cao 51 NGUYỄN QUỐC D 19 Nam Y08-26534 UMĐTH dày, TNAT cao 52 SAY C 38 Nữ Y08-26643 UMĐTH hỗng tràng, TNAT thấp 53 NGÔ THỊ T 64 Nữ Y08-28901 UMĐTH dày, TNAT thấp 54 THÔNG THỊ C 45 Nữ Y08-29847 UMĐTH dày, TNAT trung bình 55 TRẦN NHẬT T 79 Nam Y08-30881 UMĐTH dày, TNAT cao 56 NGUYỄN VĂN B 41 Nam Y09-3851 UMĐTH hỗng tràng, TNAT cao p STT Họ tên Tuổi Giới MSGPB Chẩn đoán 57 TRẦN NGỌC A 55 Nam Y09-4459 UMĐTH cạnh thận TNAT cao 58 TRẦN VĂN G 58 Nam Y09-5877 UMĐTH dày TNAT cao 59 DƯƠNG HỮU N 48 Nam Y09-6692 UMĐTH dày TNAT cao 60 KHU T 58 Nam Y09-9056 UMĐTH dày, TNAT cao 61 NGUYỄN LONG Q 55 Nam Y09-9799 UMĐTH ruột non, TNAT cao 62 KA N 30 Nữ Y09-10220 UMĐTH dày, TNAT thấp 63 ĐOÀN VĂN H 50 Nam Y09-11222 UMĐTH dày, TNAT cao 64 NGUYỄN VĂN L 60 Nam Y09-13558 UMĐTH ruột non, TNAT cao 65 LÊ VĂN T 54 Nam Y09-13935 UMĐTH trực tràng, TNAT trung bình 66 VĂN THỊ H 69 Nữ Y09-16024 UMĐTH dày, TNAT trung bình 67 TRƯƠNG PHÚ H 37 Nam Y09-16115 UMĐTH hồi tràng, TNAT cao 68 PHẠM THỊ T 86 Nữ Y09-16759 UMĐTH dày, TNAT thấp 69 THÁI THỊ MAI L 44 Nữ Y09-16801 UMĐTH macï treo hồi tràng, TNAT cao 70 TRẦN XUÂN N 76 Nam Y09-17054 UMĐTH dày, TNAT thấp 71 VÕ THỊ P 54 Nữ Y09-17141 UMĐTH tá tràng, TNAT trung bình 72 NGUYỄN HOÀNG A 48 Nam Y09-17658 UMĐTH hỗng tràng, TNAT cao 73 LÊ THỊ N 56 Nữ Y09-18530 UMĐTH hỗng tràng, TNAT thấp 74 NGUYỄN THỊ H 48 Nữ Y09-18533 UMĐTH hỗng tràng, TNAT trung bình 75 VÕ THỊ T 63 Nữ Y09-19279 UMĐTH trực tràng, TNAT cao 76 NGUYỄN THỊ H 38 Nữ Y09-22258 UMĐTH trực tràng, TNAT trung bình 77 DIỆP GIA L 21 Nữ Y09-22259 UMĐTH mạc treo ruột non, TNAT cao 78 NGUYỄN THỊ M 83 Nữ Y09-23040 UMĐTH dày, TNAT thấp 79 NGUYỄN THỊ H 59 Nữ Y09-23091 UMĐTH dày, TNAT thấp 80 SAM K S Nữ Y09-28708 UMĐTH dày, TNAT thấp 81 LÊ S 76 Nam Y10-624 UMĐTH hồi tràng, TNAT cao 82 NGUYỄN THANH D 44 Nam Y10-3501 UMĐTH dày, TNAT thấp 83 NGUYỄN THỊ K 58 Nữ Y10-3509 UMĐTH dày, TNAT cao 84 NGUYỄN THỊ H 64 Nữ Y10-4510 UMĐTH ruột non, TNAT cao 85 VÕ THỊ T 69 Nữ Y10-5423 UMĐTH dày, TNAT cao q STT Họ tên Tuổi Giới MSGPB Chẩn đoán 86 PHẠM XUÂN N S Nam Y10-5560 UMĐTH dày, TNAT thấp 87 NGUYỄN THỊ L 62 Nữ Y10-6182 UMĐTH ruột non, TNAT thấp 88 ĐẶNG BÁ N 49 Nam Y10-7896 UMĐTH ruột non, TNAT cao 89 TRẦN THỊ NGỌC A 54 Nữ Y10-8341 UMĐTH ruột non, TNAT trung bình 90 TRẦN CÔNG Đ 56 Nam Y10-8677 UMĐTH dày, TNAT cao 91 HUỲNH THỊ C 57 Nữ Y10-9250 UMĐTH dày, TNAT thấp 92 NGUYỄN PHÚ H 55 Nam Y10-10920 UMĐTH dày, TNAT cao 93 TRẦN VĂN N 67 Nam Y10-11239 UMĐTH hỗng tràng, TNAT cao 94 NGUYỄN HÙNG M 39 Nam Y10-11281 UMĐTH sau phúc mạc TNAT cao 95 TRẦN THỊ M 80 Nam Y10-13024 UMĐTH ruột non TNAT thấp 96 NGUYỄN VĂN K 35 Nam Y10-13094 UMĐTH sau phúc mạc, TNAT cao 97 THÁI THỊ B 73 Nữ Y10-13744 UMĐTH dày, TNAT thấp 98 TRẦN LỆ C 45 Nữ Y10-13755 UMĐTH mạc treo, TNAT thấp 99 LÊ THỊ L 65 Nữ Y10-14335 UMĐTH dày, TNAT thấp 100 CHOEM B 46 Nữ Y10-14587 UMĐTH hỗng tràng, TNAT thấp 101 TRẦN ANH K 33 Nam Y10-15735 UMĐTH dày, TNAT thấp 102 ĐẶNG NGỌC T 53 Nam Y10-17769 UMĐTH dày, TNAT thấp 103 LÊ THỊ L 65 Nữ Y10-18188 UMĐTH dày, TNAT trung bình 104 HOÀNG THỊ B 73 Nữ Y10-19261 UMĐTH dày, TNAT cao 105 NGUYỄN THỊ H 53 Nữ Y10-19656 UMĐTH dày, TNAT trung bình 106 PICH CHAN N 27 Nữ Y10-21411 UMĐTH dày, TNAT thấp 107 NGUYỄN THỊ N 63 Nữ Y10-21781 UMĐTH ruột non, TNAT thấp 108 TRẦN THỊ H 58 Nữ Y10-23494 UMĐTH mạc treo đại tràng, TNAT cao 109 LÊ NGỌC D 83 Nam Y10-23658 UMĐTH dày, TNAT trung bình 110 ĐẬU THIỆN T 47 Nam Y10-24193 UMĐTH dày, TNAT cao 111 LƯ H 54 Nam Y10-25033 UMĐTH mạc treo đại tràng, TNAT cao 112 TRẦN THỊ B 76 Nữ Y10-25781 UMĐTH tá tràng, TNAT trung bình 113 NGUYỄN THỊ D 66 Nữ Y10-26257 UMĐTH dày, TNAT trung bình 114 PHÙNG THỊ D 43 Nữ Y10-27180 UMĐTH sau phúc mạc, TNAT cao r STT Họ tên Tuổi Giới MSGPB Chẩn đoán 115 NGUYỄN THỊ C 79 Nữ Y10-28695 UMĐTH dày, TNAT cao 116 DƯƠNG NGỌC T 57 Nam Y10-28704 UMĐTH tá tràng, TNAT cao 117 NGUYỄN THỊ N 65 Nữ Y10-29011 UMĐTH dày, TNAT cao 118 NGUYỄN THIỆN T 66 Nam Y10-30725 UMĐTH sau phúc mạc, TNAT cao 119 VÕ THỊ N 62 Nữ Y11-221 UMĐTH hỗng tràng, TNAT cao 120 NGUYỄN ĐÌNH M 49 Nam Y11-881 UMĐTH dày, TNAT thấp 121 NGUYỄN VĂN H 41 Nam Y11-1353 UMĐTH dày, TNAT cao 122 LÊ VĂN B 65 Nam Y11-1618 UMĐTH hồi tràng, TNAT cao 123 NGUYỄN THỊ UYÊN P 34 Nữ Y11-1926 UMĐTH hỗng tràng, TNAT thấp 124 TRẦN CÔNG Đ 55 Nam Y11-2448 UMĐTH dày, TNAT thấp 125 NGUYỄN THỊ H 61 Nữ Y11-2515 UMĐTH dày, TNAT thấp 126 NGUYỄN THỊ N 66 Nữ Y11-2741 UMĐTH dày, TNAT cao 127 PHAN NGỌC C 27 Nữ Y11-6632 UMĐTH hỗng tràng, TNAT cao 128 TRƯƠNG BÍCH L 60 Nữ Y11-16197 UMĐTH hỗng tràng, TNAT cao 129 NGÔ HỒNG H 49 Nữ Y11-20913 UMĐTH dày, TNAT thấp 130 HUỲNH THỊ XUÂN L 68 Nữ Y11-20914 UMĐTH dày, TNAT trung bình 131 NGUYỄN HỒNG T 37 Nam Y11-20915 UMĐTH hỗng tràng, TNAT cao Xác nhận Bộ môn Giải phẫu bệnh Chủ nhiệm Bộ môn GS.TS.BS Nguyễn Sào Trung [...]... Mazur và Clark đưa ra thuật ngữ UMĐĐTH để mô tả những u không có nguồn gốc bi u mô của đường ti u hóa thi u đặc điểm HMMD của u 5 TB Schwann, cũng như không có đầy đủ đặc điểm si u c u trúc của TB cơ trơn Như vậy, thuật ngữ UMĐĐTH mang tính chất lòch sử, chưa nói lên được bản chất u [34], [35], [65] Năm 1998, Kindblom và cs ghi nhận UMĐĐTH và TB mô đệm kẽ Cajal có cùng đặc điểm phenotýp miễn dòch và. .. sarcôm U phân bố khắp đường ti u hóa, đôi khi u ở trong ổ bụng và không liên quan với đường ti u hóa, gọi là UMĐĐTH ngoài đường ti u hóa [1], [18], [34], [35], [65] U có phổ biệt hóa rộng Do đó, một thời gian dài trước đây, đa số các tác giả đ u xếp UMĐĐTH vào nhóm u xuất nguồn từ lớp cơ của đường ti u hóa, hoặc từ TB thần kinh vì TB u đôi khi giống TB cơ trơn, đôi khi giống TB Schwann Khi u biệt hóa. .. sàng, chẩn đoán hình ảnh đến giải ph u bệnh, nhưng chỉ ở mức độ báo cáo từng trường hợp hoặc hàng loạt trường hợp [1], [6], [7], [8], [9], [11] Chúng tôi thực hiện NC này nhằm khảo sát các đặc điểm giải ph u bệnh và HMMD có giá trò trong chẩn đoán và tiên lượng UMĐĐTH, góp phần làm phong phú thêm những hi u biết về đặc tính UMĐĐTH trên bệnh nhân Việt Nam MỤC TI U NGHIÊN C U 1 Nghiên c u các đặc điểm. .. Phân loại u trung mô đường ti u hóa Bảng 1.1: Bảng phân loại u trung mô đường ti u hóa theo AFIP năm 2003 [84] UMĐĐTH: lành và ác (loại TB hình thoi, dạng bi u mô, loại đa bào, dò dạng) Nhóm u cơ trơn: lành và ác (loại TB hình thoi, loại bi u mô, đa bào) Bệnh u cơ trơn U cơ trơn ở trẻ em U cuộn mạch Nhóm u có nguồn gốc thần kinh: lành và ác U thần kinh tự động U TB Schwann /u sợi thần kinh, u TB hạch... ruột UMĐĐTH có thể gặp ở khắp đường ti u hóa, trải dài từ thực quản đến ống h u môn Trong đó, dạ dày và ruột non là hai vò trí thường gặp nhất Hoặc hiếm hơn UMĐĐTH có thể gặp ở ngoài đường ti u hóa như mạc treo, mạc nối, sau phúc mạc… [34], [65], [66], [85], [93], [97] UMĐĐTH là loại u trung mô có phổ biệt hóa mô học rất rộng, có thể “bắt chước” nhi u loại u trung mô khác, trong đó đa số biệt hóa giống... Carcinôm có thành phần biệt hóa trung mô Carcinôm TB hình thoi/carcinosarcôm 1.3 Dòch tễ học 1.3.1 Xuất độ UMĐĐTH là loại u trung mô thường gặp nhất của đường ti u hóa, chiếm tỉ lệ 0,1-3% tất cả các u ác của đường ti u hóa UMĐĐTH chiếm 5-10% tất cả các sarcôm [52], [84] Xuất độ của UMĐĐTH chưa rõ, do trước đây được chẩn đoán nhầm với các u trung mô khác trên đường ti u hóa và cũng vì loại u này mới... giữa đặc điểm HMMD (CD117) và si u c u trúc giữa TB mô đệm kẽ Cajal và UMĐĐTH Nên hiện nay một số tác giả cho rằng UMĐĐTH có nguồn gốc từ những TB mô đệm kẽ Cajal [20], [34], [65] Tuy nhiên, c u hỏi tại sao có UMĐĐTH ở ngoài đường ti u hóa? Nơi không có các TB mô đệm kẽ Cajal vẫn chưa giải thích được thỏa đáng Các giả thuyết cho rằng có thể trong trường hợp này các TB mô đệm kẽ Cajal này được biệt hóa. .. có các tên khác như u cơ trơn đa dạng, u Stout, u cơ trơn/sarcôm cơ trơn dạng bi u mô U gồm các TB đa diện có nhân ở trung tâm và bào tương co rút lại giống TB mô đệm thần kinh ít nhánh Một số UMĐĐTH có vùng xếp dạng dây, giả tuyến, và thường có mô đệm nhầy [34], [65], [84] UMĐĐTH loại bi u mô khó chẩn đoán phân biệt với u carcinoid, u cuộn mạch, u cận hạch thần kinh U carcinoid thường có rất nhi u. .. s u ở trung tâm u [84], [85] 1.7 Đặc điểm vi thể UMĐĐTH có phổ mô học rất đa dạng, chính vì sự đa dạng đó mà trước đây u được xếp vào nhi u nhóm u trung mô khác nhau Tuy nhiên, h u như u chỉ gồm có 2 loại TB chính: TB hình thoi và dạng bi u mô, trong đó một loại chiếm 18 u thế, 70% u có u thế TB hình thoi và 30% u có u thế TB dạng bi u mô [18], [34], [64] 1.7.1 UMĐĐTH loại TB hình thoi Gồm những... trường hợp UMĐĐTH đ u có đột biến gen c-kit hoạt động như enzyme tyrosine kinase Chính nhờ những phát hiện này, nhi u NC hồi c u những u trung mô đường ti u hóa, trước đây được chẩn đoán u có nguồn gốc cơ trơn như u lành cơ trơn, u nguyên bào cơ, sarcôm cơ trơn, các u có nguồn gốc thần kinh như u TB Schwann, u sợi thần kinh…, đã khẳng đònh lại đa số là UMĐĐTH Tuy nhiên, các loại u trung mô khác (Bảng ...BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - NGÔ QUỐC ĐẠT NGHIÊN C U ĐẶC ĐIỂM GIẢI PH U BỆNH, HÓA MÔ MIỄN DỊCH CÓ GIÁ TRỊ TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ TIÊN LƯNG U MÔ ĐỆM ĐƯỜNG... trung mô đường ti u hóa có chứng si u c u trúc biệt hóa từ trơn thật [34], [65] Năm 1983, Mazur Clark đưa thuật ngữ UMĐĐTH để mô tả u nguồn gốc bi u mô đường ti u hóa thi u đặc điểm HMMD u TB... Tri u chứng lâm sàng UMĐĐTH không đặc hi u, tùy thuộc vào kích thước, vò trí u UMĐĐTH đường ti u hóa có khuynh hướng gây tri u chứng tắc nghẽn, chèn ép xuất huyết ti u hóa Còn đường ti u hóa