Amyloidosis nguyên phát tim CHUẨN đoán và điều TRỊ

BS Trần Vũ Minh Thư PGS. TS Phạm Nguyễn Vinh Amyloidosis nguyên phát tim Chẩn đoán và điều trị Mở đầu • Amyloidosis do sự lắng đọng amyloid ngoại bào • Nhiều cơ quan, một cơ quan • Amyloidosis tim khó chẩn đoán • Thời gian sống còn trung bình 9 tháng và dưới 6 tháng một khi co biểu hiện của suy tim • Cần chẩn đoán sớm Kothari SS, et al. Cardiac amyloidosis:an update. Indian Heart J 2004; 56: 197-203 Phân loại • AL amyloidosis (tiên phát) • AA amyloidosis (thứ phát) • Amyloidosis do lọc thận • Di truyền • Amyloidosis ở người lớn tuổi Chẩn đoán amyloidosis tim • Dấu hiệu gợi ý  Bệnh cảnh lâm sàng  Điện tâm đồ  Siêu âm tim • MRI tim • Tiêu chuẩn vàng – sinh thiết cơ tim Klein AL, Hatle LK, Burstow DJ, et al. J Am Coll Cardiol 1989;13:1017-26 Xquang ngực Nguyễn Thị H., 64 tuổi Điện tâm đồ Nguyễn Thị H., 64 tuổi Nguyễn Thị H., 64 tuổi Nguyễn Thị H., 64 tuổi Nguyễn Thị H., 64 tuổi Nguyễn Thị H., 64 tuổi [...]... chẩn đoán 1/2012 – 8/2014: 6 bệnh nhân Phương pháp chẩn đoán: • Amyloidosis hệ thống: - Điện di miễn dịch cố định - Sinh thiết mỡ bụng, lưỡi: Congo red, nhuộm hóa mô miễn dịch • Amyloidosis tim: - Lâm sàng, siêu âm tim, ECG • Amyloidosis các cơ quan khác Gertz MA Am J He matol 2005;79:319-28 Đặc điểm nhân trắc học Đặc điểm Tuổi trung bình (năm) 56 (14-72) Nam 3/6 Tăng huyết áp 2/6 Bệnh thận mạn 3/6 Điều. .. Cardiol 1982;49:9-13 Độ đặc hiệu 91% 100% Chẩn đoán - Sinh thiết mô • Xâm lấn • Chẩn đoán xác định amyloid • Định loại Điều trị chung • • • • • • Digitalis: tăng nhạy cảm Ức chế kênh canxi : thận trọng Máy tạo nhịp / ICD Thuốc dãn mạch Lợi tiểu Kháng đông Điều trị đặc hiệu • Hóa trị liệu  Alkyl hoặc  Alkyl kết hợp tự ghép tế bào gốc tủy xương • Ghép tim Tỷ lệ sống còn  4 năm: 39%  5 năm: 30% Sack... Siêu âm tim • Bề dày vách liên thất (mm) • LVEF, % • LVEF 20% • Đặc điểm bn có đáp ứng  Trước điều trị:  PXTMTT>50%  Bề dày thành thất... Alkyl hoặc  Alkyl kết hợp tự ghép tế bào gốc tủy xương • Ghép tim Tỷ lệ sống còn  4 năm: 39%  5 năm: 30% Sack FU, Kristen A, Goldschmidt H, et al: Eur J Cardiothorac Surg 2008; 33:257 Hóa trị liệu Chế độ điều trị Số bệnh nhân Melphalan - Dex 3 Cyclo 1 Tha – Dex 1 Cải thiện phân độ NYHA 4,0 3,5 3,0 đợt 1 2,5 đợt 2 2,0 đợt 3 1,5 đợt 4 1,0 đợt 5 0,5 0,0 đợt 6 bn1 bn2 bn3 bn4 bn5 bn6 Cải thiện phân xuất . Nguyễn Vinh Amyloidosis nguyên phát tim Chẩn đoán và điều trị Mở đầu • Amyloidosis do sự lắng đọng amyloid ngoại bào • Nhiều cơ quan, một cơ quan • Amyloidosis tim khó chẩn đoán • Thời. Phân loại • AL amyloidosis (tiên phát) • AA amyloidosis (thứ phát) • Amyloidosis do lọc thận • Di truyền • Amyloidosis ở người lớn tuổi Chẩn đoán amyloidosis tim • Dấu hiệu gợi ý  Bệnh cảnh. 2/6 Bệnh thận mạn 3/6 Điều trị 5/6 NYHA 3 (2-4) Amyloidosis hệ thống Đặc điểm Cơ quan liên quan ngoài tim • Mô mềm • Phổi 6/6 1/6 Loại • Nguyên phát 6/6 Dưới nhóm