hội chứng brugada

HỘI CHỨNG BRUGADA NCS ThS. Hoàng Văn Quý 2 Hi chng Brugada • 1992: P.Brugada, J Brugada ,R Brugada công bố hi chng (blốc nhánh phải, ST chênh lên kéo dài, đt tử) • 2002: Hi tim mch hc Châu Âu t chc hi ngh đồng thuận tiêu chuẩn chẩn đoán • 2005: Hi ngh đồng thuận ln th hai thông qua báo cáo chi tit v tiêu chuẩn chẩn đoán, điu tr, phân tng nguy cơ Hi chng Brugada và đt tử do tim • Định nghĩa: HC Brugada là một bệnh lý kênh ion và điện học tiên phát của tim đặc trưng bởi đoạn ST chênh lên ở chuyển đạo trước tim bên phải, không có bất thường cấu trúc tim. Bệnh nhân thường có những cơn ngất hoặc đột tử do nhịp nhanh thất hoặc rung thất. Hi chng Brugada và đt tử do tim • Đặc điểm lâm sàng: gồm 3 thể: -Thể có triệu chứng: triệu chứng thường gặp nhất là ngất hoặc đột tử , thường xảy ra vào ban đêm do rối loạn nhịp thất. - Thể không có triệu chứng: ĐTĐ có hình ảnh đặc trưng của HC Brugada nhưng bệnh nhân không có biểu hiện lâm sàng. - Thể ẩn: Bệnh nhân mang đột biến gen nhưng không có biểu hiện lâm sàng và ĐTĐ ngay cả khi trắc nghiệm bằng thuốc chống loạn nhịp. 5 Đặc điểm lâm sàng • ST chênh lên/ CĐ ngực phải • Đt tử cao • Biểu hiện thường ở người lớn, tui đt tử # 40 • Chim 4 – 12% nguyên nhân đt tử • 20% đt tử có tim cấu trúc bình thường • Tn suất 5/10 000 dân • ECG thay đi Đặc điểm ĐTĐ trong HC Brugada Phân loi các dng ECG của HC Brugada Thông số Typ 1 Typ 2 Typ 3 Biên đ sóng J ≥ 2mm ≥ 2mm ≥ 2mm Sóng T Âm Dương hoặc 2pha Dương Hình dng ST-T Dng vòm Dng yên ngựa Dng yên ngựa Đon ST (phn cuối) Dốc xuống dn Chênh lên ≥1mm Chênh lên ≤1mm Đặc điểm di truyn • Hi chng Brugada là mt bệnh l di truyn do đt bin gen m ha tiểu đơn v α của kênh Na tim, genSCN5A, nm trên NST số 3( NST thường, tnh tri) • Đt bin gen gây: giảm mc đ bc l kênh Na, giảm dng ion Na, gia tăng sự bất hot của kênh Na Đặc điểm di truyn hc Nhiễm sắc thể số 3 và v trí của gen SCN5A( do đt bin gen mã hóa tiểu đơn v α của kênh natri tim) 10 Cơ ch lon nhp của hi chng Brugada TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems in Cardiology 2005; 30:9 [...]... đi vào • - Cilostasol: giảm dòng Ito , đang nghiên cứu thêm Điều trị h/c Brugada TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R Current Problems in Cardiology 2005; 30:9 24 Hiệu quả của Quinidine/ b/n Brugada TL: Belhassen B et al PACE 2002; 25: 1634 - 1640 25 Chỉ định đặt máy chống loạn nhịp trong hội chứng Brugada Kiểu ECG NNT/RT tự nhiên Ngất Trắc nghiệm thuốc NNT/RT khởi phát... loạn nhịp (ARVC) với h/c Brugada (1) ARVC = arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy; AD = autosomic dominance; AR = autosomic recessive TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R Current Problems in Cardiology 2005; 30:9 27 Chẩn đoán phân biệt giữa bệnh cơ tim thất phải gây loạn nhịp (ARVC) với h/c Brugada (2) TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R Current Problems... hiệu Brugada trên ECG: tái phát 19% • - 8% biến cố/ b/n không triệu chứng cơ năng • • Nguy cơ cao nhất ở b/n Brugada: • - nam • - khởi kích được NNT/ rung thất • - ST chênh lên tự nhiên • TL: Brugada J et al Circulation 2002; 105: 73 - 78 12 Khảo sát nguy cơ (2) • N/c Brugada et al/ 547 b/n: • ECG type I Brugada ngẫu nhiên: 7,7 lần nguy cơ loạn nhịp so với ECG do khởi kích • Nam > nữ/ đột tử Brugada. .. phát hiện kiểu 1 Brugada TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R Current Problems in Cardiology 2005; 15 TRẮC NGHIỆM KÍCH THÍCH BẰNG THUỐC CHỐNG LOẠN NHỊP • Ajmaline: 1mg/kg, iv trong 10 phút • Flecainide: 2mg/kg/10 min, iv (tối đa150 mg) • Procainamide: 10mg/kg/10 min, iv • Pilsicainide: 1mg/kg, iv/10 min 16 ECG trước Và sau khi dùng Flecain 2mg/kg ECG trong HC Brugada ECG trước... Cardiology 2005; 30:9 28 Chẩn đoán phân biệt giữa bệnh cơ tim thất phải gây loạn nhịp (ARVC) với h/c Brugada (3) TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R Current Problems in Cardiology 2005; 30:9 29 Kết luận • Mô tả đầu tiên: 1992 • Bác sĩ lâm sàng giúp phát hiện tầm quan trọng của ECG Brugada • Sự hiểu biết về di truyền và sinh lý bệnh: sau lâm sàng • Đang có nghiên cứu về thuốc... Flecain 2mg/kg ECG trong HC Brugada ECG trước và sau uống Flecain: Hình 1a: Bệnh nhân Trần văn D , 35 tuổi, Huế Điện tim kiểu Brugada typ 2 trước khi uống Flecaine Hình 2b: Điện tim chuyển dạng kiểu Brugada typ 1 điển hình sau khi uống Flecaine Holter ECG Thăm dò ĐSL cơ tim trong HC Brugada • Thăm dò ĐSL có thể có ích trong sự phân tầng nguy cơ và trong một số trường hợp xác định chẩn đoán • Nên sử dụng... ẢNH HƯỞNG • ECG Brugada thường bị che dấu, biểu hiện bởi: • - Chất ức chế kênh natri • - Sốt • - Chất cường phó giao cảm • - Chất trợ alpha giao cảm • - Thuốc chẹn bêta • - Thuốc chống trầm cảm 3 vòng hoặc 4 vòng • - Chất kháng histamine thế hệ 1 • - Hỗn hợp glucose và insulin • - Tăng K+, giảm K+, tăng Ca+ • - Ngộ độc rượu, ngộ độc cocaine 11 Khảo sát nguy cơ (1) • Brugada et al: • - . HỘI CHỨNG BRUGADA NCS ThS. Hoàng Văn Quý 2 Hi chng Brugada • 1992: P .Brugada, J Brugada ,R Brugada công bố hi chng (blốc nhánh phải, ST chênh. ch lon nhp của hi chng Brugada TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems in Cardiology 2005; 30:9 11 CC YU T NH HƯNG • ECG Brugada thường b che dấu,. 15 Chuyển điện cực ngực phải lên LS2 và LS3 giúp phát hiện kiểu 1 Brugada TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems in Cardiology 2005; 30:9 16 TRC NGHIM