rối loạn đông cầm máu

Rèi Lo¹n §«ng CÇm M¸u Rèi Lo¹n §«ng CÇm M¸u Cầm Máu bình th ờng Cầm Máu bình th ờng Các yếu tố duy trì cầm máu bình th ờng Các yếu tố duy trì cầm máu bình th ờng Tính toàn vẹn về giải phẫu của mạch máu, tế bào nội Tính toàn vẹn về giải phẫu của mạch máu, tế bào nội mạc. mạc. Khi có tổn th ơng thành mạch nhỏ Khi có tổn th ơng thành mạch nhỏ co mạch ngăn chảy co mạch ngăn chảy máu. Không hiệu quả khi tổn th ơng lớn. máu. Không hiệu quả khi tổn th ơng lớn. Tiểu cầu: Tiểu cầu: Tạo nút cầm máu ban đầu hàn gắn chỗ thành mạch tổn th Tạo nút cầm máu ban đầu hàn gắn chỗ thành mạch tổn th ơng. ơng. Có vai trò hình thành cục máu đông hàn gắn nơi tổn th ơng. Có vai trò hình thành cục máu đông hàn gắn nơi tổn th ơng. Đông máu Đông máu Fibrin và TC Tạo thành cục máu đông. Fibrin và TC Tạo thành cục máu đông. Tiêu sợi huyết Tiêu sợi huyết Plasmin làm tiêu huyết khối đ ợc hình thành trong tuần hoàn. Plasmin làm tiêu huyết khối đ ợc hình thành trong tuần hoàn. Cấu trúc- chức năng cầm máu Cấu trúc- chức năng cầm máu tiểu cầu tiểu cầu Kết dính TC Kết dính TC TB nội mạc tổn th ơng TB nội mạc tổn th ơng lộ lớp lộ lớp collagen collagen TC gắn với lớp TC gắn với lớp collagen qua cầu nối collagen qua cầu nối Willerbrand (TB nội mạc) tại Willerbrand (TB nội mạc) tại receptor GPIb. receptor GPIb. Kết tụ TC Kết tụ TC TC phóng thích TC phóng thích ADP ADP Thromboxan-A2 Thromboxan-A2 hoạt hoá hoạt hoá TC TC TC kết tụ, gắn TC kết tụ, gắn fibrinogen tại receptor GPIIb- fibrinogen tại receptor GPIIb- IIIa IIIa tạo nút fibrin. tạo nút fibrin. Serotonin (co mạch), ytố hàn Serotonin (co mạch), ytố hàn gắn tổn th ơng. gắn tổn th ơng. § êng Néi Sinh X IIa XIa IX VIII § êng Ngo¹i Sinh VII a antithrombin V Prothrombin II Thrombin IIa Fibrinogen I Fibrin Thrombus VII XI IXa X Xa VIIIa Va XIIIa XIII TF TFPI protein C Protein S APC X II Thrombin Thrombomodulin Bệnh lý thành mạch Bệnh lý thành mạch Các nguyên nhân bất th ờng thành mạch Các nguyên nhân bất th ờng thành mạch Do viêm: bệnh tự miễn, viêm mạch do nhạy cảm. Do viêm: bệnh tự miễn, viêm mạch do nhạy cảm. Thiếu vitamin C (bất th ờng collagen). Thiếu vitamin C (bất th ờng collagen). Amyloidosis (mạch máu không co). Amyloidosis (mạch máu không co). C ờng năng vỏ th ợng thận (do điều trị, Cushing). C ờng năng vỏ th ợng thận (do điều trị, Cushing). Xuất huyết Henoch-Schonlein. Xuất huyết Henoch-Schonlein. Dãn mạch xuất huyết do di truyền (hội chứng Osler- Dãn mạch xuất huyết do di truyền (hội chứng Osler- Weber- Rendu). Weber- Rendu). Hội chứng Marfan Hội chứng Marfan Bệnh lý thành mạch Bệnh lý thành mạch Xuất huyết Henoch-Schonlein Xuất huyết Henoch-Schonlein Cơ chế Cơ chế Xảy ra 1-3 tuần sau nhiễm streptococcus ở trẻ em, nhạy cảm với Xảy ra 1-3 tuần sau nhiễm streptococcus ở trẻ em, nhạy cảm với vk, côn trùng cắn, thực phẩm. vk, côn trùng cắn, thực phẩm. Do phản ứng chéo IgA hoặc phức hợp miễn dịch + bổ thể lên tb Do phản ứng chéo IgA hoặc phức hợp miễn dịch + bổ thể lên tb nội mạc. nội mạc. T/C lâm sàng T/C lâm sàng Mảng xuất huyết. Mảng xuất huyết. Đau bụng (liên quan đến niêm mạc ruột, th ờng xuất huyết) Đau bụng (liên quan đến niêm mạc ruột, th ờng xuất huyết) Đau khớp, viêm khớp. Đau khớp, viêm khớp. Viêm thận (lắng đọng IgA và bổ thể), sốt. Viêm thận (lắng đọng IgA và bổ thể), sốt. Bệnh lý thành mạch Bệnh lý thành mạch Dãn mạch xuất huyết di truyền Dãn mạch xuất huyết di truyền (hội chứng Osler-Weber- Rendu) (hội chứng Osler-Weber- Rendu) Di truyền trên NST th ờng, gien trội. Di truyền trên NST th ờng, gien trội. Biểu hiện Biểu hiện Có nhiều vi phình mao mạch ở da, niêm mạc. Có nhiều vi phình mao mạch ở da, niêm mạc. Tổn th ong nổi bật theo tuổi và dễ vỡ Tổn th ong nổi bật theo tuổi và dễ vỡ chảy máu chảy máu cấp, mạn ở đ ờng tiêu hoá, gây thiếu máu thiêu sắt. cấp, mạn ở đ ờng tiêu hoá, gây thiếu máu thiêu sắt. BÖnh lý tiÓu cÇu BÖnh lý tiÓu cÇu Gi¶m tiÓu cÇu Gi¶m tiÓu cÇu T¨ng tiÓu cÇu T¨ng tiÓu cÇu BÊt th êng chøc n¨ng tiÓu cÇu BÊt th êng chøc n¨ng tiÓu cÇu Giảm tiểu cầu Giảm tiểu cầu Nguyên nhân Nguyên nhân Giảm sản xuất TC ở tủy x ơng Giảm sản xuất TC ở tủy x ơng Suy tuỷ Suy tuỷ Phóng xạ Phóng xạ Di căn tủy, leukemia, nhiễm trùng. Di căn tủy, leukemia, nhiễm trùng. Thiếu Vitamin B12, folate. Thiếu Vitamin B12, folate. Di truyền: gien trội trên NST th ờng. Di truyền: gien trội trên NST th ờng. Tăng phá huỷ TC ở ngoại vi Tăng phá huỷ TC ở ngoại vi Cơ chế miễn dịch: XHGTC - Lupus thuốc (quinin, Cơ chế miễn dịch: XHGTC - Lupus thuốc (quinin, sulfamides, muối vàng)- sau truyền máu sulfamides, muối vàng)- sau truyền máu (KT chống (KT chống KN TC) KN TC) Giảm tiểu cầu Giảm tiểu cầu Nguyên nhân Nguyên nhân Tăng phá huỷ TC ở ngoại vi Tăng phá huỷ TC ở ngoại vi C ờng lách C ờng lách Tăng tiêu thụ: DIC - HC tán huyết ure máu cao Tăng tiêu thụ: DIC - HC tán huyết ure máu cao van tim nhân tạo xuất huyết giảm TC huyết khối van tim nhân tạo xuất huyết giảm TC huyết khối (TTP) (TTP) Pha loãng TC Pha loãng TC Truyền máu khối l ợng lớn. Truyền máu khối l ợng lớn. [...]... các chất chống đông lu hành Điều trị thuốc chống đông: heparin (antithrombin), warfarin (anti vitamin K) Kháng thể ức chế ytố VIII Chống đông Lupus Kháng thể trong bệnh Lupus Rối loạn đông máu Tiêu fibrin hoạt tính của hệ thống plasmin Lâm sàng Các rối loạn đông máu có T/C tơng tự NN cần làm các test đông cầm máu RL đông máu dễ chảy máu sau thủ thuật nhỏ (nhổ răng).Rl đông máu nặng chảy máu tự nhiên... Điều trị BN chảy máu: Huyết tơng tơi đông lạnh: 10ml/kg trong1-2h Liều, tốc độ truyền thấp hơn không đủ cầm máu Duy trì: 5ml/kg/4-12h Huyết tơng tơi có thể không làm PT trở về bt do ytố VII có t1/2 ngắn Rối loạn đông máu trong suy thận Cơ chế Ure tơng tác TC với thành mạch bị tổn thơng Ure máubất thờng VWF Nguy cơ chảy máu khi Hct < 30% Bt HC do trọng lực sẽ chảy ở trung tâm dòng máu, TC bị đẩy ra... X Khi thiếu vitamin K hoạt tính đông máu các ytố trên - Điều trị Lúc đầu PT ( ytố VII) kéo dài APTT Vitamin K Huyết tơng tơi đông lạnh (điều trị nhanh nhất) Bệnh lý gan Sinh lý bệnh Gan tổng hợp, thải trừ ytố trong hệ thống đông máu, tiêu fibrin Bệnh gan ytố đông máu phụ thuộc vitamin K, fibrinogen, plasminogen, protein C, protein S thanh thải FDP và các ytố đông máu đã hoạt hoá PT kéo dài (ytố VII,... HIT: hirudin và danaparoid Rối loạn quá trình đông máu Đờng Nội Sinh Dây thắt test Thời gian Máu chảy Sức bền Thành mạch X II Đờng Ngoại Sinh VII XI IX Tiểu cầu VIII APTT Đếm TC Ca 2+ V X Prothrombin II Prothrombin time Thrombin Fibrinogen I Định lợng Fibrinogen Thrombin time Fibrin Thrombus Tiêu Fibrin Định lợng FDP Rối loạn đông máu Thiếu các yếu tố đông máu Di truyền Thiếu ytố VIII (hemophilia A,... di chuyển ra phía thành mạch LS STC / STMnguy cơ xh Mảng xh, chảy máu kéo dài vết tiêm chích, XHTH Rối loạn đông máu trong suy thận Điều trị Điều trị Ure máu Thận nhân tạo cải thiện: chức năng TC, xh tạng Hct < 30% Truyền khối HC Erthropoietin Nếu đang chảy máu nặng Demopresin IV (0,3 /kg/30mỗi 12h) Cryoprecipitate (10 U/12-24h) Đông máu nội mạch lan toả Định nghĩa Sự hình thành các huyết khối trong... (tán máu, men gan, TC ở bn TSG) Nhiễm khuẩn Điều trị Thay huyết tơng Giảm tiểu cầu do heparin (HIP) Đặc điểm Gây TC nhẹ, tạm thời, heparin kích thích miễn dịch TC, hình thành cục máu đông Xảy ra sau 5-7j dùng heparin, ở bất kì liều nào Điều trị Ngng heparin không đủ vì cục máu đông đã hình thành Dùng warfarin nguy cơ do làm protein C,S Chống đông an toàn trong HIT: hirudin và danaparoid Rối loạn. .. nhỏ (nhổ răng).Rl đông máu nặng chảy máu tự nhiên Thờng chảy máu trong cơ, khớp Bệnh lý đông máu do di truyền Hemophilia A Bệnh von Wilerbrand Thiếu yếu tố IX- hemophilia B - bệnh Christmas Thiếu yếu tố VIII NST X NST 12 TB gan tổng hợp TB nội mạc tổng hợp Yếu tố von Willerbrand Yếu tố đông máu VIII VIII:C VIII Ag/vWF -Vai trò: ytố đông máu trong đờng nội sinh -Vai trò: Kết dính, kết tụ TC, mang VIII:... đậm đặc Bệnh lý đông máu mắc phải Thiếu vitamin K Rối loạn đông máu do bệnh lý gan Rối loạn đông máu trong suy thận DIC Thiếu vitamin K Nguyên nhân Cung cấp không đủ vitamin K (có trong rau, quả xanh) Bn dinh dỡng bất thờng: nghiện rợu Nuôi dỡng toàn bộ bằng đờng TM hấp thu vitamin K Do thiếu muối mật (tắc mật) Dùng kháng sinh gây loạn khuẩn đờng ruột , bệnh đại tràng Thuốc kháng vitamin K Thiếu... gian máu chảy do rl chức nang TC In vitro gắn kết TC sau khi cho ks ristocetin Điều trị Cryo có chứa ytố von Wilerbrand Thiếu yếu tố IX- hemophilia B bệnh Christmas Bệnh sinh Di truyền gien lặn nằm trên NST X Nam > nữ Biểu hiện ls nh hemophilia A Bn có T/C hemophilia nhng ytố VIII bt Định lợng ytố IX Điều trị Huyết tơng tơi hoặc ytố IX đậm đặc Bệnh lý đông máu mắc phải Thiếu vitamin K Rối loạn đông. .. thiếu ytố VIIIkhông T/c, chảy máu sau thủ thuật nhỏ,chảy máu tự nhiên Chảy máu dới da, niêm mạc,cơ vân, khớp xơ hoá, co cứng cơcứng khớp Chảy máu có thể xảy ra sau thủ thuật nhiều giờ, rỉ rả kéo dài Hemophilia A APTT kéo dài PT bt rl đờng nội sinh ytố VIII:C (>20% bt) VIII:Rag bt VIII:C/VIII:RAg Điều trị Cung cấp ytố VIII.C: huyết tơng tơi, ytố VIII tủa lạnh(cryo), đông khô Bệnh von Wilerbrand . mạch Dây thắt test Đếm TC Thời gian Máu chảy Tiêu Fibrin Định l ợng FDP Rối loạn đông máu Rối loạn đông máu Thiếu các yếu tố đông máu Thiếu các yếu tố đông máu Di truyền Di truyền Thiếu ytố VIII. tổn th ơng. Có vai trò hình thành cục máu đông hàn gắn nơi tổn th ơng. Đông máu Đông máu Fibrin và TC Tạo thành cục máu đông. Fibrin và TC Tạo thành cục máu đông. Tiêu sợi huyết Tiêu sợi huyết Plasmin. Lo¹n §«ng CÇm M¸u Cầm Máu bình th ờng Cầm Máu bình th ờng Các yếu tố duy trì cầm máu bình th ờng Các yếu tố duy trì cầm máu bình th ờng Tính toàn vẹn về giải phẫu của mạch máu, tế bào nội Tính