KINH NGHIỆM ĐIỀU TRỊ “CO CỨNG CƠ CỦA NGƯỜI VIẾT” ( WRITER’S CRAMP) BẰNG TOXIN BOTULINUM ) I. SINH LÝ BỆNH: Chứng co cứng cơ của người viết (Writer’s cramp, crampe de l’ecrivain, CCNV) là loại loạn trương lực cơ khu trú ở tay khi làm động tác mà cơ chế bệnh sinh còn rất phức tạp. Gowers (1888) đã xem CCNV là một dạng bệnh tâm thần và ông đã gọi là “loạn thần kinh khi làm động tác” (occupation neurosis). Từ đó có một trường phái xếp chứng bệnh này vào nhóm bệnh tâm thần kinh như Brain (1923) gọi là suy nhược thần kinh, Walton (1977). Wilson (1940) cho CCNV là một dạng mệt mỏi mạn tính trong khi Pal (1947) xem là một dạng bệnh tâm thần kinh nặng cần phải điều trị với liệu pháp tâm lý. Crisp và Modofsky (1965) cho chứng CCNV là một rối loạn tâm thần thể tạng của loại hình nhân cách đặc biệt dễ xúc cảm, khép kín. Xu hướng “tâm thần kinh” này tồn tại trong một thời gian khá dài dù các biện pháp tâm lý và phản hồi sinh học không tỏ ra có hiệu quả khi được áp dụng . Tuy vậy, ngay từ thế kỷ 19, đã có nhiều nhà y học nghĩ đến căn nguyên thực thể của bệnh này dù chưa đủ chứng cứ. Osler và Jellifer cho là có tổn thương vỏ não vùng điều khiển viết chữ. Babinski (1921) cho đây là một hội chứng thể vân giống với loạn trương lực cơ cổ, Barré (1925) đề cập đến rối loạn phản xạ giao cảm tủy sống trong khi Collin và Addi (1922) cho là bệnh lý ở vùng nhân xám trung tâm. Khúc quanh quyết định vào năm 1975-1976 khi Marsden, một giáo sư thần kinh học của bệnh viện Queen Square ở London sắp CCNV vào nhóm bệnh loạn trương lực cơ khu trú. Quan niệm này dần dần được chấp nhận và dựa trên các chứng cứ lâm sàng lúc khởi đầu như run một bên, mất sự đong đưa cánh tay khi đi, đôi khi có tăng trương lực nhẹ, có thể diễn biến đến loạn trương lực cơ cổ hay loạn trương lực cơ lan tỏa và hiếm khi thấy có rối loạn tâm thần kinh. Như vậy CCNV là một rối loạn vận động khi làm động tác và tình trạng loạn trương lực khu trú ở tay này chỉ xảy ra khi sử dụng dụng cụ để viết, khi đánh máy chữ (typist’s cramp), khi đánh đàn (musician’s cramp) … tức là khi làm các động tác có tính chất liên tục, tự ý, lập đi lập lại trong một thời gian dài (còn gọi là hội chứng “sử dụng quá mức”) Về cơ chế bệnh sinh, có 3 giả thuyết : - Hoạt động cơ bị rối loạn mất sự ức chế : Điện cơ ký ghi nhận trong CCNV có sự mất tính chất luân phiên của các hoạt động cơ đồng vận và đối vận mà lại xuất hiện sự co thắt cùng lúc (Cohen và Hallet 1988). Sự ức chế này bị suy giảm do có tổn thương các neuron trung gian (interneurones) hoặc có lẽ do thiếu sót sự kiểm soát ly tâm đối với các kích thích con đường ức chế tiền tiếp hợp từ các nhân xám trung tâm - Rối loạn sự chuẩn bị động tác: các khảo sát điện thế gợi và điện não đồ cũng như SPECT cho thấy có các bất thường ở vùng vỏ não tiền vận động đối bên và vùng vận động bổ túc (vùng phóng chiếu từ thể vân). Khi viết lập đi lập lại một từ, khác với người bình thường, các bệnh nhân CCNV có sự giảm hoạt động vùng vỏ vận động đối bên và đồi thị cùng với sự tăng hoạt vùng tiền vận động cùng bên (Ceballos-Baumann 1997). Điều này gợi ý có sự tăng hoạt khả năng lập kế hoạch ở vùng tiền vận động nhận các sợi phóng chiếu thể vân-cầu nhạt-đồi thị. - Vai trò của rối loạn cảm giác trong loạn trương lực cơ khu trú: một số chứng cứ đã được ghi nhận như “kiểu động tác đối vận” trong chứng vẹo cổ co thắt, khi ta sờ vào một điểm ở cổ hay cằm thì tình trạng run hay loạn trương lực giảm bớt (còn gọi là sensory trick). Điều này cũng thấy ở chứng loạn trương lực cơ tay khu trú. Các xung cảm giác hướng tâm bị tổn thương cũng là một bằng chứng gián tiếp : chấn thương, rách, đứt đầu mút ngón tay, các sang chấn ở tay trường diễn như viết liên tục trong thời gian dài. Murase và cs (2000) ghi nhận các tương quan giữa các thông tin cảm giác và vận động qua việc nhận thấy có sự giảm điện thế gợi cảm giác bản thể trước và sau khi làm động tác. Yếu tố N30 thì giảm ở lô chứng trước khi làm động tác so với lô bệnh. Ngược lại, yếu tố trước trán P 22 thì giảm ở lô bệnh mà không giảm ở lô chứng, điều này phản ánh sự rối loạn chức năng vận động. II. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG: Có thể phân tích các cơ tham gia vào động tác viết gồm ba nhóm. Các cơ chủ yếu để giữ và di chuyển bút viết trên giấy là ba ngón cái, trỏ và ngón thứ ba; các cơ gập và duỗi cổ tay là nhóm 2 có tác dụng đồng vận để giúp cho động tác viết đạt được hiệu quả. Nhóm thứ 3 không tham gia trực tiếp vào động tác viết nhưng có tác dụng điều phối vị trí cánh tay, vai, thân mình và đôi khi cả miệng. Hiện tượng “loạn trương lực cơ khu trú” xuất hiện trước tiên ở nhóm 1, thường ngón cái gập lại ở đốt cuối, ngón trỏ trượt lên cán bút và áp lực đè nặng lên tờ giấy viết, đôi khi có hịện tượng run đi kèm. Tất nhiên còn nhiều tình huống lâm sàng khác mà tình trạng loạn trương lực khu trú xuất hiện ở các cơ duỗi ngón, duỗi cổ tay, gập cổ tay rất phức tạp. Khai thác bệnh sử, hỏi các dấu hiệu khởi phát, quan sát bệnh nhân vẽ một vòng xoắn hay viết chữ trong vòng 2 phút để thấy rõ các bất thường xuất hiện, phân biệt được các cơ đồng vận và đối vận, điều này không phải đơn giản. Bác sĩ có thể bảo bệnh nhân làm nghiệm pháp viết chính tả, viết lại như lúc đầu khởi phát bệnh, viết ở tư thế tự nhiên với ba ngón chủ yếu, vẽ trên bảng với bàn tay đưa cao, viết chữ mà không sử dụng ngón loạn trương lực, viết chính tả với bàn tay không bị bệnh (quan sát hiện tượng “soi gương”). Với các nghiệm pháp này, chúng ta có thể phát hiện được rõ hơn các cơ loạn trương lực ở đây, các cơ đồng vận, đối vận, các cơ đã bị lâu hoặc mới phát hiện tiềm tàng. Có khả năng xảy ra hiệu ứng “bù trư”ø khi bệnh diễn tiến để điều chỉnh lại một phần sự trở ngại khi viết của bệnh nhân thí dụ bệnh nhân dùng bàn tay trái để đỡ cổ tay phải, dùng ngón trỏ trái để giữ cây bút viết. Điều này cũng giống như “động tác đối vận”, kiểu bù trừ cảm giác xảy ra trên các bệnh nhân vẹo cổ co thắt. Còn sự “bù trừ vận động” là trường hợp các ngón tay chủ yếu 1,2,3 gập hết mức để chống lại tình trạng loạn trương lực làm các ngón này bung ra, hoặc người bệnh sử dụng ngón 2 và 3 để giữ cây viết vì ngón cái khó điều chỉnh. III. KINH NGHIỆM ĐIỀU TRỊ BẰNG TOXIN BOTULINUM (BTX) Các thuốc điều trị nội khoa (kháng Cholinergic, Baclofen, Propanolol, Benzodiazepines) hay châm cứu (thường thấy ở Việt Nam) cho hiệu quả rất khiêm tốn hoặc không có tác dụng gì cả, nhất là khi bệnh diễn tiến lâu. Vật lý trị liệu hay điều chỉnh hành vi chưa được áp dụng ở Việt Nam. Ở các nước Aâu Mỹ, đây là một phương pháp được quan tâm nhiều hơn vì phục hồi chức năng là dùng các phương pháp làm thay đổi cách viết sai lệch của người bệnh. Mục tiêu không phải là đưa về tình trạng trước khi bị bệnh mà làm cho chất lượng viết được cải thiện rõ hơn và thuận lợi cho người viết hơn. Phục hồi chức năng làm giảm đau, giãn cơ, bớt cứng và đau khớp, điều chỉnh lại tư thế viết sai lệch để cố quay trở lại tư thế kinh điển là sử dụng được ba ngón cái, trỏ, giữa với tư thế đầu mút hai ngón cái và trỏ giữ bút viết và cán bút dựa vào cạnh bên của ngón giữa ngón tay ở khoảng cách 3 đến 4 cm với đầu bút viết. Góc tạo nên bởi mặt phẳng tờ giấy và cây viết nên duy trì ở 45o. Các bài tập để tạo nên sự nhuần nhuyễn khi sử dụng viết là một cây đũa của người Châu Á, chuyển dịch theo nhiều hướng, đập nhanh đũa liên tục trên bàn, dùng đũa vẽ các vòng tròn thuận và ngược chiều kim đồng hồ, tập viết chữ với bàn tay đưa cao. · Lời khuyên nổi tiếng của Meige (1908) cho người bệnh bị CCNV là “ Viết ít đi, viết chậm, chữ tròn, lớn và thẳng” luôn luôn là hữu ích cho các bệnh nhân này. Thay đổi các ngón viết hay dùng các bộ phận trợ giúp khi viết cũng là một giải pháp. Bất động cánh tay bị loạn trương lực khu trú cũng là một biện pháp mới (2002) được tác giả Priori sử dụng với thời gian kéo dài đến 3 tháng, kết quả bước đầu tương đối khích lệ. Các nghiên cứu điều trị CCNV bằng toxin botulinum đã bắt đầu từ năm 1989 đến nay (Cohen, Jankovic, Turjanski, Wissel, Yoshimura, Tsui và Cole …) với số lượng bệnh nhân thay đổi từ 10 đến 30 người. Hai nghiên cứu có số lượng lớn là của Karp (1994) trên 37 bệnh nhân và nghiên cứu của Marion trên 259 bệnh nhân theo dõi trong vòng 10 năm (Đã báo cáo tại hội nghị loạn trương lực cơ ở Paris tháng 10/2003). Trong thời gian từ 1999 đến 2003 chúng tôi đã có một nghiên cứu khảo sát đặc điểm lâm sàng của 16 trường hợp loạn trương lực chi trên mà 15 trường hợp là CCNV cùng với các kinh nghiệm điều trị bằng toxin botulinum. Nghiên cứu này đã được báo cáo tại Hội Nghị Thần Kinh Học toàn quốc lần IV tại Tp Hồ Chí Minh vào đầu tháng 11 vừa qua (Đính kèm) . KINH NGHIỆM ĐIỀU TRỊ “CO CỨNG CƠ CỦA NGƯỜI VIẾT” ( WRITER’S CRAMP) BẰNG TOXIN BOTULINUM ) I. SINH LÝ BỆNH: Chứng co cứng cơ của người viết (Writer’s cramp,. ngón này bung ra, hoặc người bệnh sử dụng ngón 2 và 3 để giữ cây viết vì ngón cái khó điều chỉnh. III. KINH NGHIỆM ĐIỀU TRỊ BẰNG TOXIN BOTULINUM (BTX) Các thuốc điều trị nội khoa (kháng Cholinergic,. lâm sàng của 16 trường hợp loạn trương lực chi trên mà 15 trường hợp là CCNV cùng với các kinh nghiệm điều trị bằng toxin botulinum. Nghiên cứu này đã được báo cáo tại Hội Nghị Thần Kinh Học