PHẪU THUẬT SỬA CHỮA HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI BẤT THƯỜNG HOÀN TOÀN pot

PHẪU THUẬT SỬA CHỮA HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI BẤT THƯỜNG HOÀN TOÀN TÓM TẮT Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn (HLTMPBTHT) là một dị tật tim bẩm sinh (TBS) hiếm, chỉ khoảng 1 – 2% trẻ sanh ra mắc bệnh tim bẩm sinh. Biểu hiện lâm sàng khác nhau nếu hệ thống dẫn lưu tĩnh mạch bị tắc nghẽn hoặc không bị tắc nghẽn. HLTMPBTHT có tắc nghẽn cần phải được can thiệp phẫu thuật cấp cứu, trong khi HLTMPBTHT không tắc nghẽn có thể để mổ chương trình. Tuy nhiên thường được can thiệp phẫu thuật ngay khi đã được chẩn đoán. Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) sau mổ vẫn còn là vấn đề khó khăn. Mục tiêu: Mục đích của nghiên cứu này là đánh giá kết quả sớm và theo dõi dài hạn sau mổ sửa chữa HLTMPBTHT tại Viện Tim TP. Hồ Chí Minh. Phương pháp nghiên cứu: Từ 1993 đến 2008, 79 bệnh nhi được phẫu thuật sửa chữa triệt để HLTMPBTHT, gồm thể trên tim (32 bệnh nhân); trong tim (45 bệnh nhân); và hỗn hợp (2 bệnh nhân). 42 nam (53,2%) và 37 nữ (46,8%). Tuổi trung bình (năm) là 3,71  4,10 (1 tháng – 14 tuổi). Trọng lượng trung bình (kg) là 10,24  6,08 (3,2 – 27). Tất cả bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật chỉ dựa trên kết quả siêu âm tim trước mổ. Năm bệnh nhân (8,2%) có kết hợp với các thương tổn khác ngoài tồn tại ống động mạch và thông liên nhĩ gồm thông liên thất (2), màng xơ trên van 2 lá (1); kênh nhĩ thất bán phần (1), hẹp nhánh phế quản trái bẩm sinh (1). 10 trường hợp (12,7%) có biểu hiện tắc nghẽn cần phải can thiệp mổ cấp cứu ngay sau khi điều trị nội khoa ổn định. 58/79 bệnh nhân có TAĐMP mức độ trung bình hoặc nặng trước mổ. Xử trí TAĐMP sau mổ với thông khí kiểm soát 0 2 100%, duy trì tăng thông khí nhẹ, an thần với midazolam và fentanyl tối thiểu trong 24 giờ hoặc lâu hơn khi có chỉ định. Từ năm 2005, chúng tôi bắt đầu điều trị TAĐMP còn tồn tại sau mổ với Prostacyclin (Iloprost) truyền tĩnh mạch hoặc phun khí dung kết hợp với Sildenafil qua đường uống. Kết quả: Thời gian rút nội khí quản trung bình (giờ) 51,90  76,84 (1 – 320). Thời gian nằm viện trung bình (ngày) 19,16  17 (7 – 114). Tỷ lệ tử vong (4 TH) là 5,1% với 2 TH tử vong sớm và 2 TH tử vong muộn. Khả năng sống còn 10 năm sau phẫu thuật là 93  3,7%. 3 TH xảy ra cơn TAĐMP cấp sau mổ. Cung lượng tim thấp 35 TH (44,3%), rối loạn nhịp trên thất 6 TH (7,6%) và blốc nhĩ thất thoáng 3 TH nhưng sau đó, tất cả đều trở về nhịp xoang. Hẹp miệng nối sau mổ 3 TH (4,2%); biến chứng thần kinh 2 TH. Thời gian theo dõi sau mổ trung bình là (tháng) 73,97  43, 44 (1 – 120). Tỷ lệ sống sót theo thời gian là 93  3,7%. Kết thúc theo dõi, hầu hết bệnh nhân 70/79 (89%) được đánh giá với chức năng tim mạch NYHA I, nhịp xoang, không cần điều trị nội khoa, tăng trọng và phát triển bình thường. Kết luận: Phẫu thuật sữa chữa triệt để HLTMPBTHT có thể thực hiện trên trẻ sơ sanh và trẻ nhỏ với nguy cơ thấp và đạt kết quả tốt nếu được can thiệp hồi sức tích cực trước, trong và sau mổ. Tiên lượng chất lượng cuộc sống dài hạn sau mổ của các bệnh nhân này tốt. Từ khóa: Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn. ABSTRACT EARLY RESULTS AND LONGTERM FOLLOW-UP AFTER CORRECTIVE SURGERY FOR TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS RETURN Nguyen Thi Quy, Hoang Anh Khoi, Nguyen Minh Tri Vien, Phan Kim Phuong * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 13 - Supplement of No 6 - 2009: 146 - 157 Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) is a rare congenital cardiac anomaly. It occurs in only 1 – 2% of children born with congenital heart defects. The clinical presentation is different if the pulmonary venous drainage is unobstructed or obstructed. Obstructed TAPVR requires urgent surgical intervention, whereas unobstructed TAPVR can be dealt with electively; although this is usually operated on once the diagnosis is made. Postoperative pulmonary artery hypertension can be problematic. Objectives: The object of this study is the report of early results and longterm follow- up after corrective surgery for TAPVR at Heart Institute of HoChiMinh city. Methods: Between 1993 and 2008, 79 childrens underwent surgical repair for supracardiac (32 patients), intracardiac (45 patients) and mixte (2 patients). There were 42 males and 37 females.The mean of age is 3.71  4.10 years (1 month – 14 yrs). The mean og weight is 10.24  6.08 kg (3.2 – 27). All of patients proceeded to operation with echocardiographic data only. Five patients (8.2%) presented with associated anomalies other than PDA and ASD including VSDs (2), supramitral ring (1), partial atrioventricular canal (1), congenital stenosis of left bronchial (1). Eight patients (11%) presented with pulmonary venous obstruction and underwent urgent TAPVR repair after medical stabilization. 58/79 patients has moderate or severe pulmonary arteries hypertension in preoperative. Pulmonary hypertensive episode were expectantly managed after operarion with 100% oxygen, deepth sedation with midazolam and fentanyl for at least 24 hour or longer when indicated and with slightly hypertension. From 2006, we started to treat postoperative pulmonary hypertensive with Iloprost perfusion or inhalation associated with sildenafil per os. Results: The mean of extubation time is 51.90  76.84 hours (1 – 320). The mean of hospitalisation time is 19.16  17 days (7 – 114). Mortality rate is 5.1% (4/79) with 2 cases of early death and 2 case of late death. Postoperative pulmonary hypertensive crisis occurs in 3 cases, low cardiac output in 35 cases (44.3%). Supraventricular arrythmias in 6 cases (7.6%) and temporary atrioventricular block in 3 cases (3%) but they all recovered to sinus rhythm. Stenosis at connection in 3% (3 cases), neurocomplication in 2 cases. The mean duration of the follow-up was 73.97  43.44 months (1 – 120). Actuarial survival at 10 years was 93  3.7%. At the end of follow- up, all most of survivors 70/79 (89%) were in NYHA functional class I, sinus rhythm, receiving no medications, growing and developing normally. Conclusion: Surgical correction of TAPVR can be performed in neonate and infant at low risk with good results after aggressive preoperative and perioperative stabilization. The long-term perspective of those surviving surgical treatment is good. Keywords: Total anomalous pulmonary venous return. MỞ ĐẦU Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn (HLTMPBTHT) là sự thông nối bất thường của hệ thống tĩnh mạch phổi đổ vào hệ thống tĩnh mạch chung. Do đó, máu đỏ trở về nhĩ phải hơn là nhĩ trái. Vì vậy, thông liên nhĩ rất cần thiết cho sự sống còn của bệnh nhân. Tỷ lệ HLTMPBTHT khoảng 1 – 2% trẻ sanh ra mắc bệnh tim bẩm sinh (Error! Reference source not found.) . Biểu hiện lâm sàng khác nhau nếu hệ thống dẫn lưu tĩnh mạch bị tắc nghẽn hoặc không bị tắc nghẽn. HLTMPBTHT có tắc nghẽn cần phải được can thiệp phẫu thuật cấp cứu, trong khi HLTMPBTHT không tắc nghẽn có thể sắp xếp để mổ chương trình, tuy nhiên thường được can thiệp phẫu thuật ngay khi đã được chẩn đoán. Dầu vậy, việc xử trí tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) sau phẫu thuật sửa chữa vẫn còn là vấn đề khó khăn cần phải đường đầu trên các bệnh nhân này. Mục đích của nghiên cứu của chúng tôi là đánh giá kết quả sớm và theo dõi dài hạn sau mổ sửa chữa HLTMPBTHT tại Viện Tim TP. Hồ Chí Minh. Mục tiêu nghiên cứu Đánh giá kết quả sớm và theo dõi dài hạn sau mổ sửa chữa hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn tại Viện Tim TP. Hồ Chí Minh. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Nghiên cứu hồi cứu từ năm 1993 – 2008, gồm có 79 bệnh nhân HLTMPBTHT. Trong đó có 58 bệnh nhân (BN) có TAĐMP mức độ trung bình hoặc nặng trước mổ. 10 trường hợp (TH) HLTMPBTHT thể tắc nghẽn cần phải can thiệp phẫu thuật cấp cứu. Tất cả bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật chỉ dựa vào kết quả siêu âm tim trước mổ. Chẩn đoán HLTMPBTHT thể tắc nghẽn dựa vào các dấu hiệu - Tình trạng thiếu 0 2 nặng - Áp lực động mạch phổi cao hơn huyết áp hệ thống. - Giảm tưới máu ngoại biên (chi lạnh, huyết áp thấp, nhịp tim nhanh) - Siêu âm tim: Độ chêch tĩnh mạch phổi và nơi đổ vào > 4 mmHg; tăng lưu lượng tĩnh mạch phổi > 2m/giây; giảm > 50% đường kính của tĩnh mạch phổi; thất phải dãn. Phương thức phẫu thuật Tất cả bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật dưới tuần hoàn ngoài cơ thể (THNCT), bảo vệ cơ tim với dung dịch làm liệt tim tinh thể. Phẫu thuật cấp cứu nếu bệnh nhân được đưa vào phòng mổ trong vòng 24 giờ sau khi bệnh nhân đến bệnh viện với các biểu hiện của suy hô hấp và tuần hoàn. Phương thức gây mê Tất cả bệnh nhân được dẫn mê với Sevoflurane qua mask, kế đến tiến hành dẫn mê với phối hợp Fentanyl hoặc Sufentanil – Midazolam, Sevoflurane và Rocuronium. Đặt nội khí quản, thông khí kiểm soát với Fi0 2 = 100%, tăng thông khí nhẹ với PaC0 2 = 30 – 35 mmHg. Chăm sóc sau mổ Cơn TAĐMP được định nghĩa khi ở bất kỳ giai đoạn nào có xảy ra tình trạng áp lực ĐMP cao hơn huyết áp hệ thống được đo bởi đặt catheter ĐMP xâm lấn hoặc siêu âm tim. Điều trị TAĐMP kinh điển với duy trì tăng thông khí nhẹ với PaC0 2 = 30 – 35 mmhg; Fi0 2 : 80 – 100%. Duy trì an thần sâu với Midazolam và Fentanyl ít nhất trong 24 giờ hoặc lâu hơn khi có chỉ định. Từ năm 2005, bắt đầu sử dụng Prostacyclin truyền tĩnh mạch hoặc phun khí dung kết hợp với Sildenafil uống hoặc bơm qua ống thông dạ dày cho các bệnh nhân còn tồn tại TAĐMP. Một cách thường qui, khi cai THNCT tất cả trẻ sơ sanh và trẻ nhỏ được điều trị với Dobutamine liều thấp (5 g/kg/phút) hoặc Epinephrine (0,02g/kg/phút). Liều cao hơn hoặc sử dụng các thuốc inotrope khác hoặc các thuốc vận mạch khác được cho khi có chỉ định. Từ năm 2008, chúng tôi đã bắt đầu dùng Milrinone ở liều 0,5 - 1g/kg/phút truyền TM cho các bệnh nhân TBS có TAĐMP bắt đầu từ khi chuẩn bị cai THNCT và tiếp tục duy trì ở hồi sức sau mổ. Tử vong sớm được định nghĩa khi xảy ra trong vòng 30 ngày đầu sau mổ. Tử vong muộn khi xảy ra sau hơn 30 ngày hoặc sau khi xuất viện. Tắc nghẽn TMP sau mổ sửa chữa được định nghĩa bởi các biểu hiện lâm sàng và xác định bởi các tiêu chuẩn siêu âm tim giống như các tiêu chuẩn chẩn đoán tắc nghẽn TMP trước PT sửa chữa. Tắc nghẽn TMP sau sửa chữa được định nghĩa sớm nếu xảy ra trong vòng trước 30 ngày đầu sau mổ và trễ nếu xảy ra sau hơn 30 ngày sau PT sửa chữa. Theo dõi sau mổ Bệnh nhân sau khi xuất viện được tiếp tục theo dõi trong năm đầu căn bản (sau 4 tuần lễ, 3 tháng, 6 tháng, 12 tháng) bao gồm khám lâm sàng, ECG và siêu âm tim. Tuy nhiên, bệnh nhân vẫn có thể khám sớm hơn khi cần thiết. Thu thập các thông số theo dõi từ tất cả các bệnh nhân ở lần khám cuối cùng hoặc qua tiếp xúc bằng điện thoại. Phân tích thống kê Các thông số được trình bày dưới dạng các trị số trung bình  độ lệch chuẩn với khoảng thay đổi. Đánh giá khả năng sống sót của bệnh nhân sau phẫu thuật bằng phương pháp phân tích thống kê Kaplan- Meier với khoảng tin cận (CI) là 95%. Sự khác biệt thống kê có ý nghĩa với p  0,05. KẾT QUẢ Đặc điểm bệnh nhân Nhóm nghiên cứu gồm 79 bệnh nhân, trong đó có 42 nam (53,2%) và 37 nữ (46,8%). Tuổi trung bình (năm) là 3,71  4,10 (1 tháng – 14 tuổi). Trọng lượng trung bình (kg) là 10,24  6,08 (3,2 – 27). Bảng 1: Đặc điểm bệnh nhân n= 79 BN TB  ĐLC Nam/n ữ 42/37 Tuổi (năm) 3,71  4,10 (1 tháng – 14 tuổi) Trọng lượng (kg) 10,24  6,08 (3,2 – 27). Các thể HLTMPBTHT Trong nghiên cứu này chúng tôi chỉ có 3 thể HLTMPBTHT gồm 45 BN thể trong tim (57%) vớ 2 TH có tắc nghẽn trước mổ (4%); 32 BN thể trên tim (40,5%) với 8 TH có tắc nghẽn trước mổ (34%) và 2 BN thể hỗn hợp. 58/79 TH (73,41%) có TAĐMP mức độ trung bình hoặc nặng trước mổ. Bảng 2: Phân loại HLTMPBTHT theo cơ thể học và tình trạng trước mổ Loại HLTMPBT Số BN (%) T ắc nghẽn (%) Thể trong tim 45 (57%) 2 (4%) Thể trên tim 32 (40,5%) 8 (34%) Thể hỗn hợp 2 (2,5%) 0 [...]... phải và động mạch phổi tăng Nếu TLN rộng, lưu lượng máu phổi sẽ tuỳ thuộc vào kháng lực mạch máu phổi và kháng lực mạch máu hệ thống Nếu con đường TMP bất thường không bị tắc nghẽn, làm tăng tỷ lệ máu hoà trộn ở NP, trực tiếp đổ vào tuần hoàn phổi khi KLMMP giảm trong giai đoạn sơ sinh Bệnh nhân HLTMPBTHT không bị chít hẹp miệng nối có thể không có triệu chứng cho đến khi bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn... lớp nội mạc mạch máu, và giảm số lượng các ĐM liên tuyến nang Sự thay đổi lớp nội mạc dẫn đến hiện tượng kết dính và kích hoạt các tiểu cầu Bệnh lý mạch máu phổi phát triển ngay khi sanh ra hoặc sớm sau sanh ở trẻ mắc bệnh TBS, và bất thường tái cấu trúc mạch máu phổi này cuối cùng dẫn đến bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn Giường mạch máu phổi ở các bệnh nhân này phản ứng rất mạnh, gây co mạch cấp tính... C02, toan huyết và đau Tỷ lệ biến chứng và tử vong càng tăng nếu PT sửa chữa trễ ở trẻ TBS có kèm bệnh lý mạch máu phổi trước mổ Kháng lực mạch máu phổi (KLMMP) luôn luôn trở về bình thường khoảng 1 năm sau mổ nếu PT thực hiện trước 9 tháng tuổi, bất kể giai đoạn nào của bệnh lý mạch máu phổi trước mổ Ngược lại, KLMMP duy trì cao bất thường ở tất cả bệnh nhân mổ sau 2 tuổi mà có phân độ theo Health Edward... bệnh lý mạch máu phổi không hồi phục ở các trẻ TBS này và có thể dẫn đến không còn khả năng PT được nữa Vì vậy, PT sửa chữa dị tật TBS ở trẻ sơ sinh ngày càng được khuyến khích vì giảm nguy cơ xảy các cơn TAĐMP cấp sau mổ, tuy vậy vẫn không thể loại trừ được hoàn toàn Có nhiều yếu tố ảnh hưởng đến trương lực mạch máu phổi Trương lực cơ trơn mạch máu phổi được kiểm soát chủ yếu bởi nội mạc mạch máu... đến giảm hồi lưu tĩnh mạch phổi Tuy vậy, thời gian để dẫn đến rối loạn chức năng TP đôi khi cấp tính hơn và có thể xảy ra cơn TAĐMP ngay tức khắc lúc ngưng THNCT Cơn TAĐMP có thể đe doạ đến tình mạng bệnh nhi và có thể xảy ra ngay cả khi phẫu thuật sửa chữa hoàn hảo Trong tình huống này, ALĐMP tăng cao hơn cả huyết áp động mạch hệ thống Kết quả là suy TP cấp và CLT thấp nghiêm trọng dẫn đến mạch chậm... TMP đổ vào TMP chung, đi xuyên qua cơ hoành đổ vào tĩnh mạch cửa hoặc trực tiếp vào tĩnh mạch chủ dưới Có 4 vấn đề quan trọng kết hợp với HLTMPBTHT (1) toàn bộ shunt trái -phải (T-P) phải được bù trử bởi shunt phải –trái (P-T) thông qua lỗ thông liên nhĩ (TLN) (2) Có thể bị hẹp hoặc tắc nghẽn tại miệng nối của thân chung bất thường đổ vào tĩnh mạch chủ hoặc các mạch máu khác, kết quả dẫn đến TAĐMP nghiêm... công trước và trong và sau mổ TAĐMP, phẫu thuật sữa chữa HLTMPBTHT có thể thực hiện trên trẻ sơ sanh và trẻ nhỏ với nguy cơ thấp và kết quả tốt Nếu cuộc mổ thành công, kết quả dài hạn sau mổ của các bệnh nhân này thì hoàn hảo, hầu hết các bệnh nhân đều tăng trọng và phát triển bình thường, thất phải dãn rộng giảm dần, bất thường mạch máu phổi hồi phục trở lại bình thường ... phút Sử dụng dưới dạng khí dung an toàn hơn truyền tĩnh mạch vì không gây tụt HA, không làm tăng shunt trong phổi, tác dụng dãn mạch phổi bằng với NOi Ngưng điều trị đột ngột gây hiện tương dội (rebound) Việc sử dụng Milrinone (thuộc nhóm ức chế men phosphodiesterase) phối hợp với Iloprost truyền tĩnh mạch hoặc phun khí dung trên các trẻ em này, có tác dụng dãn mạch phổi cũng hiệu quả như NOi Milrinone... và truyền protamine sau ngưng THNCT NOi có hiệu quả trong điều trị tăng KLMMP do bị tổn thương nội mạc mạch máu trong lúc chạy THNCT, hiệu quả cao trong điều trị cao áp phổi sau mổ tim với THNCT ở trẻ em bị tim bẩm sinh cũng như ở giai đoạn trước mổ các trường hợp đặc biệt (hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường, hẹp van 2 lá bẩm sinh…) cũng như ở người lớn hoặc ghép tim vì nó có tác dụng trực tiếp trên cơ... nhỏ có nội mạc phổi chưa trưởng thành Nhiều nghiên cứu cho thấy acetylcholine có tác dụng dãn mạch phổi trước THNCT nhưng không có tác dụng dãn mạch phổi sau THNCT Trong khi NO có hiệu quả cả trước và sau THNCT, điều này chứng minh rõ ràng là THNCT gây hư hại nội mạc mạch máu phổi Acetylcholine làm dãn cơ trơn mạch máu bởi nó gắn kết với thụ thể muscarinic trên tế bào nội mạc thành mạch, kích hoạt . PHẪU THUẬT SỬA CHỮA HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI BẤT THƯỜNG HOÀN TOÀN TÓM TẮT Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn (HLTMPBTHT) là một dị tật tim bẩm. pulmonary venous return. MỞ ĐẦU Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn (HLTMPBTHT) là sự thông nối bất thường của hệ thống tĩnh mạch phổi đổ vào hệ thống tĩnh mạch chung. Do đó, máu đỏ trở. hạn sau mổ sửa chữa HLTMPBTHT tại Viện Tim TP. Hồ Chí Minh. Mục tiêu nghiên cứu Đánh giá kết quả sớm và theo dõi dài hạn sau mổ sửa chữa hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn tại Viện