VÀNG DA SƠ SINH DO TĂNG BILIRUBINE GIÁN TIẾP docx

VÀNG DA SƠ SINH DO TĂNG BILIRUBINE GIÁN TIẾP. MỤC TIÊU GIẢNG BÀI. 1. Phân tích các nguyên nhân gây vàng da do tăng Bili. gián tiếp. 2. Chẩn đóan được hội chứng vàng da do tăng Bili. gián tiếp trên lâm sàng &phân biệt đuợc vàng da bệnh lý và vàng da sinh lý 3. Dự báo được biến chứng vàng da nhân và các yếu tố nguy cơ gây vàng da nhân. 4. Điều trị triệu chứng tình trạng vàng da do tăng Bili. gián tiếp. 5. Trình bày các biện pháp dự phòng vàng da do tăng Bili gián tiếp. NỘI DUNG BÀI GIẢNG. I. Đặt vấn đề. II. Chuyển hóa của bilirubine và cơ chế gây vàng da sinh lý. III. Các nguyên nhân bệnh lý vá các yếu tố thuận lợi gây tăng Bili. gián tiếp. IV. Các yếu tố nguy cơ gây vàng da nhân. V. Chẩn đóan vàng da bệnh lý do tăng Bili. gián tiếp và biến chứng vàng da nhân. VI. Điều trị hội chứng vàng da do tăng Bili. gián tiếp. VII. Các biện pháp dự phòng vàng da do tăng Bili. gián tiếp. I. ĐẶT VẤN ĐỀ: 1. Vàng da sơ sinh là biểu hiện của tình trạng tăng nồng độ Bilirubine trong máu ở sơ sinh. Biểu hiện vàng da ở trẻ sơ sinh khi bilirubine/máu ≥ 7mg/dl khác với người lớn có vàng da khi bil/máu ≥ 2mg/dl. 2. Vàng da sơ sinh sớm trong tuần đầu sau sinh thường do tăng bili.gián tiếp. Nó có thể lành tính, tự khỏi, được coi là “vàng da 74 sinh lý” nhưng cũng có thể là triệu chứng của một số bệnh nặng, cần được chẩn đóan và điều trị kịp thời để tránh biến chứng gây tổn thương não “vàng da nhân” 3. Hầu hết trẻ có nồng độ bilirubineTP >2 mg/ dl trong những ngày đầu mới sanh - >50 % trẻ sơ sinh đủ tháng có hiện tượng vàng da - >90% trẻ sơ sinh thiếu tháng có hiện tượng vàng da Vàng da sinh lý & một số nhận xét: • Thường gặp ở trè <3000 gr và > 4500gr. • Thường gặp ở trẻ em nam> nữ • Gặp nhiều ở trẻ em châu Á, ít gặp ở trẻ sơ sinh da đen. • Gây hậu quả tăng “sụt cân sinh lý” và sụt cân kéo dài hơn so với trẻ không vàng da. . Cơ chế gây vàng da sinh lý: Do sau sinh, sơ sinh -Kém thải bilirubine đồng thời. -Tăng sản xuất bilirubine. a. Kém thải bilirubine do: - Gan kém trưởng thành  thiếu ligandine (proteine Y).  thiếu glucuronyl transferase. - Tăng họat động của chu kỳ ruột- gan; - Do thiếu vi khuẩn thường trú ở ruột -> bilirubine TT không chuyển thành urobilinogene được, bị chuyển thành bilirubine GT dưới tác dụng của men βglucuronidase, đ? rồ đ?ợ tái hấ thu qua chu trình ruộ- gan. b. Tăg sả xuấ bilirubine: Trong tuầ lễđ?u sau khi sinh, có sựgia tăg sả xuấ bilirubine do: - Tăg sô lư?ng hồg cầ: hiệ tư?ng truyề máu từnhau qua nhấ là trư?ng hợ kẹ rố trễ Hb > 65%. - Sựgiả tuổ thọcủ hồg cầ (HbF) chỉcòn 70 ngày, trong khuynh hư?ng thay thếdầ hồg cầ có HbF bằg hốg cầ có HbA. 75 - Sựtác đ?ng củ các ôxýt hóa lên hồg cầ. - Sựthiế cung cấ năg lư?ng (đi) cũg làm họt hóa men ôxýt hóa heme. - Sựgia tăg bilirubine từcác hemoproteine khác. III. CÁC NGUYÊN NHÂN GÂY VÀNG DA BỆH LÝ ỞSƠSINH VÀ CÁC YẾ TỐTHUẬ LỢ GÂY VÀNG DA TĂG BILI-GT: VÀNG DA ↑ BILIRUBIN GT HUYẾ TÁN KHÔNG HUYẾ TÁN 1. 1. Bấ đ?ng nhóm máu + Rh + ABO + Khác 1.”àng da sinh lý” thư?ng gặ 2. Huyế tán do bệh di truyề : + Bấ thư?ng hình dạg HC + Thiế men hồg cầ (↓G6PD, ↓PK) + Bấ thư?ng vềhemoglobine 2. Các yế tốlàm tăg Bili.GT: + Tái hấ thu hematome + Đ HC + Sinh non + Tiể đ?ờg ởmẹ. + Đi + Nhiễ trùng 3. Nhiễ trùng huyế +++ 3. Các yế tốlàm tăg đ?c tính củ bili. GT: + Thiế albumine/ máu + Toan chuyể hóa, thiế oxy/máu 4. Tai biế truyề máu VÀNG DA KÉO DÀI 1. Vàng da do sữ mẹ: thư?ng gặ (tăg lipoproteine lipase, nhạ vớ nhiệ -> Tăg acide béo tựdo -> ứ chếsựkế hợ củ bilirubine tạ gan ). 2. Nguyên nhân hiế gặ: + Suy giáp + Tắ nghẽ đ?ờg tiêu hóa + Hẹ môn vịphì đ?i + Bệh Crigler Najjar (Type1, Type 2, thiế men glucuronyl transferase ) Δ= biopsie gan. 76 IV. CÁC NGUY CƠGÂY “ÀNG DA NHÂN”HAY CÁC YẾ TỐDỰBÁO: 1. Các bệh lý gây tán huyế ( bấ đ?ng nhóm máu, bệh lý hồg cầ… + vàng da xuấ hiệ sớ ≤ 24 giờsau sinh. 2. Các bệh lý phố hợ hoặ mộ bệh + yế tốthuậ lợ, ví dụ  Nhiễ trùng huyế / sinh non.  Suy hô hấ, toan chuyể hóa /sinh non.  Nhiễ trùng huyế/ trẻsinh ngạ…. 3. Nồg đ? Bili. máu/ cuốg rố ≥ 4mg/dl, hoặ tố đ? Bil nhanh: 0.5mg/dl/giờ hay ≥ 0.5mg/dl trong vòng 4-8 giờ hoặ ≥ 5 mg/dl/ngày. 4. Sinh non + ngưg ă qua đ?ờg tiêu hóa kéo dài. (nuôi ă qua đ?ờg tĩh mạh) 5. Toan máu, thiế oxy máu. Viêm màng não sớ sau sinh. →Làm tăg tính thấ màng não,Bil. GT dễ qua hàng rào máu-não V. CHẨ ĐÁN VÀNG DA BỆH LÝ DO TĂG BILIRUBINE GIÁN TIẾ: 1. Lâm sàng: a. Luu ý : Nế có mộ trong các để sau đy : • Tiề sử sinh khó, sinh ngạ, nhiễ trùng ố, nhiễ trùng bào thai, SDD bào thai. • Vàng da sớ trong ngày đ?u sinh (N1). • Tố đ? vàng da tăg nhanh ( ≥ 5mg/dl/ngày ) • Có dấ hiệ thiế máu. • Gan lách to. • Dấ hiệ thầ kinh: li bì, co giậ, gồg ư?n ngư?i, bú kém, bỏbú. • Vàng da kéo dài > 10 ngày ởtrẻđ? tháng. • > 21 ngày ởtrẻthiế tháng 77 b. Δ # “àng da sinh lý” • Vàng da xuấ hiệ từ≥ 24 giờtuổ. • Tố đ? vàng da tăg chậ, đ?nh cao N3-N4 ( ởsơsinh da trắg, da đn), N5-N6 ởsơsinh châu Á, sau đ giả vàng da dầ. • Nồg đ? Bilirubine TP tố đ: 1. ≤ 12mg/dl ởtrẻđ? tháng da trắg, da đn. 2. ≤ 15mg/dl ởtrẻđ? tháng châu Á. • Thờ gian vàng da tố đ 10 ngày ởtrẻđ? tháng; 21 ngày ởtrẻthiế tháng. • Không có dấ thiế máu hay gan lách to 2. Cậ lâm sàng: + Bil TP ↑, Bil. GT ↑. + Hb ↓, HC lư?i ↑ + Test de Coombs (+) trự tiế hay gián tiế + Nhóm máu mẹO, con A hoặ B. + Phế máu: hình dạg HC bấ thư?ng…? VI. BIẾ CHỨG “ÀNG DA NHÂN” Nghĩđ?n khi : 1. Vàng da do tăg bili. GT Bil. TP >= 15% cân nặg (µ mol/L). hay >= 10% cân nặg (mg/l). 2. Có hộ chứg thầ kinh đ kèm: • Bỏbú, vậ vã, quấ khóc. • Li bì, trư?ng lự cơ + Tăg ởtrẻđ? tháng + Giả ởtrẻthiế tháng <1500g • Gồg ngư?i, ư?n ra sau, khóc thét,mắ có dấ mặ trờ lặ. • Co giậ, rố lọn thầ kinh thự vậ • Cơ ngưg thởkéo dài -> tửvong Diễ tiế dẫ tớ tửvong hoặ di chứg : • Tâm thầ vậ đ?ng • Giác quan • Giả sút trí thông minh 78 VII. ĐỀ TRỊHỘ CHỨG VÀNG DA DO TĂG BILIRUBINE GIÁN TÍÊP: Mụ đch đề trị Đề trịtriệ chứg đ?: • Giả nồg đ? bil. GT/ máu nhanh chóng. • Giả sựkhuếh tán củ bil.GT qua hàng rào máu/não. 1. Chiế đn: a. Cơchế: Anh sáng tác đ?ng lên Bilirubine/ dư?i da gây ra hiệ ứg đ?ng phân hóa họ( photoisomerisation) -> tạ ra các dẫ chấ đ?ng phân quang họ (photoderives) có đ?c để chung là nhiề cự hơ, dễtan trong nư?c hơ Bil. GT tựnhiên. Nhờđ?c tính này,Bil GTđ?ợ thả qua mậ và nư?c tiể, mà không qua trung gian củ men glucuronyl transferase. b. Chỉđ?nh chiế đn đ?: - đề trị VÀNG DA ↑ BIL. GT - Phòng ngừ Phòng ngừ vàng da: 1. Ởtrẻ<1500gr: chiế đn ít nhấ 4-5 ngàỳđ?u sau sinh. 2. Ởtrẻđ? tháng có các bệh lý gây thiế oxy ( bệh lý hô hấ, tim bẩ sinh, sinh ngạ…ay có các yế tốthuậ lợ tăg Bil.GT (nhị đi, tắ nghẻ đ?ờg tiêu hóa, ) hoặ tăg đ?c tính Bil.GT ( toan máu, viêm màng não, giả albumin ) : chiế đn sớ khi bắ đ?u có hiệ tư?ng vàng da. c. Thự hành chiế đn: * Anh sáng có tác dụg tố nhấ là ánh sáng xanh có đ? dài sóng 400-500 nm, gồ 8 bóng đn. * Năg lư?ng chiế sáng từ1.5-2mW/cm2 đ? đ? θ vàng da mứ đ? trung bình, khỏng cách từnguồ sáng đ?n trẻtừ30-40 cm. Đ?i vớ vàng da mứ đ? nặg, có chỉđ?nh thay máu: → chiế đn tích cự : 1. Năg lư?ng chiế sáng 3-4 hay 5mW/cm2 ( sửdụg đn 8 bóng). 2. Khỏng cách từđn đ?n trẻ15-20 cm. 3. Trẻsơsinh đ?ợ bộ lộtòan bộthân thể nằ trên 1 mặ phẳg trong suố-> chiế sáng tòan thân, nhiề chiề, vòng quay phủánh sáng 79 360 đ?. Kế quảsau 4 giờchiế đn, nồg đ? bilirubine GT giả đng kểtư?ng đ?ơg vớ vớ hiệ quảthay máu( ↓ 50% Bil. GT ). LƯ Ý: * Chiế đn liên tụ hay ngắ quãng mỗ 3 giờnghỉ15 phút -> kế quảnhưnhau. * Che mắ trẻ->phòng ngừ biế chứg thoái hóa võng mạ mắ. * Che bìu trẻ-> phòng ngừ ảh hư?ng lên tuyế nộ tiế và sựphát triể củ tuyế sinh dụ. * Khỏng cách từnguồ sáng đ?n trẻcàng xa -> Năg lư?ng chiế sáng càng giả: khỏng cách tăg gấ đi Năg lư?ng chiế sáng giả còn ¼. * Thờ gian chiế đn: trung bình 3-5 ngày, cầ dự vào Bil./máu. * Chiế đn -> tăg thân nhiệ trẻ-> mấ nư?c -> bù thêm nư?c trong khi chiế đn (+20ml/kg/ngày). d. Chốg chỉđ?nh chiế đn: 1. Bệh porphyrine bẩ sinh. 2. Hộ chứg “bronze baby”thư?ng xả ra ởtrẻcó tăg Bil.trự tiế ≥ 10% Bil. tòan phầ trư?c chiế đn. Sau chiế đn 1-2 ngày, trẻcó biể hiệ da sậ màu, gan to, nư?c tiể sậ màu -> dấ hiệ củ suy gan thóang qua. Tình trạg này kéo dài nhiề tuầ, dựhậ thư?ng tố. e. Tác dụg phụcủ chiế đn: * Mấ nư?c do tăg thân nhiệ. * Rố lọn tiêu hóa: tiêu phân lỏg hơ bình thư?ng, sệ. * Ngưg tăg cân tạ thờ. * Có thuyế cho rằg ánh sáng liệ pháp có ảh hư?ng đ?n sựtrư?ng thành củ tuyế nộ tiế và sinh dụ, ảg hư?ng đ?n cơchếđề chỉh DNA trong tếbào thư?ng bì da -> phát triể ung thưsau này. Tuy nhiên các kế quảnghiên cứ theo dõi lâm sàng > 20 nă nay không thấ các biể hiệ trên. 2. Men chuyể hóa: a. Cơchếtác dụg: làm tăg họt tính củ men glucuronyl transferase hoặ proteine Y( ligandine), giúp phòng ngừ trong các trư?ng hợ có nguy cơsinh non, con củ mẹtiể đ?ờg… b. Cách dùng: 80 1. Clofibrate (Lipavlon) dùng mộ liề duy nhấ vào lúc 48 giờtuổ ( 50-75mg/Kg ) 2. Phenobartital: có hiệ quảđ? phòng vàng da trong các trư?ng hợ có bệh di truyề huyế tán( bệh lý hồg cầ) hay bệh thiế men glucuronyl transferase type II. Phenobarbital đ?ợ dùng cho mẹvào 3 tháng cuố thai kỳhay ít nhấ 2 tuầ trư?c khi sinh. Không dùng Phenobarbital kế hợ vớ chiế đn -> giả tác dụg củ ánh sáng trịliệ. Phenobarbital không còn đ?ợ dùng trong đề trịvàng da ↑ Bil.GT vì tác dụg chậ 3-7 ngày mớ hiệ quả 3. Albumine: a. Cơchế Giúp tăg sựkế hợ vớ Bil. GT, giả khảnăg di chuyể củ bilirubine GT qua hàng rào mạh máu - não. b. Chỉđ?nh: Trẻcó vàng da nhanh + Albumine/ máu <30g/l -> chủyế ởtrẻđ? non. c. Cách dùng: 1g/kg Albumine human pha lõang ởnồg đ? 10%, truyề trong 2-3 giờ Có thểnhắ lạ nế Alb/máu còn thấ. Chốg chỉđ?nh: - Phù nhau thai do làm tăg thểtích huyế tư?ng. - Suy tim. - Thiế máu nặg. 4. Thay máu: a. Cơchế giúp lấ ra khỏ cơthểtrẻnhanh chóng: ⇒ Bil.GT ⇒ Kháng thểchốg HC con củ mẹ ⇒ ± vi trùng ⇒ Hồg cầ con bịvỡ b. Chỉđ?nh: => Bil.TP ≥ 10% trọg lư?ng cơthể(tính =mg/l). 15% trọg lư?ng cơthể(tính = µmol/l). => Hb < 14g/l. => Chư có biế chứg thầ kinh. c. Kỷthuậ: 81 - Chọ máu: nguyên tắ chọ nhóm máu phù hợ nhóm máu củ mẹ nế không biế nhóm máu mẹ-> Chọ máu O,(Rh (-) nế mẹRh (-) ). - Sốlư?ng máu thay: 160ml/kg cơthểtrẻ - Nơ tiế hành: tĩh mạh rố. - Vậ tố thay máu: Chậ, mỗ lầ rút máu ra và thay vào từ10- 20 ml. - Dùng heparine 10% pha lõang vớ nư?c muố sinh lý tráng ốg chích đ? tránh đng máu, Gluconate de Ca 10%, kháng sinh Penicilline 150.000dv/kg. -Ong thông tĩh mạh rố. d. Tai biế: - Giả tiể cầ. - Huyế khố t/m cử hay thuyên tắ do huyế khố ởnơ khác. - Thủg t/m cử hay t/m rố. - Viêm ruộ hoạ tửcấ. - Lọn nhị tim -> ngưg tim. - Hạcalci/máu, hạMg/máu, hạđ?ờg máu. - Toan máu. - Phả ứg thả ghép: tai biế thư?ng gặ ởtrẻđ? non & nhẹcân. 5. Kháng sinh: nế có bệh cảh nhiễ trùng. 6. Duy trì: * Cân bằg nư?c- đệ giả. * Cân bằg kiề toan. * Cung cấ đ? năg lư?ng tránh; - hạđ?ờg huyế. - hạthân nhiệ. * Giữthân nhiệ ổ đ?nh. 7. Nuôi ă qua đ?ờg tiêu hóa: càng sớ càng tố, tránh tái hấ thu Bil từchu trình ruộ gan. 8. Tránh dùng các thuố có kế hợ vớ Albumine nhưAspirine, Sulfonamides, Acide béo, Furosemide… 9. Đề trịngọi khoa: các bệh lý tắ hẹ đ?ờg tiêu hóa càng sớ càng tố. 82 VIII. CÁC BIỆ PHÁP PHÒNG NGỪ VÀNG DA DO TĂG BILIRIBINE GIÁN TIẾ: * Trong lĩh vự nhi khoa Đề trịsớ & kị thờ, nhậ việ sớ các trư?ng hợ vàng da sơsinh . Tránh hoặ chiế đn dựphòng các đề kiệ thuậ lợ làm tăg vàng da do tăg bili. gián tiế : + Thiế oxy, toan máu + Hạđ?ờg huyế + Hạthân nhiệ + Tăg tái hấ thu qua chu trình ruộ gan + Xuấ huyế não…. * Lĩh vự sả khoa: biệ pháp phòng ngừ hiệ quả 1. Quả lý thai tố, tránh: + Sinh non. + SDD bào thai + Nhiễ trùng bào thai. + Nhiễ trùng chu sinh…? 2. Hư?ng dẫ bà mẹcách theo dõi vàng da cho trẻ các dấ hiệ cầ nhậ việ ngay, các cách să sóc rố, mắ, da, …ránh nhữg tậ quán xấ làm trẻdễbịhạđ?ờg huyế hay nhiễ trùng (rố, hô hấ, tiêu hóa, da,… 3. Lư ý tham vấ mộ sốbệh di truyề trư?c khi có con ( ví dụtrong trư?ng hợ các bệh vềhồg cầ gây huyế tán,…. BẢG TÓM TẮ ĐỀ TRỊVÀ DỰPHÒNG VÀNG DA TĂG BILIRUBINE GIÁN TIẾ. 83 Xác đ?nh nhóm nguy c ơ CHI N Ế Đ Clofibrate D PHÒNGỰ TR ĐỀ Ị CHI N +++ Ế Đ ± Albumine. ± Thay máu. ± Kháng sinh. ± θ ngo khoa(t ru …ạ ắ ộ Bù Albumin n <40g/l.ế Tránh suy hô hấ Cân b g ki toan.ằ ề Cân b g n ?c- đ giằ ư ệ ả Tránh h đ? g huy . ạ ờ ế Tránh h thân nhi (<36ạ ệ 0 ). Cho s qua đ? g tiêu hóaă ớ ờ Tránh s d g các lo thu k h v ử ụ ạ ố ế ợ ớ Albumine VÀNG DA T G BIL. GTĂ Qu lý thai t , tránh:ả ố Sinh non SDD bào thai Nhi trùng bào thaiễ H ch t nhi khuân b h viạ ế ố đ ễ ệ ệ Tham v di truy tr ?c ấ ề ư khi quy ?nh có thaiế đ Theo dõi: Ph x búả ạ Tri giác, d tkấ Theo dõi Bil/máu Hct, Hb [...]...CÂU HỎ LƯ?NG GIÁ 1 Kểcác nguyên nhân bệh lý thư?ng gặ gây vàng da do tăg Bil.GT ởs sinh 2 Có thểchẩ đan sớ mộ tình trạg vàng da s sinh do tăg Bil GT bệh lý ởtuyế xã không? 3 Theo bạ, biệ pháp đề trịnào dễthự hịn nhấ, hữ hiệ nhấ & ít tai biế nhấ đ?i vớ vàng da tăg Bil GT? 4 Kểcác biệ pháp phòng ngừ hữ hiệ đ? tránh biế chứg vàng da nhân” TÀI LIỆ THAM KHẢ 1 SENDER A & DE LACHAUX V Diagnostic de . VÀNG DA SƠ SINH DO TĂNG BILIRUBINE GIÁN TIẾP. MỤC TIÊU GIẢNG BÀI. 1. Phân tích các nguyên nhân gây vàng da do tăng Bili. gián tiếp. 2. Chẩn đóan được hội chứng vàng da do tăng Bili. gián tiếp. phòng vàng da do tăng Bili. gián tiếp. I. ĐẶT VẤN ĐỀ: 1. Vàng da sơ sinh là biểu hiện của tình trạng tăng nồng độ Bilirubine trong máu ở sơ sinh. Biểu hiện vàng da ở trẻ sơ sinh khi bilirubine/ máu. Bili. gián tiếp. IV. Các yếu tố nguy cơ gây vàng da nhân. V. Chẩn đóan vàng da bệnh lý do tăng Bili. gián tiếp và biến chứng vàng da nhân. VI. Điều trị hội chứng vàng da do tăng Bili. gián tiếp.