PHAC ẹO ẹIEU TRề BENH VIEN NHI ẹONG 2013 VNG DA TNG BILIRUBINE GIN TIP I I CNG nh ngha Vng da tng bilirubin giỏn tip l tỡnh trng tng phỏ hy hng cu, gim chc nng ca men chuyn húa bilirubine, hoc tng tỏi hp thu ca bilirubine, hoc tng tỏi hp thu ca bilirubine t rut Hu qu cú th gõy tn thng nóo v li di chng nng n Nguyờn nhõn - Vng da 24 gi u: Bt ng Rhesus, bt ng h ABO hay nhúm mỏu ph, thiu men G6PD, bnh lý mng hng cu - Vng da tun l u: Vng da sinh lý, nhim trựng, tng chu trỡnh rut gan, bt thng chuyn húa bilirubine (bt ng nhúm mỏu h ABO, thiu G6PD, hi chng Crigler-Naajar, hi chng Gilbert), bnh lý chuyn húa (galactosemia, thiu, thiu antitrypsin), tỏi hp thu - Vng da sau tun l u: Vng da sa m, nhim trựng, bt thng chc nng ng rut, bt thng chuyn húa bilirubine, bnh lý chuyn húa, bnh x nang, suy giỏp Cỏc yu t nguy c ca vng da tng bilirubine giỏn tip - Cỏc nguy c vng da nng Nng bilirubin ton phn (TSB) trc xut vin > 95th percentile, vng da sm 24 gi u, bt ng nhúm mỏu, non thỏng, cú anh ch vng da phi chiu ốn, bu mỏu hay bu huyt to, chng tc chõu - Nguy c vng da nh TSB trc xut vin 75-95th percentile, thỏng, vng da phỏt hin trc xut vin, cú anh ch vng da, thai to hay m b tiu ng, m > 25 tui, tr nam - Cỏc nguy c nhim c bilirubine nóo Tỏn huyt ng dch, sanh ngt, nhim trựng huyt, toan chuyn húa, albumin mỏu < 30 g/l II LM SNG Biu hin lõm sng - Xuõ t hiờ n õ u tiờn m t va cung ma c (TSB 4-8 mg/dL), xuõ t hiờ n long ban tay va chõn (TSB > 15 mg/dL) Vng da c phỏt hin lm nht mu ca da i : trỏn, vung trc xng c , mụng, gụ i, khuyu tay bng cỏch n ngon tay phỏt h iờ n mau s c cua da va mụ di da - Khỏm cỏc du hiu lõm sng khỏc co th gi y nguyờn nhõn hay yu tụ nguy c lm tng bilirubine giỏn tip Bờnh nao cõ p tng bilirubin (ACE) - Giai oa n sm: Tr vng da nhiu, ng g, gim trng lc c, bu kem - Giai oa n trung gian : Tr l , dờ bi kich thich va tng trng lc c , co th sụt , khoc the the hay l m v gim trng lc c , tng trng lc c biờ u hiờ n b ng n PHAC ẹO ẹIEU TRề BENH VIEN NHI ẹONG - - 2013 cụ va thõn Thay mau giai oa n n y mt sụ trng hp co th ci thin c cỏc biu hin thn kinh Giai oa n n ng : Hờ thõ n kinh bi tụ n thng va khụng hụ i phu c c , biờ u hiờ n b ng t thờ n cụ -n ngi, khoc the the , khụng bu c , co cn ng ng th , hụn mờ , mụ t sụ trng h p co giõ t va t vong Vng da nhõn: L hinh thc ca ACE : Tr co biu hin ca bi nóo th mua , rụ i loa n thinh lc , lon sn rng, m t nhin trõ n , hiờ m g p thiờ u nng tri tuờ va ca c tan tõ t khac III - CN LM SNG: Xet nghim (khụng ch kờ t qu mi bt u thay mỏu) Bilirubin ton phn, bilirubin trc tiờ p, albumin mau , ion ụ Nhom mỏu (ABO, Rh), test Coombs CTM, pht mỏu ngoi biờn, HC li inh l ng G6PD XN nc tiờ u va cỏc XN khỏc cn thit IV * IU TR nh sỏng liu phỏp Thay mau iờ u tri khac nh sỏng liu phỏp (ASLP) Ch nh chiu ốn S 1: Ch nh chiu ốn cho tr s sinh 35 tun tui - Nờ u TSB 25 mg/dL, l p la i TSB sau 2-3h Nờ u TSB 20-25 mg/dL, l p la i sau 3-4h Nờ u TSB 20 mg/dL, l p la i sau 4-6h Nờ u TSB tiờ p tu c giam l p la i sau 8-12h Nờ u TSB (TSB/albumin) khụng giam hay tng n gõ n ngng thay mau thi phai xem xet thay mỏu Tuy theo nguyờn nhõn gõy vng d a, u nờn o TSB 24h sau ngng en kim tra s tỏi hp thu Nguụ n anh sang PHAC ẹO ẹIEU TRề BENH VIEN NHI ẹONG 2013 Phụ anh sang xanh (blue-green) l hiu qu nht Dung bong ốn ỏnh sỏng xanh c biờ t hay nguụ n sang phat sang cc cung cõ p anh sang xan h ụ i v i ASLP cng ụ cao Khong cỏch t ốn Nờ u s du ng bong en ỏnh sỏng xanh fluorescent, bong ốn cng gn tr cng tụ t Tuy nhiờn: Khụng thờ lam iờ u ụ i vi en halogen vi gõy bong Khong cỏch t bong ốn ỏnh sỏng xanh n tre Diờ n tich tiờ p xuc t ốn phia trờn v ming lot bng si quang hoc hay cỏ c bong en ỏnh sỏng xanh fluorescent phia di tre tiờ p xuc tụ i a, nờn lot xung quanh nụi hay lụ ng p nhng ming nhụm Khụng cõ n thiờ t phai ci ta , nhiờn nụ ng ụ bilirubin gõ n n ngng thay mau thi phai ci bo ta cho n bili rubin ci thin S giam nụ ng ụ bilirubin Khi bilirubin qua cao (> 30 mg/dL), co th gim it nht 0,5-1 mg/dL/h 4-8h u tiờn ASLP co thờ lam giam 30%-40% nụ ng ụ bilirubin ban õ u sau 24h õ u ASLP liờn tu c so vi ngt quóng Khụng co b ng chng nao s du ng ASLP ng t quang Tuy nhiờn, ASLP co th khụng cõ n liờn tu c: ngng cho tre bu hay thm kham Nờ u bilirubin a t n ngng gõ n thay mau thi phai chiờ u en liờn tu c cho n nụ ng ụ bilirubin gim hay ó thay mỏu xong S mõ t nc Khụng co b ng chng truyờ n dich nhiờ u anh hng lờn bilirubin Tuy nhiờn, tr co nng bilirubin cao co mt nc nh cung cn cung cp thờm dch Cung cõ p dich tre u thang co tng bilirubin n ng co thờ lam giam kha nng thay mỏu v thi gian chiu ốn Khi nao ngng en? Khụng co tiờu chuõ n nao ngng en Ngng en thuụ c vao tuụ i va nguyờn nhõn gõy vang da Khi bilirubin di 13-14 mg/dL ( tr > 35w, khụng co yờ u tụ nguy c) co th ngng ốn Sau ngng en hay xuõ t viờ n phai kiờ m tra kha nng tai h p thu Nờ u ASLP cho nhng tre co tan huyờ t hay vang d a sm ma ngng en trc 3-4 ngy tui cõ n o la i bilirubin sau 24h ụi vi tr nhp vin li vng da , kh nng tỏi hp thu hiờ m, cõ n o la i bilirubin hay kham la i sau 24h Ch nh chiu ốn v thay mỏu ụi vi s sinh di 35 tun tui thai: Ch nh chiu ốn theo tui thai: - Tui thai < 28 weeks - TB > mg/dL (85 àmol/L) - Tui thai 28 to 29 weeks - TB to mg/dL (103 to 137 àmol/L) - Tui thai 30 to 31 weeks - TB to 10 mg/dL (137 to 171 àmol/L) - Tui thai 32 to 33 weeks - TB 10 to 12 mg/dL (171 to 205 àmol/L) - Tui thai > 34 weeks - TB 12 to 14 mg/dL (171 to 239 àmol/L) Hoc theo bng: - Bng 1: Ch nh chiu ốn v thay mỏu ụi vi tr 1500g < 2500g PHAC ẹO ẹIEU TRề BENH VIEN NHI ẹONG - 2013 Bng 2: Ch nh chiu ốn v thay mỏu ụi vi tr 1000g * Phi n ng - M c du ỏnh sỏng m t tri co bc song 425-475nm va co thờ lam ASLP, nhiờn kho thc hin khụng an ton phi tr khụng mc qun ỏo di ỏnh sỏng mt tri Do o phong nga vang da b ng phi n ng khụng c khuyờ n cao - Biờ n chng: Vng da tc mt, hụ i chng em be da ụ ng, xuõ t huyờ t da, bong da bong rp, to bong nc nhiu hay nhy cm vi ỏnh sỏng Nghiờn cu ụ ng võ t cho thõ y thoai hoa vong mc co th xy sau 24h chiờ u en liờn tu c Do o , m t ca tt c tr chiu ốn cn c bt an ton Th thuõ t thay mau - Thay 170 mL/kg tre u thang, 190 mL/kg tre non thang - Ch nh: Cho trng h p co biờ u hiờ n thõ n kinh , TSB n ngng thay mau hay bilirubin (mg)/albumin (g) > (mg/g), hay thõ t ba i vi ASLP S 2: Ch nh thay mỏu cho tr s sinh 35 tun tui iu tr bng thuc PHAC ẹO ẹIEU TRề BENH VIEN NHI ẹONG - - - - 2013 Tng bilirubin gian tiờ p co thờ phong nga va iờ u tr bng tin -mesoporphyrin, thuụ c c chờ san xuõ t heme oxygenase Tuy nhiờn, tin-mesoporphyrin khụng c FDA chõ p nhõ n ụi vi tr b tỏn huyt v TSB tng mc du chiu ốn tich cc hay gn ngng thay mau 23 mg/dL, truyờ n immunoglobulin 0,5-1 g/kg 2h va l p l i sau 12h nờ u cõ n thiờ t ụi vi tr gim 12% so vi cõn n ng luc sinh hay co b ng chng thiờ u nc trờn lõm sang , tng cng cho bu m hay sa cụng thc , nu nghi ng kha nng bu , cõ n phi truyn dch Phenobarbital lm tng s kờ t h p va o thi bilirubin , nhng no co thờ anh hng s phat triờ n nhõ n thc va sinh san