Xơ gan mật nguyên phát XƠ GAN MẬT NGUYÊN PHÁT Xơ gan mật nguyên phát là bệnh gan mãn tính phá hủy dần dần ống dẫn mật trong gan . Sự phá hủy này cản trở sự tiết mật . Sự viêm gan tiếp tục xảy ra gây nên những vết sẹo trong gan và dần dần đưa đến xơ gan . Xơ gan chỉ hiện diện trong giai đọan cuối của bệnh . Trong giai đọan cuối của bệnh , vấn đề chính là sự thành lập những chất (giống như acid mật , cholesterol) trong máu , mà đáng lẽ những chất này được tiết vào trong mật . I.Tổng quát: Bệnh thường xảy ra ở nữ gấp 10 lần nam giới , thường được thấy ở lứa tuổi từ 30 đến 60 tuổi . Nhiều bệnh nhân không có triệu chứng và chỉ được chẩn đóan khi thấy bất thường ở xét nghiệm máu chức năng gan thường qui. Ngứa và mệt là triệu chứng thường gặp. Những triệu chứng khác gồm: vàng da, tích tụ cholesterol ở da, tụ dịch ở mắt cá chân và bụng , nước tiểu sậm màu. Phổ biến nhất là chức năng của tuyến nước mắt , nước bọt bị hư hại gây nên khô mắt và khô miệng . Viêm khớp và bệnh tuyến giáp có thể hiện diện. Sỏi thận và sỏi mật có thể phát triển . Mềm và biến dạng xương đưa đến gãy xương có thể xảy ra ở giai đọan cuối của bệnh. Dấu xanthoma ở mắt , lòng bàn tay người xơ gan mật nguyên phát do tăng cholesterol II. Chẩn đóan: Chẩn đóan xơ gan mật nguyên phát phải dựa trên nhiều dữ kiện. Bệnh nhân có thể có triệu chứng ngứa do tổn thương đường mật . Một số dấu hiệu có thể gặp: _ Gan to khỏang 43—70% _ Lách to khỏang 16—35% _Bất thường ở da: * Sắc tố melanin ở da * Vết tróc da lan tỏa do ngứa * Vàng da thường trong giai đọan trễ * Dấu xanthoma ở da do tăng cholesterol _Vòng màu xanh chung quanh tròng đen mắt (dấu kayser-fleischer) _Dấu sao mạch , teo cơ , phù ,báng bụng ở giai đọan cuối Xét nghiệm chủ yếu chẩn đóan bệnh : AMA test (anti-mitochondrial antibody) dương tính , tăng alkaline phosphatase, tăng GGT . X quang đường mật để lọai trừ những nguyên nhân khác của bệnh lý đường mật chẳng hạn như tắc mật . Sinh thiết gan để khẳng định chẩn đóan và cho biết mức độ trầm trọng của bệnh. III. Nguyên nhân: Mặc dù nguyên nhân của tổn thương đường mật trong xơ gan mật nguyên phát chưa được biết nhưng cũng đã có những manh mối xem ra có vẻ quan trọng. Chắc chắn rằng bệnh không di truyền , nhưng thấy rằng nó xảy ra phổ biến hơn trong những người anh em ruột và trong gia đình có người đã bị bệnh . Nhiều rối lọan của hệ thống miễn dịch được thấy ở bệnh nhân xơ gan mật nguyên phát và có thể đây là yếu tố quan trọng. Hormon đóng vai trò quan trọng giải thích tại sao bệnh hay xảy ra ở phái nữ. IV. Tiên lượng: Xơ gan mật nguyên phát có đặc điểm là bệnh diễn tiến rất chậm. Bệnh nhân vẫn sống họat động và sinh sản 10 đến 15 năm sau khi được chẩn đóan. Nhiều bệnh nhân không có triệu chứng lúc chẩn đóan và vẫn sống bình thường trong nhiều năm. Vàng da xuất hiện là dấu hiệu cho thấy sự suy giảm chức năng gan và là dấu hiệu quan trọng cho biết bệnh đang diễn tiến xấu. Đây là bệnh mãn tính có thể đưa đến những biến chứng đe dọa tính mạng , đặc biệt sau khi xơ gan xuất hiện. V.Điều trị: Điều trị có thể hữu ích bằng nhiều cách . Phải lọai bỏ những thuốc , thức ăn , chất độc có hại cho gan . Bệnh nhân thường bị thiếu vitamin D . Nên theo dõi chức năng tuyến giáp , nếu suy phải điều trị bằng hormon tuyến giáp. Những triệu chứng bệnh có thể giảm do điều trị . Ngứa có thể giảm do dùng cholestryamine và rifampin. Hạn chế muối có thể hiệu quả trong việc giảm tích tụ dịch , chú ý chế độ ăn ít tổn hại cho gan. Corticosteroids không hiệu quả ở phần lớn bệnh nhân. Ursodeoxycholic acid cải thiện triệu chứng bệnh , chức năng gan và khả năng sống còn cho bệnh nhân. FDA công nhận URSO 250 hiệu quả cho bệnh nhân xơ gan mật nguyên phát , liều 13-15 mg/kg /ngày. VI.Ghép gan: Khi điều trị nội khoa không còn hiệu quả và bệnh nhân suy gan tràm trọng , nên cần có chỉ định ghép gan. Những dấu hiệu của suy gan gồm : tích tụ dịch ở bụng , suy dinh dưỡng , chảy máu đường tiêu hóa , ngứa không kiểm sóat được , vàng da và gãy xương. Ghép gan có thể được đề nghị trước khi các dấu hiệu trên xảy ra . Bệnh nhân xơ gan mật nguyên phát được ghép gan thì hiệu quả rất tốt . Tỉ lệ sống còn hai năm hay hơn là 80% . Việc sử dụng những thuốc mới chống thải ghép làm khả năng ghép gan càng thành công hơn . Việc tiến triển chậm của bệnh giúp chúng ta có thời gian chuẩn bị ghép gan. VII. Tương lai: Bệnh xơ gan mật nguyên phát đã được biết trên 100 năm . Những kiến thức giúp bác sĩ chẩn đóan bệnh sớm . Nhiều manh mối về nguyên nhân của bệnh đã được biết nhờ quan sát bệnh nhân hơn 25 năm , nhưng nguyên nhân cơ bản của bệnh vẫn chưa được biết . . Xơ gan mật nguyên phát XƠ GAN MẬT NGUYÊN PHÁT Xơ gan mật nguyên phát là bệnh gan mãn tính phá hủy dần dần ống dẫn mật trong gan . Sự phá hủy này cản trở sự tiết mật . Sự viêm gan. bệnh nhân xơ gan mật nguyên phát và có thể đây là yếu tố quan trọng. Hormon đóng vai trò quan trọng giải thích tại sao bệnh hay xảy ra ở phái nữ. IV. Tiên lượng: Xơ gan mật nguyên phát có. cho bệnh nhân xơ gan mật nguyên phát , liều 13-15 mg/kg /ngày. VI.Ghép gan: Khi điều trị nội khoa không còn hiệu quả và bệnh nhân suy gan tràm trọng , nên cần có chỉ định ghép gan. Những dấu