SUY TỦY ppt

SUY TỦY 1.ĐỊNH NGHĨA Suy tủy là sự giảm các dòng tế bào máu có thể 1, 2 hoặc cả 3 dòng hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu bao giờ cũng có dòng hồng cầu.. Lâm sàng Thiếu máu dai dẳng Sốt nhẹ

SUY TỦY

1.ĐỊNH NGHĨA

Suy tủy là sự giảm các dòng tế bào máu có thể 1, 2 hoặc cả 3 dòng hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu (bao giờ cũng có dòng hồng cầu)

2.CHẨN ĐOÁN

2.1 Chẩn đoán xác định: dựa vào

2.1.1 Lâm sàng

Thiếu máu dai dẳng

Sốt nhẹ hoặc không sốt

Xuất huyết da niêm mạc

Gan lách hạch không to

2.1.2 Cận lâm sàng

*Huyết đồ

Hồng cầu giảm, Hb giảm

Hồng cầu đẳng sắc hình dạng kích thước bình thường

Hồng cầu lưới giảm < 1%

Bạch cầu trung tính < 2,5 G/l

Tỷ lệ lymphocyte tăng, công thức bạch cầu đảo ngược (N/L < 1)

*Fe++/s tăng

*Tủy đồ

Số lượng tế bào tủy < 30.000, tủy nghèo tế bào Dòng Hồng cầuN và bạch cầu hạt giảm nặng, lymphocyte chiếm đa số (> 50% tế bào có nhân trong tủy)

*Sinh thiết tủy

Tủy nghèo tế bào

Mô mỡ tăng

Thâm nhiễm nhiều tế bào lymphocyte, mono và tương bào

*Xét nghiệm dấu ấn bề mặt tế bào: CD3 , CD4 , CD8

2.2 Chẩn đoán phân biệt

Bạch cầu cấp thể suy tủy

Xơ tủy

3 ĐIỀU TRỊ

3.1.Điều trị nguyên nhân: nếu có thể được

3.2.Điều trị hỗ trợ

*Truyền máu

Truyền Hồng cầu lắng khi Hb < 70 g/l

Truyền tiểu cầu khi số lượng tiểu cầu < 20 G/l hoặc 20 – 50 G/l kèm xuất huyết trên lâm sàng

*Kháng sinh: phổ rộng Sau 10 ngày nếu không hết sốt có thể kèm kháng nấm

*Vitamin nhóm B, C…

3.3 Điều trị đặc hiệu: thời gian điều trị liên tục 3 – 6 tháng

3.3.1.Ức chế miễn dịch

* Nếu CD8 tăng hoặc cả CD4 tăng có thể kết hợp 1, 2 hoặc cả 3 thuốc ức chế miễn dịch sau:

-Antithymocic globulin hoặc Anti lymphocytic globulin: 15 - 40mg/kg/ngày TM x

4 – 10 ngày

-Cyclosporin-A: 3 – 7mg/kg/ngày uống x 6 – 12 tháng

-Corticoid: 1 – 2mg/kg/ngày uống có thể dùng

+Methylprednison hoặc

+Prednison

* Nếu CD4 và CD8 bình thường hoặc giảm thì dùng :

Corticoid: 1 – 2mg/kg/ngày uống

3.3.2.Androgen

Fluoxymesterone: 20 – 30mg/ngày uống x 6 tháng, hoặc

Durabolin 25 – 50mg/tuần tiêm bắp, hoặc

Testosteron enanthat 200 – 600mg/tuần tiêm bắp

3.3.3.Yếu tố tăng trưởng tạo máu

GM-CSF (Granulomacrophage - colony stimulating factor) (Leukomax) hay G-CSF (Granulocytic - colony stimulating factor) (Neupogen):3 - 7 mcg/kg/ngày TDD x 6 tháng

3.3.4.Ghép tủy: khi điều trị ức chế miễn dịch và kích tủy thất bại

4 ĐÁNH GIÁ ĐÁP ỨNG ĐIỀU TRỊ

-Hồi phục hoàn toàn khi số lượng tế bào máu như người bình thường mà không cần truyền máu

-Hồi phục một phần:

•Hồng cầu lưới tăng ít nhất 0,5%

•Bạch cầu đa nhân trung tính ít nhất 0,5G/l

•Tiểu cầu tăng trên 30 G/l

•Bệnh nhân cần phải được truyền máu

•Không có dấu hiệu nhiễm trùng trên lâm sàng

-Không hồi phục: số lượng tế bào máu không thay đổi hoặc tử vong

-Tái phát: số lượng tế bào máu quay trở lại trạng thái ban đầu