CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ THẬN HƯ THỨ PHÁT doc

Định nghĩa: Hội chứng thận hư là một hội chứng của bệnh cầu thận xảy ra một cách đột ngột do tổn thương ở cầu thận được đặc trưng bởi: - Đái máu.. Việc điều trị chẩn đoán đúng có ý nghĩa

CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ THẬN

HƯ THỨ PHÁT

I ĐẠI CƯƠNG

1 Định nghĩa:

Hội chứng thận hư là một hội chứng của bệnh cầu thận xảy ra một cách đột ngột

do tổn thương ở cầu thận được đặc trưng bởi:

- Đái máu

- Đái ít

- Tăng huyết áp

- Protein niệu

- Phù

2 Đặc điểm dịch tễ:

Hội chứng thận hư thứ phát gặp chủ yếu ở người lớn tuổi Theo thống kê của Trần Văn Chất và Trần Thị Thịnh từ năm 1991-1995 tại khoa thận tiết niệu Bệnh viện Bạch Mai có 31,5% số bệnh nhân nằm tại trong khoa với số tuổi trung bình từ

36-54 tuổi chiếm 98,32%, bệnh không liên quan về giới và địa dư, như vậy bệnh gặp nhiều ở lứa tuổi lao động trong đó đã có biến chứng suy thận mạn chiếm 26% Việc điều trị chẩn đoán đúng có ý nghĩa rất quan trọng để tránh biến chứng của hội chứng thận hư thứ phát đỡ gánh nặng cho gia đình và xã hội

II NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH

1 Nguyên nhân:

1.1 Bệnh hệ thống và chuyển hóa:

- Lupus ban đỏ hệ thống

- Hội chứng ban xuất huyết dạng thấp

- Đái đường

- Thận nhiễm bột

1.2 Thuốc và độc chất:

- Phenindion, Tridion

- Captopril

- Lợi tiểu thuỷ ngân

- Ong đốt

- Heroin

1.3 Tim mạch:

- Viêm ngoại tâm mạc

- Tăng huyết áp ác tính

- Hẹp động mạch thận

1.4 Nhiễm khuẩn - ký sinh vật:

- Sốt rét

- Giang mai

- AIDS

- Viêm gan B

1.5 Ung thư (vú, phế quản, đại tràng) 1.6 Sau tiêm (Bismuth, vacxin bại liệt)

2 Cơ chế bệnh sinh:

- Bệnh sinh của hội chứng thận hư chưa được hiểu biết đầy đủ Về giải phẫu bệnh học, thì tổn thương ở màng đáy cầu thận là chủ yếu Bình thường màng đáy không cho các phân tử lớn như protein đi qua Khi có một nguyên nhân nào đó làm màng đáy bị tổn thương điện thế của màng đáy bị thay đổi thì protein lọt qua được Protein niệu càng nhiều thì Protein máu càng giảm, albumin ra nhiều nhất (80%) làm giảm áp lực keo của huyết tương Nước thoát ra ngoài lòng mạch hậu quả là gây phù và giảm thể tích tuần hoàn hiệu dụng Từ đó một mặt trực tiếp gây tái hấp thu nước và natri ở ống lượn gần, mặt khác gián tiếp qua hệ thống điều hoà nội tiết làm tăng ADH và Aldosteron

- ADH tăng sẽ tái hấp thu nước ở ống góp

- Aldosteron tăng sẽ tái hấp thu Na+ và nước ở ống lượn xa và ống góp

- Kết quả của quá trình trên là quá trình giữ Na+, giữ nước, do đó sẽ đái ít và dẫn đến phù toàn thân kéo theo các rối loạn nước và điện giải

Sơ đồ cơ chế gây phù:

III TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG

1 Phù:

Ở thể điển hình thì triệu chứng lâm sàng chủ yếu là phù

- Phù to toàn thân, phù mặt

- Đặc biệt là mi mắt, rồi xuống chi dưới và bộ phần sinh dục

- Cổ trướng, tràn dịch màng phổi một hoặc hai bên

- Trường hợp nặng có thể phù não

2 Đái ít: Nước tiểu thường dưới 500 ml/24h

3 Mệt mỏi, ăn kém

4 Thiếu máu nhẹ

5 Protein niệu cao

Protein niệu thường lớn hơn hoặc bằng 3,5 g/24h, thành phần chủ yếu là albumin, ngoài ra nước tiểu còn có thể mỡ, lưỡng chiết quang, trụ mỡ, trụ hạt, hồng cầu niệu và bạch cầu niệu

6 Protein máu giảm:

Do một lượng lớn albumin bị mất qua nước tiểu, kết quả dẫn đến albumin huyết tương giảm

- Trường hợp nặng albumin giảm dưới 30 g/l

- Alpha 2 globulin thường tăng

- Gamma globulin bình thường hoặc giảm trong hội chứng thận hư sau viêm cầu thận lipid thường tăng cao

7 Lipid máu tăng:

Tăng lipid máu được xem như là một đặc trưng cơ bản của hội chứng thận hư Có thể tăng > 9 g/l Trong đó cholesterol > 2,5 mg/l

8 Na+ trong máu thường thấp

9 Na+ niệu thường thấp

10 Máu: Máu lắng thường tăng, số lượng hồng cầu, hemoglobin và hematorit giảm nhẹ

11 Mức lọc cầu thận: Bình thường, khi suy thận thì giảm

12 Sinh thiết thận: Thấy tổn thương ở cầu thận

Như vậy triệu chứng lâm sàng quan trọng là phù với tính chất phù rất to và nhanh

có thể có tràn dịch các màng Ở cộng đồng có thể nghĩ đến hội chứng thận hư Nếu trên một bệnh nhân có các bệnh khác hoặc phù tái phát nhiều lần thì nghĩ đến hội chứng thận hư thứ phát

IV CHẨN ĐOÁN

1 Chẩn đoán xác định: Dựa vào tiêu chuẩn chẩn đoán:

- Protein niệu > 3,5 g/24h

- Protein máu < 60 g/l, albumin < 30g/l

- Lipid máu > 900 mg%, Cholesterol máu > 250 mg%

- Trong nước tiểu có hạt mỡ, trụ mỡ, thể lưỡng chiết quang

Tiêu chuẩn 2 và 3 là tiêu chuẩn bắt buộc, các tiêu chuẩn khác cũng có thể không đầy đủ cũng được coi là hội chứng thận hư

2 Chẩn đoán biến chứng:

- Nhiễm khuẩn:

+ Cấp tính: viêm tổ chức tế bào, viêm phúc mạc tiên phát, viêm phổi, viêm cơ + Mạn tính: lao phổi, lao phúc mạc

- Tắc mạch:

+ Tắc tĩnh mạch thận

+ Tắc tĩnh mạch ngoại vi

+ Tắc động mạch ngoại vi

- Suy thận cấp: do giảm thể tích tuần hoàn hiệu dụng từ đó có thể gây nên suy thận cấp trước thận hoặc hoại tử ống thận cấp

- Thiếu dinh dưỡng: do mất nhiều protein qua đường nước tiểu kèm theo chán ăn

và ăn kém do có cổ trướng

V ĐIỀU TRỊ

1 Chống phù:

- Lợi tiểu: phải theo dõi điện giải đồ vì rất hay gây giảm kali máu

- Bù protein cho cơ thể:

+ Tăng protein trong khẩu phần thức ăn (l,5-2 g/kg cân nặng) tăng calo, hạn chế muối và nước

+ Truyền các dung dịch đạm như Plasma, Moriamin

2 Liệu pháp Corticoid:

- Liều tấn công l-1,5 mg/kg/24h, kéo dài 1-2 tháng

- Liều củng cố bằng 1/2 liều tấn công, kéo dài 4-6 tháng

- Liều duy trì 10 mg/24h, kéo dài hàng năm

- Cần theo dõi các biến chứng do dùng Corticoid kéo dài

3 Thuốc giảm miễn dịch khác:

- Dùng khi không đáp ứng với Corticoid:

Cyclophosphamid 2-2,5 mg/kg/24h kéo dài 1-2 tháng Khi protein niệu âm tính thì duy trì 50 mg/24h, kéo dài 1-2 tháng

Chú ý: Một số biến chứng do dùng thuốc giảm miễn dịch như:

+ Nhiễm khuẩn

+ Giảm bạch cầu, nếu bạch cầu dưới 3000 bạch cầu/mm3 máu thì phải ngừng thuốc

4 Điều trị các triệu chứng và các biến chứng khác:

- Điều trị nhiễm trùng tốt nhất dựa vào kháng sinh đồ

- Điều trị tăng huyết áp

- Điều trị đề phòng tắc mạch: nên cho thuốc chống đông cho tất cả các bệnh nhân hội chứng thận hư

- Điều trị suy thận cấp (nếu có): bù nước, điện giải, truyền Plasma

5 Điều trị bệnh chính dẫn đến hội chứng thận hư thứ phát:

Cần điều trị theo nguyên nhân

Hội chứng thận hư thứ phát do các bệnh khác tổn thương giải phẫu bệnh học chủ yếu ở cầu thận Chẩn đoán chủ yếu dựa vào:

- Phù, protein niệu cao, protid máu giảm

- Điều trị chủ yếu bằng Corticoid và thuốc giảm miễn dịch, bệnh thường tái phát nhiều lần cuối cùng dẫn đến suy thận trong khoảng 10-15 năm, thời gian dài hay ngắn tuỳ thuộc vào việc chẩn đoán và điều trị hội chứng thận hư và bệnh chính gây nên hội chứng thận hư