Bại não thể co cứng

Nguy n Hoài Anhễ BSNT 35 Ng i h ng d n: PGS. TS. Nguy n Văn Th ngườ ướ ẫ ễ ắ  B i não là m t r i lo n v n đ ng và t th dai ạ ộ ố ạ ậ ộ ư ế d ng do nh ng t n th ng ho c thi u h t ẳ ữ ổ ươ ặ ế ụ không ti n tri n c a não ch a tr ng thành, ế ể ủ ư ưở x y ra tr c, trong ho c sau khi sinh.ả ướ ặ  T n th ng vùng v n đ ng c a não làm r i ổ ươ ậ ộ ủ ố lo n v n đ ng và t thạ ậ ộ ư ế  Không ph i b nh lý c và dây th n kinhả ệ ơ ầ  Các r i lo n v n đ ng c a b i não th ng k t ố ạ ậ ộ ủ ạ ườ ế h p v i r i lo n v giác quan, tri giác, nh n ợ ớ ố ạ ề ậ th c, giao ti p và hành vi, đ ng kinh và các ứ ế ộ v n đ c x ng th phát (Bax 2005, ấ ề ơ ươ ứ Rosenbaum 2007).  Theo nguyên nhân  Theo ch n đoán hình nhẩ ả  Theo lâm sàng • Th co c ngể ứ • Th lo n tr ng l cể ạ ươ ự • Th th t đi uể ấ ề • Th h n h pể ỗ ợ [...]... chứng HH (liệt nửa người – co giật nửa người, Gastaut 1960)  Liệt nửa người sau co giật (Aicardi 1969, Isler 1971)  Bệnh ung thư (glioma ở thân não, hạch nền, vùng dưới đồi), các rối loạn gây thoái hóa   Triệu       chứng Có thể xảy ra ở bất kì độ tuổi nào, thường trong 3 năm đầu Khởi phát cấp tính Co giật và hôn mê Liệt mềm nửa người, hoàn toàn ngay từ đầu, liệt mặt Co cứng xuất hiện muộn sau... Triệu • • • • • chứng Loạn trương lực cơ tay, mặt, thậm chí thân mình Khó phân biệt với bại não thể loạn trương l ực Co cứng 2 bên, liệt thần kinh sọ Mất khả năng nói hoặc loạn ngôn 2/3 trẻ thiếu hụt vận động nặng, không thể đi lại mà không có sự giúp đỡ lúc 5 tuổi (Krageloh-Mann, 1993) Vận động thứ phát bao gồm tư thế bàn chân kiễng, khép hông và gấp gối... tay hay gặp ở trẻ đủ tháng, dạng ưu thế chân hay gặp ở trẻ đẻ non Thường gặp tổn thương bên phải  Nguyên nhân: • Trước sinh (dị dạng não) • Sau sinh (xuất huyết não) • Đột biến gen COL4A1(Mancini 2004,Breedveld 2006)  Triệu      chứng Yếu chủ yếu ngọn chi, co cứng một bên Hội chứng thiếu hụt vận động một bên trong giai đoạn sơ sinh Giai đoạn không biểu hiện triệu chứng (90%) 4-5 tháng: biểu... Khó khăn trong nhận thức hay gặp • Trẻ có các vấn đề thị giác nghiêm trọng, nửa số trẻ bị mù hoặc gần mù (10% trong các thể nhẹ hơn) • Động kinh (50%), hội chứng West (10%), liên quan đến mức độ nặng của bệnh • 1 Liệt nửa người bẩm sinh (congenital hemiplegia) là liệt nửa người co cứng gây ra bởi các tổn thương xảy ra trước khi kết thúc giai đoạn sơ sinh (28 ngày tuổi) Tỉ lệ mắc bệnh 0.6/1000 trẻ... Babinski và Rossolimo (+) Múa giật – múa vờn Thiếu hụt vận động hiếm khi ở mức độ nặng Thị trường thu hẹp, giảm thị lực • Lác mắt hay gặp, teo thị giác (Brett 1997), đục thủy tinh thể bẩm sinh • Động kinh cục bộ hoặc toàn thể hóa thứ phát, thường gặp động kinh giật cơ, đáp ứng tốt với thuốc điều trị • Chậm phát triển tinh thần (18-50%), tương quan chặt chẽ với sự xuất hiện động kinh (Aicardi 1990) và... sau đó gây phù và teo nửa bán cầu bị tổn thương Liệt nửa người do bệnh lý mạch máu có tiên lượng tốt hơn Chẩn đoán hình ảnh phụ thuộc vào nguyên nhân MRI SỌ NÃO Microcephaly Multicystic encephalomalacia Hemimegalencephaly Schizencephaly Nhồi máu não 1 Bệnh sử, tiền sử (bệnh nhân và mẹ bệnh nhân) 2 Khám lâm sàng (chủ yếu) Dựa vào trắc nghiệm kĩ năng vận động Đánh giá các rối loạn vận động, trương lực . nhân: • Đ nonẻ • Đ ng tẻ ạ • T n th ng não, d d ng não trong giai đo n bào thai (xu t huy t não th t, ổ ươ ị ạ ạ ấ ế ấ nhuy n não ch t tr ng quanh não th t, não úng th y)ễ ấ ắ ấ ủ  Tri u ch ngệ. ng não nhứ ỏ  T n su t g p ít h n so v i diplegia (5% trong ầ ấ ặ ơ ớ b i não, Brett 1997)ạ  Tr ph thu c hoàn toàn ẻ ụ ộ  Nguyên nhân: • B t th ng não b m sinh (b nh nhuy n ấ ườ ẩ ệ ễ não. ả  Nguyên nhân: • Tr c sinh (d d ng não) ướ ị ạ • Sau sinh (xu t huy t não) ấ ế • Đ t bi n gen COL4A1(Mancini ộ ế 2004,Breedveld 2006)  Tri u ch ngệ ứ  Y u ch y u ng n chi, co c ng m t bênế ủ ế ọ ứ ộ  H