LƠ XÊ MI (cấp và kinh) pptx

LƠ XÊ MI (cấp và kinh) TS. BS. Phạm Quang Vinh MỤC TIÊU: Trang bị kiến thức để học viên có hiểu biết và có thể phát hiện lơ xê mi cấp và kinh, có thể điều trị được lơ xê mi kinh dòng hạt. LƠ XÊ MI CẤP KHÁI NIỆM BỆNH Lơ xê mi cấp là bệnh mà các tế bào ung thư là những tế bào máu không trưởng thành được, không có chức năng, bệnh tiến triển nhanh rầm rộ. 1. TỶ LỆ MẮC BỆNH Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi. Theo các nghiên cứu thì tỷ lệ mắc bệnh hàng năm là khoảng 4-6 trường hợp/ 100000 dân. Nam và nữ đều có thể mắc bệnh. 2. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH. Dựa vào các biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm 2.1. Lâm sàng - Thiếu máu các mức độ, diễn biến nhanh. - Xuất huyết: Thường là xuất huyết đưới da và niêm mạc. - Triệu trứng nhiễm trùng: Đặc biệt bệnh nhân thường có viêm niêm mạc miệng, loét họng, hơi thở hôi. - Có thể có gan, lách, hạch to. Một số có các u ở trên da, phì đại lợi. - Ngoài các triệu chứng trên, bệnh nhân thường có cảm giác mệt, đau mỏi 2.2. Triệu chứng xét nghiệm - Xét nghiệm tế bào máu: + Hồng cầu thường giảm, thiếu máu bình sắc, giảm số lượng tiểu cầu. + Số lượng bạch cầu tăng, cũng có thể bình thường hoặc giảm. 177 + Công thức bạch cầu (1) giảm các tế bào máu trưởng thành bình thường (2) Có tế bào non, ác tính, tỷ lệ tế bào ác tính trên 30% - Xét nghiệm tuỷ xương: + Thường tăng số lượng tế bào tuỷ xương, tăng 1 loại tế bào ác tính. Tỷ lệ tế bào ác tính là trên 30% trong tuỷ xương, giảm các tế bào tuỷ bình thường. + Số lượng hồng cầu lưới ở máu và tuỷ giảm. - Xét nghiệm miễn dịch và di truyền + Phát hiện các kháng nguyên (CD) của giai đoạn sớm trong quá trình biệt hoá trên màng các tế bào máu và tuỷ (bình thường chỉ xuất hiện với tỷ lệ thấp) + Xét nghiệm di truyền: phát hiện các bất thường nhiễm sắc thể và gen 3. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT - Suy tuỷ xương: Bệnh diễn biến thường từ từ, gan, lách, hạch không to. Xét nghiệm thấy giảm 3 dòng tế bào máu, không có tế bào non, ác tính. - Xuất huyết giảm tiểu cầu: Có thể thiếu máu và xuất huyết. Nhưng thiếu máu là do xuất huyết. Xét nghiệm máu không có tế bào non ác tính. - Thiếu máu khác: Biểu hiện thiếu máu nhưng không xuất huyết, không nhiễm trùng, xét nghiệm máu và tuỷ không có tế bào non ác tính. - Bệnh lơ xê mi kinh: bệnh nhân có thể thiếu máu, lách to. Xét nghiệm thấy tiểu cầu tăng cao, có nhiều bạch cầu ở các lứa tuổi khác nhau trong máu. - Bệnh u lympho: có thể thiếu máu, hạch to. Nhưng biểu hiện hạch to hoặc có u là chủ yếu, xét nghiệm máu và tuỷ không có tế bào non ác tính. - Bệnh đa u tuỷ xương: Xét nghiệm sinh hoá cho thấy tăng cao một loại gamma globulin, xét nghiệm máu và tuỷ không có tế bào non ác tính. - Hội chứng rối loạn sinh tuỷ: có nhiều thể bệnh, bệnh nhân cũng có thiếu máu, xuất huyết, nhiễm trùng, xét nghiệm máu và tuỷ có thể gặp tế bào non, nhưng tỷ lệ tế bào non trong máu và tuỷ dưới 30%. - Nhiễm trùng phản ứng giả lơ xê mi: không thiếu máu, xuất huyết, tế bào không ác tính. Sau điều trị hết nhiễm trùng bệnh nhân hết phản ứng. 178 4. PHÂN LOẠI Có nhiều cách phân loại, tuy nhiên cách nào cũng phân thành lơ xê mi tuỷ cấp và lơ xê mi lympho cấp, trong mỗi nhóm có nhiều thể bệnh khác nhau. 5. ĐIỀU TRỊ Nguyên tắc điều trị là tiêu diệt tế bào ác tính. Hiện nay dùng một số hoá chất điều trị thành nhiều giai đoạn, đầu tiên là điều trị tấn công, sau đó là diều tri củng cố để lui bệnh hoàn toàn và tiếp đến điều trị duy trì. 5.1. Điều trị tấn công. - Lơ xê mi lympho cấp: Rất nhiều phác đồ, hiện nay có thể dùng phối hợp cụ thể như sau TT Tên thuốc Liều, đường dùng Ngày dùng 1 Daunorubixin 40 mg/m 2 da, TM 1,8,15,22 2 Vincristin 1,4 mg/m 2 da, TM 1,8,15,22 3 Prednisolon 40 mg/m 2 da, Uống Hàng ngày 4 Cyclophosphamid 400 mg/m 2 da, TM 1-7 - Lơ xê mi tuỷ cấp: Có nhiều phác đồ, phổ biến hiện nay là phác đồ 3 + 7: TT Tên thuốc Liều, đường dùng Ngày dùng 1 Daunorubixin 40 mg/m 2 da, TM 1,2,3 2 (ARA-C) 100-200mg/ m 2 da, TM 1-7 5.2. Điều trị củng cố hay tái tấn công: Sử dụng cho những trường hợp sau một tháng kết thúc điều trị tấn công đạt lui bệnh hoàn toàn hay tái phát. Thường dùng phác đồ tương tự điều trị tấn công hay diệt tế bào mạnh hơn. 5.3. Điều trị duy trì: Điều trị lâu dài bằng cách dùng đều đặn hàng tháng với các hóa chất liều nhẹ (khoảng1/2 liều tấn công), hoặc dùng một loại thuốc. 5.4. Điều trị hỗ trợ: cần chăm sóc bệnh nhân tốt, truyền máu và chế phẩm máu, sử dụng kháng sinh phổ rộng khi có dấu hiệu nhiễm trùng. 179 LƠ XÊ MI KINH DÒNG HẠT MỞ ĐẦU: Lơ xê mi kinh là bệnh tăng sinh và tế bào vẫn trưởng thành được. Có hai bệnh lơ xê mi kinh chính là lơ xê mi kinh dòng hạt và lơ xê mi kinh dòng lymphô. Ở Việt Nam gặp nhiều là bệnh lơ xê mi kinh dòng hạt. 1. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH: Dựa vào lâm sàng và xét nghiệm. 1.1. Lâm sàng - Bệnh nhân có lách to, thường lách to từ từ, nhiều khi rất to. - Đau vùng lách, có thể có đau cơ, cương cứng dương vật do tắc mạch. - Thiếu máu có thể gặp ở giai đoạn muộn. 1.2. Xét nghiệm máu - Số lượng bạch cầu tăng cao. thường số lượng bạch cầu trên 80 G/lit. - Công thức bạch cầu có đầy đủ các lứa tuổi của dòng bạch cầu hạt, tỷ lệ nguyên tủy bào và tiền tủy bào dưới 30%, tăng tỷ lệ bạch cầu đoạn ưa bazơ. - Số lượng tiểu cầu thường tăng cao - Số lượng hồng cầu và HST bình thường hoặc giảm ở giai đoạn muộn. 1.3. Xét nghiệm tủy xương - Có hình ảnh tăng sinh mạnh các dòng tế bào tủy đặc biệt bạch cầu hạt, có đầy đủ tế bào ở các lứa tuổi khác nhau (không có khoảng trống bạch cầu) 1.4. Xét nghiệm khác - Tăng nồng độ axit uric, hàm lương LDH trong máu - Phosphatasa kiềm bạch cầu gảim. - Có NST Ph1 trong máu và tủy. Đây được coi là xét nghiệm đặc hiệu. 2. Chẩn đoán phân biệt 2.1. Phân biệt các bệnh có lách to. - Lách to trong một số bệnh máu: + Bệnh lơ xê mi cấp: Bệnh thường diễn biến nhanh. Xét nghiệm thấy nhiều tế bào non bất thường, có khoảng trống bạch cầu. 180 + Bệnh lơ xê mi kinh dòng lymphô: Thường ở nam, lớn tuổi, lách rất to, kèm hạch to. Xét nghiệm thấy tăng cao tế bào lympho và tiền lympho. + Các bệnh thuộc hội chứng tăng sinh tủy mạn tính: nhiều khi rất khó phân biệt. Xét nghiệm không có NST Ph1. + U lym phô: Có thể lách to nhưng thường ở giai đoạn muộn và xét nghiệm không tăng cao bạch cầu dòng hạt nhiều như lơ xê mi kinh dòng hạt. + Lách to trong bệnh tan máu: Xét nghiệm không tăng cao các lứa tuổi dòng hạt nhiều như lơ xê mi kinh dòng hạt. - Lách to trong một số nh khác: có thể gặp lách to trong nhiều bệnh nhưng xét nghiệm máu không có tăng cao bạch cầu hạt như lơ xê mi kinh dòng hạt. 2.2. Phân biệt với các bệnh có tăng bạch cầu hạt. - Một số trường hợp có phản ứng tăng bạch cầu hạt trong nhiễm trùng, dùng một số thuôc. Nhưng bạch cầu thường không tăng nhiều, NST Ph1 âm tính. - Hội chứng tăng bạch cầu hạt trung tính: bệnh ít gặp chưa rõ nguyên nhân, đôi khi gặp trong ung thư một số cơ quan khác. Tuy nhiên lách không to, không có tế bào trung gian và NST Ph1 âm tính. 3. ĐIỀU TRỊ - Điều trị đặc hiệu: Hydroxyurea liều 60-80mg/kg thể trọng. Kiểm tra số lượng bạch cầu 2 lần hàng tuần. Khi bạch cầu giảm tới dưới 10 x 10 9- /l thì giảm liều còn 20mg/kg thể trọng. Ngừng thuốc khi bạch cầu dưới 5 x10 9 /l. - Điều trị hỗ trợ: + Phòng tắc mạch bằng aspirin (asperic 80 mg hay 1 g asperic)/ngày + Tiêm thuốc giản mạch tại chỗ nếu tắc mạch gây cương cứng dương vật. + Gạn bạch cầu khi số lượng bạch cầu quá cao. - Một số thuốc điều trị mới: + interferon anpha, gleevec. - Ghép tuỷ sau điều trị hoá chất mạnh. 181 CÂU HỎI LƯỢNG GIÁ 1. Hãy trình bày khái niệm về lơ xê mi cấp và lơ xê mi kinh dòng hạt? 2. Hãy trình bày chẩn đoán xác định lơ xê mi cấp.? 3. Hãy trình bày Chẩn đoán xác định lơ xê mi kinh dòng hạt? 4. Hãy trình bày chẩn đoán phân biệt lơ xê cấp? 5. Hãy trình bày điều trị lơ xê mi kinh dòng hạt? 182 . LƠ XÊ MI (cấp và kinh) TS. BS. Phạm Quang Vinh MỤC TIÊU: Trang bị kiến thức để học viên có hiểu biết và có thể phát hiện lơ xê mi cấp và kinh, có thể điều trị được lơ xê mi kinh dòng hạt. LƠ. hai bệnh lơ xê mi kinh chính là lơ xê mi kinh dòng hạt và lơ xê mi kinh dòng lymphô. Ở Việt Nam gặp nhiều là bệnh lơ xê mi kinh dòng hạt. 1. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH: Dựa vào lâm sàng và xét nghiệm về lơ xê mi cấp và lơ xê mi kinh dòng hạt? 2. Hãy trình bày chẩn đoán xác định lơ xê mi cấp.? 3. Hãy trình bày Chẩn đoán xác định lơ xê mi kinh dòng hạt? 4. Hãy trình bày chẩn đoán phân biệt lơ